检索结果-内蒙古大学图书馆

背景和目的抗磷脂综合征(APS)是由抗磷脂(aPL)抗体引起的一组临床症候群。目前APS的诊断采用的仍为2006年修订的分类标准,其中临床标准只纳入了血栓事件和病理性妊娠两项。血小板减少是除上述两项表现外最为常见且重要的APS临床表现之一,近期也有越来越多的学者支持将血小板减少加入APS分类标准中。然而APS相关血小板减少仍有许多问题尚无定论,如APS伴血小板减少患者有何临床特征,与APS临床表现及aPL抗体是否具有特异相关性,出血和血栓事件的风险如何等。关于APS相关血小板减少的具体发病机制研究也十分有限。除了已广泛研究的aPL抗体介导血小板活化引起血小板清除增加和可能存在血小板特异性抗体导致血小板破坏增多以外,是否有其他机制参与尚未有研究报道。有研究表明抗血小板抗体可抑制体外巨核细胞成熟和血小板释放,作为由免疫因素介导的血小板减少,APS患者是否同样存在巨核细胞的生成或成熟障碍以及血小板释放减少。本研究旨在回答上述问题,并探究aPL抗体在APS血小板减少中的作用机制,为改进临床诊断和处理提供依据。材料和方法第一部分我们回顾性分析了 2009年-2019年于北京协和医院住院治疗的原发性APS(PAPS)患者,通过比较血小板减少组和血小板正常组PAPS患者的临床资料和实验室检查资料,分析血小板减少患者的临床特征和未来症状再发风险,并应用单因素和多因素Logistic回归分析筛选血小板减少的危险因素。第二部分我们首先建立了脐血来源CD34+细胞定向分化巨核细胞的体外培养体系并根据巨核细胞的分化成熟情况确定最佳细胞收集时间。之后在培养体系中分别加入PAPS伴血小板减少患者和血小板正常PAPS患者血清,并以原发免疫性血小板减少症(PITP)和正常人血清作为对照,评估PAPS患者血清对体外巨核细胞的增殖、成熟以及血小板生成的影响。第三部分我们进一步分析了 PAPS患者血清介导的体外培养巨核细胞的凋亡比例、Caspase3活化程度,并通过RNA-Seq高通量测序比较各组间基因表达差异情况。采用ELISA法进一步明确PAPS患者血清的IgG型aPL抗体滴度和TPO水平。结果第一部分中,最终纳入127例PAPS患者,其中合并血小板减少的有36例(28.3%),中位年龄38岁,女性占63.9%。血小板减少组的平均血小板计数为58.9±27 × 109/L,其血栓及病理性妊娠发生率较血小板正常组无显著差异;自身免疫性溶血性贫血(19.4%)、网状青斑(16.7%)、慢性肾脏病变(25%)、aPL三阳性比例(61.1%)和补体水平降低发生率增加;且改良APS总体评分(aGAPSS)的分值显著升高。多因素Logistic回归分析中,低补体血症(OR值5.032,95%CI 3.118-22.095)是血小板减少的高危因素.第二部分中,脐血来源CD34+细胞在rhTPO 50ng/mL终浓度刺激下,培养14天时巨核细胞增殖、分化成熟状态最佳,选择第14天收集细胞进行正式实验。正式实验共纳入10例伴血小板减少PAPS患者(A1组)、10例血小板正常PAPS患者(A2组)、4例PITP患者(B组)和8例健康对照(C组)。与C组相比,A1、A2组加入培养体系后,巨核细胞均有增多趋势,但成熟比例显著降低、4N及以上多倍体巨核细胞形成障碍、前血小板形成巨核细胞比例和血小板生成数目显著减少。与B组相比,A1、A2组总巨核细胞生成数目、成熟巨核细胞比例无显著差异,A1组多倍体细胞形成比例更低,但前血小板形成巨核细胞比例、血小板生成数目更高,A2组则无差异。A组内比较,aPL抗体三阳性比例较高的A2组(90%),其前血小板形成巨核细胞比例及血小板生成数目明显低于A1组(aPL抗体三阳性占60%)。第三部分中,A1组和A2组IgG型aCL和抗β 2GPI抗体水平显著高于C组(aCL抗体分别为 27.9±46.5,64.3±82.0,2.6±0.6GPL/mL;抗β2GPI 抗体分别为 18.0±39.6,34.2±43.4,1.6±0.5U/mL),但抗体滴度与巨核细胞成熟抑制程度间无线性相关。与C组相比,A1组巨核细胞凋亡比例显著降低,A2组亦有降低趋势;与B组相比则无显著差异。RNA-Seq测序显示A1组巨核细胞凋亡过程终末阶段相关底物基因表达显著降低。临床血小板减少的PAPS患者的TPO水平为132.4 ±75.8pg/mL,虽高于正常人水平(43.0±19.5pg/mL),但仍存在TPO水平相对不足。结论PAPS伴血小板减少患者的aGAPSS评分显著升高,TPO水平相对不足。低补体血症可能是血小板减少的危险因素。我们首次发现,不论临床有无合并血小板减少,PAPS患者血清均可导致体外巨核细胞成熟障碍、血小板生成减少。该抑制作用与IgG型aCL和抗β 2GPI抗体

