检索结果-内蒙古大学图书馆

中国超声医学杂志 2015年第10期31卷 913-916页

作者：马晓静黄国英梁雪村张璟高燕陈伟达复旦大学附属儿科医院心血管中心上海市出生缺陷重点实验室

目的采用超声心动图对先天性矫正型大动脉转位(ccTGA)的解剖特征进行分析。方法超声心动图检查,且诊断为ccTGA的患儿45例,采用Van Praagh顺序节段分析法进行诊断。结果 (1)心房-心室连接不一致、心室-大动脉连接不一致:{S,L,L}40例(包... 详细信息

目的采用超声心动图对先天性矫正型大动脉转位(ccTGA)的解剖特征进行分析。方法超声心动图检查,且诊断为ccTGA的患儿45例,采用Van Praagh顺序节段分析法进行诊断。结果 (1)心房-心室连接不一致、心室-大动脉连接不一致:{S,L,L}40例(包括左位心30例,孤立性右位心10例);{I,D,D}4例(包括左位心2例,镜像右位心2例);{S,L,D}1例,为左位心。(2)合并房室瓣异常:房室瓣结构畸形7例。(3)其他合并畸形40例(88.9%),其中,最常见的是肺动脉瓣狭窄或肺动脉瓣下狭窄(29例,64.4%)和室间隔缺损(25例,55.6%)。结论 {S,L,L}是ccTGA最常见的病理解剖形式,此外也可以表现为{I,D,D}和{S,L,D};在ccTGA患者中,解剖三尖瓣功能性反流较常见且较严重;肺动脉瓣狭窄或肺动脉瓣下狭窄和室间隔缺损是其最常见的合并畸形。

关键词：超声心动描记术先天性矫正型大动脉转位先天性心脏病

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先天性矫正型大动脉转位解剖纠治术与Fontan术后早中期结果的单中心回顾性队列研究

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中国胸心血管外科临床杂志 2023年第9期30卷 1308-1315页

作者：王涛陈欣欣邹明晖曲江波广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心脏中心广州510623

目的比较接受解剖纠治术和Fontan术的先天性矫正型大动脉转位(congenitally corrected transposition of the great arteries,ccTGA)患者的早中期预后。方法回顾性分析2009年1月—2021年9月在广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心接... 详细信息

目的比较接受解剖纠治术和Fontan术的先天性矫正型大动脉转位(congenitally corrected transposition of the great arteries,ccTGA)患者的早中期预后。方法回顾性分析2009年1月—2021年9月在广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心接受治疗53例ccTGA患者的临床资料,其中男41例、女12例,根治术时年龄55.02(3~168)个月。根据手术方式将患者分为解剖纠治组(16例)和Fontan组(37例),对两组患儿术后生存率、并发症、免于再干预率等进行比较。另招募180名健康儿童作为对照组,采用倾向性评分匹配方法匹配14名儿童进入Fontan对照组。比较Fontan组和Fontan对照组心肺运动试验(cardiopulmonary exercise testing,CPET)结果。结果解剖纠治组早期死亡2例(12.5%),早期再干预3例(18.8%),9例(56.3%)并发心律失常;Fontan组早期死亡1例(2.7%),早期再干预2例,6例(16.2%)并发心律失常。与解剖纠治组相比,Fontan组的体外循环时间、主动脉阻断时间、气管插管时间及住ICU时间缩短,差异有统计学意义(P<0.05)。CPET结果:Fontan组的最大摄氧量占预测值百分比(VO2max%)明显低于Fontan对照组(0.84±0.11 vs.0.99±0.12,P<0.05)。术后随访0.5~126.0个月,失访2例,均为Fontan组;两组中期均无死亡,解剖纠治组因Ⅲ度房室传导阻滞再干预1例,Fontan组无再干预。解剖纠治组术后1年、5年、10年的无移植生存率均为87.5%,Fontan组均为97.3%(P>0.05)。末次随访时48例(100.0%)心功能分级均为Ⅰ/Ⅱ级。结论在ccTGA的外科治疗中,解剖纠治术或Fontan术的无移植生存率无明显差异,但Fontan组的术后并发症发生率相对更低。即使患者满足解剖纠治的条件,Fontan术也可纳入考虑范围。

