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中华病理学杂志 2024年第10期53卷 1042-1044页

作者：杨洁真侯英勇葛晓雯复旦大学附属中山医院厦门医院病理科厦门361015 复旦大学附属中山医院病理科上海200032

患者男,69岁。主要症状为腹痛和发热。腹部磁共振成像检查显示肝左叶异常信号,初步考虑肝脓肿或肝内胆管癌。穿刺肝组织镜下9个汇管区均见炎性细胞浸润,汇管区血管内见异型淋巴细胞增生,细胞体积大,空泡状核,核仁明显,核分裂象易见,呈... 详细信息

患者男,69岁。主要症状为腹痛和发热。腹部磁共振成像检查显示肝左叶异常信号,初步考虑肝脓肿或肝内胆管癌。穿刺肝组织镜下9个汇管区均见炎性细胞浸润,汇管区血管内见异型淋巴细胞增生,细胞体积大,空泡状核,核仁明显,核分裂象易见,呈非肝血窦内生长模式。免疫组织化学结果示肿瘤细胞位于血管腔内,并表达CD20等B淋巴细胞标志物。B淋巴细胞基因克隆性重排阳性。肝脏血管内大B细胞淋巴瘤呈非肝窦内生长模式病例罕见,易被漏诊或误诊,诊断时需与反应性炎症、转移性低分化癌或上皮样血管内皮瘤等鉴别。确诊需要依赖于组织形态学、免疫组织化学和基因重排等多方面的综合分析。

关键词：异型淋巴细胞上皮样血管内皮瘤汇管区肝内胆管癌肝左叶肝脓肿低分化癌免疫组织化学

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肝血管源性恶性肿瘤的CT和MRI诊断

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放射学实践 2018年第9期33卷 907-912页

作者：陆伦郑魏潘兴朋李贺林贾宁阳霍雷上海东方肝胆外科医院放射科上海200438

目的:总结分析肝血管源性恶性肿瘤的CT及MRI表现,提高其影像诊断水平。方法:回顾性分析经手术病理证实的11例肝血管源性恶性肿瘤患者的临床及影像学资料,其中10例行MRI扫描,1例行CT扫描,所有患者均行平扫及三期动态增强扫描。结果:11例... 详细信息

目的:总结分析肝血管源性恶性肿瘤的CT及MRI表现,提高其影像诊断水平。方法:回顾性分析经手术病理证实的11例肝血管源性恶性肿瘤患者的临床及影像学资料,其中10例行MRI扫描,1例行CT扫描,所有患者均行平扫及三期动态增强扫描。结果:11例肝血管源性恶性肿瘤中,肝上皮样血管内皮瘤(EHE)5例,肝血管肉瘤(PHA)3例,肝血管外皮细胞瘤(HPC)3例。5例肝EHE边界均清晰,其中3例为孤立结节,2例为多发结节并相互融合,3例病灶位于包膜下;1例出现肝"包膜凹陷"征,2例出现"晕"征;1例CT平扫呈低密度,中心见更低密度区;2例T1WI平扫呈高低混杂信号,2例呈低信号;2例T2WI呈高低混杂信号,2例呈高信号;增强扫描动脉期3例肿瘤边缘强化,2例肿瘤内出现片状或点状不均匀强化;延迟期均表现为持续强化,其中2例强化范围扩大。3例肝PHA边界均清晰,其中2例为单发巨块型;在T1WI及T2WI中均表现为高低混杂信号,增强扫描动脉期2例肿瘤内出现片状或点状不均匀强化及非周边强化,1例肿瘤边缘花边样强化;延迟期均表现为持续强化,强化范围均扩大。3例肝HPC中2例边界清晰,1例边界不清;在T1WI及T2WI中均表现为高低混杂信号;增强扫描动脉期3例肿瘤边缘均出现环状不均匀强化;延迟期2例边缘持续填充强化,未向中心填充;1例向内略填充。结论:肝血管源性恶性肿瘤的影像表现复杂多样,CT和MRI表现对判定肿瘤起源及与其它肿瘤的鉴别诊断有一定价值,确诊需依靠免疫病理检查。

