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中国中西医结合肾病杂志 2018年第8期19卷 659-661页

作者：冯振东贾奇姜韩雪刘玉宁北京中医药大学东直门医院北京100700

局灶节段性肾小球硬化是以局灶节段分布的肾小球硬化为基本的病理改变的疾病,是儿童和成人肾病综合症中常见的肾小球疾病,在美国人群中发病率约为7/100万,而我国人群中FSGS患者占原发性肾小球疾病的4%~10%;且最终约20%的患者会进展至终... 详细信息

局灶节段性肾小球硬化是以局灶节段分布的肾小球硬化为基本的病理改变的疾病,是儿童和成人肾病综合症中常见的肾小球疾病,在美国人群中发病率约为7/100万,而我国人群中FSGS患者占原发性肾小球疾病的4%~10%;且最终约20%的患者会进展至终末期肾脏病。

关键词：原发性局灶节段性肾小球硬化临床经验原发性肾小球疾病治疗终末期肾脏病美国人群肾病综合症病理改变

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不同亚型原发性局灶节段性肾小球硬化临床病理特点及疗效分析

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福建医药杂志 2007年第5期29卷 76-78页

作者：黄雪红戎殳叶朝阳泉州市中医院肾内科 362000 上海长征医院肾内科 200003

原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是一类常见的临床病理综合征,临床上以蛋白尿或肾病综合征为其主要表现,其特征性病理学损害是局灶性、节段性、非增殖性毛细血管袢硬化,肾活检病理是明确诊断的唯一办法.

关键词：原发性局灶节段性肾小球硬化临床病理特点疗效分析亚型病理综合征肾病综合征病理学损害毛细血管袢

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国产霉酚酸酯治疗原发性局灶节段性肾小球硬化20例

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临床医学 2011年第9期31卷 44-45页

作者：李双峰程根阳河南省原阳县人民医院肾内科原阳453500 郑州大学第一附属医院肾内科

目的观察原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患者应用激素加霉酚酸酯(MMF)治疗的效果。方法对20例FSGS患者用MMF 1.5～2.0 g/d加激素口服治疗3个月后,渐减量至0.5～1.0 g/d维持。半年后测内生肌酐清除率、血清白蛋白,24 h尿蛋白定量,并... 详细信息

目的观察原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患者应用激素加霉酚酸酯(MMF)治疗的效果。方法对20例FSGS患者用MMF 1.5～2.0 g/d加激素口服治疗3个月后,渐减量至0.5～1.0 g/d维持。半年后测内生肌酐清除率、血清白蛋白,24 h尿蛋白定量,并与同期给予激素治疗的20例患者进行比较。结果激素加霉酚酸酯治疗组6个月后,内生肌酐清除率下降速率较对照组减慢,蛋白尿减少,血清白蛋白上升。结论治疗局灶节段性肾小球硬化,使用激素加霉酚酸酯等药物的疗效优于单独口服足量激素疗法的疗效,可缩短足量激素的疗程,增加FSGS的缓解率,减少激素的不良反应。

关键词：原发性局灶节段性肾小球硬化国产霉酚酸酯激素

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转化生长因子-B和碱性成纤维细胞因子在儿童原发性局灶节段性肾小球硬化肾组织中的表达

转化生长因子-B和碱性成纤维细胞因子在儿童原发性局灶节段性肾小...

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2015临床急重症经验交流第二次高峰论坛

作者：李春玉聂磊梅梅李慧玲佳木斯大学附属第一医院儿内科黑龙江佳木斯 154007

目的：探讨转化生长因子-B(TGF-B)和碱性成纤维细胞因子(bFGF)在儿童原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)肾组织中的表达. 方法：选择肾活检方法,明确诊断45例原发性FSGS患儿,非肾小管间质患儿17例,分为实验组1组,伴随肾小管间质患儿28... 详细信息

目的：探讨转化生长因子-B(TGF-B)和碱性成纤维细胞因子(bFGF)在儿童原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)肾组织中的表达. 方法：选择肾活检方法,明确诊断45例原发性FSGS患儿,非肾小管间质患儿17例,分为实验组1组,伴随肾小管间质患儿28例,分为实验2组.同时,选择同期肾活检非FSGC,病例改变较强肾组织18例,分为对照组.选择免疫组织化学方法,分析转化生长因子 B和碱性成纤维细胞在肾组织表达情况. 结果：在所有实验对象肾组织中,bFGF和TGF-B都有表达,在对照组、实验1组与实验2组均逐渐升高,三组之间存在显著性差异(P＜0.05).bFGF和TGF-B表达,和肾小管间质指数具有正相关关系,相关系数分别为0.660和0.762,.同时.bFGF和TGF-B两者表达量,经过分析,也是一种正相关关系,相关系数0.583. 结论：针对肾小球硬化肾组织,bFGF和TGF-B均有较高表达.随着FSGS不断发展,在肾组织表达量也逐渐着呢家,使得肾小管间质逐渐发展为纤维化,在促进肾脏纤维化中,具有一定协同作用.

