目的探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）的临床特点、诊断方法、外科治疗及疗效分析。方法2006年6月-2015年1月阜外医院诊断为ALCAPA并行手术治疗患...
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目的探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）的临床特点、诊断方法、外科治疗及疗效分析。方法2006年6月-2015年1月阜外医院诊断为ALCAPA并行手术治疗患儿29例，对这些患儿的临床资料、诊断与治疗情况及随访结果进行回顾性分析。随访结果根据包括复查结果及电话随访。结果本组患者男性16例，女性13例，年龄2月-1（0.75±0.27）岁，体质量4.8-11.5（8.0±2.2）kg，左心室射血分数18-66（42±18）%。患儿均出现临床心功能不全症状，并通过心电图、心脏彩超及64排螺旋CT检查以明确诊断。并发二尖瓣轻度反流10例，中度反流5例，重度反流4例。手术中将左冠状动脉从肺动脉游离后，直接将左冠状动脉移植到升主动脉15例，用部分肺动脉干和主动脉壁或心包片作左冠状动脉延伸与升主动脉吻合 13例，应用肺动脉内通道术（Takeuchi方法）1例。9例并发二尖瓣中度及以上反流者同期作二尖瓣成形术。术毕3例行体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）辅助左心系统。无手术早期死亡。术后随访资料24例（83%，24/29），随访1-80（22±20）个月，患儿术后症状均明显改善。结论ALCAPA的患儿应早期诊断，及早手术治疗。冠状动脉直接移植术是目前重建双冠状动脉系统的首选方案， 外科治疗效果良好。
目的总结小儿左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from pulmonaryartery,ALCAPA)的手术治疗经验。方法回顾性分析2005年5月至2011年12月在我中心行手术治疗的9例小儿ALCAPA的病例资料,男性4例,女...
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目的总结小儿左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from pulmonaryartery,ALCAPA)的手术治疗经验。方法回顾性分析2005年5月至2011年12月在我中心行手术治疗的9例小儿ALCAPA的病例资料,男性4例,女性5例,平均年龄3.1±0.8岁(2个月至13岁)。其中3例采用延长左冠状动脉后再植入术,6例采用左冠状动脉直接植入术。1例患儿合并重度二尖瓣关闭不全伴返流,同期行二尖瓣成形术,术后7个月因二尖瓣重度返流伴急性左心功能衰竭行二尖瓣机械瓣置换术。结果全组病例无住院和随访死亡。平均体外循环时间(137.5±35.0)min,平均主动脉阻断时间(67±21)min,平均机械通气时间(70.6±52.6)h,平均监护室滞留时间(9.2±6.0)天。1例术后左心功能衰竭无法脱离体外循环,经体外膜肺氧合支持治疗,辅助18h撤机。随访6～40个月,平均(30±8)个月,冠状动脉血流通畅,左心室射血分数从术前40%±8%增加至术后65%±10%(P<0.05),左心室缩短分数从术前23%±7%增加至术后40%±6%(P<0.01),心功能均恢复至NYHAⅠ级。结论 ALCAPA应尽早诊断,尽早手术矫治,冠状动脉再植入术是首选术式。
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