关键词：肝肿瘤体层摄影,X线计算机磁共振成像上皮样血管内皮瘤血管肉瘤血管外皮细胞瘤

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肝原发性恶性血管肿瘤临床病理分析

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临床与实验病理学杂志 2006年第2期22卷 141-145页

作者：邓晓侯英勇陈颖侯君谭云山宿杰.阿克苏江西省赣南医学院病理学教研室赣州341000 复旦大学附属中山医院病理科上海200032

目的探讨肝原发性恶性血管肿瘤的临床病理学特点、鉴别诊断及预后。方法采用HE和免疫组化EnVision法对7例血管肉瘤和4例上皮样血管内皮瘤（epthelioid hemangioendothelioma，EHE）进行免疫组化染色和形态学观察。结果患者年龄23-80... 详细信息

目的探讨肝原发性恶性血管肿瘤的临床病理学特点、鉴别诊断及预后。方法采用HE和免疫组化EnVision法对7例血管肉瘤和4例上皮样血管内皮瘤（epthelioid hemangioendothelioma，EHE）进行免疫组化染色和形态学观察。结果患者年龄23-80岁。男性8例，女性3例。临床症状及实验室检查无特殊表现。6例肿瘤呈单结节，位于肝右叶；5例多结节者，其中4例累及肝左叶，肿瘤最大径为2—6．5cm。7例血管肉瘤组织学表现多样，肿瘤细胞可呈梭形或上皮样细胞形态。4例EHE组织学特征：以纤维硬化区为中心，周边富于细胞，肿瘤细胞呈上皮样分化及特征性的胞质内血管腔形成。免疫组化染色至少表达CD31、CD34、FⅧRAg中的1项，其中4例3项指标均表达。1例EHE和5例血管肉瘤表达nestin。结论肝原发性恶性血管肿瘤极少见，结合组织学形态并联合应用多项血管内皮标记物可作出明确诊断。早期发现、局部手术切除和结合术后化疗有助于延长患者生存期。

关键词：肝肿瘤血管肉瘤上皮样血管内皮瘤

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假肌源性血管内皮瘤临床病理特征及鉴别诊断

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中华肿瘤防治杂志 2019年第4期26卷 272-276页

作者：杨珂孙庆文王婷李小静张宁黄鹏复旦大学附属上海市第五人民医院病理科上海200240 复旦大学生命科学院遗传所上海200438 上海交通大学附属瑞金医院病理科上海200025 上海健康医学院基础医学院上海201318 上海健康医学院临床医学院上海201318

假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE)是一种罕见中间型血管内皮瘤,最早由Hornick等[1]在2011年提出.2013年,世界卫生组织(World Health Organization,WHO)将其作为一个独立亚型归入血管内皮瘤[2].

关键词：假肌源性血管内皮瘤上皮样血管内皮瘤上皮样肉瘤病例报告

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脊柱恶性血管源性肿瘤的影像表现及鉴别诊断

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放射学实践 2015年第4期30卷 373-377页

作者：张立华袁慧书北京大学第三医院放射科北京100191

目的:探讨脊柱恶性血管源性肿瘤的影像表现。方法:对9例经病理确诊的脊柱恶性血管源性肿瘤的CT和MRI表现进行回顾性分析并总结其影像特点。结果:9例中2例为血管肉瘤,7例为上皮样血管内皮瘤;5例病变位于颈椎,3例位于胸椎,1例位于腰椎;4... 详细信息

目的:探讨脊柱恶性血管源性肿瘤的影像表现。方法:对9例经病理确诊的脊柱恶性血管源性肿瘤的CT和MRI表现进行回顾性分析并总结其影像特点。结果:9例中2例为血管肉瘤,7例为上皮样血管内皮瘤;5例病变位于颈椎,3例位于胸椎,1例位于腰椎;4例为单中心、2例为多中心病变,3例累及相邻椎体。CT表现:9例均显示溶骨性骨破坏、周围骨皮质不完整,其中5例肿瘤内部可见残存骨嵴。MRI表现:肿瘤于T1WI呈低信号,于T2WI呈混杂信号(3例)、中等信号(2例)或高信号(4例);增强扫描示肿瘤呈明显强化4例,呈中等强化1例。结论:恶性血管源性肿瘤主要影像表现为单中心性或多中心溶骨性骨破坏、多位于颈胸椎,部分具有血管瘤的特点,容易导致脊柱压缩变形。

