检索结果-内蒙古大学图书馆

中国小儿血液与肿瘤杂志 2015年第2期20卷 60-65页

作者：苏刚中国人民解放军总医院小儿外科北京100039

卡波西样血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma，KHE）于1993年由Zukerberg首先报道，具血管瘤（hemangioma）和卡波希氏肉瘤（Kaposi’s sarcoma）双重特征。因有血管皮细胞的快速增殖。2014年国际脉管异常研究协会（Internati... 详细信息

卡波西样血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma，KHE）于1993年由Zukerberg首先报道，具血管瘤（hemangioma）和卡波希氏肉瘤（Kaposi’s sarcoma）双重特征。因有血管皮细胞的快速增殖。2014年国际脉管异常研究协会（International Society for the Study of Vascular Anomalies，ISSVA）将其归为“有局部侵袭行为或交界性脉管肿瘤（locally aggressive or borderline vasculartumors）。

关键词：卡波西样血管内皮瘤快速增殖血管瘤皮细胞交界性脉管

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卡波西样血管内皮瘤诊疗专家共识发布

卡波西样血管内皮瘤诊疗专家共识发布

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医学科学报

作者：杨晨

本报讯近日，由四川大学华西医院罕见病诊疗与研究中心/小儿外科教授吉毅团队联合上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面外科教授郑家伟，牵头撰写并制定的卡波西样血管内皮瘤（KHE）专家共识意见（以下简称共识）在《国际癌症... 详细信息

本报讯近日，由四川大学华西医院罕见病诊疗与研究中心/小儿外科教授吉毅团队联合上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面外科教授郑家伟，牵头撰写并制定的卡波西样血管内皮瘤（KHE）专家共识意见（以下简称共识）在《国际癌症杂志》上发表。共识联合了28位脉管异常疾......

关键词：卡波西样血管内皮瘤专家共识

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卡波西样血管内皮瘤诊疗中国专家共识(2023)

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中华小儿外科杂志 2024年第1期45卷 1-9页

作者：卡波西样血管内皮瘤诊疗专家共识小组吉毅周江元陈思源郑家伟李凯不详四川大学华西医院小儿外科成都610041 四川大学华西医院上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科上海200011 复旦大学附属儿科医院小儿外科上海201102

卡波西样血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一类主要发生于儿童的罕见交界性血管肿瘤,发病率约0.07/100000^([1,2])。42%~71%的KHE会出现卡-梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP),表现为严重的血小板减少合并消耗性凝血功能异常和溶血性贫血。KMP发生后,若不恰当治疗,KHE患儿的病死率可高达12%~24%,死亡原因包括出血、器官衰竭、侵犯和(或)压迫重要结构、脓毒症^([3])。

关键词：器官衰竭凝血功能异常卡波西样血管内皮瘤血管肿瘤溶血性贫血交界性消耗性死亡原因

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卡波西样血管内皮瘤及丛状血管瘤的药物治疗:单组率的meta分析

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中华整形外科杂志 2020年第4期36卷 375-384页

作者：王璐颖李少华冶小云吕仁荣徐广琪毕见海霍然山东大学附属省立医院整形美容外科济南250021 山东第一医科大学附属省立医院整形美容外科济南250021

目的系统评价卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)及丛状血管瘤(tufted angioma,TA)常用药物治疗的效果及安全性。方法检索PubMed、Embase、Web of Science、中国期刊全文数据库(CNKI)及万方数据库,查找并纳入关于... 详细信息

目的系统评价卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)及丛状血管瘤(tufted angioma,TA)常用药物治疗的效果及安全性。方法检索PubMed、Embase、Web of Science、中国期刊全文数据库(CNKI)及万方数据库,查找并纳入关于KHE及TA药物治疗的临床观察性研究,采用R-3.6.2软件进行meta分析,分别对伴或不伴卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)的KHE及TA进行有效率及不良事件发生率的结果合并,并用SPSS 22.0对各组合并有效率及合并不良事件发生率进行比较。结果共纳入30篇文献,涉及治疗药物包括糖皮质激素、长春新碱、西罗莫司、普萘洛尔、长春新碱及糖皮质激素联合治疗。当KHE/TA伴发KMP时,长春新碱联合糖皮质激素的合并有效率(94.34%)与西罗莫司的合并有效率(96.43%)均高于其他疗法,差异有统计学意义,西罗莫司合并不良事件发生率(5.53%)相对较高,但差异无统计学意义;当不伴KMP时,西罗莫司合并有效率(94.23%)高于糖皮质激素(31.25%)、长春新碱(46.15%)及普萘洛尔(22.86%),差异有统计学意义,西罗莫司不良事件发生率为23.81%。结论对于伴发KMP的KHE/TA,长春新碱联合糖皮质激素治疗与西罗莫司治疗的效果最佳,西罗莫司不良事件发生率相对较高;对于不伴KMP的KHE/TA患儿,西罗莫司治疗效果最佳,但存在严重不良事件发生风险,糖皮质激素及长春新碱治疗效果相当,次于西罗莫司。

