检索结果-内蒙古大学图书馆

中华神经科杂志 2014年第7期47卷 474-481页

作者：刘磊宋兆慧郭晶代飞飞朴月善许春伶王瑞金姜彬张丽燕乔杉杉王得新王佳伟首都医科大学附属北京友谊医院神经内科 100050 首都医科大学宣武医院神经病理科

目的分析中国人抗n-甲基-d-天冬氨酸受体（nMdAR）脑炎的临床及辅助检查特点.方法对255例临床疑似脑炎患者的血清及脑脊液行抗nMdAR-IgG检测.结合临床表现确诊抗nMdAR脑炎患者,收集其临床及辅助检查资料,并按年龄分为＜12岁,12～17岁... 详细信息

目的分析中国人抗n-甲基-d-天冬氨酸受体（nMdAR）脑炎的临床及辅助检查特点.方法对255例临床疑似脑炎患者的血清及脑脊液行抗nMdAR-IgG检测.结合临床表现确诊抗nMdAR脑炎患者,收集其临床及辅助检查资料,并按年龄分为＜12岁,12～17岁以及＞17岁3组.筛查上述患者标本中其他自身免疫及感染相关抗体,并对25例确诊半年以上患者进行随访.结果自255例中共确诊45例抗nMdAR脑炎患者（占17.6％）,男∶女为24∶21,中位年龄10岁,3例患者合并可疑盆腔占位.发病时间多集中在5月、6月、9月及10月.3个年龄组首发症状不同,发病1个月内主要症状亦不相同.26例患者血清和脑脊液抗nMdAR-IgG均阳性,17例患者仅脑脊液IgG阳性,2例患者仅血清IgG阳性.脑脊液抗nMdAR-IgA阳性患者的脑脊液抗nMdAR-IgG滴度高于脑脊液IgA阴性患者.部分患者血清中存在其他自身免疫抗体.6例患者血清风疹病毒IgM阳性,1例血清单核细胞增多性李斯特菌IgM阳性.抗nMdAR脑炎患者脑脊液细胞学演变过程与病毒性脑炎类似.45例患者均行脑电图检查,41例表现异常,主要为广泛慢波,1例出现“极端δ刷”（extreme delta brush）.15例患者头颅MRI表现异常.全部患者均接受一线免疫治疗,9例患者接受二线免疫治疗.随访25例确诊半年以上患者,发现脑脊液抗体滴度与患者预后无关.改良Rankin量表（mRS）评分≥5分及mRS评分≤2分患者的中位确诊时间分别为35 d及17 d,差异有统计学意义（Z=-2.096,P=0.036）.结论我国抗nMdAR脑炎发病率被低估.本组抗nMdAR脑炎患者相对西方患者具有男性比例高、年轻患者多、合并肿瘤者少等特点.行为异常、运动障碍、认知缺陷、癫痫发作及自主神经功能障碍为本组患者的五大早期表现.抗nMdAR-IgG可能多合成自鞘内.一些感染因子可能参与本病的发生.本病无特异影像学表现.早期诊断对预后十分重要.

关键词：抗n-甲基-d-天冬氨酸受体脑炎受体,n-甲基-d-天冬氨酸自身抗体抗体,抗核日常生活活动疾病严重程度指数

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托珠单抗治疗儿童难治性n-甲基-d-天冬氨酸受体抗体脑炎9例临床分析

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中华儿科杂志 2024年第6期62卷 559-564页

作者：韩洋彭镜何芳张慈柳杨丽芬毛蕾蕾中南大学湘雅医院小儿神经专科长沙410008

目的分析使用托珠单抗治疗的难治性n-甲基-d-天冬氨酸(nMdA)受体抗体脑炎患儿的临床特征。方法回顾性分析2021年8月至2023年9月中南大学湘雅医院儿科接受托珠单抗治疗的9例难治性nMdA受体抗体脑炎患儿的人口学数据、临床表现、辅助检查... 详细信息

