检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床医师杂志（电子版） 2013年第12期7卷 199-199页

作者：白杨苏醒王世强赵忠赢李蕴潜吉林市中心医院神经外科 132000 吉林市中心医院神经内科 132000 重庆市肿瘤医院神经外科吉林大学白求恩第一医院神经肿瘤外科

血管母细胞瘤发病率仅占颅内肿瘤的1．3％～2．4％，是较为少见的良性血管性肿瘤。 von Hippel-Lindau （VHL）病是一种常染色体显性遗传病，中枢神经系统血管母细胞瘤是VHL病最常见的表现形式。现将一VHL病家系3例报道如下。

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤家族性常染色体显性遗传病 VHL病血管性肿瘤颅内肿瘤发病率病家系

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VHL病的基因及临床研究进展

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中华临床医师杂志（电子版） 2012年第13期6卷 148-150页

作者：张虎史本涛邓小林崔林关志忱安徽医科大学合肥230022 北京大学深圳医院泌尿外科

VHL（VOIIHippel-Lindau）病是常染色体显性遗传性肿瘤病，其常见的肿瘤包括视网膜及中枢神经系统的血管母细胞瘤、肾透明细胞癌、嗜铬细胞瘤和胰腺肿瘤。除此之外，还有肾和胰腺囊肿、附睾或阔韧带囊腺瘤。VHL病发病率约为1／36000，1... 详细信息

VHL（VOIIHippel-Lindau）病是常染色体显性遗传性肿瘤病，其常见的肿瘤包括视网膜及中枢神经系统的血管母细胞瘤、肾透明细胞癌、嗜铬细胞瘤和胰腺肿瘤。除此之外，还有肾和胰腺囊肿、附睾或阔韧带囊腺瘤。VHL病发病率约为1／36000，1999年以后一般按照Glasker等提出的诊断标准：患者存在中枢神经系统血管母细胞瘤，以及：（1）视网膜血管瘤、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤或附睾囊腺瘤；（2）任何级亲属表现VHL病的损害；

关键词： VHL病中枢神经系统血管母细胞瘤临床研究常染色体显性遗传性肾透明细胞癌视网膜血管瘤嗜铬细胞瘤基因

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中枢神经系统血管母细胞瘤的MRI表现及其病理对照

中枢神经系统血管母细胞瘤的MRI表现及其病理对照

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中华医学会第十三届全国放射学大会

作者：崔光彬李玮王玮秦越熊小双第四军医大学唐都医院第四军医大学唐都医院第四军医大学唐都医院第四军医大学唐都医院第四军医大学唐都医院

目的:通过分析中枢神经系统血管母细胞瘤的MRI 表现及病理,探讨其MRI特点与病理基础的相关性。方法:搜集我院近三年来经手术病理证实的21例中枢神经系统血管母细胞瘤病例,对照病理分析不同部位

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤病理对照大囊小结节型 MRI

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von Hippel-Lindau disease(希-林二氏病)1例

von Hippel-Lindau disease(希-林二氏病)1例

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2012年浙江省耳鼻咽喉科学学术年会

作者：张秀强韩东一宁波市医疗中心李惠利医院中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科

(一)、病例介绍:l、患者主因"主因左侧搏动性耳鸣、听力差5年,左耳乳突根治术后2年"入院;2、患者5年前病因与诱因出现左耳搏动性耳鸣、听力下降,于当地医院以神经性聋治疗,无明显疗效。1年后,患者左耳流脓血,无头痛、头晕,无... 详细信息

(一)、病例介绍:l、患者主因"主因左侧搏动性耳鸣、听力差5年,左耳乳突根治术后2年"入院;2、患者5年前病因与诱因出现左耳搏动性耳鸣、听力下降,于当地医院以神经性聋治疗,无明显疗效。1年后,患者左耳流脓血,无头痛、头晕,无恶心、呕吐,无进食吞咽困难、当地医院给予抗炎对症处理,效果不佳,2年前患者左侧面部表情不对称,口角歪斜,额纹变浅,遂于2010年1月在长春解放军

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤 von Hippel-Lindau disease 搏动性耳鸣乳突根治术

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应用cDNA微阵列技术初步分析中枢神经系统血管母细胞瘤的基因表达谱

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中华实验外科杂志 2006年第2期23卷 251-251页

作者：丁兴华周良辅毛颖赵曜龚佳蕾复旦大学上海医学院附属华山医院神经外科上海200040 中国科学院上海生命科学院细胞所

我们应用cDNA微阵列技术初步分析中枢神经系统血管母细胞瘤的基因表达谱,现将结果报道如下。

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤 cDNA微阵列技术基因表达谱初步

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Von Hippel-Lindau病的研究进展

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临床神经外科杂志 2011年第3期8卷 166-168页

作者：徐军乔秀媛陈建勇卜博山东青岛市第八人民医院神经外科 266100 山东胶南市人民医院神经外科中国人民解放军总医院神经外科

Von Hippel- Lindau（VHL）病为常染色体显性遗传性肿瘤综合征,发病率为（2.50～2.80）/10 万,此病可有遗传因素及家族史,涉及多个系统,临床表现复杂、诊断困难.本病中有家族病史者可占4%～20% .Von Hippel- Lindau病患者可发生多系统... 详细信息

