中枢神经系统表面铁沉积症(superficial siderosis of the central nervous system, SSCNS)是由于慢性反复性出血进入脑脊液而导致过多的铁沉积在脑干、小脑、脊髓乃至部分脑神经表面所致的神经系统损害,较为罕见,肿瘤是出血源之一。目...
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中枢神经系统表面铁沉积症(superficial siderosis of the central nervous system, SSCNS)是由于慢性反复性出血进入脑脊液而导致过多的铁沉积在脑干、小脑、脊髓乃至部分脑神经表面所致的神经系统损害,较为罕见,肿瘤是出血源之一。目前国内在其诊治方面存在以下不足:认识较晚,诊断病例较少,长期随访资料匮乏,病因诊断不够重视,漏诊率较高,治疗水平较国外存在较大差距。SSCNS典型临床表现为:双侧进行性神经性耳聋、小脑共济失调和锥体束征阳性,称为SSCNS三联征,但同时具备三联征的患者较少,给及时诊断带来一定困难。MRI对确诊该病有重要意义,铁沉积在小脑、脑干、脊髓等表面呈特征性线状低信号,SE-T 2WI呈细线条,GE-T 2WI及磁敏感加权成像序列(susceptibility weighted imaging,SWI)呈显著粗线条。唯一有效的治疗方法是确定出血源并清除,MRI检查同样有助于寻找出血源,因此,如果考虑SSCNS,必须进行脑、脊柱MRI检查以寻找病因。本文报道1例37岁男性SSCNS患者,临床主要表现为共济失调、神经性耳聋和嗅觉减退,MRI表现有典型的中枢神经系统表面T2加权低信号,病因追查发现脊髓下端及马尾、终丝部巨大占位病变,经手术切除并组织病理学检查提示黏液乳头型室管膜瘤(myxopapillary ependymoma,MPE)。结合文献复习探讨了MPE继发SSCNS的机制,并对SSCNS的病因、临床表现、诊断以及治疗进行综述,以提高临床医师对该病的认识及诊断水平,尤其强调对该病病因的查找有利于治疗方案的准确制定。
目的:探讨中枢神经系统表面铁沉积症(superficial siderosis of central nervous system,SSCNS)的临床和影像学特征,以期提高临床对SSCNS的认识。方法:报道1例SSCNS患者的临床诊治经过,邀请神经内科及影像科专家结合相关文献对SSCNS的...
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目的:探讨中枢神经系统表面铁沉积症(superficial siderosis of central nervous system,SSCNS)的临床和影像学特征,以期提高临床对SSCNS的认识。方法:报道1例SSCNS患者的临床诊治经过,邀请神经内科及影像科专家结合相关文献对SSCNS的临床和影像学特点进行解读。结果:1例SSCNS患者的临床表现为进行性加重的小脑性共济失调、锥体束征、感觉异常和排尿障碍。脑脊液中可见深染的免疫球蛋白G(immunoglobulin G,Ig G)寡克隆区带。磁共振成像显示脑干、小脑蚓部和脊髓表面铁沉积。给予去铁酮片治疗后,患者症状趋于稳定。结论:SSCNS的临床表现复杂多样,影像学特征和脑脊液特征有助于SSCNS的早期诊断,而早期诊断与治疗有助于阻止病情的进一步发展。此外,脑脊液寡克隆区带阳性提示潜在的免疫炎性因素可能参与SSCNS的发病,其具体机制有待进一步研究。
中枢神经系统表面铁沉积症(Superficial siderosis of central nervous system,SSCNS)是一种全球罕见的含铁血黄素沉积在软脑膜、脑组织、脑神经和脊髓表面的中枢神经系统变性疾病,但目前对该疾病的认识仍有不足,临床医生极易漏诊或误...
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中枢神经系统表面铁沉积症(Superficial siderosis of central nervous system,SSCNS)是一种全球罕见的含铁血黄素沉积在软脑膜、脑组织、脑神经和脊髓表面的中枢神经系统变性疾病,但目前对该疾病的认识仍有不足,临床医生极易漏诊或误诊。本研究报道1例以走路不稳起病,病程中逐渐出现双耳听力下降、头晕等症状,结合影像学检查最终确诊为SSCNS的老年女性患者,以进一步提升临床医生对该病的认识。
中枢神经系统表面铁沉积症(superficial siderosis of the central nervous system,SSCNS)是一种罕见的综合征,主要由于过多的铁沉积在脑干、小脑、脊髓及部分脑神经等表面而导致的一系列神经系统损害,其病因常为颅内肿瘤、脑膜囊肿、...
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中枢神经系统表面铁沉积症(superficial siderosis of the central nervous system,SSCNS)是一种罕见的综合征,主要由于过多的铁沉积在脑干、小脑、脊髓及部分脑神经等表面而导致的一系列神经系统损害,其病因常为颅内肿瘤、脑膜囊肿、血管畸形、外伤、蛛网膜下腔出血、颅内或脊柱手术等各种病变引起的脑脊液长期或反复低度流血。主要表现为小脑性共济失调、感音神经性耳聋和锥体束征等,同时根据沉积的部位不同,常合并不同系统相应症状。近年来,由于高分辨MRI出现,本病的诊断率在逐渐提高,然而很多病例的诊断属于晚期,其治疗效果不佳。本文报道1例中枢神经系统表面铁沉积症合并腹痛、排尿困难的病例,以期加深广大神经科医师对本病的认识和重视,实现对此病的早期诊断、早期治疗。
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