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中华神经外科杂志 2014年第2期30卷 206-208页

作者：马德选周良辅上海复旦大学附属华山医院神经外科 200040

血管母细胞瘤（hemangioblastomas，HBs）是中枢神经系统少见的良性肿瘤，曾被称作血管网状内皮瘤、毛细血管血管瘤、海绵状血管内皮瘤、Lindau囊肿、Lindau瘤。近年来，随着临床和基础研究，特别在分子生物学方面的进步，对该疾病有了... 详细信息

血管母细胞瘤（hemangioblastomas，HBs）是中枢神经系统少见的良性肿瘤，曾被称作血管网状内皮瘤、毛细血管血管瘤、海绵状血管内皮瘤、Lindau囊肿、Lindau瘤。近年来，随着临床和基础研究，特别在分子生物学方面的进步，对该疾病有了新的认识和进展，这些新认识和新进展转化到临床，形成了诊疗学的新理念。本文对此综述如下。

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤 Lindau 血管内皮瘤分子生物学良性肿瘤毛细血管管网状血管瘤

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中枢神经系统血管母细胞瘤

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中华神经精神科杂志 1989年第4期22卷 249-251页

作者：徐启武季耀东上海医科大学附属华山医院神经外科

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中枢神经系统血管母细胞瘤MRI特点分析

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基础医学与临床 2005年第6期25卷 534-538页

作者：马永强杨宁林光武中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院放射科北京100730

目的进一步提高对中枢神经系统血管母细胞瘤MRI特点的认识。方法搜集经手术病理证实的中枢神经系统血管母细胞瘤21例,对其MRI表现进行回顾性分析。结果血管母细胞瘤常见于后颅窝,发生于椎管内者少见。本组21例23个病灶,大囊小结节型9例... 详细信息

目的进一步提高对中枢神经系统血管母细胞瘤MRI特点的认识。方法搜集经手术病理证实的中枢神经系统血管母细胞瘤21例,对其MRI表现进行回顾性分析。结果血管母细胞瘤常见于后颅窝,发生于椎管内者少见。本组21例23个病灶,大囊小结节型9例,实质型10例,单纯囊型2例。血管母细胞瘤典型表现为大囊、小结节且结节显著异常强化。实质型MRI特征性不强,术前误诊率高达70%,尤其脊髓内实质型,术前MRI正确诊断率仅为20%。结论MRI是诊断血管母细胞瘤的有效检查方法,MRI增强对于血管母细胞瘤的正确诊断和分型尤为重要。

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤特点分析 MRI特点回顾性分析 MRI表现正确诊断率术前MRI 实质型病理证实后颅窝椎管内结节型小结节特征性误诊率脊髓内

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中枢神经系统血管母细胞瘤的诊断及治疗

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中华外科杂志 2008年第18期46卷 1432-1433页

作者：陈利锋余新光周定标许百男张远征魏少波解放军总医院神经外科北京100853

中枢神经系统血管母细胞瘤（hemangioblastoma，HB）是血供丰富的良性肿瘤，随着影像学及显微神经外科的发展，HB的诊断和治疗得到了很大的提高，但是实性的肿瘤及位于脑干的肿瘤由于血供丰富、部位关键，治疗仍较棘手。我科自1997年1月... 详细信息

中枢神经系统血管母细胞瘤（hemangioblastoma，HB）是血供丰富的良性肿瘤，随着影像学及显微神经外科的发展，HB的诊断和治疗得到了很大的提高，但是实性的肿瘤及位于脑干的肿瘤由于血供丰富、部位关键，治疗仍较棘手。我科自1997年1月至2007年1月收治77例HB患者，其中75例经手术治疗，现报告如下。

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤手术治疗诊断良性肿瘤显微神经外科影像学血供 HB

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中枢神经系统血管母细胞瘤的诊断及显微外科治疗

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国际神经病学神经外科学杂志 2015年第2期42卷 139-143页