关键词：先天性矫正型大动脉转位解剖纠治 Fontan术心肺运动试验

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先天性矫正型大动脉转位的外科治疗预后的荟萃分析

先天性矫正型大动脉转位的外科治疗预后的荟萃分析

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作者：黎力梦北京协和医学院(清华大学医学部)&中国医学科学院

学位级别：硕士

目的:先天性矫正型大动脉转位(ccTGA)是一种罕见的难治性重症先天性心脏病，传统的生理性修复术以及解剖学矫治都有着较高的近远期死亡率、并发症发生率;目前小样本的研究报导各不一致。本荟萃分析旨在通过现有的临床证据，评价不同外... 详细信息

目的:先天性矫正型大动脉转位(ccTGA)是一种罕见的难治性重症先天性心脏病，传统的生理性修复术以及解剖学矫治都有着较高的近远期死亡率、并发症发生率;目前小样本的研究报导各不一致。本荟萃分析旨在通过现有的临床证据，评价不同外科治疗策略治疗ccTGA的中远期预后。　　方法:通过检索PubMed，EMBASE和Cochrane三大数据库，按照严格纳入标准以及排除标准进行文献筛选、质量评价、资料提取，并用Stata软件(STATA公司，14.2版)进行数据的分析。　　结果:12项研究共纳入710例ccTGA手术患者，平均随访时间2.1-12.9年，其中156例行生理性修复，450例行解剖学矫治，解剖学矫治中216例行Mustard/Senning术+Rastelli术，234例患者行Mustard/Senning术+动脉调转术(Artery Switch)。Meta分析显示，生理性修复组的术后早期死亡率为(8±5)％、中远期死亡率(26±33)％、二次手术率(34±22)％、右心功能不全发生率(38±7)％;解剖学修复中Rastelli组术后早期死亡率为(10±5)％、中远期死亡率(12±5)％、二次手术率(34±7)％;动脉调转组术后早期死亡率为(9±4)％、中远期死亡率(8±4)％、二次手术率(28±11)％;解剖学矫治的术后左心功能不全发生率为(14±4)％。　　结论:相对于生理性修复，解剖学矫治能更好的预防晚期心功能不全，但都有着较高的近期死亡率、远期死亡率、二次手术率。

关键词：先天性矫正型大动脉转位生理性修复解剖学矫治 Rastelli术

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先天性矫正型大动脉转位不同手术策略的早中期结果

先天性矫正型大动脉转位不同手术策略的早中期结果

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作者：王涛广州医科大学

学位级别：硕士

目的:先天性矫正型大动脉转位(Congenitally corrected transposition of the great arteries,cc TGA)患者的最佳治疗尚不清楚。本研究的目的旨在比较行不同手术方式的cc TGA患者的预后情况。方法:回顾性地分析2009年1月至2021年9月在... 详细信息

