促纤维增生小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round-cell tumor, DSRCT)是一种罕见、高度侵袭性、预后差的恶性肿瘤,由于没有特异性临床表现,容易误诊,免疫组化的开展使得对DSRCT认识逐步深入,现将我们所遇到的二例结合文献复习报道如下...
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促纤维增生小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round-cell tumor, DSRCT)是一种罕见、高度侵袭性、预后差的恶性肿瘤,由于没有特异性临床表现,容易误诊,免疫组化的开展使得对DSRCT认识逐步深入,现将我们所遇到的二例结合文献复习报道如下,并对其临床病理诊断及鉴别诊断进行分析讨论。
促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)为一种极罕见、高度恶性的软组织肉瘤。除偶然发现外,多数患者确诊时已为晚期。DSRCT主要发生于腹盆腔,沿腹膜表面播散,多数患者确诊时已失去手术机会。DSRCT的诊...
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促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)为一种极罕见、高度恶性的软组织肉瘤。除偶然发现外,多数患者确诊时已为晚期。DSRCT主要发生于腹盆腔,沿腹膜表面播散,多数患者确诊时已失去手术机会。DSRCT的诊断是基于组织学检查,典型的表现为癌巢中的小圆蓝色细胞被大量的纤维增生性基质分隔开。特征性的t(11;22)(p13;q12)染色体异位产生EWSR1-WT1融合基因是DSRCT稳定存在的遗传学特点。该病预后极差,5年生存率仅约15%,主要由于肿瘤发生转移所致。DSRCT的治疗仍然具有挑战性,尽管使用了积极的治疗方法,如化疗、手术和全腹部放疗等,但60%~70%患者在2~3年内死亡。随着对DSRCT分子遗传学的研究不断深入,靶向治疗、免疫治疗等方法近年开始尝试应用于DSRCT的治疗。
目的：促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor，DSRCT)于1989首次报道，为青少年或青年男性发病为主、好发于腹部的高度恶性肿瘤。本文旨在探讨我国DSRCT的主要临床及病理特征。方法：作者回顾分析了我国于1998...
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目的：促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor，DSRCT)于1989首次报道，为青少年或青年男性发病为主、好发于腹部的高度恶性肿瘤。本文旨在探讨我国DSRCT的主要临床及病理特征。方法：作者回顾分析了我国于1998．10～2002．7期间报道和笔者收集的共18例DSRCT患者，其中17例为以前的报道的病例，另一例由笔者发现。本文就上述病例的一般资料、诊断、治疗及预后进行分析。结果：明确诊断基本依赖病理学和免疫组织化学方法。DSRCT的生存率不容乐观，4例死亡患者的平均生存时间为7.50±5.07月，但也有两例肿瘤被切除的病例获得了3、10年的生存时间。经历根治或充分减瘤手术的患者的预后要明显好于未行手术切除的患者。结论：由于该肿瘤不常见且与其它小圆细胞肿瘤相似，可能对明确诊断DSRCT造成困难。但在应用适当的诊断手段下，如：病理和免疫组织化学方法，特别运用分子学手段，明确诊断并不困难。尽管本组病例的生存率令人失望，但对于经历肿瘤切除术或综合治疗的患者，仍可获得相对满意的生存结果。
促纤维增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种少见的、恶性程度极高的软组织肿瘤类型,由Gerald等于1991年首次报道[1].该病具有鲜明的临床及病理组织学特点,但是由于报道比较少,还不为广大临床医生所熟...
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促纤维增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种少见的、恶性程度极高的软组织肿瘤类型,由Gerald等于1991年首次报道[1].该病具有鲜明的临床及病理组织学特点,但是由于报道比较少,还不为广大临床医生所熟悉,容易漏诊和误诊.我们曾收治多例本病患者,希望通过本课题的综述,向大家介绍该病诊治的现状和发展趋势.
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