作者：王年华贾若飞阙思伟冷海斌梅涛聂猛王俊钟晨袁辉纯夏俊谢小明徐立新湖南省常德市第一人民医院神经外科湖南常德415003

目的探讨中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特点、手术技巧和疗效。方法回顾性分析我院2009年06月至2014年06月17例中枢神经系统血管母细胞瘤显微手术患者的临床数据、影像学特征、手术效果和随访资料。结果主要症状包括头痛、共济失调和... 详细信息

目的探讨中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特点、手术技巧和疗效。方法回顾性分析我院2009年06月至2014年06月17例中枢神经系统血管母细胞瘤显微手术患者的临床数据、影像学特征、手术效果和随访资料。结果主要症状包括头痛、共济失调和肢体功能障碍。17例行MRI检查,6例行CT检查,3例行DSA检查,1例行MRA检查,大囊小结节型10例,均为单发,实质性7例,6例多发。13例显微镜下一期全切,1例显微镜下二期全切,3例显微镜下切除大的病变,小的病变随访。无手术死亡病例。随访3月-5年,神经功能改善15例,无明显变化2例,肿瘤全切者无肿瘤复发,3例未切除的小的病变随访未增大。结论 MRI对中枢神经系统血管母细胞瘤具有重要的诊断价值,显微外科治疗中枢神经系统血管母细胞瘤安全有效,术后并发症少。

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤诊断显微外科治疗

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中枢神经系统血管母细胞瘤诊治进展及临床分析

中枢神经系统血管母细胞瘤诊治进展及临床分析

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作者：白杨吉林大学

学位级别：硕士

目的：分析中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特征及治疗效果，旨在提高临床对中枢神经系统血管母细胞瘤的认识。方法：复习中枢神经系统血管母细胞瘤的相关文献，总结并分析吉林大学白求恩第一医院神经外科和神经肿瘤外科从2005年2月至2... 详细信息

目的：分析中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特征及治疗效果，旨在提高临床对中枢神经系统血管母细胞瘤的认识。方法：复习中枢神经系统血管母细胞瘤的相关文献，总结并分析吉林大学白求恩第一医院神经外科和神经肿瘤外科从2005年2月至2012年12月收治的62例中枢神经系统血管母细胞瘤患者的年龄、发病时间、家族史、临床症状、影像学资料、手术资料及病理资料。结果：本组62例病例中女24例，男38例，男：女=1．58：1；年龄15—71岁，平均40岁，平均病程15．1个月，确诊VHL病5例(8.1％)，有明确家族史者5例(8.1％)。其中60例全切，2例死亡。结论：核磁共振检查是目前对中枢神经系统血管母细胞瘤最有效的诊断方法；显微外科手术是最有效的治疗方法，但多发性、家族性和实质性中枢神经系统血管母细胞瘤，特别是肿瘤位于特殊部位（脑干区或脊髓等）或患者年龄越大预后越差。

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤 VHL病诊断治疗

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中枢神经系统血管母细胞瘤的蛋白质组学研究

中枢神经系统血管母细胞瘤的蛋白质组学研究

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作者：刘杭复旦大学

学位级别：硕士

蛋白质组学作为当今生命科学热点与前沿,近年来得到了蓬勃的发展。蛋白质组学技术具有分析多基因事件引起的多蛋白质组分整体变化的独特优势,其研究更接近生命现象的本质,目前已被广泛用于研究各种疾病的发生、发展规律,并取得了重大成... 详细信息

