检索结果-内蒙古大学图书馆

中华实验外科杂志 2025年第3期42卷 512-514页

作者：范志娜薛霜赵巧英董卫红吴淼吴刚董长宪朱好辉河南大学人民医院超声科，郑州　450003 河南省人民医院病理科，郑州　450003 河南省人民医院血管瘤外科，郑州　450003

目的探讨婴幼儿卡波西样血管内皮瘤的声像图特点及其病理特征。方法分析2015年9月至2024年6月河南省人民医院经病理证实的86例卡波西样血管内皮瘤患儿的临床及影像学资料，其中男38例，女48例，年龄9 d～3岁，中位年龄5个月。总结其临... 详细信息

目的探讨婴幼儿卡波西样血管内皮瘤的声像图特点及其病理特征。方法分析2015年9月至2024年6月河南省人民医院经病理证实的86例卡波西样血管内皮瘤患儿的临床及影像学资料，其中男38例，女48例，年龄9 d～3岁，中位年龄5个月。总结其临床及超声特征，包括分型、部位、边界、内部回声、病变累及深度、血流分布等，并与病理结果对照分析，计数资料采用百分比表示。结果86例患儿，共129处病灶，以单发多见（67.4%）。声像图示所有病灶均边界不清且内部回声不均100%（129/129）、呈树枝状低回声70.5%（91/129）；彩色多普勒示内部树枝状血流86.8%（112/129）。常规病理示肿瘤组织在纤维脂肪及骨骼肌弥漫浸润性生长，导致其声像图特征为病灶边界不清、内部呈树枝状低回声。30例免疫组织化学显示D2-40（＋）、CD31（＋）、CD34（＋），5例接受GNA14基因突变检查，2例为突变型。结论婴幼儿卡波西样血管内皮瘤超声多表现为边界不清、内部树枝状的低回声、丰富且非均匀分布的树枝状血流，可反映其浸润性生长的病理特征。

关键词：婴幼儿卡波西样血管内皮瘤超声病理

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卡波西样血管内皮瘤中的血液成份潴留现象

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医学研究生学报 2012年第2期25卷 148-151页

作者：袁斯明王修坤沈卫民周晓军南京军区南京总医院病理科南京军区南京总医院烧伤整形科南京210002 南京市儿童医院整形外科南京210029

目的卡波西样血管内皮瘤(Kaporsiform hemangioendothelioma,KHE)常伴有Kasabach-Merritt现象,其特征是严重血小板减少和消耗性凝血病。以往推测Kasabach-Merritt现象的原因可能是血小板潴留于肿瘤中,该假说有待更多依据的证实。方法对... 详细信息

目的卡波西样血管内皮瘤(Kaporsiform hemangioendothelioma,KHE)常伴有Kasabach-Merritt现象,其特征是严重血小板减少和消耗性凝血病。以往推测Kasabach-Merritt现象的原因可能是血小板潴留于肿瘤中,该假说有待更多依据的证实。方法对1例伴有Kasabach-Merritt现象的KHE标本进行超微结构观察,以葡萄糖转移蛋白-1(glucose trans-porter 1,Glut1)作为标记抗原进行免疫组化染色,观察红细胞在肿瘤中的分布,并以不伴有Kasabach-Merritt现象的婴幼儿血管瘤作为对照。结果透射电镜可见肿瘤结节的狭缝状管腔中存在大量血小板、巨噬细胞和淋巴细胞,肿瘤内皮细胞细胞质中可见吞噬囊泡。免疫组化染色可见大量glut1阳性红细胞分布于狭缝状管腔中,而在婴幼儿血管瘤的微血管腔中未见上述血液成份。结论直接观察到血液成份潴留于KHE中,为了解Kasabach-Merritt现象的发生原因提供了直接的形态学证据。

关键词：卡波西样血管内皮瘤 Kasabach-Merritt现象病理学血液成份

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卡波西样血管内皮瘤研究进展

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中华实用儿科临床杂志 2018年第11期33卷 874-877页

作者：张源方董长宪郑州大学人民医院河南省人民医院血管瘤外科 450052

卡波西样血管内皮瘤（KHE）是一种组织形态类似于卡波西肉瘤（KS）且具有侵袭性的肿瘤，好发于婴幼儿和儿童，较罕见，多发于四肢、躯干上部、颌面部的皮肤及深部软组织，也可发生于纵隔、腹膜后等。KHE是引起婴幼儿卡梅现象（KMP）的... 详细信息