目的分析使用托珠单抗治疗的难治性n-甲基-d-天冬氨酸(nMdA)受体抗体脑炎患儿的临床特征。方法回顾性分析2021年8月至2023年9月中南大学湘雅医院儿科接受托珠单抗治疗的9例难治性nMdA受体抗体脑炎患儿的人口学数据、临床表现、辅助检查、免疫治疗和预后资料。采用改良Rankin评分进行预后评估,分析治疗相关并发症及神经影像学和脑电图等资料。结果9例患儿中男6例、女3例,起病年龄4.2(2.8,8.7)岁。起病时改良Rankin评分均为5分,开始托珠单抗治疗时改良Rankin评分5分7例,4分2例。起病与开始托珠单抗治疗间隔12(5,27)个月,治疗次数8(5,13)次。随访时间2.8(1.5,3.7)年。末次随访时9例患儿运动障碍、睡眠障碍、意识障碍、语言缄默、自主神经功能紊乱等临床症状均不同程度好转,且均无癫痫发作。末次随访时改良Rankin评分0分4例,1分1例,3分2例,4分1例,5分1例,末次随访时改良Rankin评分较开始托珠单抗治疗时,差异有统计学意义(Z=-2.56,P=0.014)。治疗过程中9例患儿均未见严重不良反应。结论儿童难治性nMdA受体抗体脑炎使用托珠单抗治疗后运动障碍、睡眠障碍、意识障碍、语言缄默、自主神经功能紊乱等症状均不同程度好转,且均无癫痫发作,改良Rankin评分改善,治疗过程中安全性良好。

关键词：抗体,单克隆儿童受体,n-甲基-d-天冬氨酸难治性

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抗n-甲基-d-天冬氨酸受体脑炎患者的脑电图特点分析

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中华神经科杂志 2017年第6期50卷 419-425页

作者：张艳刘刚姜梦迪宿英英首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

目的探讨抗n－甲基－d－天冬氨酸受体（nMdAR）脑炎患者的脑电图特点。方法对2012年1月至2015年6月收入首都医科大学宣武医院的抗nMdAR脑炎患者资料进行回顾性分析。所有纳入患者至少进行过1次脑电图监测，均接受肿瘤筛查、对症支持治... 详细信息

目的探讨抗n－甲基－d－天冬氨酸受体（nMdAR）脑炎患者的脑电图特点。方法对2012年1月至2015年6月收入首都医科大学宣武医院的抗nMdAR脑炎患者资料进行回顾性分析。所有纳入患者至少进行过1次脑电图监测，均接受肿瘤筛查、对症支持治疗和免疫治疗，并于免疫治疗后6、12个月采用改良Rankin量表（mRS）进行2次预后评估，mRS评分0～2分为预后良好。结果共纳入41例抗nMdAR脑炎患者，男性19例，女性22例，年龄（27±12）（13～58）岁。对41例患者共进行55次脑电图监测。41例患者中在疾病高峰期39例（95.1%）脑电图异常，2例脑电图正常。头颅MRI异常率为51.2%。异常脑电图主要表现为弥漫性慢波12例（29.3%）、癫痫波9例（22.0%）、δ节律6例（14.6%）、异常δ刷6例（14.6%）、局灶性慢波4例（9.8%）、非异常δ刷的大量β活动2例（4.9%）。临床观察项目在有异常δ刷与无异常δ刷两组间差异均无统计学意义。脑电图显示正常、癫痫波、δ节律和非异常δ刷大量β活动的患者治疗12个月后均预后良好。结论绝大多数抗nMdAR脑炎患者脑电图异常。脑电图可以敏感地反映患者脑功能的变化，有助于临床早期诊断和治疗。弥漫性慢波是抗nMdAR脑炎患者最常见的脑电图表现，有些患者存在异常δ刷。

关键词：受体,n-甲基-d-天冬氨酸脑炎脑电描记术

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γ-羟丁酸钠对缺氧缺血后新生大鼠海马n-甲基-d-天冬氨酸受体2B亚基mRnA表达的影响

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中国药理学与毒理学杂志 2005年第3期19卷 175-180页