Von Hippel- Lindau（VHL）病为常染色体显性遗传性肿瘤综合征,发病率为（2.50～2.80）/10 万,此病可有遗传因素及家族史,涉及多个系统,临床表现复杂、诊断困难.本病中有家族病史者可占4%～20% .Von Hippel- Lindau病患者可发生多系统的良性和恶性肿瘤,其主要临床表现及各自在von Hippel-Lindau 病患者中出现的比例为中枢神经系统血管母细胞瘤（60%～80% ）、视网膜血管母细胞瘤（50%～60% ）、内淋巴囊肿瘤（2%～11% ）、肾细胞癌和（或）肾囊肿（30% ～60% ）、嗜铬细胞瘤（11%～24% ）、胰腺囊肿和肿瘤（60%～80% ）、附睾囊腺瘤（20%～54% ）以及阔韧带囊腺瘤（发病率不明）等.

关键词： Lindau 中枢神经系统血管母细胞瘤常染色体显性遗传性肿瘤综合征内淋巴囊肿瘤临床表现嗜铬细胞瘤遗传因素

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中枢神经系统血管母细胞瘤MRI特点分析

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基础医学与临床 2005年第6期25卷 534-538页

作者：马永强杨宁林光武中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院放射科北京100730

目的进一步提高对中枢神经系统血管母细胞瘤MRI特点的认识。方法搜集经手术病理证实的中枢神经系统血管母细胞瘤21例,对其MRI表现进行回顾性分析。结果血管母细胞瘤常见于后颅窝,发生于椎管内者少见。本组21例23个病灶,大囊小结节型9例... 详细信息

目的进一步提高对中枢神经系统血管母细胞瘤MRI特点的认识。方法搜集经手术病理证实的中枢神经系统血管母细胞瘤21例,对其MRI表现进行回顾性分析。结果血管母细胞瘤常见于后颅窝,发生于椎管内者少见。本组21例23个病灶,大囊小结节型9例,实质型10例,单纯囊型2例。血管母细胞瘤典型表现为大囊、小结节且结节显著异常强化。实质型MRI特征性不强,术前误诊率高达70%,尤其脊髓内实质型,术前MRI正确诊断率仅为20%。结论MRI是诊断血管母细胞瘤的有效检查方法,MRI增强对于血管母细胞瘤的正确诊断和分型尤为重要。

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤特点分析 MRI特点回顾性分析 MRI表现正确诊断率术前MRI 实质型病理证实后颅窝椎管内结节型小结节特征性误诊率脊髓内

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Von Hippel-Lindau病5例治疗体会

Von Hippel-Lindau病5例治疗体会

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中华医学会神经外科学分会第九次学术会议

作者：刘建刚苏州大学附属第一医院

目的VonHippel-Lindau(VHL)病是一种累及多器官且具有家族易感性的常染色体显性遗传性疾病,新生儿发病率为1/36000,常见于中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、肾脏和胰腺囊肿等。中枢神经

关键词：小脑血管母细胞瘤中枢神经系统血管母细胞瘤 Von Hippel-Lindau 治疗体会

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脑血管

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中国医学文摘（外科学） 2008年第2期27卷 159-160页

68例脑动静脉畸形的显微外科治疗;动脉瘤性蛛网膜下腔出血后急性期脑脊液;立体定向治疗高血压轻中型脑出血的临床探讨;一例家族性中枢神经系统血管母细胞瘤的家系调查及VHL,基因检测;

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤动脉瘤性蛛网膜下腔出血脑血管显微外科治疗腰椎蛛网膜下腔脑动静脉畸形立体定向治疗家系调查

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Von Hippel-Lindau病及其相关神经系统病变的研究进展

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国际遗传学杂志 2008年第5期31卷 377-380页

作者：张大健苏少波刘春祥天津医科大学总医院神经外科

Von Hippel-Lindau(VHL)病是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征,可累及多个器官,中枢神经系统血管母细胞瘤和内淋巴囊肿瘤是涉及神经外科的 VHL 相关疾患。VHL 基因的发现和从分子生物学机制对 VHL 发病机制的阐述是近年来 VHL 病最大... 详细信息

Von Hippel-Lindau(VHL)病是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征,可累及多个器官,中枢神经系统血管母细胞瘤和内淋巴囊肿瘤是涉及神经外科的 VHL 相关疾患。VHL 基因的发现和从分子生物学机制对 VHL 发病机制的阐述是近年来 VHL 病最大的研究进展。随着近年来影像技术发展、基因检测的普及以及神经外科技术的提高,VHL 病及其相关神经系统疾患的诊治手段都有了很大的进步,而 VHL 家庭联盟的建立可能会为 VHL 病患者和其家庭提供相互支持帮助的平台。

关键词： VHL 病中枢神经系统血管母细胞瘤内淋巴囊肿瘤基因

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