检索结果-内蒙古大学图书馆

中华儿科杂志 2024年第2期62卷 180-182页

作者：余梦楠刘钢曹剑英刘爱军邵立伟黄柳明解放军总医院第七医学中心儿科医学部新生儿外科、出生缺陷防控关键技术国家工程实验室、儿童器官功能衰竭北京市重点实验室北京100700 解放军总医院第七医学中心病理科北京100700

患儿男,出生48 h因“腹胀、腹股沟区皮肤瘀斑33 h”就诊。患儿出生15 h出现腹胀、双侧腹股沟瘀斑,伴贫血及血小板降低,腹部CT提示脾肿大、脾内多发低密度区,腹腔穿刺为血性腹腔积液。手术中见脾脏多个不均质充血区,行脾脏部分切除术并... 详细信息

患儿男,出生48 h因“腹胀、腹股沟区皮肤瘀斑33 h”就诊。患儿出生15 h出现腹胀、双侧腹股沟瘀斑,伴贫血及血小板降低,腹部CT提示脾肿大、脾内多发低密度区,腹腔穿刺为血性腹腔积液。手术中见脾脏多个不均质充血区,行脾脏部分切除术并保留约20%脾脏,术后病理提示为卡波西样血管内皮瘤。术后腹腔出血停止,血红蛋白及血小板恢复正常。随访13个月患儿生长发育良好,未出现感染、腹胀及出血表现。

关键词：双侧腹股沟腹腔穿刺低密度区皮肤瘀斑卡波西样血管内皮瘤腹股沟区腹部CT 脾肿大

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西罗莫司联合泼尼松治疗卡波西样血管内皮瘤伴Kasabach-Merritt现象初探

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中华皮肤科杂志 2020年第7期53卷 514-518页

作者：周江元杨开颖彭素华邱桐代诗懿张学鹏陈思源夏春潮吉毅四川大学华西医院小儿外科成都610041 四川大学华西医院重症医学科成都610041 四川大学华西医院放射科成都610041

目的初步探讨西罗莫司联合泼尼松治疗卡波西样血管内皮瘤(KHE)伴Kasabach-Merritt现象(KMP)的临床价值。方法回顾性分析2011年1月至2018年1月于四川大学华西医院小儿外科接受西罗莫司联合泼尼松治疗的36例KHE伴KMP患儿的一般临床资料、... 详细信息

目的初步探讨西罗莫司联合泼尼松治疗卡波西样血管内皮瘤(KHE)伴Kasabach-Merritt现象(KMP)的临床价值。方法回顾性分析2011年1月至2018年1月于四川大学华西医院小儿外科接受西罗莫司联合泼尼松治疗的36例KHE伴KMP患儿的一般临床资料、治疗效果以及不良反应发生情况。结果36例KHE伴KMP患儿中,男女比例为1∶0.8;平均年龄15个月(4.0~60.0个月);平均发病年龄6.3个月(0.8~48.0个月);混合型KHE 32例(88.9%),深部型KHE 4例(11.1%);瘤体大小为2.5 cm×4.0 cm^20.0 cm×24.0 cm。在联合治疗中,泼尼松平均用药时间为6.4周(范围5.0~9.0周),西罗莫司平均用药时间为19.3个月(范围13.0~27.0个月)。联合治疗1~5周,36例KHE伴KMP患者的血小板和纤维蛋白原逐渐恢复正常。在短期使用泼尼松联合长期使用西罗莫司治疗6、12个月后,疾病严重性平均评分由治疗前4.0分分别下降到2.4分、1.6分。在治疗12个月后,32例患者瘤体达到大部分消退的标准,3例达到部分消退的标准,1例无变化。治疗期间,常见的不良反应为胃肠道不适和口腔溃疡,无患儿因为严重不良反应而中止治疗,也未发生药物毒性相关性死亡。结论西罗莫司联合泼尼松治疗KHE伴KMP安全有效。

关键词：西罗莫司泼尼松血管内皮瘤 Kasabach-Merritt现象卡波西样血管内皮瘤

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多点穿刺D2-40、CD31、CD34免疫组织化学染色在卡波西样血管内皮瘤原位植皮术中的应用