卡波西样血管内皮瘤（KHE）是一种组织形态类似于卡波西肉瘤（KS）且具有侵袭性的肿瘤，好发于婴幼儿和儿童，较罕见，多发于四肢、躯干上部、颌面部的皮肤及深部软组织，也可发生于纵隔、腹膜后等。KHE是引起婴幼儿卡梅现象（KMP）的主要肿瘤之一，病死率高达10%～37%，甚至达52%。目前国内外并无统一、有效的治疗方法，现就KHE的临床表现、诊断、治疗等进行综述。

关键词：卡波西样血管内皮瘤卡梅现象血管瘤血小板减少

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卡波西样血管内皮瘤的超声诊断

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中国超声医学杂志 2018年第7期34卷 644-647页

作者：龚霞李佳应涵汝熊屏丁昂昂周璐上海交通大学医学院附属第九人民医院超声科上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科

目的探讨卡波西样血管内皮瘤(KHE)的超声诊断特征。方法对36例KHE患儿纳入研究,其中10例合并卡梅现象(KMP)。病变累及颌面颈部、躯干及四肢。总结超声特点,包括病灶深度、回声、形态、边界、血管密度、三维彩色形态,并对比分析KHE组与KH... 详细信息

目的探讨卡波西样血管内皮瘤(KHE)的超声诊断特征。方法对36例KHE患儿纳入研究,其中10例合并卡梅现象(KMP)。病变累及颌面颈部、躯干及四肢。总结超声特点,包括病灶深度、回声、形态、边界、血管密度、三维彩色形态,并对比分析KHE组与KHE合并KMP组的超声特点。结果 KHE病灶厚度约(1.60±0.83)cm,超声下显示混合回声,高低回声混杂,47.2%低回声为主,52.8%高回声为主,44.4%病灶内见管腔样无回声区,所有病灶内部回声不均匀,91.7%边界不清,41.7%累及肌层。彩色多普勒显示83.3%丰富血流信号,16.7%一般血流信号;三维彩色多普勒显示,KHE呈现由深层至浅层的树枝状血流。KHE合并KMP组对比KHE组,病灶更深,血供更丰富。结论 KHE声像图表现具有一定的特征性,超声检查有助于鉴别诊断。

关键词：超声卡波西样血管内皮瘤卡梅现象

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卡波西样血管内皮瘤一例报告

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中华小儿外科杂志 2015年第3期36卷 230-231页

作者：王作鹏李凯姚伟董岿然肖现民郑珊复旦大学附属儿科医院外科上海201102

患儿女，4个月。因发现右侧头面部肿块4个月入院。患儿生后1月发现有侧头部及面部皮肤肿胀，未予处理。后肿胀逐渐增大，颜色加深。

关键词：卡波西样血管内皮瘤头面部肿块皮肤肿胀患儿

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卡波西样血管内皮瘤临床分析及生活质量评估

卡波西样血管内皮瘤临床分析及生活质量评估

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作者：代诗懿四川大学

学位级别：硕士

第一章卡波西样血管内皮瘤临床分析目的:卡波西样血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma,KHE）是一种罕见的儿童交界性脉管肿瘤,具有局部侵袭性。常合并严重的血小板减少症,并伴有消耗性凝血障碍和低纤维蛋白原血症,即卡-梅现象... 详细信息