关键词：脊柱上皮样血管内皮瘤血管肉瘤体层摄影术,X线计算机磁共振成像

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原发性肝脏恶性血管源性肿瘤的影像表现并文献复习

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临床放射学杂志 2020年第2期39卷 318-322页

作者：贾翠宇赵大伟许少华李瑞利冯骥良齐石宋文艳张瑞池首都医科大学附属北京佑安医院放射科 100069

目的探讨原发性肝脏恶性血管源性肿瘤的影像表现。方法回顾性分析10例原发性肝脏恶性血管源性肿瘤的影像表现,并与肝移植或活检后的病理结果进行对照分析。结果7例肝上皮样血管内皮瘤(EHE),4例行多层螺旋CT(MDCT)检查,平扫为不均匀低密... 详细信息

目的探讨原发性肝脏恶性血管源性肿瘤的影像表现。方法回顾性分析10例原发性肝脏恶性血管源性肿瘤的影像表现,并与肝移植或活检后的病理结果进行对照分析。结果7例肝上皮样血管内皮瘤(EHE),4例行多层螺旋CT(MDCT)检查,平扫为不均匀低密度,增强扫描动脉期1例呈环状强化,延迟期3例呈厚壁的环状强化;6例患者行MRI检查,平扫T1WI为低信号,T2WI呈不均质高信号,扩散加权成像(DWI)(b值为800 s/mm2)表现为环状及结节状高信号各3例,增强后4例在动脉早期至延迟期表现为逐渐增厚的环状强化,其中1例在病灶周围可见低信号环;2例在动脉期表现为轻度环状强化,延迟期1例呈向心性轻度强化,另1例呈结节状强化。本组中5例进行了导管栓塞治疗。2例肝血管肉瘤(HA),平扫T1WI显示肝内弥漫性低信号,其中1例可见局灶性高信号;T2WI显示弥漫性大小不等的高信号;DWI表现为弥漫的集合小结节状高信号;增强扫描后动脉早期可见病变内弥漫的多中心小结节状强化,静脉期至延迟期呈向外扩散并持续性强化。1例肝脏恶性血管外皮细胞瘤(HPC),CT平扫为边界清楚的不均匀低密度灶,增强扫描动脉期可见轻度的散在斑片状强化,延迟期呈"流出"表现。结论肝脏血管源性肿瘤的强化具有一定的特征性,即EHE为渐进性的厚壁强化,HA为持续性的离心性强化,HPC类似于肝细胞癌的强化。

关键词：肝脏肿瘤上皮样血管内皮瘤血管肉瘤血管外皮细胞瘤体层摄影术,X线计算机磁共振成像

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孤立性脾窦岸细胞血管瘤一例

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临床放射学杂志 2019年第3期38卷 568-569页

作者：蔡勇时左敏龚静山郭跃华杨丽吴明祥深圳市人民医院(暨南大学第二临床医学院)放射科 518020 深圳市人民医院(暨南大学第二临床医学院)病理科 518020 深圳市人民医院(暨南大学第二临床医学院)肝胆胰腺外科 518020

患者女,23岁。于两月前体检B超发现脾占位性病变,无腹痛、腹胀,无发热、恶心、呕吐,无黄疸。实验室检查:FIB 6.16 g/L(参考值2~4 g/L),D-MⅡ1518.79 ng/ml(参考值68~494 ng/ml),CA199、CA125、AFP、CEA2等实验室检查均为阴性。