目的:先天性矫正型大动脉转位(Congenitally corrected transposition of the great arteries,cc TGA)患者的最佳治疗尚不清楚。本研究的目的旨在比较行不同手术方式的cc TGA患者的预后情况。方法:回顾性地分析2009年1月至2021年9月在我院接受手术治疗的cc TGA患者的临床资料,共纳入62例患者,其中男47例、女15例,手术时中位年龄50.76(0.5～168)个月,手术时的中位体重14.77(1.25～40.3)kg。队列分为3组:解剖纠治组(16例)、Fontan组(37例)和肺动脉环缩术(Pulmonary artery banding,PAB)/双向Glenn术(Bidirectional Glenn procedure,BDG)(9例)。计算每组患者的无移植存活时间,并对住院死亡率、远期生存率、术后主要并发症、免于再干预率、心肺运动试验(Cardiopulmonary exercise testing,CPET)等进行比较分析。结果:解剖纠治组早期死亡2例(12.5%),早期再干预3例(18.75%);Fontan组早期死亡1例(2.70%),早期再干预2例(5.41%);肺动脉环缩术/双向Glenn术组早期无死亡,无再干预。与解剖纠治组相比,Fontan组和肺动脉环缩术/双向Glenn组的主动脉阻断时间、体外循环时间、气管插管时间、CICU(Cardiac intensive care unit)停留时间均显著缩短(P<0.05);而在Fontan组与肺动脉环缩术/双向Glenn术组的比较中,肺动脉环缩术/双向Glenn组的气管插管时间和体外循环时间也显著缩短,差异有统计学意义(P<0.05)。心肺功能运动试验(CPET):纠正年龄、性别、身高与体重后,Fontan组的最大千克体质量摄氧量占预测值的百分比(VO2max%)显著低于匹配的健康对照组,(84±11)%与(99±12)%,差异有统计学意义(P<0.05)。术后中位随访50.22(3～126)个月,失访2例,均为Fontan组。三组患儿均无中期死亡,解剖纠治组因Ⅲ度房室传导阻滞再干预1例(心外膜永久起搏器植入),Fontan组与肺动脉环缩术/双向Glenn术组无再干预。解剖纠治组的第1、5、10年的无移植存活率分别为87.5%、87.5%和87.5%;Fontan组的第1、5、10年的无移植存活率分别为97.3%、97.3%和97.3%;肺动脉环缩术/双向Glenn术组的第1、5、10年生存率分别为100%、100%和100%,(P=0.244)。随访结束时,57例患者均为(New York Heart Association,NYHA)心功能分级I/II级。结论:1、对于cc TGA患者来说,无论是解剖纠治术、Fontan手术还是肺动脉环缩术/双向Glenn手术均可获得满意的手术效果,早中期生活质量均良好。与解剖纠治组相比,Fontan组术后发生并发症的风险更低。对于具有复杂解剖结构的患者,无法接受解剖纠治手术时,Fontan术也可能是一种合理的手术选择。 2、在心肺运动试验(CPET)中,Fontan组患者的运动耐力与健康儿童相比虽有所下降,但Fontan术后大部分患者的运动耐量可达到正常指标。

关键词：先天性矫正型大动脉转位解剖纠治术 Fontan术肺动脉环缩术双向Glenn术心肺运动试验

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先天性矫正型大动脉转位解剖纠治的外科策略及十年随访的回顾性队列研究

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中国胸心血管外科临床杂志 2020年第3期27卷 255-259页

作者：何晓敏郑景浩罗凯孙琦祝忠群徐志伟刘锦纷上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科

目的探索先天性矫正型大动脉转位(ccTGA)个体化解剖纠治的外科策略及效果。方法2008年1月至2018年12月,将我院48例[男29例、女19例,月龄39.2(3~91)个月]行解剖纠治的ccTGA患者分为2组:双心室解剖纠治组(39例)和1.5心室解剖纠治组(9例),... 详细信息

目的探索先天性矫正型大动脉转位(ccTGA)个体化解剖纠治的外科策略及效果。方法2008年1月至2018年12月,将我院48例[男29例、女19例,月龄39.2(3~91)个月]行解剖纠治的ccTGA患者分为2组:双心室解剖纠治组(39例)和1.5心室解剖纠治组(9例),对住院死亡、生存曲线、术后并发症、再干预及心脏功能等进行比较分析。结果双心室解剖纠治组早期死亡3例,早期再干预2例,而1.5心室解剖纠治组无死亡,早期再干预1例,与双心室解剖纠治相比,手术时间、气管插管和ICU时间均显著缩短(P<0.05)。术后随访0.5~10.4年,失访4例,双心室解剖纠治组死亡2例,再干预2例,1年、5年及10年生存率分别为88.2%、84.0%和84.0%。而1.5心室解剖纠治组无死亡,亦无再干预患者。全组其余患者中期随访生活质量均较为满意,心功能分级仅2例为Ⅲ级,其余均为Ⅰ~Ⅱ级。结论依据ccTGA不同的解剖特点采取个体化的解剖纠治策略均可获得满意的手术效果,中期生活质量良好。如果患者合适,1.5心室解剖纠治因其更低的手术死亡率和术后并发症发生率可能将获得更好的治疗效果。

关键词：先天性矫正型大动脉转位解剖纠治双调转术 1.5心室纠治

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先天性矫正型大动脉转位行形态三尖瓣置换术

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中国心血管病研究 2014年第2期12卷 109-111页

