检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第2期16卷 162-166页

作者：许伊雯龚晨申潇竹田昌荣徐强孙志超江苏大学附属连云港医院老年医学科江苏连云港222006 江苏大学附属连云港医院眼科江苏连云港222006 江苏大学附属连云港医院病理科江苏连云港222006

IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4 related disease,IgG4-RD)是一类病因、发病机制尚不明确的进行性自身免疫性疾病,其临床特点为受累器官弥漫性或局灶性肿大、硬化,血清IgG4水平升高,组织病理学以受累组织大量淋巴细胞和浆细胞浸润、... 详细信息

IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4 related disease,IgG4-RD)是一类病因、发病机制尚不明确的进行性自身免疫性疾病,其临床特点为受累器官弥漫性或局灶性肿大、硬化,血清IgG4水平升高,组织病理学以受累组织大量淋巴细胞和浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎为主要特征。本文报道一例以反复胸水首诊并累及全身多器官的IgG4-RD,为临床医生认识并重视本病诊治提供借鉴。

关键词：多器官受累受累器官自身免疫性疾病浆细胞浸润临床医生闭塞性静脉炎组织病理学胸水

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鹦鹉热患者的全面护理

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家庭医学(上半月) 2025年第3期 62-62页

作者：赵娜广州开发区医院广东广州510730

鹦鹉热,又称鸟疫,是一种由鹦鹉热衣原体引起的自然疫源性人畜共患传染病。主要在禽类之间传染,患者多因接触病禽排泄物或呼吸道分泌物而感染,出现高热、恶寒、头痛、肌痛、咳嗽和肺部浸润性病变等。肺为主要受累器官,主要表现为肺炎,但... 详细信息

鹦鹉热,又称鸟疫,是一种由鹦鹉热衣原体引起的自然疫源性人畜共患传染病。主要在禽类之间传染,患者多因接触病禽排泄物或呼吸道分泌物而感染,出现高热、恶寒、头痛、肌痛、咳嗽和肺部浸润性病变等。肺为主要受累器官,主要表现为肺炎,但可并发心肌炎、心力衰竭、结膜炎等。鹦鹉热患者的护理涉及多个方面,包括饮食护理、休息与活动、药物治疗、隔离措施、环境管理以及心理支持等。以下是关于鹦鹉热患者护理的全面指导。

关键词：全面护理受累器官人畜共患传染病呼吸道分泌物鹦鹉热衣原体肌痛心肌炎心力衰竭

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艾司洛尔对脓毒症休克患者预后的影响:随机对照研究的Meta分析

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中华急诊医学杂志 2022年第4期31卷 527-530页

作者：张瑞芳刘欢余言午王岩时学秀张曙光张子浩孙同文郑州大学第一附属医院综合ICU 河南省重症医学重点实验室郑州市脓毒症重点实验室河南省重症医学工程研究中心郑州450052 郑州大学第一附属医院急诊内科郑州450052 新乡医学院三全学院新乡453003

脓毒症是由机体对感染反应失调导致的危及生命的器官功能障碍,可迅速进展为脓毒症休克。心脏是脓毒症的重要受累器官,近50%的脓毒症休克患者并发心力衰竭。β受体阻滞剂可调节脓毒症患者的心血管功能,并在代谢、免疫功能等方面有重要作... 详细信息

脓毒症是由机体对感染反应失调导致的危及生命的器官功能障碍,可迅速进展为脓毒症休克。心脏是脓毒症的重要受累器官,近50%的脓毒症休克患者并发心力衰竭。β受体阻滞剂可调节脓毒症患者的心血管功能,并在代谢、免疫功能等方面有重要作用,但其对血流动力学及患者预后等方面的影响仍不确切。为评估艾司洛尔对脓毒症休克患者的疗效,本文对相关随机对照试验(randomized controlled trails,RCT)进行Meta分析,以期更好的指导临床。

关键词：脓毒症休克并发心力衰竭器官功能障碍受累器官 Meta分析艾司洛尔心血管功能 β受体阻滞剂

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单倍型造血干细胞移植后血栓性微血管病致肺动脉高压一例并文献复习

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中华血液学杂志 2020年第2期41卷 164-166页