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中华整形外科杂志 2019年第11期35卷 1102-1106页

作者：孙龙龙孙斌邢亚萍马玉春雷红召李森森董长宪郑州大学人民医院血管瘤科河南省人民医院血管瘤科450000 河南省人民医院病理科郑州450000

目的探讨卡波西样血管内皮瘤术前行多点病理穿刺,确定其侵袭范围,以选择手术方式的可行性。方法2013年7月至2016年4月郑州大学人民医院收治卡波西样血管内皮瘤患者17例,男7例,女10例,首诊年龄(75.60±31.55)do术前行多点病理穿刺D2... 详细信息

目的探讨卡波西样血管内皮瘤术前行多点病理穿刺,确定其侵袭范围,以选择手术方式的可行性。方法2013年7月至2016年4月郑州大学人民医院收治卡波西样血管内皮瘤患者17例,男7例,女10例,首诊年龄(75.60±31.55)do术前行多点病理穿刺D2-40、CD31、CD34免疫组织化学染色,确定卡波西样血管内皮瘤对皮肤的侵袭范围,以判定术中是否行原位植皮术。术后观察植皮成活面积,分别于1、4、12、24周检测血小板值。结果本组17例,15例表皮及真皮乳头层未受侵犯行原位植皮术,2例因瘤体侵犯皮下组织浅层行皮片移植修补术。15例行原位植皮术的患者,术后1周血小板恢复正常,第4、12、24周血小板均高于100x109/L;12例成活面积大于90%,2例成活面积为70%~90%,1例约为50%。结论在卡波西样血管内皮瘤完全切除术中,术前行D2・40、CD31、CD34穿刺染色确定瘤体对皮肤侵袭范围,可最大限度保留瘤体表面正常皮肤,降低术后并发症,是一种多学科联合的方式。

关键词：卡波西样血管内皮瘤原位植皮术免疫组织化学

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新生儿卡波西样血管内皮瘤合并卡梅综合征一例

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中华儿科杂志 2015年第10期53卷 790-791页

作者：黄雪美韦拔蒋永江韦云亮韦立符婵广西壮族自治区柳州市妇幼保健院新生儿科 545001

患儿女,出生15 min,因＂生后发现左下肢肿胀、淤紫15 min＂于2014年12月由柳州市妇幼保健院产房转入新生儿科.系母亲第1胎第1产,胎龄40周经阴道产出生,无窒息复苏史.生后即发现左下肢淤紫肿胀,左侧下腹部、右脚背见片状出血点及瘀斑,收... 详细信息

患儿女,出生15 min,因＂生后发现左下肢肿胀、淤紫15 min＂于2014年12月由柳州市妇幼保健院产房转入新生儿科.系母亲第1胎第1产,胎龄40周经阴道产出生,无窒息复苏史.生后即发现左下肢淤紫肿胀,左侧下腹部、右脚背见片状出血点及瘀斑,收入新生儿科.

关键词：卡波西样血管内皮瘤新生儿科综合征下肢肿胀妇幼保健院窒息复苏第1胎柳州市

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儿童卡波西样血管内皮瘤一例

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中华病理学杂志 2003年第3期32卷 297-298页

作者：孙志军赵怡芳张文峰陈新明张露武汉大学口腔医学院口腔颌面外科 430079 武汉大学口腔医学院病理科 430079 武汉大学口腔医学院中心实验室 430079

患者男,18个月.因颈上部无痛性包块3个月,生长加快2个月,于1998年10月12日入院.体检:颈上部正中包块7 cm×3 cm,质韧偏硬,无压痛,动度差,与皮肤无黏连.表面皮肤弥漫性肿胀,无溃破充血.血小板计数:90×109/L.出凝血时间无异常.B... 详细信息

患者男,18个月.因颈上部无痛性包块3个月,生长加快2个月,于1998年10月12日入院.体检:颈上部正中包块7 cm×3 cm,质韧偏硬,无压痛,动度差,与皮肤无黏连.表面皮肤弥漫性肿胀,无溃破充血.血小板计数:90×109/L.出凝血时间无异常.B超检查示颈部软组织内实性肿物,回声欠均匀.临床诊断:颈上部良性肿瘤.术中见:包块似分为2个,位于甲状软骨两旁,质韧,边界不甚清楚.

