检索结果-内蒙古大学图书馆

护理与康复 2023年第10期22卷 69-72页

作者：黄欣儿鲁剑芳沈鸣雁徐丽雅韩琳秋树兰(杭州)医院浙江杭州310006

总结1例先天性肝内胆管扩张合并动脉导管未闭患儿行肝移植术的护理经验。护理要点包括:肝移植围手术期实施精细化液体管理;严格执行抗凝措施,预防血管并发症;加强肝移植术后并发肠梗阻的护理;严格落实感染防控措施,预防肺部感染;精准服... 详细信息

总结1例先天性肝内胆管扩张合并动脉导管未闭患儿行肝移植术的护理经验。护理要点包括:肝移植围手术期实施精细化液体管理;严格执行抗凝措施,预防血管并发症;加强肝移植术后并发肠梗阻的护理;严格落实感染防控措施,预防肺部感染;精准服用免疫抑制剂,预防急性排异的发生;落实信息化随访,掌握出院后病情演变。经过耐心、科学的护理,该患儿于术后第69天康复出院,随访6个月,预后良好。

关键词：先天性肝内胆管扩张动脉导管未闭肝移植围手术期儿童

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先天性肝纤维化三例

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中华肝胆外科杂志 2018年第4期24卷 274-276页

作者：翁成钊曾晓清沈小静纪元陈世耀厦门市复旦大学附属中山医院厦门医院消化内科 361000 上海市复旦大学附属中山医院消化内科上海市复旦大学附属中山医院病理科

先天性肝纤维化（congenital hepatic fibrosis，CHF）为临床罕见的常染色体隐性遗传病。CHF儿童多见，其特征是胆管板发育畸形、不规则形状的肝内胆管增生和门静脉周围纤维化。CHF常合并先天性肝内胆管扩张（Caroli）病，患者大多因病... 详细信息

先天性肝纤维化（congenital hepatic fibrosis，CHF）为临床罕见的常染色体隐性遗传病。CHF儿童多见，其特征是胆管板发育畸形、不规则形状的肝内胆管增生和门静脉周围纤维化。CHF常合并先天性肝内胆管扩张（Caroli）病，患者大多因病程晚期出现门静脉高压症状就诊。CHF临床表现缺乏特异性，最终诊断依据肝穿刺病理。现将复旦大学附属中山医院收治的3例CHF患者报道如下。

关键词：先天性肝纤维化先天性肝内胆管扩张复旦大学附属中山医院常染色体隐性遗传病 CHF患者临床表现门静脉周围不规则形状

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Carole's Ⅱ型1例报道

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实用医技杂志 2006年第6期13卷 1022-1023页

作者：顾岚荣伟陈务兵耿闯高清花无锡传染病医院江苏无锡214007

Carole's病又称交通性海绵状肝内胆管扩张或先天性肝内胆管扩张征,该病1958年由法国医生Caroli和Couinaud首先描述其临床特征故称Carole's病.Carole's病确切的病因尚未完全明了,大部分学者认为其为胚胎发育过程中胆管发育... 详细信息

Carole's病又称交通性海绵状肝内胆管扩张或先天性肝内胆管扩张征,该病1958年由法国医生Caroli和Couinaud首先描述其临床特征故称Carole's病.Carole's病确切的病因尚未完全明了,大部分学者认为其为胚胎发育过程中胆管发育异常所至,也有学者认为是常染色体隐性遗传疾病[1].该病又分为两型,单纯型和硬化型,我们最近发现1例病例,CT表现符合Carole's Ⅱ的诊断,经肝穿刺病理证实,现报道如下.

关键词：先天性肝内胆管扩张常染色体隐性遗传疾病 Couinaud Ⅱ型胚胎发育过程发育异常病理证实经肝穿刺海绵状交通性

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先天性肝内胆管扩张七例误漏诊分析

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临床误诊误治 2001年第4期14卷 267-268页

作者：傅福来印洪林周晓军南京军区南京总医院

先天性肝内胆管扩张是一种十分罕见的先天性肝胆疾病,国内仅见个案报道[1,2],临床上常因对其病理特征缺乏认识而诊断为胆囊炎、胆石症.本文报道7例先天性肝内胆管扩张,并结合10年来国内外文献资料作一综合性分析.1 临床资料1.1 一般资... 详细信息

先天性肝内胆管扩张是一种十分罕见的先天性肝胆疾病,国内仅见个案报道[1,2],临床上常因对其病理特征缺乏认识而诊断为胆囊炎、胆石症.本文报道7例先天性肝内胆管扩张,并结合10年来国内外文献资料作一综合性分析.1 临床资料1.1 一般资料本组7例,男2例,女5例;年龄3～62岁,平均38.3岁.5例为本院腹部外科病人,2例为外院转诊病人,所有病例术前均误诊.1.2 临床表现 7例临床表现相似,均以右上腹疼痛为首发症状,伴畏寒、高热,上述症状反复发作,逐渐加重.发作时伴食欲缺乏、呕吐4例,黄疸1例,莫菲征阳性5例;门静脉高压症1例.1.3 辅助检查入院时5例血白细胞数升高,1例总胆红素和直接胆红素升高.B超、CT等影像学检查均提示肝内胆管有不同程度扩张,3例可见明显的'多囊征”.伴有胆囊炎、胆石症者5例,并存有总胆管囊肿3例,并发胆管癌、胆囊癌、肝硬化各1例.1.4 误诊疾病本组在发病后的很长一段时间内均诊断为胆囊炎、胆石症,入院复查后诊断为胆管癌、胆囊癌、肝硬化各1例,漏诊先天性肝内胆管扩张;余4例分别诊断为多囊肝、肝血管瘤、总胆管囊肿、肝内胆管局限性狭窄伴扩张等.6例经术后病理检查、1例经肝穿刺病理活检确诊.1.5 治疗与结果 7例入院前均在外院按胆囊炎、胆石症反复治疗,病程最长达42年,初期经消炎、利胆治疗,症状多能缓解或消失,但不久又复发.本组1例甚至在切除胆囊、取出胆管内结石后病情再度复发.本组行手术治疗6例,其中3例经局部肝叶切除后症状消失;2例癌瘤切除后继续化疗;1例因病变弥漫,术后病情再度复发,第2次手术并作胆总管引流.1例经肝穿刺活检证实肝已纤维化,行保守治疗.

