检索结果-内蒙古大学图书馆

中国临床神经外科杂志 2023年第4期28卷 230-233,239页

作者：赵国杰吴明洪连海伟刘仁忠武汉大学人民医院神经外科武汉430060

目的探讨不同年龄段的中枢神经系统(CNS)血管母细胞瘤(HB)的临床特征、预后及其影响因素。方法回顾性分析2016年1月至2022年1月手术治疗的86例CNS-HB的临床资料。根据初次手术年龄分为四个年龄段(≤20岁、21~40岁、41~60岁和≥61岁),分... 详细信息

目的探讨不同年龄段的中枢神经系统(CNS)血管母细胞瘤(HB)的临床特征、预后及其影响因素。方法回顾性分析2016年1月至2022年1月手术治疗的86例CNS-HB的临床资料。根据初次手术年龄分为四个年龄段(≤20岁、21~40岁、41~60岁和≥61岁),分析不同年龄段临床特征、预后差异。结果CNS-HB以颅内压增高症状为主,其次是小脑症状。肿瘤主要位于幕下,其中小脑占65.6%、脑干占17.7%,其次是脊髓(11.5%),幕上极少(5.2%);实性肿瘤43例(44.8%),囊性肿瘤53例(55.2%)。年龄≤20岁组病程[(1.68±1.87)个月]较年龄≥61岁组[(26.50±50.66)个月]明显缩短(P<0.05)。年龄≤40岁病人VHL病发生率较年龄>40岁病人明显增高(P<0.05)。不同年龄段病人的肿瘤部位、肿瘤性质均无明显差异(P>0.05)。术后41例(42.7%)出现坠积性肺炎,年龄越大,发生肺炎的几率越高(P<0.001)。术后15例(15.6%)出现颅内并发症,实性肿瘤及脑干肿瘤病人术后颅内并发症发生率明显高于囊性肿瘤或肿瘤位于其他部位病人(P<0.05)。末次随访,预后良好78例(81.3%),预后不良8例(18.7%)。多因素logistic回归分析显示男性、肿瘤位于脑干以及实性肿瘤是CNS-HB预后不良的独立危险因素(P<0.001)。结论年轻HB病人的病程较短,而老年HB病人术后并发症发生率较高,但是年龄不是HB病人预后不良的危险因素,肿瘤部位及肿瘤性质与HB病人不良预后有关。40岁以下病人VHL病发病率较高,建议年轻病人积极进行VHL病的筛查。

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤临床特征预后年龄分层分析

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中枢神经系统血管母细胞瘤

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中华神经外科杂志 2014年第2期30卷 206-208页

作者：马德选周良辅上海复旦大学附属华山医院神经外科 200040

血管母细胞瘤（hemangioblastomas，HBs）是中枢神经系统少见的良性肿瘤，曾被称作血管网状内皮瘤、毛细血管血管瘤、海绵状血管内皮瘤、Lindau囊肿、Lindau瘤。近年来，随着临床和基础研究，特别在分子生物学方面的进步，对该疾病有了... 详细信息

血管母细胞瘤（hemangioblastomas，HBs）是中枢神经系统少见的良性肿瘤，曾被称作血管网状内皮瘤、毛细血管血管瘤、海绵状血管内皮瘤、Lindau囊肿、Lindau瘤。近年来，随着临床和基础研究，特别在分子生物学方面的进步，对该疾病有了新的认识和进展，这些新认识和新进展转化到临床，形成了诊疗学的新理念。本文对此综述如下。

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤 Lindau 血管内皮瘤分子生物学良性肿瘤毛细血管管网状血管瘤

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VHL相关型中枢神经系统血管母细胞瘤的研究进展

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世界最新医学信息文摘 2018年第A2期18卷 131-133页

作者：杨芳李维段永建河南大学第一附属医院肿瘤科

VHL相关型中枢神经系统血管母细胞瘤是起中枢神经系统高度血管化的良性肿瘤综合征,是一种常染色显性遗传病,具有中枢神经系统多发并常累及多个内脏器官的特点,常常因检查不全面、未常规随访等导致漏诊。这篇文章通过文献回顾对中枢神经... 详细信息

