肝移植逐渐成为常规的治疗各种终末期肝病及肝功能衰竭唯一有效的治疗手段[1]。肝移植术后并发中枢神经系统脱髓鞘疾病(demyelinating diseases of central nervous system,DDCNS)是肝移植后常见的中枢神经系统并发症之一,发病率为8%~...
详细信息
肝移植逐渐成为常规的治疗各种终末期肝病及肝功能衰竭唯一有效的治疗手段[1]。肝移植术后并发中枢神经系统脱髓鞘疾病(demyelinating diseases of central nervous system,DDCNS)是肝移植后常见的中枢神经系统并发症之一,发病率为8%~10%。本病多为隐匿起病,发病原因复杂,治疗棘手,疗效不佳[2]。
进行性多灶性脑白质病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是一种由JC病毒感染引起的罕见但严重的中枢神经系统疾病,主要发生在包括实体器官移植(solid organ transplant,SOT)受者在内的免疫抑制人群。SOT相关的PML的常...
详细信息
进行性多灶性脑白质病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是一种由JC病毒感染引起的罕见但严重的中枢神经系统疾病,主要发生在包括实体器官移植(solid organ transplant,SOT)受者在内的免疫抑制人群。SOT相关的PML的常见临床症状为认知行为障碍。其病理表现为颅内多灶性脱髓鞘病变,神经影像学常显示为顶枕叶区域的脑白质病变。临床诊断通常需要结合临床表现、颅脑核磁共振以及脑脊液JC病毒的检测。治疗方面,目前缺乏特异性药物,主要依靠支持性治疗和免疫抑制剂减量等免疫调控策略。PML的预后不佳,早期诊断和增强适应性免疫应答是SOT受者PML管理的关键。
暂无评论