作者：张研马正良曾因明于常州范建伟徐州医学院附属医院麻醉科江苏省麻醉医学研究所江苏徐州221002

目的　探讨γ羟丁酸钠(GHB na)对缺氧缺血后脑损伤新生大鼠有无保护作用及n 甲基 d 天冬氨酸受体2B亚基(nR2B)与脑损伤的关系。方法180只7日龄Sd乳大鼠,随机分为5组(每组36只) ,分别为假手术(Sham)对照组、生理盐水(nS)对照组、GHB na 5... 详细信息

目的　探讨γ羟丁酸钠(GHB na)对缺氧缺血后脑损伤新生大鼠有无保护作用及n 甲基 d 天冬氨酸受体2B亚基(nR2B)与脑损伤的关系。方法180只7日龄Sd乳大鼠,随机分为5组(每组36只) ,分别为假手术(Sham)对照组、生理盐水(nS)对照组、GHB na 5 0 ,10 0和2 0 0mg·kg- 1组。按Rice法制备缺氧缺血模型。Sham组仅分离颈总动脉,不结扎,不缺氧。GHB na组动物于缺氧缺血后立即腹腔注射GHB na。Sham组和nS组动物注射相同体积的生理盐水。以后每8h一次。在术后2 ,6 ,12 ,2 4h ,3和7d每组处死6只乳大鼠。应用逆转录聚合酶链反应技术测定左侧海马组织中nR2BmRnA的表达,并进行半定量分析。结果　与Sham组相比,nS组术后2h ,nR2BmRnA的表达明显减少(约2 0 % ) ;在术后6 ,12 ,2 4h和3d ,nR2BmRnA的表达没有明显变化;术后7d ,nR2BmRnA的表达显著升高(约94 % )。与nS组相比,GHB na 10 0mg·kg- 1组在术后6 ,12 ,2 4h ,3和7d ,nR2BmRnA的表达明显减少(分别减少约2 7% ,4 5 % ,19% ,31%和37% ) ;而GHB na 5 0 ,2 0 0mg·kg- 1组的nR2BmRnA在这些时间点虽然也较nS组有不同程度的减少,但差异多无显著意义。结论　GHB na能有效抑制新生大鼠缺氧缺血后海马nR2BmRnA的表达,特别是10 0mg·kg- 1组的抑制作用好于5 0和2 0 0mg·kg-

关键词：海马缺氧缺血受体,n-甲基-d-天冬氨酸 γ-羟丁酸钠基因表达

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抗n-甲基-d-天冬氨酸受体脑炎患者运动障碍的临床特点分析

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中华神经科杂志 2021年第11期54卷 1148-1154页

作者：张艳陈卫碧刘刚黄荟瑾宿英英首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

目的探讨抗n-甲基-d-天冬氨酸受体(nMdAR)脑炎患者运动障碍的临床特点、治疗效果和预后。方法对2012年6月至2019年10月首都医科大学宣武医院神经内科收住院治疗的前瞻性录入的163例抗nMdAR脑炎患者资料进行分析,根据是否出现运动障碍将... 详细信息