第一章卡波西样血管内皮瘤临床分析目的: 卡波西样血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma,KHE）是一种罕见的儿童交界性脉管肿瘤,具有局部侵袭性。常合并严重的血小板减少症,并伴有消耗性凝血障碍和低纤维蛋白原血症,即卡-梅现象（Kasabach-Mertitt Phenomenon,KMP）,既往报告存在KMP的患者在KHE患者中的死亡率高达20-30%,死亡原因通常与严重凝血功能障碍、治疗药物不敏感,浸润器官的渐进性衰竭有关。故我们总结近年来我院卡波西样血管内皮瘤患者的临床资料,对比患者临床表现、病理学报告、影像学及实验室检查结果、治疗方案、预后等方面的差异,分析影响疾病进程与预后的因素,总结KHE临床特征,为辅助临床诊断及治疗提供一定的经验。方法: 分析2016年8月至2020年12月四川大学华西医院确诊的183例KHE患者的临床资料,对其临床表现及特征、并发症、治疗及预后因素等进行分组分析,通过比较不同的临床分组,组间对比采用T检验、χ2检验或Fisher检验等统计方法,分析总结KHE的相关临床特点。结果: 本研究共纳入183例KHE患者,其中男性108例,占59.02%;女性75例,占40.98%;男女比例约为1.44:1。最大发病年龄为56个月,最小发病年龄为1天,平均年龄为4.53±9.31月,平均诊断年龄为8.17±12.52月。伴有KMP组112例（61.20%）,不伴有KMP组71例（38.80%）。年龄小于1岁的患者有145例（79.23%）,年龄≤1岁患儿组与年龄>1岁患儿组在是否发生KMP方面存在差异,具有统计学意义（P<0.01）。临床症状表现为皮肤紫癜、紫红色皮肤肿块有129/183例（70.49%）、骨关节肌肉的浸润性肿块32/183例（17.49%）,伴有关节活动度降低,活动范围减少的患者有19/183例（10.38%）、急性心衰6/183例（3.28%）、胸腔积液5/183例（2.73%）、呼吸窘迫8/183例（4.37%）、心包积液6/183例（3.28%）、凝血出血相关疾病94/183例（51.37%）。患者病灶直径范围从1.5cm到25cm,平均直径为7.53±4.17cm。根据患者病灶直径大小分组,病灶直径<5cm有50例（27.32%）,其中伴KMP有14/50例（28.0%）,病变直径>8cm的有68例（31.16%）,其中伴KMP有58/68例（85.29%）,病灶直径<5cm与直径>8cm患儿在是否发生KMP方面存在差异,具有统计学意义（P<0.01）。治疗方面,采用手术治疗29例,单一药物治疗（西罗莫司、类固醇、长春新碱、普萘洛尔、他克莫司）共96例,联合药物13例,其他治疗2例,联合治疗39例,未治疗行观察随访4例。预后方面,临床治疗有效161/183例（87.98%）,9/183例（4.92%）患者出现呼吸衰竭、急性心衰、DIC等并发症死亡。结论: 年龄越小、病灶越大的KHE患者更容易出现KMP。第二章卡波西样血管内皮瘤与丛状血管瘤临床特征的对比研究背景与目的: 卡波西样血管内皮瘤是一种交界性血管内皮肿瘤,丛状血管瘤（Tufted Angioma,TA）是一种缓慢生长的良性血管增生性疾病,KHE和TA均起源于具有淋巴和血管内皮细胞分化特征的干细胞,临床特征相似,不易区分。我们通过对KHE和TA患者的临床资料进行回顾性分析,分析KHE患者及TA患者的临床表现及病灶特征,治疗方案以及预后结果,通过对比KHE和TA的在临床诊疗上的异同,加强对两者的鉴别,为临床医师诊治KHE和TA提供部分借鉴。方法: 纳入2016年8月至2020年12月四川大学华西医院确诊的183例KHE患者和34例TA患者的临床资料,对其临床表现及病灶特征、治疗方式及预后等进行分析。通过分组采用T检验、χ2检验或Fisher检验等统计方法分析两种疾病相似点与不同点。结果: 在发病性别和年龄方面,KHE和TA无明显差异。KHE平均发病年龄为4.53±9.31月,TA平均发病年龄为3.54±5.41月。在病灶位置方面,两者头面颈部、躯干部及四肢分布无明显差异（P>0.05）。在临床分型方面,KHE以混合型（63.39%）最常见,TA以浅表型（88.24%）最常见,且TA无深部型病例。KHE病灶平均直径为7.53±4.17cm,TA平均直径为3.67±3.39cm,在病灶大小方面KHE和TA存在差异（P<0.01）。在是否发生KMP方面,112/183例（61.2%）KHE存在KMP,而1/34例（2.9%）TA患者存在KMP两者存在差异。KHE采用手术切除、药物治疗、介入栓塞、联合治疗等多种方案,治疗有效率为85.79%,TA采用手术切除、他克莫司外用,西罗莫司和/

关键词：卡波西样血管内皮瘤卡梅现象脉管肿瘤回顾性研究卡波西样血管内皮瘤卡梅现象丛状血管瘤脉管肿瘤卡波西样血管内皮瘤健康相关生活质量儿童生活质量 PedsQLTM 4.0

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卡波西样血管内皮瘤伴卡梅现象患儿GRa、GRβ的表达与激素敏感性的关系

卡波西样血管内皮瘤伴卡梅现象患儿GRa、GRβ的表达与激素敏感性...

