检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2014年第4期35卷 278-279页

作者：周剑峰李春蕊华中科技大学同济医学院附属同济医院血液内科武汉430030

侵袭性nk细胞白血病（AnkL）是一种与EBV感染密切相关的nk细胞恶性增殖性疾病，表现为多系统、多器官受累，大部分患者短期内死亡。为进一步加深对AnkL的认识，我们现对其诊断与鉴别诊断进行简述。一、概述2008年的WHO分类标准将AnkL与... 详细信息

侵袭性nk细胞白血病（AnkL）是一种与EBV感染密切相关的nk细胞恶性增殖性疾病，表现为多系统、多器官受累，大部分患者短期内死亡。为进一步加深对AnkL的认识，我们现对其诊断与鉴别诊断进行简述。一、概述2008年的WHO分类标准将AnkL与结外nk／T细胞淋巴瘤、慢性nk细胞淋巴增殖性疾病（CLPD-nk）一起归人成熟nk细胞肿瘤，将起源于不成熟的nk细胞肿瘤，如髓系nk前体细胞白血病和前体nk-淋巴母细胞淋巴瘤／白血病归人白血病的范畴。

关键词：侵袭性nk细胞白血病鉴别诊断结外nk T细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤 nk细胞肿瘤恶性增殖性疾病淋巴增殖性疾病前体细胞

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侵袭性nk细胞白血病22例临床特征和预后分析

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中华血液学杂志 2022年第5期43卷 424-426页

作者：钱文斯沈琳乌丽盼·甫拉提吴敏马洁娴陈萍萍徐瑜谢彦晖复旦大学附属华东医院血液科上海200040

侵袭性nk细胞白血病(aggressive nk cell leukemia, AnkL)是一种罕见且极具侵袭性的nk细胞恶性肿瘤, 发病率占淋巴造血系统肿瘤的0.1%左右[1]。AnkL具有早期诊断困难、发病率极低、临床进程快、治疗效果差及病死率高等特点。关于AnkL的... 详细信息

侵袭性nk细胞白血病(aggressive nk cell leukemia, AnkL)是一种罕见且极具侵袭性的nk细胞恶性肿瘤, 发病率占淋巴造血系统肿瘤的0.1%左右[1]。AnkL具有早期诊断困难、发病率极低、临床进程快、治疗效果差及病死率高等特点。关于AnkL的临床研究较少, 大部分为病例报道。本研究回顾性分析了22例AnkL患者的临床特征及预后特点, 为临床提供治疗思路。

关键词：治疗思路病例报道侵袭性nk细胞白血病临床特征预后分析早期诊断 nk细胞恶性肿瘤

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侵袭性nk细胞白血病的临床特点分析

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中国实验血液学杂志 2023年第4期31卷 1026-1031页

作者：廖怡何合胜魏元凤沈大鹏季欣悦黄辰黄君靳小可黄东平皖南医学院第一附属医院弋矶山医院血液科安徽芜湖241000

目的:探讨总结侵袭性nk细胞白血病(AnkL)的临床特点和治疗方案,为该病的临床诊断、治疗提供新的认识与见解。方法:回顾性分析2014年3月至2021年7月皖南医学院第一附属医院收治的7例AnkL患者的临床资料,分析其临床特点、实验室和影像学... 详细信息

目的:探讨总结侵袭性nk细胞白血病(AnkL)的临床特点和治疗方案,为该病的临床诊断、治疗提供新的认识与见解。方法:回顾性分析2014年3月至2021年7月皖南医学院第一附属医院收治的7例AnkL患者的临床资料,分析其临床特点、实验室和影像学结果及治疗与转归。结果:7例患者中5例男性,2例女性,中位年龄47(33-69)岁。7例患者骨髓细胞形态学均可见类似大颗粒淋巴细胞;5例免疫分型提示异常nk细胞。截至随访结束,6例死亡,1例存活,中位生存时间76.9(4-347)天。结论:AnkL在临床上罕见,病程短,预后很差,合并噬血细胞综合征时预后更差,目前治疗上没有统一的方法,部分患者使用PD-1抑制剂可能延长生存期。

关键词：侵袭性nk细胞白血病流式细胞学程序性死亡蛋白-1(PD-1)

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侵袭性nk细胞白血病临床亚型特征，治疗预后，以及JAK/STAT-MYC-生物合成轴激活在疾病发生中重要作用的研究

侵袭性NK细胞白血病临床亚型特征，治疗预后，以及JAK/STAT-MYC-...