关键词：原发性抗磷脂综合征血小板减少抗磷脂抗体巨核细胞体外培养

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原发性抗磷脂综合征中枢神经系统受累患者临床特征及影响因素分析

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中国神经免疫学和神经病学杂志 2023年第4期30卷 251-255页

作者：刘梅歌李公明宋晓东刘尊敬李春范洋溢北京大学人民医院神经内科 100044 临沂市中医医院 276037 北京大学人民医院风湿免疫科 100044

目的研究原发性抗磷脂综合征(primary antiphospholipid syndrome,PAPS)中枢神经系统受累的情况及影响因素。方法收集2002年6月至2021年12月在北京大学人民医院就诊的PAPS患者的病历资料进行回顾性分析,比较有无PAPS中枢神经系统受累两... 详细信息

目的研究原发性抗磷脂综合征(primary antiphospholipid syndrome,PAPS)中枢神经系统受累的情况及影响因素。方法收集2002年6月至2021年12月在北京大学人民医院就诊的PAPS患者的病历资料进行回顾性分析,比较有无PAPS中枢神经系统受累两组患者的一般资料、临床特征、传统心脑血管危险因素、实验室检查和药物治疗等方面的差异,然后将上述差异具有统计学意义的变量纳入多因素Logistic回归模型,分析PAPS中枢神经系统受累的影响因素。结果共纳入177例PAPS患者,其中中枢神经系统受累患者43例,无中枢神经系统受累者134例。PAPS中枢神经系统受累最常见的临床表现为缺血性脑梗死〔34例(79.1%)〕。与无中枢神经受累组相比,PAPS中枢神经系统受累组患者的年龄更大,男性患者比例、颅外动脉事件患者比例、血小板减少患者比例、LA阳性率更高(均P<0.05),传统心脑血管危险因素中的高血压、糖尿病、血脂异常、吸烟患者比例也更高,病态妊娠比例更低(均P<0.05)。治疗方面,PAPS中枢神经系统受累组抗凝药、羟氯喹的使用率显著低于无中枢神经系统受累组(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析表明,血脂异常显著增加了PAPS患者出现中枢神经系统受累的风险〔OR(95%CI)=4.888(1.455~16.425),P=0.010〕,合并病态妊娠〔OR(95%CI)=0.133(0.034~0.512),P=0.003〕、使用抗凝药〔OR(95%CI)=0.238(0.081~0.696),P=0.009〕和羟氯喹〔OR(95%CI)=0.306(0.110~0.855),P=0.024〕显著减少了PAPS患者出现中枢神经系统受累的风险。结论合并病态妊娠的PAPS患者出现中枢神经系统受累的比例显著低于无病态妊娠者。血脂异常是PAPS神经系统受累的危险因素,抗凝药和羟氯喹的使用是保护因素。

关键词：原发性抗磷脂综合征中枢神经系统影响因素抗凝药物羟氯喹

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伴血小板减少原发性抗磷脂综合征的临床特征及相关因素分析

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中华血液学杂志 2021年第1期42卷 33-38页

作者：李森蓝夏璐蔡华聪朱铁楠王书杰赵永强中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液科 100730

目的分析伴血小板减少原发性抗磷脂综合征(PAPS)的临床特征、与血小板减少相关的危险因素以及疾病复发风险。方法回顾性分析2009年至2019年间于北京协和医院住院治疗的PAPS患者,比较血小板减少(PLT0.05),自身免疫性溶血性贫血(19.4%对3.... 详细信息