关键词：儿童卡波西样血管内皮瘤病理检查病理诊断

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卡波西样血管内皮瘤的研究进展

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临床小儿外科杂志 2020年第6期19卷 544-547,553页

作者：代诗懿彭素华陈思源吉毅四川大学华西医院小儿外科四川省成都市610041 四川大学华西医院重症医学科四川省成都市610041

卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种好发于婴幼儿及儿童的、罕见的内皮源性、具有局部侵袭性的脉管肿瘤,表现为弥漫性血管与淋巴管的侵袭性增殖。KHE合并血小板减少、低纤维蛋白血症和凝血因子消耗,称为卡... 详细信息

卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种好发于婴幼儿及儿童的、罕见的内皮源性、具有局部侵袭性的脉管肿瘤,表现为弥漫性血管与淋巴管的侵袭性增殖。KHE合并血小板减少、低纤维蛋白血症和凝血因子消耗,称为卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP),可致严重并发症甚至死亡。目前,随着大家对KHE发病机制的认识,临床诊疗水平的不断提高,采用手术、动脉栓塞或长春新碱、西罗莫司等药物治疗可使得大多数患儿预后较好;但部分长期合并运动功能障碍与慢性疼痛的患儿,仍是治疗难点。为进一步提高临床医生对KHE的认识,本文拟对其临床特征、主要并发症及危险因素、发病机制和治疗等进行深入阐述,为临床治疗KHE提供经验。

关键词：卡波西样血管内皮瘤治疗

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卡波西样血管内皮瘤的声像图特征及病理学表现

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医学影像学杂志 2023年第5期33卷 862-865页

作者：刘祎斐袁建军申凯凯郭玉娟李闯吴刚郑州大学人民医院河南省人民医院超声科河南郑州450003

目的探讨卡波西样血管内皮瘤(KHE)的声像图特征及病理学表现。方法选取我院收治的经术后病理证实的30例KHE患儿的超声检查资料及病理结果,其中18例临床实验室检查及体格检查符合KHE伴有卡梅现象(KMP)。30例患儿均为体表单发病灶伴皮肤... 详细信息

目的探讨卡波西样血管内皮瘤(KHE)的声像图特征及病理学表现。方法选取我院收治的经术后病理证实的30例KHE患儿的超声检查资料及病理结果,其中18例临床实验室检查及体格检查符合KHE伴有卡梅现象(KMP)。30例患儿均为体表单发病灶伴皮肤或皮下边界不清的红褐色或紫色斑块。所有病灶术前均行超声检查,观察病灶发生部位,总结病灶声像图特征,包括大小、回声、边界、形态、血供情况,对比分析单纯KHE组与KHE伴KMP组的声像图特征。病灶经手术切除后送病理学检查,总结病理组织学及免疫组化表现。结果30例KHE病灶中12例位于头颈部,10例位于四肢,8例位于躯干;19例仅累及皮下组织,11例累及皮下组织及周围肌层;病灶直径范围约12.0~136.0 mm(平均直径58.0 mm),二维声像图均表现为实性不均质回声,其中27例以低回声为主,3例以高回声为主,27例内部未显示明显管样无回声区,3例内部显示管样无回声区;边界不清晰伴周围组织增厚回声增强者29例,边界清晰者1例。彩色多普勒声像图表现中29例内部显示丰富血流信号呈树枝状分布,1例内部未见明显血流信号。KHE伴KMP组较单纯KHE组病灶直径更大,累及部位更多、范围更广。30例病灶发生部位不同,镜下表现大致相同,可见交叉梭形细胞束,呈弥漫性多结节状浸润性生长,结节之间为多少不等的纤维间隔组织,29例核分裂象少见,1例核分裂象多见。免疫组化中肿瘤细胞VEGFR-3、ERG、CD31、CD34、CD117、DOG-1均呈阳性表达,GLUT-1和HHV8均呈阴性表达,Factor VIII呈阴性或局灶性表达,Ki67增殖指数3%~40%(平均8%),部分病例D2-40、FLI-1呈阳性表达,EMA呈阴性表达。结论KHE临床较为罕见,部分可伴有KMP现象。KHE的病理学表现及声像图表现具有显著特异性,超声检查可作为首选检查,为临床明确诊断指导治疗提供可靠依据。