关键词：卡波西样血管内皮瘤丛状血管瘤卡梅现象长春新碱西罗莫司糖皮质激素

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卡波西样血管内皮瘤临床病理学特点

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中华肿瘤防治杂志 2020年第15期27卷 1253-1258页

作者：薛梅刘晓江陈涛邰茂众姚少波秦中平临沂市肿瘤医院病理科山东临沂276001 临沂市肿瘤医院省级血管瘤特色专科山东临沂276001

目的卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种少见的、局部侵袭性的血管肿瘤,好发于婴幼儿且常伴有严重血小板减少等,临床须尽早治疗。本研究探讨KHE的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断,为临床治疗提供依据。方... 详细信息

目的卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种少见的、局部侵袭性的血管肿瘤,好发于婴幼儿且常伴有严重血小板减少等,临床须尽早治疗。本研究探讨KHE的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断,为临床治疗提供依据。方法收集2004-01-10-2019-06-20临沂市肿瘤医院收治的55例KHE患者临床病理资料,回顾性分析其病理组织学特点及免疫组化表达,并结合文献及随访资料进行分析。结果显微镜下肿瘤形成不规则结节状,浸润性生长,结节由短梭形的血管内皮细胞及血管周皮细胞组成,形成裂隙样的腔隙。结节边缘可见新月形血管,像包曼囊样包绕着血管瘤结节形成肾小球样结构。残余病变期纤维组织增生伴胶原变性,使肿瘤结节的密度减少。免疫组化示,肿瘤细胞均弥漫表达CD31、CD34、ERG及Fli-1,部分或灶性表达D2-40、SMA和FactorⅧ,不表达Glut-1和HHV8。采用个体化阶梯序贯疗法,55例患者随访6个月至16年,治愈45例,显效6例,有效2例,死亡2例。结论KHE是一种少见的、好发于婴幼儿的中间型血管源性肿瘤,具有局部侵袭性的特征。确诊主要依靠组织学改变及免疫组化标记,并与丛状血管瘤、婴儿富于细胞性血管瘤和卡波西肉瘤等鉴别。

关键词：卡波西样血管内皮瘤卡梅现象临床病理免疫组织化学

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卡波西样血管内皮瘤117例临床分析

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中国皮肤性病学杂志 2020年第5期34卷 542-549页

作者：代诗懿杨开颖邱桐陈思源吉毅四川大学华西医院小儿外科四川成都610041 四川大学华西医院重症医学科四川成都610041

目的总结分析卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)患者的临床特点及治疗经验。方法选择并分析2008年1月-2018年12月在四川大学华西医院就诊的117例KHE患者的临床资料,结合相关文献,回顾性总结分析其临床特征、并... 详细信息

目的总结分析卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)患者的临床特点及治疗经验。方法选择并分析2008年1月-2018年12月在四川大学华西医院就诊的117例KHE患者的临床资料,结合相关文献,回顾性总结分析其临床特征、并发症、治疗及预后等特点。结果共入组117例KHE患者,男64例、女53例,比例约为1.20∶1,患者年龄1 d^5岁,平均年龄2.74个月,年龄<1岁的患者105例(89.74%)。伴有KMP(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)者83例,主要临床表现为皮肤损害、皮下或骨关节肌肉的浸润性肿物、伴有运动受限、急性心衰、胸腔积液、心包积液或凝血出血相关疾病等并发症。病灶直径范围2~26 cm,平均直径为9.04 cm。提示年龄、病灶大小与患者是否发生KMP有关(P均<0.05)。采用西罗莫司、泼尼松、长春新碱等药物治疗55例,手术治疗25例,联合治疗32例,未治疗行观察随访5例。转归:临床治疗有效103例(88.03%),9例(7.69%)因急性心衰、呼吸衰竭、弥散性血管内凝血等并发症死亡。结论绝大多数KHE患者在1岁以前发病,并且发生KMP风险更高。KHE临床表现主要与各种并发症有关,早期明确诊断和及时治疗对减少并发症的发生、改善预后十分重要。