VHL相关型中枢神经系统血管母细胞瘤是起中枢神经系统高度血管化的良性肿瘤综合征,是一种常染色显性遗传病,具有中枢神经系统多发并常累及多个内脏器官的特点,常常因检查不全面、未常规随访等导致漏诊。这篇文章通过文献回顾对中枢神经系统血管母细胞瘤的流行病特点、发病机制、临床诊断、系统治疗予以总结分析,着重分析其发病机制、治疗进展。

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤 VHL基因分子机制治疗

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31例中枢神经系统血管母细胞瘤的MRI检查结果分析

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山东医药 2017年第43期57卷 64-67页

作者：梁海毛朱林南方医科大学附属小榄医院广东中山528415

目的探讨总结中枢神经系统血管母细胞瘤的磁共振成像(MRI)特点,探讨MRI检查在中枢神经系统血管母细胞瘤诊断中的应用价值。方法 31例经手术病理检查证实的中枢神经系统血管母细胞瘤患者,术前均接受MRI检查,对其MRI检查结果进行分析。结... 详细信息

目的探讨总结中枢神经系统血管母细胞瘤的磁共振成像(MRI)特点,探讨MRI检查在中枢神经系统血管母细胞瘤诊断中的应用价值。方法 31例经手术病理检查证实的中枢神经系统血管母细胞瘤患者,术前均接受MRI检查,对其MRI检查结果进行分析。结果 31例中枢神经系统血管母细胞瘤患者中,MRI检查显示肿瘤单发26例、多发5例,共37个病灶,病灶位于小脑26个、延髓3个、脊髓内8个。病灶在MRI上有四种表现类型:(1)囊腔结节型:病灶表现为"大囊小结节"或"大囊大结节";(2)囊实型:病灶呈囊实型,其内可见大片状及点片状囊变区;(3)实质型:病灶内无囊变或可见微小囊变区;(4)单纯囊型。病灶囊性部分呈长T1长T2信号(仅1例呈稍短T1短T2信号);实性病灶及病灶的实性部分T1WI呈等、稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,其内可见点片稍短T1稍短T2信号,增强扫描实性成分明显强化,囊性成分无强化,2例部分囊壁及分隔可见强化。19个病灶内或周边可见迂曲血管影,11个病灶出现囊中囊征象。结论中枢神经系统血管母细胞瘤的MRI表现多样,以囊腔结节为主要特征,MRI检查有助于血管母细胞瘤特点的显示,有助于中枢神经系统血管母细胞瘤的术前诊断。

关键词：血管母细胞瘤中枢神经系统肿瘤中枢神经系统血管母细胞瘤磁共振成像

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76例中枢神经系统血管母细胞瘤手术疗效分析

76例中枢神经系统血管母细胞瘤手术疗效分析

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作者：张世强大连医科大学

学位级别：硕士

目的:探讨中枢系统血管母细胞瘤的临床特征及预后,增强对本病的认识并提高其手术治疗效果。方法:选取大连医科大学附属医院神经外科1991年1月至2015年8月收治患者中,经术后病理证实为中枢神经系统HB患者76例。排除标准:1.希佩尔-林道综... 详细信息