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作者：唐玉婷华中科技大学

学位级别：博士

侵袭性nk细胞白血病(AnkL)是一种高度恶性,起病急骤,灾难性的,累及全身多系统的白血病,预后极差。我们进行了一项囊括113例AnkL病人的多中心回顾性分析。在该样本群中,AnkL病人的中位生存时间为55天,一年总生存率为4.42%。在疾病进入爆... 详细信息

侵袭性nk细胞白血病(AnkL)是一种高度恶性,起病急骤,灾难性的,累及全身多系统的白血病,预后极差。我们进行了一项囊括113例AnkL病人的多中心回顾性分析。在该样本群中,AnkL病人的中位生存时间为55天,一年总生存率为4.42%。在疾病进入爆发期前,有15.93%(18/113)的病例表现出传染性单核细胞综合征(IM)样的临床表现,持续至少三个月(中位时间4个月,范围3-15个月)。相比其他AnkL病例,这类病人有以下特征:女性病人居多(P = 0.007),较轻的临床症状,较好的临床预后(P<0.001),较低的TP53突变率(P= 0.038),代表了一类特殊的AnkL临床亚型。生存分析提示左旋门冬酰胺酶,甲氨蝶呤和地塞米松(AspaMetDex)方案是一种有效的诱导治疗方案,且没有观察到治疗相关的死亡事件。完全缓解率和总反应率在新诊断的病例中分别为30.77%(4/13)和76.92%(10/13)。多因素回顾分析提示血清LDH水平,临床亚型种类,是否使用包含左旋门冬酰胺酶的诱导化疗方案或进行异体造血干细胞移植,是影响预后的独立因素。除了上述回顾性分析,我们还首次进行了 AnkL病人样品的多组学综合分析,包括全基因组测序,转录组测序,细胞因子谱检测,并通过功能实验验证发现JAK/STAT-MYC-生物合成轴的异常激活,是AnkL疾病的重要分子特征。JAK/STAT通路的基因突变在48%(14/29)的AnkL病例中发现,其他高频突变包括TP53(34%),TET2(28%),CREBBP(21%)和MLL2(21%)。细胞外 STAT3 通路激活因子 IL-10 在AnkL病人血浆中浓度升高56倍(P<0.0001)。免疫组化提示AnkL病人nk细胞呈现显著的STAT3磷酸化激活,c-MYC高表达。转录组分析提示显著的c-MYC转录激活特征。通过nk-92和KHYG-1两株nk细胞白血病细胞系,我们的功能验证发现STAT3激活和MYC高表达对于AnkL细胞系的增殖和生存有关键作用。STAT信号通路调节MYC转录程序,且STAT通路激活和MYC转录对于AnkL增强的核苷酸代谢和糖酵解途径的维持是必需的。综上所述,JAK/STAT-MYC-生物合成通路是AnkL中基因组改变和IL-10激活的下游主要靶点,这一通路途径的发现为将来为设计新的诊疗方案提供了重要依据。

关键词：侵袭性nk细胞白血病多中心回顾性分析多组学整合 JAK/STAT-MYC

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侵袭性nk细胞白血病一例报告

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天津医药 2014年第5期42卷 510-511页

作者：贾垂明刘志强梁欢刘爱春哈尔滨医科大学附属肿瘤医院血液淋巴科 150081

1病例报告〈br〉患者女，23岁。主因间断发热1年余，加重10 d，于2012年8月10日入院。1年前患者于蚊虫叮咬后，叮咬部位出现水泡伴发热，体温最高达40℃，不伴寒战及瘙痒。体温3～4 d后自行降至正常。1年中，上述症状反复出现。10 d... 详细信息

1病例报告〈br〉患者女，23岁。主因间断发热1年余，加重10 d，于2012年8月10日入院。1年前患者于蚊虫叮咬后，叮咬部位出现水泡伴发热，体温最高达40℃，不伴寒战及瘙痒。体温3～4 d后自行降至正常。1年中，上述症状反复出现。10 d前患者于蚊虫叮咬后症状加重就诊于当地医院。白细胞（WBC）23.6＆#215;109/L，淋巴细胞（Lym）17.3＆#215;109/L，超声提示后腹腔多发淋巴结肿大，最大直径16 mm，为进一步诊治入住我院。发病前2年因全血细胞减少，脾大，行脾切除术，术后病理为淤血性改变。

关键词：白血病杀伤细胞,天然发热疱疹病毒4型,人病例报告侵袭性nk细胞白血病

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改良MINE方案治疗侵袭性nk细胞白血病和T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征3例并文献复习

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中华血液学杂志 2024年第6期45卷 599-601页

作者：吴迪李淼静李瑶逯彤霞付璐瑶贺鹏程西安交通大学第一附属医院血液内科西安710061 核工业四一七医院血液肿瘤科西安710600

淋巴瘤相关噬血细胞综合征病情凶险,进展迅速,特别在nk/T细胞淋巴瘤多见。MINE方案为侵袭性非霍奇金淋巴瘤挽救性治疗方案。西安交通大学第一附属医院应用改良MINE方案治疗3例继发于侵袭性nk细胞白血病和T细胞淋巴瘤的噬血细胞综合征患... 详细信息