关键词：卡波西样血管内皮瘤卡梅现象血小板减少凝血障碍

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卡波西样血管内皮瘤伴卡梅现象患儿GRα、GRβ的表达与激素敏感性的关系

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中华整形外科杂志 2018年第5期34卷 384-390页

作者：张源方孙斌雷红召龚毓宾李森森董长宪郑州大学人民医院、河南省人民医院血管瘤外科 450003

目的探讨卡波西样血管内皮瘤（KHE）伴卡梅现象（KMP）患儿糖皮质激素受体（GRα、GRβ）的表达与激素敏感性的关系。方法收集自2013年5月年至2016年5月在河南省人民医院治疗的KHE伴KMP的患儿，符合入选标准者25例，男9例，女16例，平... 详细信息

目的探讨卡波西样血管内皮瘤（KHE）伴卡梅现象（KMP）患儿糖皮质激素受体（GRα、GRβ）的表达与激素敏感性的关系。方法收集自2013年5月年至2016年5月在河南省人民医院治疗的KHE伴KMP的患儿，符合入选标准者25例，男9例，女16例，平均年龄为（2.4±1.5）个月。对患儿进行为期1周的糖皮质激素治疗，根据疗效评判标准分为敏感组（10例）和抵抗组（15例）。激素治疗1周，待条件具备后，采用手术切除瘤体。以外科手术切除的15例（脂肪瘤）多余的健康组织作为对照组。对手术切除组织进行免疫组化SP法检测。根据GRα和GRβ的表达强度和阳性细胞比例分别建立数据库，成组样本应用Wilcoxon秩和检验，多样本应用Kruskal-Wallis法检验，比较分析敏感组、抵抗组、对照组GRα、GRβ阳性表达的数量、强度和分布特点，以P〈0.05为差异有统计学意义。结果①对照组、敏感组、抵抗组GRα的表达强度分别为4.20±1.01、4.10±0.99、3.53±0.52，3组比较差异无统计学意义（P=0.632）。敏感组GRα阳性细胞数量为46.20±2.57，高于抵抗组的40.93±5.18（P=0.032）。②GRβ的表达强度在抵抗组（5.40±0.51）中显著高于敏感组（2.60±0.52）和对照组（2.87±0.64）（P=0.000、0.002）；GRβ阳性细胞数量在敏感组（29.70±2.50）、对照组（36.07±3.47）、抵抗组（47.27±5.59）中呈逐渐上升趋势，且差异有统计学意义（P=0.000）。③GRα/GRβ表达强度的比值在抵抗组中显著低于敏感组、对照组（P=0.003、0.003）；GRα/GRβ阳性细胞数量的比值在敏感组、对照组、抵抗组中呈逐渐下降趋势，且差异有统计学意义（P=0.000）。结论KHE伴KMP患儿瘤体组织中，GRβ表达的增高对GRα起负性调节作用，导致两者表达比例的平衡失调，可能是GC抵抗的重要原因。

关键词：卡波西样血管内皮瘤卡梅现象血小板减少糖皮质激素受体糖皮质激素

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卡波西样血管内皮瘤体外血管生成三维模型的建立

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中华整形外科杂志 2021年第8期37卷 894-898页

作者：孙正伟董长宪广东省妇幼保健院放射科广州511422 河南省人民医院血管瘤外科郑州450003

目的探讨体外培养构筑卡波西样血管内皮瘤(KHE)血管生成三维模型的效果及可行性。方法选择2019年4月在河南省人民医院血管瘤科接受手术治疗的1例4个月龄男性KHE患儿,将术中切除的瘤体组织作为实验样本。将处理后的瘤体新鲜标本种植于双... 详细信息