作者：郭秋霞张美玉王吉刚周凡刘彦琴刘景华北部战区总医院血液科沈阳110016

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是根治恶性血液病的有效手段。移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少、微血管血栓形成及快速进展的肾功能损伤、神经系统症状为特征的临床综合征,发生率为10%~35%... 详细信息

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是根治恶性血液病的有效手段。移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少、微血管血栓形成及快速进展的肾功能损伤、神经系统症状为特征的临床综合征,发生率为10%~35%[1]。临床早期诊断较为困难,重症患者死亡率可达80%[2]。肾脏是TA-TMA最常见的受累器官,还可累及肠道、神经系统等器官,肺部累及较少见[3]。TA-TMA需与非典型溶血尿毒综合征(aHUS)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等进行鉴别[4]。近期我院成功治疗1例早期前T细胞淋巴细胞白血病(ETP-ALL)单倍型造血干细胞移植后TA-TMA致肺动脉高压患者,报告如下。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜临床早期诊断受累器官淋巴细胞白血病临床综合征肾功能损伤血栓性微血管病神经系统症状

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结节性硬化症的牙源性纤维瘤表现1例

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中华口腔医学杂志 2022年第2期57卷 184-186页

作者：尚多刘树铭北京大学口腔医学院·口腔医院口腔颌面外科国家口腔医学中心国家口腔疾病临床医学研究中心口腔生物材料和数字诊疗装备国家工程研究中心口腔数字医学北京市重点实验室北京100081

结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)是一种常染色体显性遗传综合征,其特征是神经系统发育缺陷和受累器官发生良性肿瘤。颌骨纤维性病变可为TSC的表型之一,本文报道1例因下颌骨牙源性纤维瘤就诊的TSC患者。

关键词：结节性硬化症牙源性纤维瘤受累器官常染色体显性遗传神经系统发育下颌骨良性肿瘤 TSC

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Birt‑Hogg‑Dubé综合征合并肾脏血管平滑肌脂肪瘤1例

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中华结核和呼吸杂志 2022年第5期45卷 485-488页

作者：张国凤曹洁韦炜肖峻李田彭燕孟凡青胡晓文中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)呼吸与危重症医学科合肥230001 中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)医学影像科合肥230001 中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)泌尿外科合肥230001 中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)胸外科合肥230001 中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)病理中心合肥230001 南京大学医学院附属鼓楼医院病理科南京210008

Birt‑Hogg‑Dubé综合征(BHDS)是一种由卵泡素(FLCN)基因突变引起的罕见常染色体显性遗传病,常见受累器官包括肺、肾、皮肤等。典型表现为弥漫性肺部囊性病变或伴复发性气胸、皮肤纤维毛囊瘤或毛盘瘤,肾癌的发生率可高达30%,但BHDS... 详细信息

Birt‑Hogg‑Dubé综合征(BHDS)是一种由卵泡素(FLCN)基因突变引起的罕见常染色体显性遗传病,常见受累器官包括肺、肾、皮肤等。典型表现为弥漫性肺部囊性病变或伴复发性气胸、皮肤纤维毛囊瘤或毛盘瘤,肾癌的发生率可高达30%,但BHDS患者合并肾脏良性肿瘤报道罕见。本文报道1例BHDS合并肾血管平滑肌脂肪瘤(AML),分析其临床表现及诊治经过等,并复习相关文献,以提高临床医生对BHDS并发肾脏良性肿瘤的认识。

关键词：肾脏良性肿瘤复发性气胸受累器官肾血管平滑肌脂肪瘤临床医生基因突变肾癌弥漫性

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继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症伴发胸腔积液的临床意义

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中华血液学杂志 2019年第12期40卷 1040-1043页

作者：程婉莹许戟段丽敏田甜王菊娟高欣尹光丽黄佳瑜王梦梦刘玲玲仇红霞南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院血液科 210029 南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院老年血液科 210029

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一组以CD8+T淋巴细胞及单核-巨噬细胞系统过度增生并产生大量炎症因子,引起多器官系统暴发性炎症反应的临床综合征[1]。按照病因可分为原发性HLH(pHLH)和继发性... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一组以CD8+T淋巴细胞及单核-巨噬细胞系统过度增生并产生大量炎症因子,引起多器官系统暴发性炎症反应的临床综合征[1]。按照病因可分为原发性HLH(pHLH)和继发性HLH(sHLH)[2]。受累器官包括肝、脾、淋巴结、骨髓、脑以及肺等,其中,sHLH对肺部的影响很少受到重视[3]。我们对130例sHLH患者临床资料进行回顾性分析,旨在探讨sHLH患者伴发胸腔积液的临床意义。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症受累器官过度增生临床综合征胸腔积液器官系统 T淋巴细胞炎症因子