目的:探讨中枢系统血管母细胞瘤的临床特征及预后,增强对本病的认识并提高其手术治疗效果。方法:选取大连医科大学附属医院神经外科1991年1月至2015年8月收治患者中,经术后病理证实为中枢神经系统HB患者76例。排除标准:1.希佩尔-林道综合征(vonHippel-Lindausyndrome,VHL)。2.多发病灶HB。3.患者术后进行放射治疗和(或)药物治疗。统计所有患者的年龄、性别和肿瘤性质、直径及发生部位。按肿瘤性质分为囊性组、实性组;按肿瘤直径大小分为小于3cm组、3-5cm组、大于等于5cm组;按发生部位分为小脑半球组、小脑蚓部组、其它部位组(桥小脑角、脑干、脊髓)。所有患者均进行手术治疗,对不同组的疗效以手术全切率、术后复发率及KPS评分三个指标进行比较。结果:1.囊性组和实性组比较:76例入选患者中,囊性组61例(80.3%),实性组15例(19.7%)。(1)全切率比较:囊性组全切5 1例(83.6%),实性组全切9例(60%),囊性组全切率高于实性组,两组全切率比较存在差异(P<0.05)。(2)复发率比较:囊性组复发2例(3.3%),实性组复发6例(40%),囊性组复发率低于实性组,两组复发率比较存在明显统计学差异(P<0.01)。(3)KPS评分比较:囊性组平均KPS评分为83.11±12.98分;实性组平均KPS评分为56.67±14.48分,囊性组KPS评分高于实性组,且差异具有统计学意义(P=0.000)。2.肿瘤直径:76例入选患者肿瘤直径均数为3.04±0.96 cm。(1)全切情况比较:全组病人全切60例(78.95%),次全切16例(21.05%)。其中全切患者平均肿瘤直径(2.8 6±0.86cm)小于次全切组直径(3.74±0.99 cm),差异具有统计学意义(P=0.001)。(2)复发情况比较:复发组8例,平均肿瘤直径为3.5 4±0.52cm,未复发组68例,平均肿瘤直径为2.99±0.98cm。复发组直径大于未复发组,两者之间差异具有统计学意义(P=0.024)。(3)KPS评分:肿瘤直径<3cm组的KPS评分(84.87±14.30分)高于直径3-5cm组(71.76±16.60分)和直径≥5cm组(56.67±5.77分),差异有统计学意义(P<0.01)。KPS与直径的相关性:相关系数-0.47(P=0.000)。3.不同部位肿瘤比较:76例入选患者中,小脑半球组41例(53.95%)、小脑蚓部组27例(35.5 3%),其他部位组8例(10.52%)。(1)不同部位肿瘤全切率比较:小脑半球组37例全切,全切率为90.2%;小脑蚓部组18例全切,全切率为66.7%;其它部位组5例全切,全切率62.5%。肿瘤发生于小脑半球、小脑蚓部及其它部位全切率具有差异(P<0.05)。对不同部位进行两两比较发现,小脑半球和小脑蚓部之间的手术切除情况具有差异(P<0.05)。小脑半球组与其它部位组全切率没有差异(P>0.05),小脑蚓部和其它部位组的全切率没有差异(P>0.05)。(2)复发率比较:小脑半球组无复发,复发率为0;小脑蚓部组复发3例,复发率为11.1%;其它部位组复发5人,复发率为62.5%,差异具有统计学意义(P<0.05)。两两比较发现小脑半球组和小脑蚓部组的复发情况具有统计学意义(P<0.05),小脑半球组和其它部位组及小脑蚓部组和其它部位组之间均无统计学差异(P>0.05)。(3)KPS评分比较,小脑半球组85.37±11.42分;小脑蚓部组74.81±15.53分;其它部位组50.00±13.09分,差异有统计学意义(P<0.05)。行组间比较发现小脑球部组KPS评分高于小脑蚓部组和其它部位组,差异有统计学意义(P<0.05);小脑蚓部组KPS评分高于其它部位组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:1.囊性HB全切率高,复发率较低,患者远期生活质量较好。2.直径较小的肿瘤较易全切,复发率较低,且肿瘤直径越小术后患者生活质量越好。3.小脑半球的HB全切率较高,复发率较低,患者的远期生活质量较好。

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤临床特征全切率复发率卡氏评分

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中枢神经系统血管母细胞瘤的诊断及显微外科治疗

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国际神经病学神经外科学杂志 2015年第2期42卷 139-143页