淋巴瘤相关噬血细胞综合征病情凶险,进展迅速,特别在nk/T细胞淋巴瘤多见。MINE方案为侵袭性非霍奇金淋巴瘤挽救性治疗方案。西安交通大学第一附属医院应用改良MINE方案治疗3例继发于侵袭性nk细胞白血病和T细胞淋巴瘤的噬血细胞综合征患者,初步显示该方案对nk/T细胞淋巴瘤的疗效以及对继发噬血细胞综合征炎症状态的控制和良好的耐受性。

关键词：噬血细胞综合征 nk/T细胞淋巴瘤 MINE方案侵袭性nk细胞白血病炎症状态挽救性治疗侵袭性非霍奇金淋巴瘤第一附属医院

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单倍型造血干细胞移植治疗侵袭性nk细胞白血病五例临床观察

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中华血液学杂志 2021年第7期42卷 591-593页

作者：夏晶陈苏宁金正明唐晓文陈峰马骁苗瞄吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

侵袭性nk细胞白血病(AnkL)是一种与EB病毒(EBV)感染密切相关的nk细胞淋巴增殖性疾病,以系统性nk细胞浸润和侵袭性临床过程为特征。AnkL好发于中青年,男性稍多于女性,在亚洲和拉丁美洲多见[1,2]。临床上具有起病急、进展快、预后差等特点... 详细信息

侵袭性nk细胞白血病(AnkL)是一种与EB病毒(EBV)感染密切相关的nk细胞淋巴增殖性疾病,以系统性nk细胞浸润和侵袭性临床过程为特征。AnkL好发于中青年,男性稍多于女性,在亚洲和拉丁美洲多见[1,2]。临床上具有起病急、进展快、预后差等特点。EBV感染几乎存在于所有AnkL患者中,且被认为是AnkL的重要致病原因之一[3]。

关键词：临床过程造血干细胞移植侵袭性nk细胞白血病 EBV感染 nk细胞淋巴增殖性疾病预后差临床观察

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侵袭性nk细胞白血病1例并文献复习

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浙江中西医结合杂志 2012年第2期22卷 132-133页

作者：胡蓓莉王宙政韩艳霞浙江省嘉兴市第二医院

侵袭性自然杀伤（nk）细胞白血病（AnkL）是一种少见白血病/淋巴瘤,WHO对nk细胞肿瘤分为：侵袭性nk细胞白血病（AnkL）,结外鼻型nk/T细胞淋巴瘤（EnkL）,慢性nk细胞淋巴细胞增多症,母细胞性淋巴细胞白血病淋巴瘤。AnkL具有高度侵袭性,... 详细信息

侵袭性自然杀伤（nk）细胞白血病（AnkL）是一种少见白血病/淋巴瘤,WHO对nk细胞肿瘤分为：侵袭性nk细胞白血病（AnkL）,结外鼻型nk/T细胞淋巴瘤（EnkL）,慢性nk细胞淋巴细胞增多症,母细胞性淋巴细胞白血病淋巴瘤。AnkL具有高度侵袭性,易于发生髓外浸润,临床表现多样,病情进展迅速,初期诊断极易误诊。为提高对侵袭性nk细胞白血病的认识,现将我院确诊的1例报道如下。

关键词：侵袭性nk细胞白血病病例报告诊断

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侵袭性nk细胞白血病的实验室特征及诊疗进展

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河北医药 2022年第6期44卷 933-937页

作者：刘梅张瑞毛亚菲高占玺史敏河北医科大学第二医院检验科 050000 河北医科大学第一医院

侵袭性nk细胞白血病(AnkL)是一种少见的nk细胞增殖性疾病。发病急,病情重,进展快,且预后差,当合并噬血细胞综合征(HPS)时,短时间内可出现弥漫性血管内凝血(DIC),导致多脏器衰竭,危及生命。近年来,AnkL的病因及发病机制研究得到进一步阐... 详细信息

侵袭性nk细胞白血病(AnkL)是一种少见的nk细胞增殖性疾病。发病急,病情重,进展快,且预后差,当合并噬血细胞综合征(HPS)时,短时间内可出现弥漫性血管内凝血(DIC),导致多脏器衰竭,危及生命。近年来,AnkL的病因及发病机制研究得到进一步阐明,其临床及实验室特征在诊断、疗效监测中愈来愈引起重视。因此,本综述总结了近年来AnkL的病因及发病机制,强调了该疾病的诊断标准及相关治疗的进展。

关键词：侵袭性nk细胞白血病 nk细胞噬血细胞综合征弥漫性血管内凝血

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侵袭性nk细胞白血病一例报告并文献复习

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中华临床医师杂志（电子版） 2010年第2期4卷 86-89页

作者：陈点点于忠和郭智陈惠仁何学鹏北京军区总医院全军肿瘤治疗中心 100700 北京军区总医院血液科 100700

患者男,16 岁,2009 年7 月中旬无明显诱因出现发热,体温最高39 ℃,以午后发热为主,夜间盗汗明显,同时患者有乏力、恶心、呕吐、腹胀、腹痛等症状,就诊于当地医院,腹部超声示巨脾.

关键词：侵袭性nk细胞白血病文献复习午后发热腹部超声血常规

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