关键词：窦岸细胞血管瘤影像学表现动态增强扫描门静脉延迟期均匀强化上皮样血管内皮瘤孤立性 LCA 血管肉瘤脾淋巴瘤病例报道良性肿瘤

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肝脏原发性恶性血管肿瘤的CT表现

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实用放射学杂志 2019年第9期35卷 1440-1443,1467页

作者：王阳阳周志刚张永远申玉鑫郑州大学第一附属医院放射科河南郑州450052

目的探讨肝脏原发性恶性血管肿瘤(PHMVT)的CT表现特点.方法对经病理证实的20例PHMVT的CT表现进行回顾性分析,并结合文献分析其CT表现特点.结果肝脏原发性血管肉瘤(PHA)8例,CT平扫表现为肝内低密度影,可有出血、坏死及囊变,增强后强... 详细信息

目的探讨肝脏原发性恶性血管肿瘤(PHMVT)的CT表现特点.方法对经病理证实的20例PHMVT的CT表现进行回顾性分析,并结合文献分析其CT表现特点.结果肝脏原发性血管肉瘤(PHA)8例,CT平扫表现为肝内低密度影,可有出血、坏死及囊变,增强后强化区域呈由外向内的“向心状”和(或)由内向外的“离心状”扩大,可完全充填,部分病灶见“假包膜征”.上皮样血管内皮瘤(EHE)10例,CT平扫表现多发实性结节状低密度影,肝外周分布密集,典型特征为“包膜收缩征”、“晕征”及“棒棒糖征”.增强后分为“快进慢出型”(直径≤3 cm)和“慢进慢出型”(直径＞3 cm)向心式强化.恶性血管外皮瘤(MHP)2例,CT平扫为单发实性或囊实性肿块状低密度影,密度不均匀,可见包膜,动脉期边缘明显不均匀强化,门静脉期持续强化,延迟期呈等密度.结论 CT 3期增强扫描的不同强化特征对鉴别肝脏肿瘤的起源及病理类型具有一定的诊断价值,结合临床资料和影像表现可提高诊断准确率,确诊仍需病理学检查.

关键词：肝脏肿瘤血管肉瘤上皮样血管内皮瘤血管外皮瘤计算机体层成像

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肺原发血管源性肿瘤的病理学特点及分析

肺原发血管源性肿瘤的病理学特点及分析

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作者：范小月郑州大学

学位级别：硕士

背景与目的肺原发血管源性肿瘤(primary vascular tumours of lung,PVTL)是一类发生于肺部的少见肿瘤,2020版WHO软组织分类将血管源性肿瘤分为良性、中间性、恶性。查阅总结目前相关文献,发生于肺部的血管源性肿瘤有:毛细血管瘤、毛细... 详细信息