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以获得性因子Ⅹ缺乏起病的原发性轻链型淀粉样变一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2020年第8期41卷 680-682页

作者：魏冲冯俊朱铁楠中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科 100730

原发性轻链型淀粉样变(pAL)是一种克隆性浆细胞病,其特征是一种由具有反向β折叠结构的单克隆免疫球蛋白轻链沉积于器官和组织内,并造成相应器官、组织功能异常[1]。该病表现为多系统受累,其中肾脏、心脏、肝脏和周围神经是最为常见的... 详细信息

原发性轻链型淀粉样变(pAL)是一种克隆性浆细胞病,其特征是一种由具有反向β折叠结构的单克隆免疫球蛋白轻链沉积于器官和组织内,并造成相应器官、组织功能异常[1]。该病表现为多系统受累,其中肾脏、心脏、肝脏和周围神经是最为常见的受累器官,15%~41%的轻链型淀粉样变(AL)患者存在出血表现[2,3]。本文报道1例以出血表现起病的AL淀粉样变伴获得性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏症的病例并进行文献复习。

关键词：免疫球蛋白轻链淀粉样变受累器官凝血因子Ⅹ 功能异常获得性周围神经缺乏症

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维多珠单抗治疗糖皮质激素耐药急性肠道移植物抗宿主病2例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2022年第12期43卷 1046-1049页

作者：高世春冯一梅高蕾孔佩艳朱丽丹刘嘉王路刘焕凤张曦陆军军医大学(第三军医大学)第二附属医院血液病医学中心全军血液病中心创伤、烧伤与复合伤国家重点实验室重庆400037

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗多种良恶性血液病的重要方法,但存在移植物抗宿主病(GVHD)的风险,影响患者生存质量[1,2]。其中,急性GVHD(aGVHD)是allo-HSCT后的重要并发症,通常发生于移植后3个月内,主要受累器官为皮肤、肝脏、... 详细信息

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗多种良恶性血液病的重要方法,但存在移植物抗宿主病(GVHD)的风险,影响患者生存质量[1,2]。其中,急性GVHD(aGVHD)是allo-HSCT后的重要并发症,通常发生于移植后3个月内,主要受累器官为皮肤、肝脏、胃肠道[2,3,4]。其中60%的aGVHD患者有肠道症状,主要表现为厌食、腹泻、腹痛和出血等[5]。Ⅱ~Ⅳ度aGVHD的一线治疗为糖皮质激素,有效率近50%,有效患者中仅有1/3可持续缓解[6,7],肠道受累患者对糖皮质激素反应更差、死亡率更高[8]。

关键词：肠道症状受累器官单抗治疗糖皮质激素异基因造血干细胞移植肠道移植物抗宿主病恶性血液病一线治疗

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关注儿童呼吸道合胞病毒感染相关重症的识别和防治

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中华儿科杂志 2023年第3期61卷 193-195页

作者：钱素云韩锦伦国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045 香港中文大学儿科、香港儿童医院儿科及青少年医学系中国香港999077

早产及低出生体重、低龄、合并基础疾病等是呼吸道合胞病毒感染患儿进展为重症的高危因素。呼吸系统是主要的受累器官,但部分重症以肺外表现为主,需加强早期识别和干预。尚无抗呼吸道合胞病毒特效药物,仍以对症处理和综合支持治疗为主;... 详细信息

早产及低出生体重、低龄、合并基础疾病等是呼吸道合胞病毒感染患儿进展为重症的高危因素。呼吸系统是主要的受累器官,但部分重症以肺外表现为主,需加强早期识别和干预。尚无抗呼吸道合胞病毒特效药物,仍以对症处理和综合支持治疗为主;重症病例尤其要以呼吸和器官功能支持、控制继发感染和肺外并发症为疾病管理重点。呼吸道合胞病毒感染可能与哮喘等慢性下呼吸道疾病有关,需进一步研究。近期的新药研发或可为其防治带来突破性进展。

关键词：下呼吸道疾病受累器官肺外表现对症处理肺外并发症新药研发重症病例继发感染

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