目的探讨体外培养构筑卡波西样血管内皮瘤(KHE)血管生成三维模型的效果及可行性。方法选择2019年4月在河南省人民医院血管瘤科接受手术治疗的1例4个月龄男性KHE患儿,将术中切除的瘤体组织作为实验样本。将处理后的瘤体新鲜标本种植于双层夹心法构筑的纤维凝胶培养体系中,完成KHE血管生成三维模型的建立。潮湿恒温孵育,隔日换液,每日观察生长情况。待模型生长稳定后,取生长情况较好的模型制成冰冻切片行HE染色及免疫组织化学实验验证。结果构筑的模型孵育2~4 d萌生出新生的血管芽,12~16 d血管生长情况趋于稳定,新生血管交错成网状,可观察到明显的管腔样结构,大部分模型于26~30 d后开始凋亡,个别模型直至孵育第54天仍未凋亡。经形态学观察、HE染色、免疫组织化学实验鉴定,证实新生的血管网由KHE血管内皮细胞组成。结论纤维蛋白凝胶培养体系能够完成KHE三维血管生成模型的培养,具有培养时间短、存活时间长、操作简便、实验成本低、易于干涉的特点。

关键词：内皮细胞体外培养技术卡波西样血管内皮瘤

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卡波西样血管内皮瘤一例

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放射学实践 2021年第9期36卷 1193-1194页

作者：娄琴黄琼赵纯风犹露徐春艳李邦国遵义医科大学附属医院医学影像科贵州563000 遵义医科大学附属医院病理科贵州563000

病例资料患儿,男,6个月,因“左侧腰背部包块伴皮肤淤青3月余”入院,专科检查:左侧腹部稍膨隆,可触及一边界不清包块,右缘未过脐中线,背部见一大小约13 cm×8 cm包块,延伸至左侧腹盆腔,表面皮肤可见瘀斑,质稍软,无触痛,局部皮温不高... 详细信息

病例资料患儿,男,6个月,因“左侧腰背部包块伴皮肤淤青3月余”入院,专科检查:左侧腹部稍膨隆,可触及一边界不清包块,右缘未过脐中线,背部见一大小约13 cm×8 cm包块,延伸至左侧腹盆腔,表面皮肤可见瘀斑,质稍软,无触痛,局部皮温不高,无红肿及破溃,边缘不清。双侧肩部、腰部及臀部见散在青紫(图1a),无触痛。血常规:血小板21×109/L,纤维蛋白原1.51 g/L。MRI:左侧腹盆腔、腹膜后及腰背部见巨大混杂信号肿块,内见短T 1、长T 2脂肪信号成分(图1b、1c),增强扫描肿块呈明显不均匀强化(图1d),肿块边界不清,沿腰大肌、髂腰肌走行,上至左肾下缘,下达左侧髋关节平面,肿块跨腹壁生长,部分达左侧腰背部皮下。左侧髂骨、骶骨翼及腰2-5椎体、左侧附件见斑片状长T 1信号,增强扫描呈不均匀强化。CT:左侧腹盆腔、腹膜后及腰背部见巨大混杂密度肿块,边界不清,跨腹壁生长(图1e),增强扫描肿块呈明显不均匀强化。病理检查:镜下见特征性的“肾小球”样结构(图1f)。病理诊断:卡波西样血管内皮瘤。

关键词：卡波西样血管内皮瘤血管内皮瘤儿童磁共振成像体层摄影术,X线计算机

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卡波西样血管内皮瘤/丛状血管瘤发病机制

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中国皮肤性病学杂志 2022年第3期36卷 250-255页

作者：于鲁尉莉徐子刚张斌韩晓锋孙玉娟刘元香王忱邱磊修冰玉何瑞马琳李丽国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045

卡波西样血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma,KHE)/丛状血管瘤(tufted angioma,TA)为血管内皮细胞肿瘤,具有局部侵袭性,部分伴发卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP),是一种具有潜在死亡风险的危重症。目前已报道的KHE/TA的发病机制主要涉及遗传学改变、起源于向淋巴管和血管方向分化的肿瘤干细胞、mTOR通路异常等,KHE/TA向KMP的转化主要涉及血小板捕获。本文将对KHE/TA的临床、病理特点以及目前已经研究报道的发病机制进行阐述。

关键词：卡波西样血管内皮瘤丛状血管瘤卡梅现象发病机制雷帕霉素

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