蛋白质组学作为当今生命科学热点与前沿,近年来得到了蓬勃的发展。蛋白质组学技术具有分析多基因事件引起的多蛋白质组分整体变化的独特优势,其研究更接近生命现象的本质,目前已被广泛用于研究各种疾病的发生、发展规律,并取得了重大成就。\n 脑内基因的正常表达以及蛋白质的有序相互作用是神经系统维持正常发育和功能的必要条件。当基因和蛋白质的表达发生异常时会导致神经系统疾病。中枢神经系统血管母细胞瘤(CNS HB)是常见于后颅窝的肿瘤,目前治疗效果仍不理想,是神经外科领域的难题。CNS HB的起源和发病机制目前仍不清楚。从基因角度对HB的分析表明HB是多基因共同作用发生的肿瘤,但是要明确HB的发病机制,仍必须对HB表达的全部蛋白质进行研究。\n 本研究采集临床HB肿瘤组织和正常人脑组织样本,采用2-DE串联质谱技术进行差异蛋白质组学研究。同时还从HB肿瘤组织里分离培养获得HB肿瘤细胞,以正常人脑神经元细胞为对照,采用HPLC-LTQ Orbitrap分离鉴定技术进行全蛋白分析。结合两条研究路线的实验数据,寻找与HB发病相关的差异蛋白质,从而探讨HB的起源和发病机制,以期用于临床,指导HB的早期诊断和治疗。\n 通过5组脑组织差异比较发现有153个蛋白质发生差异变化,在5组中表达趋势相同的蛋白质有16个,其中9个蛋白质在HB肿瘤中表达上调,7个下调。在9个表达上调的蛋白质中,选取vimentin(波形蛋白)、碳酸酐酶(Carbonicanhydrase,CA)和14-3-3蛋白进行免疫组化和RT-PCR验证,结果显示这三个蛋白质在细胞和mRNA水平上呈阳性表达,与蛋白质组学实验结果相符。\n 根据HB细胞的全蛋白数据,与脑组织样品得出的16个差异蛋白质相比较,包括vimentin、CA和14-3-3蛋白在内的13个蛋白质同时在细胞和组织里表达,并且其中有6个蛋白在细胞里有异构体表达。\n 分析以上三种蛋白的功能,vimentin是间允质细胞的主要中间丝蛋白,分布于间充质来源的许多细胞,广泛用于未分化肿瘤以及间叶组织来源肿瘤的鉴别诊断,14-3-3蛋白的缺失可导致神经细胞尤其是间叶脑组织内的细胞功能障碍及分化异常,碳酸酐酶对肿瘤的生长有抑制作用。文献资料证明了这些蛋白之间存在相互作用,从而导致了HB肿瘤的发生。\n 根据以上实验结论,结合蛋白功能的分析讨论,推测中枢神经系统血管母细胞瘤可能是间叶组织分化、中胚层干细胞起源的、高度血管化的肿瘤。

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤蛋白质组学 HB细胞后颅窝肿瘤发病机制早期诊断

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VHL相关性及散发性中枢神经系统血管母细胞瘤的临床和病理学研究进展

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中华病理学杂志 2010年第3期39卷 212-215页

作者：周婧李南云周晓军南京大学临床学院南京军区南京总医院病理科 210002

血管母细胞瘤（haeman妤oblastoma，HB）是一种少见的来源未定的WHOI级肿瘤，好发于成年人，可发生于中枢神经系统任何部位，以小脑、脑干和脊髓多见。25％～40％的HB与yonHippel-Lindau（VHL）病有关，据此分为VHL相关性HB和散发性HB。... 详细信息

血管母细胞瘤（haeman妤oblastoma，HB）是一种少见的来源未定的WHOI级肿瘤，好发于成年人，可发生于中枢神经系统任何部位，以小脑、脑干和脊髓多见。25％～40％的HB与yonHippel-Lindau（VHL）病有关，据此分为VHL相关性HB和散发性HB。VHL病是一种常染色体显性遗传病，为一组家族性多发性多器官性良恶性肿瘤症候群，以中枢神经系统HB、视网膜HB、肾细胞癌、肾囊肿、嗜铬细胞瘤、胰腺内分泌肿瘤、胰腺囊肿、内耳淋巴囊瘤和附睾乳头状囊腺瘤等为特点。

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤 VHL病散发性相关性病理学常染色体显性遗传病附睾乳头状囊腺瘤胰腺内分泌肿瘤