作者：刘延华梁志强何发明郑向阳宋鹏王磊王平凡河南省胸科医院心血管外科郑州市450008

目的探讨先天性矫正型大动脉转位（C CTGA）患者行形态三尖瓣置换的手术适应证及术后效果.方法 2007年至2012年河南省胸科医院收治CCTGA患者6例,男性5例,女性1例,年龄28～47（34.0±5.2）岁,术前心功能Ⅱ级1例、Ⅲ级5例（NYHA分级... 详细信息

目的探讨先天性矫正型大动脉转位（C CTGA）患者行形态三尖瓣置换的手术适应证及术后效果.方法 2007年至2012年河南省胸科医院收治CCTGA患者6例,男性5例,女性1例,年龄28～47（34.0±5.2）岁,术前心功能Ⅱ级1例、Ⅲ级5例（NYHA分级）,术前合并室间隔缺损1例、房颤1例、完全性左束支传导阻滞1例、完全性右束支传导阻滞1例、Ⅰ°房室传导阻滞2例.术前形态右心室射血分数（49.0±13.2）％.6例患者均施行形态三尖瓣置换术,术后随访患者心功能、形态右心室射血分数等指标.结果全组无住院死亡.随访13～72个月,1例患者术后41个月因主动脉夹层死亡,余5例均存活.人工瓣膜功能正常,心功能较术前明显改善,术后1年时心功能Ⅰ级2例、Ⅱ级3例、Ⅲ级1例（NYHA分级）,与术前比较差异有统计学意义（P＜0.05）.术后1年时形态右心室射血分数（48.0±5.6）％,与术前比较差异无统计学意义（P＞0.05）.结论 CCTGA患者行形态三尖瓣置换手术效果满意,能够防止形态右心室功能的进一步损害.

关键词：先天性矫正型大动脉转位形态三尖瓣置换形态右心室功能

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经胸超声心动图评价先天性矫正型大动脉转位合并其它心内畸形的外科治疗效果

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中国超声医学杂志 2008年第11期24卷 1036-1039页

作者：夏明钰王浩叶赞凯熊辉王旭中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院超声科中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院外科

目的应用经胸超声心动图评价先天性心脏病矫正型大动脉转位(CTGA)合并其他心内畸形的外科治疗效果。方法选取从1997年9月至2006年1月,22例CTGA合并其它心脏畸形在我院施行外科手术的患者为研究对象。其中6例患者行双调转术,术后均应用... 详细信息

目的应用经胸超声心动图评价先天性心脏病矫正型大动脉转位(CTGA)合并其他心内畸形的外科治疗效果。方法选取从1997年9月至2006年1月,22例CTGA合并其它心脏畸形在我院施行外科手术的患者为研究对象。其中6例患者行双调转术,术后均应用经胸超声心动图多切面进行评价,重点是观察和评价解剖三尖瓣的功能状况和解剖右心室的功能状况。结果在术后长达(46±31)个月的随访中患者的存活率100%。由于解剖三尖瓣关闭不全而需要置换瓣膜的9例患者,存在伴随着心室扩大的收缩功能减低(EF小于50%),效果明显较差(P<0.001);而6例施行双调转手术的患者中,仅1例患者有中度的主动脉瓣关闭不全而需置换瓣膜。结论在矫正型大动脉转位合并其它心内畸形的外科手术方式中,双调转手术具有更好的中远期效果。

关键词：先天性矫正型大动脉转位双调转手术三尖瓣

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超声心动图诊断先天性矫正型大动脉转位的价值

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中国超声医学杂志 2016年第12期32卷 1076-1079页

作者：邸海燕郑春华包敏任军曹爱梅刘波罗毅保定市第二中心医院功能科首都儿科研究所附属儿童医院心内科首都儿科研究所附属儿童医院心外科

目的探讨超声心动图对先天性矫正型大动脉转位(ccTGA)的诊断价值。方法回顾性分析43例先天性矫正型大动脉转位超声心动图二维图像、彩色多普勒声像图表现并与心脏磁共振、心血管造影及手术结果对比分析,总结其诊断特点,找出漏诊的原因... 详细信息