作者：王年华贾若飞阙思伟冷海斌梅涛聂猛王俊钟晨袁辉纯夏俊谢小明徐立新湖南省常德市第一人民医院神经外科湖南常德415003

目的探讨中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特点、手术技巧和疗效。方法回顾性分析我院2009年06月至2014年06月17例中枢神经系统血管母细胞瘤显微手术患者的临床数据、影像学特征、手术效果和随访资料。结果主要症状包括头痛、共济失调和... 详细信息

目的探讨中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特点、手术技巧和疗效。方法回顾性分析我院2009年06月至2014年06月17例中枢神经系统血管母细胞瘤显微手术患者的临床数据、影像学特征、手术效果和随访资料。结果主要症状包括头痛、共济失调和肢体功能障碍。17例行MRI检查,6例行CT检查,3例行DSA检查,1例行MRA检查,大囊小结节型10例,均为单发,实质性7例,6例多发。13例显微镜下一期全切,1例显微镜下二期全切,3例显微镜下切除大的病变,小的病变随访。无手术死亡病例。随访3月-5年,神经功能改善15例,无明显变化2例,肿瘤全切者无肿瘤复发,3例未切除的小的病变随访未增大。结论 MRI对中枢神经系统血管母细胞瘤具有重要的诊断价值,显微外科治疗中枢神经系统血管母细胞瘤安全有效,术后并发症少。

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤诊断显微外科治疗

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von Hippel-Lindau综合征中枢神经系统血管母细胞瘤临床病理特征

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局解手术学杂志 2016年第11期25卷 848-850页

作者：毛渭东黄琦陈仕明汉中市中心医院病理科陕西汉中723000 汉中市中心医院神经外科陕西汉中723000 安康市中心医院神经外科陕西安康725000

目的探讨von Hippel-Lindau综合征中枢神经系统血管母细胞瘤临床病理特征。方法回顾性分析本院自2013年以来收治的10例神经系统血管网状细胞瘤患者的临床资料,总结von Hippel-Lindau综合征中枢神经系统血管母细胞瘤临床病理特征。结果... 详细信息

目的探讨von Hippel-Lindau综合征中枢神经系统血管母细胞瘤临床病理特征。方法回顾性分析本院自2013年以来收治的10例神经系统血管网状细胞瘤患者的临床资料,总结von Hippel-Lindau综合征中枢神经系统血管母细胞瘤临床病理特征。结果巨检可见肿瘤病灶以小脑及延髓多见,囊性改变,大小1-5 cm,平均（3.1±0.2）cm,边界清晰,囊内可见黄色囊液;镜检可见肿瘤病灶内存在丰富的血液供应,存在有内皮细胞增生,于血管间可见增生肥大,排列呈巢状或分叶状的间质细胞,且间质细胞其细胞质较为丰富,淡染,并可见期内含有丰富类脂质,以空泡状或泡沫状为多见。结论 von Hippel-Lindau综合征以囊性病变多见,镜检可见肿瘤病灶内存在丰富的血液供应,存在有内皮细胞增生,于血管间可见增生肥大等改变。

关键词： von Hippel-Lindau综合征中枢神经系统血管母细胞瘤病理特征

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贵州省一家族性中枢神经系统血管母细胞瘤的基础和临床研究

贵州省一家族性中枢神经系统血管母细胞瘤的基础和临床研究

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作者：出良钊贵阳医学院

学位级别：博士

目的分析家族性CNS HB家系的流行病学及临床特点,阐述诊治方法的可行性,探寻发病机制。方法（1）对一个家族性CNS HB的38名家族成员进行流行病学调查，体格检查和影像学筛查。（2）对该家族中7名CNS HB患者的病史、临床表现、影像学资... 详细信息