关键词：原发性局灶节段性肾小球硬化儿童患者肾组织转化生长因子-B 碱性成纤维细胞因子

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抗CD20单抗药物治疗原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎的研究进展

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浙江中西医结合杂志 2025年第2期35卷 184-188页

作者：虞婧婷朱斌浙江中医药大学附属杭州市中医院肾内科杭州310007 浙江省人民医院肾内科杭州310014

原发性局灶节段性肾小球硬化(primary focal segmental glomerulosclerosis,PFSGS)是临床常见的肾小球疾病,其主要病理表现为局灶性(受累肾小球<50%)、节段性(累及肾小球部分小叶)肾小球硬化,临床表现为大量蛋白尿/肾病综合征。PFSG... 详细信息

原发性局灶节段性肾小球硬化(primary focal segmental glomerulosclerosis,PFSGS)是临床常见的肾小球疾病,其主要病理表现为局灶性(受累肾小球<50%)、节段性(累及肾小球部分小叶)肾小球硬化,临床表现为大量蛋白尿/肾病综合征。PFSGS的发病率在过去的几十年里显著增加,全球发病率为每年十万分之0.2~1.8。

关键词：抗CD20单抗药物原发性局灶节段性肾小球硬化进展

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血液净化技术在难治性原发性肾小球疾病中的应用

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中国血液净化 2011年第1期10卷 41-43页

作者：薛闻任红陈楠上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科上海200025

原发性局灶节段性肾小球硬化（focal segmen-tal glomerulosclerosis,FSGS）及微小病变型肾病（minimal change disease,MCD）是临床上常见的引起肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）的肾小球疾病,这类患者治疗上首选糖皮质激素,对于... 详细信息

原发性局灶节段性肾小球硬化（focal segmen-tal glomerulosclerosis,FSGS）及微小病变型肾病（minimal change disease,MCD）是临床上常见的引起肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）的肾小球疾病,这类患者治疗上首选糖皮质激素,对于激素依赖或抵抗者可进一步加用免疫抑制剂治疗，然而其中仍有部分激素抵抗病例NS持续不缓解，该类难治性患者进展为终末期肾功能衰竭的可能性将大大增加。

关键词：原发性肾小球疾病血液净化技术难治性原发性局灶节段性肾小球硬化终末期肾功能衰竭微小病变型肾病应用肾病综合征

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双重血浆置换治疗激素抵抗性FSGS疗效观察

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山东医药 2014年第46期54卷 70-71页

作者：蒋莹辉尚文英曹西田王欣赵晓镡红印支忠继石家庄肾病医院石家庄050061 河北医科大学第三医院

目的探讨双重血浆置换(DFPP)治疗激素抵抗性原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的近期疗效。方法将64例激素抵抗性FSGS患者随机分为治疗组和对照组各32例。两组均口服泼尼松1 mg/(kg·d)及环孢素A 0.5mg/(kg·d)治疗;治疗组在此... 详细信息

目的探讨双重血浆置换(DFPP)治疗激素抵抗性原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的近期疗效。方法将64例激素抵抗性FSGS患者随机分为治疗组和对照组各32例。两组均口服泼尼松1 mg/(kg·d)及环孢素A 0.5mg/(kg·d)治疗;治疗组在此基础上予DFPP2次/周,共8次。观察其疗效。结果治疗组完全缓解率及总有效率均明显高于对照组,P均<0.05。结论 DFPP治疗激素抵抗性FSGS近期疗效确切。

关键词：原发性局灶节段性肾小球硬化激素抵抗双重血浆置换血清转化生长因子β1

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局灶节段性肾小球硬化足细胞基因的分子遗传学研究进展

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临床肾脏病杂志 2010年第10期10卷 475-477页

作者：陈静（综述）崔勇（综述）赵学智（审校）第二军医大学附属上海长征医院肾内科解放军肾脏病研究所上海200003

局灶节段性肾小球硬化被认为是最具特征性的足细胞病之一。随着分子遗传学的发展，人们发现一些足细胞基因与局灶节段性肾小球硬化有关。在原发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）中，已经有越来越多的病例被确定存在单基因突变，或者说这... 详细信息

局灶节段性肾小球硬化被认为是最具特征性的足细胞病之一。随着分子遗传学的发展，人们发现一些足细胞基因与局灶节段性肾小球硬化有关。在原发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）中，已经有越来越多的病例被确定存在单基因突变，或者说这些FSGS患儿和（或）家系是因先天性／遗传性疾病、基因突变所导致。足细胞基因的突变会导致足细胞发生一系列的病理变化，如：①足突融合，细胞数无明显变化。②细胞凋亡，足细胞数量减少。③发育停滞，并可能伴有轻度增殖。④成熟足细胞受损后可以去分化并重新进入细胞周期进行增殖。

关键词：原发性局灶节段性肾小球硬化分子遗传学细胞基因单基因突变细胞数量遗传性疾病 FSGS 病理变化

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