背景与目的肺原发血管源性肿瘤(primary vascular tumours of lung,PVTL)是一类发生于肺部的少见肿瘤,2020版WHO软组织分类将血管源性肿瘤分为良性、中间性、恶性。查阅总结目前相关文献,发生于肺部的血管源性肿瘤有:毛细血管瘤、毛细血管瘤病、上皮样血管瘤、乳头状淋巴管内血管内皮瘤、上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤,多为单个病例报道。本文分析总结了 38例PVTL的临床症状、影像学特征、组织学表现、免疫组化及分子检测结果,以提高对该病的认识,为诊断工作提供帮助和参考。方法收集郑州大学第一附属医院2010年8月到2020年12月期间经病理确诊的PVTL,共38例,其中肺上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEHE)24 例、肺血管肉瘤(pulmonary angiosarcoma,PA)11 例,肺毛细血管瘤病(pulmonary capillary hemangioma,PCH)2例,肺乳头状淋巴管内血管内皮瘤(pulmonary papillary intralymphatic angioendothelioma,PPILA)1例,分别行HE染色,SP法免疫组织化学染色检测CD31、CD34、ERG、FLI-1、FⅧ、TFE-3、AE1/AE3、Ki-67 等免疫学标记表达情况,对PEHE病例行FISH原位杂交检测WWTR1-CAMTA1基因及YAP1-TFE3基因,观察肺血管源性肿瘤的临床、影像学、免疫组化特征及分子表型,分析其病理诊断要点、鉴别诊断及预后,并回顾相关文献。结果1.肺上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEHE)24例中,男:女为比例为1.4:1,年龄31～68岁,中位52.0岁,临床症状多以咳嗽(12/24)、咳痰(8/24)为主要症状,也可伴有胸痛(5/24);CT主要表现为双肺或单肺的多发结节(20/24,83.0%),也可有单发结节(4/24,17.0%);结节最大径范围3-70mm,中位直径为18mm。镜下特征是上皮样内皮细胞在模糊的黏液透明基质中分布;大多数病例存在WWTR1-CAMTA1基因融合(22/24,91.7%)。小部分肿瘤表现出独特的形态,具有由上皮样内皮细胞内衬的形成良好的血管,具有丰富的嗜酸性细胞质,并以YAP1-TFE3基因融合为分子学特征(2/24)。其CD31、ERG、FLI-1表达率为100.0%,CD34在86.9%的病例中表达,TFE-3在3例患者中呈阳性表达。PEHE患者24例,随访率100.0%,随访时间36个月,存活16例,死亡8例。TFE-3阳性患者2例均发生转移,其余患者8例发生转移,1年死亡率为12.5%,3年死亡率为33.3%,中位生存期为50个月。2.肺血管肉瘤(pulmonary angiosarcoma,PA)患者11例,男:女比例为1.2:1,年龄31-81岁,中位年龄54岁,以胸闷(5/11)、咳嗽(5/11)、咳痰(6/11)为主要症状;影像学可表现为单侧肺叶肿块(8/11),也可表现为双肺散在多发小结节影(3/11),结节最大径范围约12-68mm,中位直径为17mm。组织学上肿瘤细胞呈片状或小叶状生长,通常病灶呈浸润边缘。最常见的是实性片状排列,但可以看到模拟癌的巢状或肺泡状结构。肿瘤细胞常形成不规则的血管腔,向病灶周围浸润生长。肿瘤细胞饱满,圆形至多角形,有中等数量的嗜酸性或两性细胞质,大泡状细胞核,染色质粗糙,核仁突出。11例PA患者中CD31、FLI-1均为阳性表达,ERG表达率为87.5%,CD34表达率为70.0%。PA患者11例,失访2例,存活3例,死亡6例,3年存活率仅为33.3%;中位生存时间为13.5个月。3.肺毛细血管瘤病(pulmonary capillary hemangioma,PCH)患者 2 例,分别为1岁男童、28岁女性,患者表现为无明显临床症状或急性咯血入院。影像学上表现为双肺多发结节,结节直径8-10mm。组织学特点为肺泡间隔增宽,可见肾小球样血管瘤结构形成,毛细血管扩张充血,可见含铁血黄素沉积。1岁男童患者保守治疗,至今未出现明显临床症状,保守观察,密切随诊;28岁女性,行肺叶切除后,预后良好,生存质量较好。4.肺乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤(pulmonary papillary intralymphatic angioendothelioma,PPILA)1例患者,60岁女性,无明显症状,CT显示为右肺下叶高密度结节影。镜下由扩张的脉管组成,脉管周围可见淋巴细胞浸润,脉管被覆靴钉样血管内皮细胞,胞核明显,局部可见内皮细胞呈乳头状增生,中央为

关键词：肺上皮样血管内皮瘤血管肉瘤毛细血管瘤病乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤临床病理

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右上肢血管内皮细胞瘤的超声特征并文献复习

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中华超声影像学杂志 2005年第10期14卷 789-790页

作者：盖永浩蔡世峰吴世慧孙崇伟魏娜靳宁山东省临沂市人民医院超声诊疗中心 276003 山东省临沂市人民医院放射科 276003 山东省临沂市人民医院病理科 276003

肢体上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)临床少见.现就我院收治的经手术病理证实的1例右上肢软组织EHE结合有关文献进行讨论,以提高对本病的认识。

关键词：文献复习血管内皮细胞瘤右上肢超声特征上皮样血管内皮瘤病理证实 EHE 软组织

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