目的探讨抗n-甲基-d-天冬氨酸受体(nMdAR)脑炎患者运动障碍的临床特点、治疗效果和预后。方法对2012年6月至2019年10月首都医科大学宣武医院神经内科收住院治疗的前瞻性录入的163例抗nMdAR脑炎患者资料进行分析,根据是否出现运动障碍将患者分为运动障碍组(75例,46.0%)与非运动障碍组(88例,54.0%),于患者免疫治疗后6个月和12个月进行随访,比较两组患者临床表现、辅助检查、治疗和预后等指标有无差异。结果163例抗nMdAR脑炎患者中,男性91例(55.8%),女性72例(44.2%),年龄26(19,34)岁。运动障碍组75例中,口面部肌张力障碍50例(66.7%)、肢体刻板动作45例(60%)、舞蹈样动作28例(37.3%)、偏身投掷动作9例(12.0%)、运动迟缓7例(9.3%)、震颤5例(6.7%)、肌张力障碍持续状态13例(17.3%)。与非运动障碍组患者相比,运动障碍组患者合并卵巢畸胎瘤(分别为14.7%、3.4%)、免疫治疗前改良Rankin量表评分3~5分(分别为76.0%、33.0%)、脑电图异常(分别为89.3%、77.3%)、腰椎穿刺压力增高(分别为53.3%、34.1%)、脑脊液白细胞增高(分别为73.3%、51.1%)、脑脊液nMdAR抗体强阳性(分别为44.0%、25.0%)、收住重症监护病房救治(分别为60.0%、9.1%)、接受静脉滴注丙种球蛋白(分别为80.0%、40.9%)、血浆置换(分别为36.0%、3.4%)、免疫抑制剂治疗(分别为37.2%、17.0%)的比例更高,发病至开始免疫治疗天数更短[分别为20(10,33)、35(15,77)d],免疫治疗至开始好转天数更长(分别为34(20,60)、20(15,35)d),并且上述指标两组间差异有统计学意义(均P<0.05)。免疫治疗后6个月和12个月预后与复发情况两组间差异无统计学意义。结论近半数抗nMdAR脑炎患者出现表现形式多样的运动障碍,运动障碍严重程度与疾病的严重程度有一定关系,经过积极的免疫治疗和对症治疗,大多数患者运动障碍随着原发疾病治疗好转而好转。

关键词：脑炎受体,n-甲基-d-天冬氨酸运动障碍肌张力障碍治疗效果预后

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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体合并抗n-甲基-d-天冬氨酸受体抗体阳性患者临床特点分析

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中华神经科杂志 2021年第9期54卷 898-907页

作者：沈敏慧俞海刘小妮杨文波张祥李亚蓉张晓玲陈向军复旦大学附属华山医院神经内科神经病学研究所神经免疫室上海200040 嘉兴市第二医院神经内科 314001

目的分析抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体合并抗n-甲基-d-天冬氨酸受体(nMdAR)抗体双阳性患者的临床特点,提高临床医生对此类疾病的认识,并为其诊断提供参考。方法回顾性分析2017年3月至2020年3月于复旦大学附属华山医院神经内科住... 详细信息

目的分析抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体合并抗n-甲基-d-天冬氨酸受体(nMdAR)抗体双阳性患者的临床特点,提高临床医生对此类疾病的认识,并为其诊断提供参考。方法回顾性分析2017年3月至2020年3月于复旦大学附属华山医院神经内科住院的血清抗MOG抗体和脑脊液抗nMdAR抗体均阳性的18例患者(双抗体阳性组),并利用SPSS软件进行简单随机抽样,随机选取同期就诊的血清抗MOG抗体单阳性的20例患者(抗MOG组)和脑脊液抗nMdAR抗体单阳性的20例患者(抗nMdAR组)进行组间比较。收集并分析3组患者的临床特征、检查结果及预后差异。结果3组患者人口学资料差异无统计学意义(均P>0.05),双抗体阳性组患者的症状通过聚类分析分为两类症状群,分别与抗MOG组和抗nMdAR组聚类分析后得到的症状群相对应,通过对应分析再次验证亦然。双抗体阳性组与抗MOG组相比,癫痫发作(8/18比3/20,P=0.016)、精神行为异常(8/18比0/20,P=0.001)、视力障碍(8/18比17/20,P=0.016)、构音障碍/吞咽障碍(8/18比1/20,P=0.007)的发生率差异有统计学意义。双抗体阳性组与抗nMdAR组相比,精神行为异常(8/18比19/20,P=0.001)、共济失调(12/18比1/20,P<0.001)的发生率差异有统计学意义。组间两两比较,甲状腺过氧化物酶抗体合并率、甲状腺球蛋白抗体合并率、抗核抗体合并率、脑脊液压力、脑脊液白细胞计数、蛋白、氯化物、葡萄糖水平、寡克隆区带阳性率差异均无统计学意义(均P>0.017;应用Bonferroni校正进行多组间两两比较,以P<0.017为差异有统计学意义)。双抗体阳性组与抗nMdAR组相比,头颅磁共振成像有无病灶差异有统计学意义(18/18比8/20,P<0.001)。双抗体阳性组、抗MOG组和抗nMdAR组患者治疗前初始改良Rankin量表(mRS)评分差异有统计学意义[分别为(3.72±0.96)分、(2.75±0.97)分和(3.95±0.76)分,F=10.004,P<0.001],治疗后6个月mRS评分差异无统计学意义[分别为(1.22±1.44)分、(0.40±0.75)分和(1.20±1.24)分,F=3.153,P=0.051];疾病复发率在3组间差异有统计学意义(分别为8/18、14/20和5/20,P=0.017)。结论抗MOG抗体和抗nMdAR抗体可以同时存在,出现临床表型的重叠,为一种新的综合征——MOG抗体病合并抗nMdAR脑炎重叠综合征(MnOS)。MnOS患者病情多重于MOG抗体相关疾病(MOGAd)患者,但MnOS、MOGAd、抗nMdAR脑炎患者均对免疫抑制治疗反应良好。建议对MnOS和MOGAd患者早期应用二线免疫治疗降低复发率。

