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儿童eb病毒阳性t/nk细胞淋巴组织增殖性疾病21例临床病理特点及预后分析

临床医学进展 2022年第7期12卷 6207-6214页

作者：杨梅窦颖管贤敏郭玉霞温贤浩于洁重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿童学重庆市重点实验室血液肿瘤中心重庆

目的:分析儿童eb病毒阳性t/nk细胞淋巴组织增殖性疾病临床病理特征及预后。方法:回顾性分析了21例儿童eb病毒阳性t/nk细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理资料,采用Kaplan-Meier法分析预后影响因素。结果:21例儿童ebV-t/nk-LPDs中男孩12例... 详细信息

目的:分析儿童eb病毒阳性t/nk细胞淋巴组织增殖性疾病临床病理特征及预后。方法:回顾性分析了21例儿童eb病毒阳性t/nk细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理资料,采用Kaplan-Meier法分析预后影响因素。结果:21例儿童ebV-t/nk-LPDs中男孩12例,女孩9例,发病年龄2~14岁(中位年龄8岁)。CAebV 9例,HV-LPD 8例,CSebV + tCL 4例,发病年龄分别为7~14岁(中位年龄10岁),2~12岁(中位年龄6岁)、6~12岁(中位年龄8.5岁)。临床主要表现为发热(17/21)、肝脏肿大(15/21)、脾脏肿大(14/21)、淋巴结肿大(11/21)和皮疹(10/21),伴全血细胞减少(10/21)、肝功能异常(9/21)、凝血功能障碍(7/21)、HLH (7/21)及肾功能异常(3/21)。21例患儿全血ebV-DNA拷贝数明显升高,超过104 copies/ml。组织病理特点为eb病毒感染的淋巴细胞增生,细胞形态多样。免疫组化:CD3、tIA-1阳性,部分合并CD56阳性。ebER原位杂交阳性。Ki-67增殖指数10%~90%。2例CAebV、2例CSebV + tCL及1例HV-LPD患儿检测到tCRγ基因克隆性重排。治疗策略包括抗病毒、糖皮质激素、联合化疗和HLH方案,1例患儿接受造血干细胞移植。随访20例患儿,随访时间0.3~59个月,死亡16例,存活4例。单因素分析结果:血小板减少(P = 0.013)、LDH升高(P = 0.003)、胆红素升高(P = 0)、肾功能异常(P = 0.02)、凝血功能障碍(P = 0)、合并HLH (P = 0)是预后不良的影响因素。结论:儿童ebV-t/nk-LPDs临床罕见,侵袭性强,接受抗病毒、糖皮质激素或按HLH方案治疗,病死率仍高。血小板减少、LDH升高、胆红素升高、肾功能异常、凝血功能障碍、合并HLH与不良预后相关。

关键词：儿童eb病毒阳性t/nk细胞淋巴组织增殖性疾病慢性活动性eb病毒感染种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病儿童系统性eb病毒阳性t细胞淋巴瘤预后

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