目的探讨超声心动图对先天性矫正型大动脉转位(ccTGA)的诊断价值。方法回顾性分析43例先天性矫正型大动脉转位超声心动图二维图像、彩色多普勒声像图表现并与心脏磁共振、心血管造影及手术结果对比分析,总结其诊断特点,找出漏诊的原因。结果术前确诊41例,漏诊2例;左位心36例,中位心3例,右位心3例;SLL型(心房正位,心室左袢,主动脉位于肺动脉左前)32例。SLD型(心房正位,心室左袢,主动脉位于肺动脉右前)5例。IDD型(心房反位,心室右袢,主动脉位于肺动脉右前)3例。IDL型(心房反位,心室右袢,主动脉位于肺动脉左前)3例;合并的畸形:室间隔缺损28例,肺动脉瓣或瓣下狭窄15例,三尖瓣发育异常24例(2例合并Ebstein畸形),房间隔缺损或卵圆孔未闭10例,动脉导管未闭5例,右心室双出口2例;漏诊2例为成人诊断为二尖瓣发育畸形,重度二尖瓣反流;41例超声诊断与心脏磁共振、心血管造影及手术结果一致。结论超声心动图诊断先天性矫正型大动脉转位具有较高的准确度,在成人重度二尖瓣反流中,应除外ccTGA。

关键词：超声心动描记术先天性矫正型大动脉转位先天性心脏病

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一例成人先天性矫正型大动脉转位患者行左心室辅助装置植入术后的护理

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军事护理 2024年第11期41卷 111-113页

作者：管玉珍耿丹丹陆艳艳陈晴晴张伟南京医科大学第一附属医院心脏外科ICU 江苏南京210029

先天性矫正型大动脉转位(congenital corrected transposition of the great arteries,CCTGA)是一种罕见的结构性心脏病。由于房室连接和心室大动脉连接不一致性,解剖右心室具有功能左心室收缩的特点,长期处于体循环高负荷压力下,大多数... 详细信息

先天性矫正型大动脉转位(congenital corrected transposition of the great arteries,CCTGA)是一种罕见的结构性心脏病。由于房室连接和心室大动脉连接不一致性,解剖右心室具有功能左心室收缩的特点,长期处于体循环高负荷压力下,大多数CCTGA患者会进展为终末期心力衰竭,但目前针对成人CCTGA的外科治疗研究非常少[1]。左心室辅助装置(left ventricular assist device,LVAD)已成为终末期心力衰竭患者终点治疗的新一代设备[2],给成人CCTGA伴发严重心力衰竭的治疗提供了新的思路。

关键词：先天性矫正型大动脉转位左心室辅助装置术后护理病例报告

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复杂先天性矫正型大动脉转位外科治疗及进展

复杂先天性矫正型大动脉转位外科治疗及进展

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作者：马凯北京协和医学院

学位级别：博士

目的：1.分析双调转术与肺动脉环缩术治疗合并解剖学左心室退化矫正型大动脉转位的中期结果；2.比较对左心室可塑的矫正型大动脉转位的患者采用姑息性肺动脉环缩术和解剖根治术后的长期预后各有哪些优劣。方法：从2003年到2012年,连续4... 详细信息