目的分析家族性CNS HB家系的流行病学及临床特点,阐述诊治方法的可行性,探寻发病机制。方法（1）对一个家族性CNS HB的38名家族成员进行流行病学调查，体格检查和影像学筛查。（2）对该家族中7名CNS HB患者的病史、临床表现、影像学资料及诊断治疗方法、随访进行描述和分析。（3）应用光镜、电镜及免疫组织化学染色对4例进行手术的CNS HB患者的肿瘤组织和6例外伤脑组织(作为对照)进行病理学检查。（4）抽取该CNS HB家系共38位成员及30例健康对照者的外周血，提取DNA和RNA，用PCR方法扩增VHL基因外显子1及2并进行测序；用Real-time PCR法测定外周血细胞中VHL mRNA表达水平。(5)对所获取的CNS HB的肿瘤组织和对照组正常脑组织进行蛋白质提取、酶解，应用Label-free蛋白组学方法进行定量分析，同时对筛选出的差异蛋白进行生物信息分析。结果（1）该家系成员中现存有7例发病，年龄14～53岁，平均36.5岁，外显率10/38(26.3％)，男性发病比女性多见(6：4)，CNSHB占90%，且多发性HBs占20%；遗传可能来自父系(I2成员)。（2）7例患者均未合并其它部位病变，其中6例为实质性肿瘤，2例为囊性肿瘤；5例患者的肿瘤位于小脑半球、延髓和脑干旁，1例位于颈部脊髓，1例位于视网膜；4例患者共进行7次显微手术，切除血管母细胞瘤10枚，术后随访8年；先证者在术后6年异位复发，未予处理，继续随访；1例进行激光治疗视网膜血管瘤；2例症状不明显进行随访在随访中未见新发病灶，原病灶也未增大；复发率为42.8%（3/7）。（3）病理学特征：HE染色可见肿瘤由丰富的毛细血管和间质细胞构成，胞浆呈空泡状或泡沫状，未见异型核的瘤细胞。波形蛋白、血管内皮生长因子受体、α抑制素、烯醇化酶染色在HB间质细胞均呈强阳性表达； CD31、CD34及vimentin在HB内皮细胞均呈强阳性表达；但是胶质纤维酸性蛋白、角蛋白抗原、上皮膜抗原染色在CNS HB表达均呈阴性。Ki-67标记指数，除1例第二次手术为2％，余均为l％。电镜观察：可见内皮细胞呈扁平形，较幼稚，细胞核较大，染色淡，胞浆内可见到Weibel-Palade小体；周细胞位于内皮细胞外侧，靠近血管腔，体积较内皮细胞小，核呈卵圆形，细胞浆较少，细胞周围有一层完整的基底膜包绕。间质细胞呈椭圆形，表面不规则，细胞核大，染色深，细胞浆中有丰富的脂滴空泡。(4)在此CNS HB家系成员中，7位发病者在VHL外显子1均测出位为5’端非编码区第19位核苷酸发生A→G的突变；与健康对照组相比，VHL基因mRNA表达水平明显降低，其中家系成员中已发病者VHL基因mRNA表达水平(0.062)与未发病者(0.26)比下降更为明显。(5)分离鉴定出CNS HB组可信蛋白和肽段分别为385和2195个；正常组可信蛋白和肽段分别是663和3662个。定量分析、差异匹配筛选出差异蛋白只在CNS HB中表达的有3个（vimentin、TPM4及SERPING1）；在HB和对照组织中都表达的13个蛋白质中，有3个蛋白在HB组织中表达上调（HBB、ALB及HBD）、11个蛋白表达下调（如HSP、ATP、PEBP1、FTL、SOD2、PARK7、KRT1Keratin、Putative等）；只在对照组织中表达的有3个蛋白（Tubulin beta-4chain、14-3-3及CA1）。在GO功能分析中，参与生物过程（Biological Process，BP）分析提示，生物学过程正负调控、刺激应答、生物粘附、免疫系统过程的功能明显增强和代谢过程、发育过程、信号传递、细胞进程功能的降低与家族性CNS HB形成有关。在基因分子功能（Molecular Function,MF）分析得出，生物趋化活性功能只在肿瘤组出现；而翻译调节活性功能在肿瘤组中缺失；在细胞成分分析（CC）结果显示在CNS HB组织中细胞外区、细胞外基质中的蛋白数量明显高于对照组；而神经突触部分和神经元突触则明显低于正常对照组。应用COG分析（蛋白相邻类的聚簇）得出结果是：“核染色质结构和动力学”（B类）与“细胞动力学”（N类）功能只在CNS HB组织中发现；但是“细胞周期调控”、“细胞分裂”和“染色体分解”（D类）、“辅酶的转运和新陈代谢”（H类）、“次级代谢生物合成”和“转运及分解代谢”（Q类），这些功能只在正常对照组中出现，因此我们推测家族性CNS HB的发生、发展、易反复复发可能与B类和N类功能表达上调，D类的失控、H类和Q类的功能异常相关。同时发现高迁移率族蛋白1、组蛋白H2A、SERPING l、原肌球蛋白α-4、波形蛋白仅在CNS HB中表达，这5个蛋白可能是直接参与肿瘤的发生、发展过程：高迁移率族蛋白1和原肌球蛋白4