目的分析伴血小板减少原发性抗磷脂综合征(PAPS)的临床特征、与血小板减少相关的危险因素以及疾病复发风险。方法回顾性分析2009年至2019年间于北京协和医院住院治疗的PAPS患者,比较血小板减少(PLT<100×109/L)和血小板正常患者的临床和实验室检查结果,分析血小板减少患者的临床特征和未来症状再发风险,并应用单因素和多因素Logistic回归分析筛选血小板减少的危险因素。结果纳入127例PAPS患者,其中36例(28.3%)合并血小板减少,中位年龄38.0(28.5,51.5)岁,女性占63.9%(13/23),平均血小板计数为(58.9±27.0)×109/L。与血小板正常组(91例)相比,血小板减少组血栓及病理性妊娠发生率差异无统计学意义(P>0.05),自身免疫性溶血性贫血(19.4%对3.3%)、网状青斑(16.7%对3.3%)、慢性肾脏病变(25%对8.8%)、抗磷脂(aPL)抗体三阳性(61.1%对37.4%)发生率均显著增加(P<0.05),补体C3、C4水平显著降低(C3 0.87 g/L对1.07 g/L,C4 0.12 g/L对0.18 g/L,P值均<0.05),中位改良APS总体评分(aGAPSS)显著升高(13分对9分,P=0.037)。多因素Logistic回归分析显示,低补体血症(OR=5.032,95%CI 3.118~22.095)是发生血小板减少的危险因素。结论 PAPS患者血小板减少多为轻中度降低。低补体血症是血小板减少的危险因素。伴血小板减少的PAPS患者再发风险较高。

关键词：原发性抗磷脂综合征血小板减少低补体血症

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表现为坏疽性脓皮病的原发性抗磷脂综合征猝死一例

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中华皮肤科杂志 2008年第1期41卷 63-64页

作者：张彤王向东施若非郑捷上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科 200025 杭州市第三人民医院皮肤科

患者男，23岁，因面部发疹伴发热3个月，左小腿发疹1个月伴剧痛于2005年8月2日入院。患者丁3个月前无诱因面部出现匠疹、水疱伴有发热，于外院拟Kaposi水痘样疹、血管炎收治．于甲泼尼龙、静脉丙种球蛋白（剂量小详）治疗后好转.出院后... 详细信息

患者男，23岁，因面部发疹伴发热3个月，左小腿发疹1个月伴剧痛于2005年8月2日入院。患者丁3个月前无诱因面部出现匠疹、水疱伴有发热，于外院拟Kaposi水痘样疹、血管炎收治．于甲泼尼龙、静脉丙种球蛋白（剂量小详）治疗后好转.出院后患者面部仍反复发疹，1个月前左小腿外伤后出现米粒大小紫红色斑疹，后出现水疱、糜烂，范围逐渐扩大．伴疼痛，为明确诊断来我院就诊。

关键词：原发性抗磷脂综合征坏疽性脓皮病 Kaposi水痘样疹静脉丙种球蛋白猝死甲泼尼龙红色斑疹左小腿

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急诊介入治疗原发性抗磷脂综合征并急性大面积肺栓塞1例

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介入放射学杂志 2020年第3期29卷 259-261页

作者：夏风飞张成德杨芳张泽栋闫磊磊李洪福滨州市人民医院介入血管外科山东256610 滨州医学院附属医院感染性疾病科

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种非炎症性自身免疫性疾病,临床上以动脉、静脉血栓形成、血小板减少等症状为主要表现。现报告1例31岁男性抗磷脂综合征患者,因伴有重度血小板减少并大面积肺栓塞的介入治疗过程。

关键词：原发性抗磷脂综合征肺栓塞介入治疗急诊

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原发性抗磷脂综合征并发肺动脉栓塞3例

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浙江实用医学 2011年第5期16卷 385-387页

作者：陈伟燕周华许攀峰周建英瑞安市中医院浙江瑞安325200 浙江大学医学院附属第一医院浙江杭州310003

目的探讨原发性抗磷脂综合征(PAPS)的临床特征及实验室检查,以期提高对该病的认识,减少误诊、漏诊。方法回顾性分析3例确诊为原发性抗磷脂综合征并发肺动脉栓塞的临床资料。结果 3例患者的实验室检查中抗核抗体、补体水平无异常,仅有抗... 详细信息