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作者：张源方郑州大学

学位级别：硕士

目的探讨卡波西样血管内皮瘤(KHE)伴卡梅现象(KMP)患儿糖皮质激素受体(GRa、GRβ)的表达与激素敏感性的关系。方法收集自2013年5月年-2016年5月来我院治疗的卡波西样血管内皮瘤伴卡梅现象的患儿25例,男性9例,女性16例,平均年龄为(2.4... 详细信息

目的探讨卡波西样血管内皮瘤(KHE)伴卡梅现象(KMP)患儿糖皮质激素受体(GRa、GRβ)的表达与激素敏感性的关系。方法收集自2013年5月年-2016年5月来我院治疗的卡波西样血管内皮瘤伴卡梅现象的患儿25例,男性9例,女性16例,平均年龄为(2.4±1.5)月。所有通过入选标准的患儿均进行为期1周的激素治疗,根据疗效评判标准,分为敏感组和抵抗组。待患儿的血小板得到提升,凝血功能得到改善,对于手术和麻醉的耐受力得到提高,并完善其他的术前准备,行手术治疗,以外科手术切除的15例多余的健康组织作为对照组,对其手术切除组织进行免疫组化SP法检测,比较分析敏感组、抵抗组、对照组糖皮质激素受体(GRa、GRβ)阳性表达的数量、强度和分布特点。结果***的表达强度在三组中的无统计学意义。GRa阳性细胞数量在敏感组中高于抵抗组(P<0.05)。***β的表达强度在抵抗组中显著高于敏感组、对照组(P<0.01);GRβ阳性细胞数量在敏感组、对照组、抵抗组中呈逐渐上升趋势,且有明显显著性意义(P<0.01)。***/GRβ表达强度的比值在抵抗组中显著低于敏感组、对照组(P<0.01);GRa/GRβ阳性细胞数量的比值在敏感组、对照组、抵抗组中呈逐渐下降趋势,且有明显显著性意义(P<0.01)。结论***伴KMP患儿瘤体组织中GRa、GRβ的表达与GC敏感性密切相关。***的敏感性可能与GRa有一定的关系,但相对GRβ来说不起主导作用。***β表达增高可能是GC抵抗的重要原因,并对GC敏感性的影响起主要作用。***β表达的增高可能对GRa起负性调节作用,GRa、GRβ表达比例的平衡失调,可能是GC抵抗的重要原因,还有待进一步研究证实。

关键词：卡波西样血管内皮瘤卡梅现象血小板减少糖皮质激素受体糖皮质激素

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卡波西样血管内皮瘤血管生成三维模型的培养和建立

卡波西样血管内皮瘤血管生成三维模型的培养和建立

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作者：孙正伟河南大学

学位级别：硕士

背景血管瘤是婴幼儿时期最常见的肿瘤之一,其中占绝大多数的婴幼儿血管瘤（infantile hemangioma,IH）,目前应用局部药物注射及口服普萘洛尔治疗,已经取得了良好的治疗效果,形成了比较理想且规范的治疗指南。卡波西样血管内皮瘤（Kaposi... 详细信息