关键词：家族性中枢神经系统血管母细胞瘤发病机制免疫组化 VHL 蛋白组学

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贵州省一家族性中枢神经系统血管母细胞瘤的蛋白组学研究

贵州省一家族性中枢神经系统血管母细胞瘤的蛋白组学研究

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第三届中国西南神经介入高峰论坛暨第十二届贵州省神经外科年会

作者：出良钊刘健杨华关锋刘来兵董明昊章采祥官志忠贵阳医学院附属医院神经外科 550004

目的探寻一家族性中枢神经系统血管母细胞瘤的发病机制。方法对一个家族性CNS HB的38名家族成员中的手术患者的肿瘤组织和对照组正常脑组织进行蛋白质提取、酶解，应用Label-free蛋白组学方法进行定量分析，同时对筛选出的差异蛋白进... 详细信息

目的探寻一家族性中枢神经系统血管母细胞瘤的发病机制。方法对一个家族性CNS HB的38名家族成员中的手术患者的肿瘤组织和对照组正常脑组织进行蛋白质提取、酶解，应用Label-free蛋白组学方法进行定量分析，同时对筛选出的差异蛋白进行生物信息分析。结果分离鉴定出CNS HB组可信蛋白和肽段分别为385和2195个;正常组可信蛋白和肽段分别是663和3662个。

关键词：家族性中枢神经系统血管母细胞瘤发病机制蛋白组学

来源：评论

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中枢神经系统血管母细胞瘤诊治进展及临床分析

中枢神经系统血管母细胞瘤诊治进展及临床分析

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作者：白杨吉林大学

学位级别：硕士

目的：分析中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特征及治疗效果，旨在提高临床对中枢神经系统血管母细胞瘤的认识。方法：复习中枢神经系统血管母细胞瘤的相关文献，总结并分析吉林大学白求恩第一医院神经外科和神经肿瘤外科从2005年2月至2... 详细信息

目的：分析中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特征及治疗效果，旨在提高临床对中枢神经系统血管母细胞瘤的认识。方法：复习中枢神经系统血管母细胞瘤的相关文献，总结并分析吉林大学白求恩第一医院神经外科和神经肿瘤外科从2005年2月至2012年12月收治的62例中枢神经系统血管母细胞瘤患者的年龄、发病时间、家族史、临床症状、影像学资料、手术资料及病理资料。结果：本组62例病例中女24例，男38例，男：女=1．58：1；年龄15—71岁，平均40岁，平均病程15．1个月，确诊VHL病5例(8.1％)，有明确家族史者5例(8.1％)。其中60例全切，2例死亡。结论：核磁共振检查是目前对中枢神经系统血管母细胞瘤最有效的诊断方法；显微外科手术是最有效的治疗方法，但多发性、家族性和实质性中枢神经系统血管母细胞瘤，特别是肿瘤位于特殊部位（脑干区或脊髓等）或患者年龄越大预后越差。

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤 VHL病诊断治疗

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