目的探讨原发性抗磷脂综合征(PAPS)的临床特征及实验室检查,以期提高对该病的认识,减少误诊、漏诊。方法回顾性分析3例确诊为原发性抗磷脂综合征并发肺动脉栓塞的临床资料。结果 3例患者的实验室检查中抗核抗体、补体水平无异常,仅有抗磷脂抗体升高。肺部表现为肺栓塞、肺动脉压升高。抗凝治疗后患者症状改善。结论 PAPS少见,新增对抗β2糖蛋白Ⅰ抗体的检测,提高了PAPS的检出率,长期抗凝治疗可改善患者症状、预后。

关键词：原发性抗磷脂综合征肺栓塞抗β2糖蛋白Ⅰ抗体治疗

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原发性抗磷脂综合征2例报告

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中国医师进修杂志（内科版） 2006年第9期29卷 71-72页

作者：李沛霖罗雯章平首都医科大学附属复兴医院免疫科北京100038

例1女,14岁,因头晕、乏力20 d,发热1周于2002年1月4日入院.患者于2001年12月15日出现头晕、乏力、活动后气促,伴有心悸、寒战、腰痛及月经量明显增多.于外院诊断为"自身免疫性溶血性贫血",予激素治疗.2001年12月28日出现发热... 详细信息

例1女,14岁,因头晕、乏力20 d,发热1周于2002年1月4日入院.患者于2001年12月15日出现头晕、乏力、活动后气促,伴有心悸、寒战、腰痛及月经量明显增多.于外院诊断为"自身免疫性溶血性贫血",予激素治疗.2001年12月28日出现发热,体温38～39℃,咳嗽、咯少量白痰,收入我院血液科。

关键词：原发性抗磷脂综合征自身免疫性溶血性贫血入院体检活动后气促激素治疗月经量血液科收缩期

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原发性抗磷脂综合征一例

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中国麻风皮肤病杂志 2018年第8期34卷 493-494页

作者：邓德权颜文良曾梅华桑红南京总医院皮肤科江苏南京210002

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）是一种非炎症性自身免疫病,临床上以动脉、静脉血栓形成,病态妊娠和血小板减少等症状为表现,血清中存在抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody,a PL）。a PL是一种容易引起高凝状态和许... 详细信息

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）是一种非炎症性自身免疫病,临床上以动脉、静脉血栓形成,病态妊娠和血小板减少等症状为表现,血清中存在抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody,a PL）。a PL是一种容易引起高凝状态和许多临床表现的自身抗体,分为狼疮凝集物（lupus anticoagulant antibody,LAC）和抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibody,ACA）．

关键词：原发性抗磷脂综合征静脉血栓形成抗心磷脂抗体临床表现自身免疫病血小板减少抗磷脂抗体自身抗体

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原发性抗磷脂综合征诊治指南(草案)

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中华风湿病学杂志 2003年第9期7卷 574-576页

作者：陈顺乐上海第二医科大学附属仁济医院风湿科 200001

为提高医疗质量 ,规范各级医疗机构医师的诊疗行为 ,以切实保障我国广大人民群众的身体健康 ,在卫生部、中华医学会的直接领导下 ,各专科分会从 2 0 0 2年 1月起着手编写“临床诊疗指南”。为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平... 详细信息

为提高医疗质量 ,规范各级医疗机构医师的诊疗行为 ,以切实保障我国广大人民群众的身体健康 ,在卫生部、中华医学会的直接领导下 ,各专科分会从 2 0 0 2年 1月起着手编写“临床诊疗指南”。为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要 ,中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写了 2 2种常见风湿性疾病的诊治指南。各位专家在撰写过程中倾注了心血 ,以严肃认真、严谨求精的态度完成了“指南”的编写。“指南”既代表了当前国际上的诊治水平 ,又符合我国的国情 ,具有实用性。历时 1年余 ,几经易稿 ,终于完成。《中华风湿病学杂志》陆续将“指南”以“草案”刊出 ,以进一步征集广大医师的意见。有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系。通信地址 :北京市东城区王府井帅府园 1号　北京协和医院风湿免疫科　邮编 :1 0 0 730　Email:Tangfl@csc .pumch .***　传真 :0 1 0 6 5 2 96 5 6

关键词：原发性抗磷脂综合征诊断治疗自身免疫病

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