背景血管瘤是婴幼儿时期最常见的肿瘤之一,其中占绝大多数的婴幼儿血管瘤（infantile hemangioma,IH）,目前应用局部药物注射及口服普萘洛尔治疗,已经取得了良好的治疗效果,形成了比较理想且规范的治疗指南。卡波西样血管内皮瘤（Kaposi-form hemangioendothelioma,KHE）虽在血管瘤中仅占少数,却是血管瘤中的重症。KHE最早由Zerberg等人于1993年报道,是一种组织形态类似于卡波西肉瘤且具有侵袭性生长特质的肿瘤,常发生于婴幼儿及低龄儿童,疾病发展快,常伴发表现为血小板减少及消耗性凝血功能障碍的卡梅现象（Kasabach-Merritt phenomenon,KMP）[1]。在最新的国际血管瘤和脉管畸形研究学会（the International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA）发布的血管瘤与脉管畸形分类方法中,将卡波西样血管内皮瘤定义为“具有局部侵袭性行为或交界性的脉管肿瘤”,并明确KMP是其特征性表现[2]。卡波西样血管内皮瘤临床上主要表现为局部侵袭性生长的巨大血管瘤,无自愈倾向,常伴发主要表现为血小板减少、低纤维蛋白原血症、微血管性消耗性贫血以及严重凝血功能障碍的特征性综合征——卡梅现象。因其患病个体多为婴幼儿,症状重,发病急,短期内病情进行性加重,加上发生于纵膈、腹膜后等深部组织的KHE存在及时诊断上的困难,导致该病的病死率高达12%-30%[3,4]。卡波西样血管内皮瘤的发病机制及导致血小板减少及凝血功能障碍的机制尚不清楚,而该病病例数量少,缺乏大样本的回顾性研究,难以形成具有循证医学基础的证据,导致国内乃至国际上对KHE的治疗方法及治疗规范均未形成统一的意见[5,6]。如此的现状使得KHE成为目前血管瘤临床治疗中最突出、最棘手的问题。动物模型是探索研究疾病的病因、发病机制、防治技术和治疗药物的重要临床研究工具。然而目前为止仍未有成功的卡波西样血管内皮瘤动物模型的报道。目前血管瘤的研究主线是其血管生成的促发和调节机制,因此我们设想通过一种新的方式构筑能够反映卡波西样血管内皮瘤血管生成过程的体外动物模型——将KHE组织块切片包埋在纤维蛋白凝胶内,置于培养板内培养,使其在纤维凝胶中长出新生血管,即卡波西样血管内皮瘤血管生成三维模型。该构筑方法可以解决造成KHE动物模型构筑困难的关键问题,建立完成后将为血管瘤血管生成的研究提供良好的模型,可用于药物有效性及作用效果、KHE发生发展和转化、KMP产生原理和发展过程等的观察研究,为KHE及KMP的相关研究提供新的可能性和新的思路。方法1.标本准备:将手术切除的增殖期血管瘤新鲜标本立即浸于4℃的Hanks液,洗净血痂,再浸于无血清的EGM-2培养基中保存,在室温下去除正常皮肤及多余脂肪,剪碎成1mm3的组织块备用。将所剩手术标本送常规病理切片及免疫组化实验。2.制备培养体系（双层夹心法）:预先将青霉素、链霉素、氨基己酸、胎牛血清加入含内皮细胞生长因子套装的EGM-2培养基中制成完全培养基,实验开始后将纤维蛋白原（最终浓度为2.5mg/ml）溶于其中,取0.7ml加入24孔培养板的培养孔中,迅速混合凝血酶（0.5U/ml）后,静置10min后形成下层凝胶,在下层凝胶上植入1mm3的组织块,于其上层按相同的步骤加入上述相同的培养基、纤维蛋白原和凝血酶混合液0.7ml,静置形成上层凝胶,再加入同上的完全培养基1ml。每例可据实验要求于24孔培养板重复配制数孔,便于分组比较。3.孵育:将培养板置于37℃含5%CO2的潮湿孵箱中,2天更换一次培养液,换液的同时观察血管生成情况。4.培养血管的鉴定（HE染色观察及免疫组化实验）:将培养后的凝胶整体制成冰冻切片,作HE染色;另行免疫组化并与标本来源的免疫组化结果进行对比。结果纤维蛋白凝胶培养体系植入卡波西样血管内皮瘤组织块2-4日后,显微镜观察可见自组织块边缘向外延伸生长出细小的“树枝状”新生血管,新生的血管交错叠加成网状结构。后生长较快,新生血管数逐渐增多,至12-16日后生长情况趋于稳定,低倍镜下见新生的血管网基本可以覆盖整个视野,高倍镜下可以看见明显的管腔样结构。持续营养供给的情况下,至26-30日后开始出现管腔样结构裂解坏死。取培养的组织块制成冰冻切片后行HE染色,染色完成后显微镜下观察可见原组织块符合卡波西样血管内皮瘤特征,组织周边延伸出的“树枝状”结构截面为环形或椭圆形中空管腔,管壁组成结构为单层扁平上皮细胞,可见深染的梭形细胞核。另取切片行免疫组化实验,结果是GLUT-1结果呈阴性,D2-40、CD31及CD34结果均成阳性,与组织供体术后免疫组化结果一致,与目前公认的卡波西样血管内皮瘤的免疫组化特征一致,证实新生的血管网

