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范例一：(K=图书馆学 OR K=情报学) AND A=范并思 AND Y=1982-2016
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1 篇 学位论文

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1 篇 医学
- 1 篇 临床医学

主题

1 篇 世界卫生组织分型...
1 篇 国际共识分类标准
1 篇 骨髓增生异常综合...
1 篇 巨核细胞
1 篇 预后评估
1 篇 发病机制

机构

1 篇 北京协和医学院&中...

作者

1 篇 张喻堤

语言

1 篇 中文

检索条件"主题词=世界卫生组织分型标准"

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排序：

骨髓增生异常综合征WH02022及ICC分型标准的诊断预后价值及巨核细胞GATA1表达水平的研究

骨髓增生异常综合征WH02022及ICC分型标准的诊断预后价值及巨核细...

引用

作者：张喻堤北京协和医学院(清华大学医学部)&中国医学科学院

学位级别：博士

第一部分WHO2022分型和ICC分型标准对骨髓增生异常综合征患者的诊断和预后价值探索　　研究背景和目的　　骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是一组具有异质性的克隆性造血性疾病，其特征是血细胞减少、髓系细胞一系或... 详细信息

第一部分WHO2022分型和ICC分型标准对骨髓增生异常综合征患者的诊断和预后价值探索　　研究背景和目的　　骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是一组具有异质性的克隆性造血性疾病，其特征是血细胞减少、髓系细胞一系或多系发育异常、无效造血以及演变为急性髓系白血病的风险增高。1982年FAB工作组首次提出MDS诊断及分型标准，在过去的四十年里，随着对疾病认识的加深，又几经更新和完善。为了更好地区分和定义不同的MDS亚型，世界卫生组织(theWorldHealthOrganization,WHO)工作组最近更新了MDS第五版诊断分型标准(WHO2022)。相较于上一版WHO标准(WHO2016),WHO2022在更加强调疾病的病理学及分子学特征基础上，对MDS的诊断分型做出了重要调整。与此同时，临床咨询委员会(clinicaladvisorycommittees,CAC)在WHO2016的基础上提出了MDS的国际共识分类标准(theInternationalConsensusClassification,ICC)。WHO2022及ICC诊断分型标准在大系列MDS患者中的评估结果目前尚未见报道，本研究拟比较WHO2016、WHO2022以及ICC诊断分型的差异，分析WHO2022及ICC诊断分型标准中各个亚型的临床及预后特征，探索WHO2022及ICC诊断分型在临床中的应用价值。　　研究方法　　收集2016年8月至2019年6月于我中心按照WHO2016诊断分型标准确诊、具有完整临床资料及随访记录的初诊原发性MDS患者的临床资料，按照WHO2022及ICC诊断分型标准重新分型，随访患者并进行统计学分析。　　结果　　989例初诊MDS患者，其中男性637例（64.4％）,中位年龄55岁（45-64岁）。按照WHO2016标准进行诊断分型:MDS-SLD57例（5.8％）,MDS-MLD394例（39.8％）,MDS-RS-SLD28例（2.8％）,MDS-RS-MLD45例（4.6％）,MDS-5q-15例（1.5％）,MDS-EB1218例（22％）,MDS-EB2207例（20.7％）,MDS-U25例（2.5％）。按照WHO2022分型标准重新分类，36例伴NPM1突变的患者重新诊断为AML,8例MDS-U患者重新诊断为CCUS,余945例依然诊断MDS:MDS-5q-（14例，1.4％）,MDS-SF3B1（76例，7.7％）,MDS-biTP53（81例，8.2％）,MDS-h（90例，9.1％）,MDS-LB（337例，34.1％）,MDS-f（50例,5.1％）,MDS-IB1（172例，17.4％）和MDS-IB2（125例12.6％）。按照ICC分型标准重新分类，20例患者重新诊断为AML,8例MDS-U患者重新诊断为CCUS。剩下961例按照ICC标准依然诊断为MDS或MDS/AML:MDS-5q-（15例,1.5％）,MDS伴TP53突变（39例，3.9％）,MDS-SF3B1(53例，5.4％）,MDS,NOS-SLD（64例，6.5％）,MDS,NOS-MLD（389例，39.3％）,MDS,NOS-不伴发育异常（2例，0.2％）,MDS-EB（212例,21.4％）,MDS/AML伴TP53（35例，3.5％）,MDS/AML伴MDS相关基因突变（97例,9.8％）,MDS/AML伴MDS相关细胞遗传学异常（18例，1.8％）和MDS/AML,NOS（37例,3.7％）。　　所有病例随访至2023年3月1日，898例（91％）患者随访资料完整，中位随访时间为25月。按照WHO2016标准诊断为MDS的患者的中位生存时间为47月，按照WHO2022标准诊断为MDS的患者的中位生存时间缩短为45月。WHO2022分型中，MDS-biTP53（10月）和MDS-f（16月）患者的中位生存时间显著短于其他分型（P值均＜0.05）。MDS-h和MDS-LB患者中位生存时间均未达到，但MDS-h患者的预后好于MDS-LB患者（P=0.092）。在不伴特定遗传学异常且不伴原始细胞增高的MDS患者中，56例患者伴明显骨髓纤维化（≥2级）。伴明显骨髓纤维化且原始细胞不高的MDS患者（MDS-LBf）中位生存时间35月，显著短于不伴MF且原始细胞不高的MDS患者（未达到，P=0.007）,长于MDS-f患者（16月，P=0.008）和MDS-IB1或MDS-IB2患者无差别（26月，P=0.608;25月，P=0.157）。根据患者骨髓及外周血涂片的形态学分析结果，不伴骨髓纤维化的MDS-LB患者中32例伴单系病态造血（MDS-LB-SLD）,剩下254例伴多系病态造血。MDS-LB-S

关键词：骨髓增生异常综合征世界卫生组织分型标准国际共识分类标准发病机制巨核细胞预后评估

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