关键词：卡波西样血管内皮瘤卡梅综合征病理学超声检查

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卡波西样血管内皮瘤伴卡梅综合征治疗中的临床护理观察

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齐齐哈尔医学院学报 2015年第22期36卷 3394-3395页

作者：徐琛郭秋菊费立娟荆颍梅首都医科大学附属北京同仁医院儿科北京100176 北京优联耳鼻喉医院 100122

目的探讨对卡波西样血管内皮瘤(Kaposiformhemangio-endothelioma,KHE)伴卡梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)采用激素联合免疫抑制剂治疗中的护理。方法分析采用甲强龙+长春新碱(VCR)+环磷酰胺(CTX)治疗1例2012年2月我院收治的经病理诊断KHE伴KMS的临床疗效及出现的副作用进行观察。结果患儿采用甲强龙+VCR+CTX方案进行治疗,2周血小板恢复正常。3个月后患儿血小板及凝血功能恢复正常,左侧肩关节活动改善,复查肩部CT提示肿瘤明显缩小。结论 KHE是一种临床罕见,但以儿童和婴幼儿为主要发病年龄的低度恶性血管源性肿瘤,临床上常伴有KMS。在应用激素及免疫抑制剂的联合治疗期间通过加强观察及护理是改善预后的关键。

关键词：卡波西样血管内皮瘤卡梅综合征婴幼儿激素护理

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卡波西样血管内皮瘤伴卡梅综合征1例报告与文献复习

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2014年第1期19卷 26-30页

作者：胡慧敏张谊黄东生张伟令韩涛支天秦静首都医科大学附属北京同仁医院儿科北京100176

目的了解卡波西样血管内皮瘤(Kaposiformhemangio-endothelioma,KHE)伴卡梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的诊断、临床特点及治疗方法。方法分析采用甲强龙+长春新碱(VCR)+环磷酰胺(CTX)治疗1例2012年2月我院收治的经病理诊断KHE伴KMS的临床疗效,并复习相关文献。结果 (1)化疗方案采用甲强龙+VCR+CTX。2周血小板恢复正常。观察至2012年6月患儿血小板及凝血功能恢复正常,左侧肩关节活动改善,复查肩部CT提示肿瘤明显缩小。(2)化疗后患儿出现双上眼睑下垂,经营养神经治疗后恢复正常。长春新碱毒副作用可逆。结论 KHE是一种临床罕见,但以儿童和婴幼儿为主要发病年龄的低度恶性血管源性肿瘤,临床上常伴有KMS。本病例提示对于难以手术治疗的患儿可给予激素及免疫抑制剂的联合治疗,能改善KMS并肿瘤缩小。

关键词：卡波西样血管内皮瘤卡梅综合征血管瘤病理学婴幼儿

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成年人后腹膜卡波西样血管内皮瘤一例

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中华血管外科杂志 2023年第1期8卷 56-57页

作者：张小伟裘柳懿吴丹丹浙江省东阳市人民医院病理科东阳322100

本文报道一例57岁女性后腹膜卡波西样血管内皮瘤病例,患者经手术完整切除瘤体,术后随访4个月,未见复发与远处转移。卡波西样血管内皮瘤生物学行为为中间型肿瘤,手术完整切除是其首选治疗方式,术后患者可以适当给予药物治疗和/或放射治疗... 详细信息

本文报道一例57岁女性后腹膜卡波西样血管内皮瘤病例,患者经手术完整切除瘤体,术后随访4个月,未见复发与远处转移。卡波西样血管内皮瘤生物学行为为中间型肿瘤,手术完整切除是其首选治疗方式,术后患者可以适当给予药物治疗和/或放射治疗,同时术后需长期随访监测。

关键词：血管肿瘤卡波西样血管内皮瘤成年人后腹膜

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