关键词：卡波西样血管内皮瘤卡梅现象血管内皮细胞血管生成动物模型

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106例卡波西样血管内皮瘤治疗方案探讨

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中华整形外科杂志 2020年第1期36卷 29-34页

作者：稂翠玲龚毓宾董长宪周粤闽河南大学淮河医院河南省细胞医学工程国际联合实验室开封475000 河南省人民医院血管瘤外科郑州450003

目的观察比较保守治疗、早期手术及晚期手术治疗卡波西样血管内皮瘤的效果。方法2004年1月至2016年12月河南省人民医院血管瘤外科收治106例卡波西样血管内皮瘤患者,男62例,女44例,年龄最小1 d,最大43岁,中位年龄94.5 d。根据治疗方式不... 详细信息

目的观察比较保守治疗、早期手术及晚期手术治疗卡波西样血管内皮瘤的效果。方法2004年1月至2016年12月河南省人民医院血管瘤外科收治106例卡波西样血管内皮瘤患者,男62例,女44例,年龄最小1 d,最大43岁,中位年龄94.5 d。根据治疗方式不同分为保守治疗组29例、早期手术组55例和晚期手术组22例,保守治疗组采用激素或激素联合尿素局部注射治疗;手术治疗组行手术切除瘤体,发病至手术时间<3个月为早期手术组,≥3个月为晚期手术组。疗效评定标准:治愈为瘤体消失或基本消失,血小板恢复正常,随访半年以上无复发;有效为瘤体显著缩小,血小板明显回升;无效为瘤体无缩小或继续增大,血小板无回升或继续下降。比较3组治疗后的总疗效,比较治疗前及治疗后1、7、14 d患者血小板值的变化;比较早期手术组、晚期手术组术中及术后情况。结果患者均获6~23个月随访,治愈65例,有效24例,无效12例,死亡5例。治疗7 d后3组血小板值分别为保守治疗组68(31,157)×10^9/L、早期手术组(294.75±150.59)×10^9/L、晚期手术组(221.48±148.71)×10^9/L,组间比较差异有统计学意义(P<0.05);治疗14 d后3组血小板值分别为保守治疗组78(25.5,154.5)×10^9/L、早期手术组281(234,356)×10^9/L、晚期手术组(219.67±140.95)×10^9/L,组间比较差异有统计学意义(P<0.05)。随访至少半年后3组临床疗效总有效率:保守治疗组62.07%、早期手术组96.34%、晚期手术组81.82%,两两比较差异有统计学意义(P<0.05)。早期手术组术中出血量与手术时间、术后血小板值升高时间以及总住院时间与晚期手术组比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论早期手术治疗卡波西样血管内皮瘤优于晚期手术治疗和保守治疗,手术应作为治疗卡波西样血管内皮瘤首选方案,应早发现早治疗。

关键词：卡波西样血管内皮瘤临床分析治疗方案

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肝、脾卡波西样血管内皮瘤两例并文献复习

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中华肝胆外科杂志 2021年第12期27卷 945-946页

作者：肖玉婷张红辉吕品罗一帆聂盛丹易为民杨建辉刘奔湖南师范大学附属第一医院(湖南省人民医院)肝胆外科长沙410005 湖南省人民医院临床试验研究中心长沙410005

卡波西样血管内皮瘤是一种内皮来源的具有局部侵袭性的肿瘤。其好发于皮肤、四肢等浅表部位,发生于肝、脾者临床较为罕见。本文报道2例分别原发于肝与脾的卡波西样血管内皮瘤患者的临床资料,并结合相关文献,复习总结诊治经验。

关键词：卡波西样血管内皮瘤局部侵袭性诊治经验临床资料浅表部位文献复习脾复习总结

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