目的：1.分析双调转术与肺动脉环缩术治疗合并解剖学左心室退化矫正型大动脉转位的中期结果；2.比较对左心室可塑的矫正型大动脉转位的患者采用姑息性肺动脉环缩术和解剖根治术后的长期预后各有哪些优劣。方法：从2003年到2012年,连续40例患者行一期肺动脉环缩术(PAB)。其中15例(双调转组)行二期的双调转术,其余25例(PAB组)则仅行PAB而不进行下一步的解剖矫治手术。住院死亡率,远期死亡率以及心功能情况是评价研究的主要结果。结果：随访时间的中位数是3.4±0.7年(极差为6个月—9.5年)。平均生存率在双调转组和PAB组分别为66.7%和96.0%(P=0.03)。随访的NYHA心功能分级Ⅰ-Ⅱ级和平均左心室射血分数的情况都是PAB组更优,和双调转组相比依次是(95.9%和80.0%,P=0.02)以及(61.0±6.4%和51.4±9.6%,P=0.01)。在单因素分析中,年龄是PAB组晚期死亡的唯一风险因素(比值比7.30,P=0.01),而双调转术后的唯一危险因素则是左心室功能障碍(比值比4.77,P=0.03)。在经过PAB术后长期存活的病人中,平均氧饱和度是95%±3.1%,跨环缩带压力梯度是46.9±21.5mmHg。结论：在合并有解剖左心室退化的先天性矫正型大动脉转位的患者,肺动脉环缩术可以有效地锻炼解剖左室、缓解三尖瓣反流和解剖右室衰竭并且可以考虑作为长期姑息治疗。和肺动脉环缩术后再行双调转术的患者相比,长期的肺动脉环缩治疗后取得更低的死亡率和更好的心功能情况。目的：以新主动脉瓣反流为重点,报道矫正型大动脉转位患者经过双调转手术(心房调转+动脉调转术)治疗后的结果,并与完全性大动脉转位患儿行动脉调转术后对比。方法：纳入了阜外医院从2003年到2013年间31例行双调转术的矫正型大动脉转位的患者,以及同期阜外医院共583例完全性大动脉转位行动脉调转术的患儿。自2011年开始,我们对合并主、肺动脉直径不匹配的患儿进行了动脉调转同期行新主动脉窦管交界成形术。结果：根据随访结果来看,矫正型大动脉转位患者远期生存率是74.2%(23/31),而在完全性大动脉转位的患者则是92.5%(544/583),矫正型大动脉转位患儿生存率明显低于完全性大动脉转位患儿。同时,矫正型大动脉转位的患者中出现了更多的新主动脉反流。除此之外,有意义的新主动脉瓣反流[7.1%(38/539)对比26.1%(6/23),P=0.010]以及主动脉瓣置换[0.6%(3/539)对比8.7%(2/23),P=0.003]的发生也均是在矫正型大动脉转位的患者中更多见。对于矫正型大动脉转位,没有发现明确的危险因素。前期肺动脉环缩术和主、肺动脉的直径不匹配是完全性大动脉转位患者发生明显新主动脉反流的危险因素。随着新主动脉窦管交界成形术在完全性大动脉转位患儿的应用,伴有主、肺动脉直径不匹配的患者在随访期没有出现明显的新主动脉反流。结论：矫正型大动脉转位双调转术后远期生存率、新主动脉瓣反流情况尚满意,但差于完全性大动脉转位行动脉调转术。虽然统计学上没有明确的危险因素被发现,结果显示新主动脉瓣反流可能与主、肺动脉不匹配以及前期肺动脉环缩术密切相关,同时其疾病本身可能是新主动脉瓣返流潜在危险因素。对于存在主、肺动脉不匹配或术前肺动脉瓣反流的患者,窦管交界成形术可能会为他们带来了更大的裨益。目的：合并心脏位置异常的矫正型大动脉转位患儿行双调转解剖根治手术复杂,并发症发生多,目前外科治疗结果不够满意。本研究旨在报告我中心采用半Mustard+双向Glenn术+Rastelli术治疗合并心脏位置异常及左室流出道梗阻的矫正型大动脉转位中期结果并初步评价其外科治疗优势。方法：阜外医院2011至2014年连续27例行半Mustard+双向Glenn术+Rastelli术的患儿被纳入本回顾性研究,所有患儿均诊断为矫正型大动脉转位合并心脏位置异常及左室流出道梗阻(23例肺动脉狭窄,4例肺动脉闭锁)。结果：平均手术年龄4.6±1.2岁,一例术前曾行改良Blalock-Taussig分流。平均主动脉阻断时间161.1±24.5分钟,平均体外循环时间246.5±31.4分钟。全组患儿未发现住院死亡。1例患儿因术前自发三度房室传导阻滞术中同时植入起搏器。4例(14.8%)患儿术后胸腔积液,1例患儿术后因心房板障梗阻再手术治疗。单因素分析术后胸腔积液与手术年龄小密切相关(P=0.003)。全组共1例(3.7%)远期死亡,无远期再手术。随访时24(92.3%)例患儿心功能NYHAⅠ级,平均左室LVEF67±13％％.结论：半Mustard+双向Glenn术+Rastelli术治疗合并心脏位置异常及左室流出道梗阻的矫正型大动脉转位手术技术相对简单,同时近、中期结果满意。术后胸腔积液与手术年

关键词：先天性矫正型大动脉转位肺动脉环缩术双调转手术长期姑息治疗心功能矫正型大动脉转位完全性大动脉转位新主动脉反流窦管交界成形术矫正型大动脉转位心脏位置异常一个半心室矫治胸腔积液

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