关键词：受体,n-甲基-d-天冬氨酸髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体重叠综合征免疫治疗

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抗n-甲基-d-天冬氨酸受体脑炎与视神经脊髓炎谱系疾病共病二例

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中华神经科杂志 2020年第6期53卷 444-448页

作者：宋晓东刘峥李大伟邱占东王静思董会卿首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

抗n-甲基-d-天冬氨酸受体(nMdAR)脑炎和视神经脊髓炎谱系疾病(nMOSd)均是自身免疫性抗体介导的中枢神经系统疾病。随着诊疗技术的提升,两种疾病在同一患者叠加出现的报道逐渐增多,加强对其认识很有必要。我院收治了2例女性患者,临床表... 详细信息

抗n-甲基-d-天冬氨酸受体(nMdAR)脑炎和视神经脊髓炎谱系疾病(nMOSd)均是自身免疫性抗体介导的中枢神经系统疾病。随着诊疗技术的提升,两种疾病在同一患者叠加出现的报道逐渐增多,加强对其认识很有必要。我院收治了2例女性患者,临床表现和影像学检查提示大脑和脊髓均受到累及,抗nMdAR抗体和抗水通道蛋白4抗体检测为阳性,激素冲击或丙种球蛋白对两例患者的治疗效果明确,诊断为抗nMdAR脑炎共病nMOSd,现进行临床报道。

关键词：受体,n-甲基-d-天冬氨酸脑炎视神经脊髓炎谱系疾病

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抗n-甲基-d-天冬氨酸受体脑炎伴发视阵挛一例

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中华神经科杂志 2020年第8期53卷 611-613页

作者：刘静樊春秋刘爱华杨冬菊陈芳韩建首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

视阵挛是临床上较为少见的扫视侵扰类型,是多方向的无规则的无间歇期的连续性快速眼球运动,导致眼球固视维持障碍类似"跳舞"。报道1例抗n-甲基-d-天冬氨酸受体脑炎患者所伴发的视阵挛体征。该患者于病程第5周病情达峰,在非惊... 详细信息

视阵挛是临床上较为少见的扫视侵扰类型,是多方向的无规则的无间歇期的连续性快速眼球运动,导致眼球固视维持障碍类似"跳舞"。报道1例抗n-甲基-d-天冬氨酸受体脑炎患者所伴发的视阵挛体征。该患者于病程第5周病情达峰,在非惊厥持续状态基础上出现视阵挛现象,伴口角及四肢频繁不自主抽动。在抗癫痫、甲泼尼龙及丙种球蛋白冲击等积极治疗下,视阵挛现象至病程第7周逐渐缓解。国内关于此类眼征的报道不多,结合文献分析其可能的产生机制,以提高临床医师对该体征的认识。