关键词：先天性肝内胆管扩张诊断误诊漏诊病例分析

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先天性肝内胆管扩张症1例

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中国临床医学影像杂志 1999年第3期 75-76页

作者：徐林徐振华广东省中山市博爱医院放射科

先天性肝内胆管扩张症已由Ｃａｒｏｌｉ等在１９５８年所描述。扩张段呈囊状或柱状，常伴有先天性肝的纤维化。如此１例报告如下。病例男，１６岁，腹部肿块伴消瘦已３年。自８岁起每年夏秋季节有寒颤高热，给于奎宁及消炎等治疗而症状... 详细信息

先天性肝内胆管扩张症已由Ｃａｒｏｌｉ等在１９５８年所描述。扩张段呈囊状或柱状，常伴有先天性肝的纤维化。如此１例报告如下。病例男，１６岁，腹部肿块伴消瘦已３年。自８岁起每年夏秋季节有寒颤高热，给于奎宁及消炎等治疗而症状消退。１２岁时其父母发现与同龄者相...

关键词：肝内胆管扩张症纤维化经皮肝穿刺胆管造影胆管胆道先天性肝内胆管扩张卡罗利病

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Caroli病1例

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哈尔滨医科大学学报 2002年第1期36卷 22-22页

作者：黄素芳周萍高强哈尔滨医科大学第二临床医学院儿内科黑龙江哈尔滨150086

患儿 ,男 ,6岁 ,足月顺产 ,第二胎第一产 ,第一胎孕 8个月时早产死亡。其父母非近亲婚配 ,母孕期身体健康。患儿3岁时因患上感就医时偶然发现腹大 ,查体“肝脾肿大 ,门脉高压” ,家长未行治疗。 4岁时因右侧腹股沟斜疝入我院儿外科 ,体... 详细信息

患儿 ,男 ,6岁 ,足月顺产 ,第二胎第一产 ,第一胎孕 8个月时早产死亡。其父母非近亲婚配 ,母孕期身体健康。患儿3岁时因患上感就医时偶然发现腹大 ,查体“肝脾肿大 ,门脉高压” ,家长未行治疗。 4岁时因右侧腹股沟斜疝入我院儿外科 ,体检发现腹隆起 ,肝肋下 3 .0ｃｍ ,质硬、光滑 ,脾左季肋下 1 0ｃｍ ,质硬。腹部Ｂ超示肝脏弥漫性改变 ,肝内胆管节段性扩张 ,脾大。双肾实质及集管区可见多个 4～ 5ｍｍ强光团。超声诊断 :肝中度弥漫性改变 ,先天性节段性胆管扩张 ,低蛋白胆囊 ,双肾瘢痕声像图。胃肠钡透示静脉曲张。住院期间因患儿出现呕血 ,故以“门脉高压 ,肝硬化 ,巨脾 (斑

关键词： Caroli病先天性肝内胆管扩张病理诊断治疗

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先天性肝内胆管扩张合并肝纤维化1例报告

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中国实用内科杂志 1990年第7期 386-387页

作者：门福文青岛医学院第二附属医院内科

病历摘要:男,18岁。因发热、腹泻3个月,加重20天于1988年7月25日入院。3个月前发热,测体温38.5℃左右,无发冷寒战。每日黄绿色稀便3～5次,无脓血及里急后重感。近20天症状加重,腹泻每日7～8次,性状同前,发热达39℃,乏力,

关键词：先天性肝内胆管扩张中华卡罗利病肝内胆管扩张症肝纤维化肝疾病

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先天性肝纤维化及先天性肝内胆管扩张症

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复旦学报(医学版) 1980年第6期 451-455+491页

作者：徐元鼎朱畅宁曹韵贞上海第一医学院基础医学部病理解剖学教研组上海第一医学院儿科医院上海第一医学院中山医院

先天性肝脏囊性及纤维性病变是一组疾病,其中先天性多囊肝是我们比较熟悉的一种。此病多见于成人,约50％患者伴有多囊肾,这是一种常染色体显性遗传性疾病。近年来文献中又报道了几种先天性肝脏囊性及纤维性病变,主要是先天性肝纤维化和... 详细信息

先天性肝脏囊性及纤维性病变是一组疾病,其中先天性多囊肝是我们比较熟悉的一种。此病多见于成人,约50％患者伴有多囊肾,这是一种常染色体显性遗传性疾病。近年来文献中又报道了几种先天性肝脏囊性及纤维性病变,主要是先天性肝纤维化和先天性肝内胆管扩张症。这二种病变较为少见,主要见于儿童及青年。可以单独存在,也可合

关键词：先天性肝纤维化先天性肝内胆管扩张病变卡罗利病肝内胆管扩张症门管区汇管区纤维组织增生门脉高压

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