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中枢神经系统血管母细胞瘤的诊断与治疗

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华西医学 2003年第2期18卷 157-158页

作者：高山游潮蔡博文四川大学华西医院神经外科四川成都610041

目的 :分析中枢神经系统血管母细胞瘤 (Hemangioblastomas)的临床特点。方法 :回顾性分析我科1 989～ 2 0 0 2年收治的 1 98例中枢神经系统血管母细胞瘤 ,均经手术及病理证实。结果 :肿瘤常见发病年龄为 2 0～4 5岁 ,多见于后颅窝 ,囊性... 详细信息

目的 :分析中枢神经系统血管母细胞瘤 (Hemangioblastomas)的临床特点。方法 :回顾性分析我科1 989～ 2 0 0 2年收治的 1 98例中枢神经系统血管母细胞瘤 ,均经手术及病理证实。结果 :肿瘤常见发病年龄为 2 0～4 5岁 ,多见于后颅窝 ,囊性 1 5 2例 ,实质性 4 6例 ,绝大部分行CT检查 ,5 7例行MRI检查 ,5例行DSA检查。囊性瘤全切 1 4 7例 ,死亡 3例 ;实质性肿瘤全切 38例 ,部分切除 8例 ,死亡 6例。结论 :CT、MRI和DSA检查是明确诊断的必要手段 ;手术切除肿瘤仍是最重要的治疗措施 ;术前栓塞供血动脉。

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤诊断治疗回顾性分析

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中枢神经系统血管母细胞瘤的年龄分层分析

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中国临床神经外科杂志 2023年第4期28卷 230-233,239页

作者：赵国杰吴明洪连海伟刘仁忠武汉大学人民医院神经外科武汉430060

目的探讨不同年龄段的中枢神经系统(CNS)血管母细胞瘤(HB)的临床特征、预后及其影响因素。方法回顾性分析2016年1月至2022年1月手术治疗的86例CNS-HB的临床资料。根据初次手术年龄分为四个年龄段(≤20岁、21~40岁、41~60岁和≥61岁),分... 详细信息

目的探讨不同年龄段的中枢神经系统(CNS)血管母细胞瘤(HB)的临床特征、预后及其影响因素。方法回顾性分析2016年1月至2022年1月手术治疗的86例CNS-HB的临床资料。根据初次手术年龄分为四个年龄段(≤20岁、21~40岁、41~60岁和≥61岁),分析不同年龄段临床特征、预后差异。结果CNS-HB以颅内压增高症状为主,其次是小脑症状。肿瘤主要位于幕下,其中小脑占65.6%、脑干占17.7%,其次是脊髓(11.5%),幕上极少(5.2%);实性肿瘤43例(44.8%),囊性肿瘤53例(55.2%)。年龄≤20岁组病程[(1.68±1.87)个月]较年龄≥61岁组[(26.50±50.66)个月]明显缩短(P<0.05)。年龄≤40岁病人VHL病发生率较年龄>40岁病人明显增高(P<0.05)。不同年龄段病人的肿瘤部位、肿瘤性质均无明显差异(P>0.05)。术后41例(42.7%)出现坠积性肺炎,年龄越大,发生肺炎的几率越高(P<0.001)。术后15例(15.6%)出现颅内并发症,实性肿瘤及脑干肿瘤病人术后颅内并发症发生率明显高于囊性肿瘤或肿瘤位于其他部位病人(P<0.05)。末次随访,预后良好78例(81.3%),预后不良8例(18.7%)。多因素logistic回归分析显示男性、肿瘤位于脑干以及实性肿瘤是CNS-HB预后不良的独立危险因素(P<0.001)。结论年轻HB病人的病程较短,而老年HB病人术后并发症发生率较高,但是年龄不是HB病人预后不良的危险因素,肿瘤部位及肿瘤性质与HB病人不良预后有关。40岁以下病人VHL病发病率较高,建议年轻病人积极进行VHL病的筛查。

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤临床特征预后年龄分层分析

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