关键词：视阵挛受体,n-甲基-d-天冬氨酸脑炎扫视侵扰眼震

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儿童抗n-甲基-d-天冬氨酸受体脑炎临床与脑电图分析

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中华儿科杂志 2016年第7期54卷 510-514页

作者：李华王晓慧方方丁昌红吕俊兰陈春红韩彤立伍妘张炜华李久伟王红梅杨欣英张珅邓劼巩帅孙欣代丽芳首都医科大学附属北京儿童医院神经内科 100045

目的总结儿童抗n-甲基-d-天冬氨酸（nMdA）受体脑炎的临床与脑电图特征.方法回顾性分析2011年8月至2015年3月在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科确诊并住院治疗的105例抗nMdA受体脑炎患儿的临床与脑电图资料.105例患儿中男38例、... 详细信息

目的总结儿童抗n-甲基-d-天冬氨酸（nMdA）受体脑炎的临床与脑电图特征.方法回顾性分析2011年8月至2015年3月在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科确诊并住院治疗的105例抗nMdA受体脑炎患儿的临床与脑电图资料.105例患儿中男38例、女67例,发病年龄为6月龄至15岁8个月,平均（8＆#177;4）岁;确诊时间4～850 d,中位数24.5 d.根据改良的Rankin量表对患儿进行病情评估,同时进行持续脑电图监测,对监测结果进行分析总结.结果 105例患儿中病情轻、中、重度者分别为12、65和28例.91例（86.7％）患儿脑电图异常,其中背景活动减慢28例（26.7％）,广泛性或弥漫性慢波25例（23.8％）,限局性慢波33例（31.4％）,癫痫样波形41例（39.O％）.10例患儿（9.5％）在睡眠非快速眼运动（nREM）期呈现单侧或弥漫性α-θ频段节律,7例（6.7％）存在极度δ刷状波（EdB）.病情轻、中和重3组间脑电图异常分别为5例、58例（89.2％）和28例（100.0％）,7例EdB现象患儿均为重度组,10例异常α-θ节律患儿均为中度组.结论儿童抗nMdA受体脑炎脑电图表现符合一般脑炎的脑电图改变,且脑电图异常程度与病情严重程度成正比.脑电图出现EdB现象和异常α-θ节律对本病诊断及病情的严重性均有提示作用.

关键词：受体,n-甲基-d-天冬氨酸脑炎脑电描记术儿童

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伴小脑共济失调的抗n-甲基-d-天冬氨酸受体脑炎病例临床分析

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中华神经科杂志 2021年第6期54卷 574-578页

作者：刘斌关鸿志任海涛范思远刘曼歌王晶徐晓璐崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经科 100730 内蒙古自治区人民医院神经内科呼和浩特010017 中国科学院心理研究所北京100101

目的分析总结合并小脑共济失调的抗n-甲基-d-天冬氨酸受体(nMdAR)脑炎患者的临床特点。方法回顾分析北京协和医院2011—2019年诊治的抗nMdAR脑炎患者中合并小脑共济失调患者的临床表现、实验室检查结果、治疗与预后。结果347例抗nMdAR... 详细信息

目的分析总结合并小脑共济失调的抗n-甲基-d-天冬氨酸受体(nMdAR)脑炎患者的临床特点。方法回顾分析北京协和医院2011—2019年诊治的抗nMdAR脑炎患者中合并小脑共济失调患者的临床表现、实验室检查结果、治疗与预后。结果347例抗nMdAR脑炎患者中共有15例(4.3%)合并小脑共济失调,其中1例患者合并卵巢畸胎瘤,男性7例,女性8例,中位年龄28岁,从脑炎发病到出现小脑症状平均病程30.8 d,极期改良Rankin量表(mRS)评分平均3.73分,脑脊液白细胞中位数28×106/L。15例患者均接受了一线免疫治疗,1例患者接受了利妥昔单抗二线免疫治疗,9例患者接受了吗替麦考酚酯长程免疫治疗。随访时间7~66个月,末次mRS评分平均2.73分,预后良好者(mRS评分≤2分)6例(6/15)。结论抗nMdAR脑炎合并小脑共济失调者相对少见,此类患者在神经功能方面预后较差,应及时识别抗nMdAR脑炎患者的小脑共济失调症状,采用规范的免疫治疗方案和长程免疫治疗,以期改善预后。

关键词：脑炎受体,n-甲基-d-天冬氨酸小脑共济失调

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