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嗜血细胞性淋巴组...
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首都医科大学附属...
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华中科技大学同济...
1 篇
河南大学淮河医院
作者
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李玉川
2 篇
李军
2 篇
钱晓文
2 篇
王宏胜
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苗慧
2 篇
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朱晓华
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"主题词=嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症"
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儿童
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
预后危险因素分析
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引用
临床血液学杂志
2015年 第6期28卷 933-938页
作者:
李玉川
翟晓文
王宏胜
钱晓文
苗慧
朱晓华
俞懿
李军
陆凤娟
复旦大学附属儿科医院血液科
上海201102
目的:通过分析
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
(HLH)患儿的临床表现、诊断标准、治疗以及预后情况,探讨影响HLH预后的危险因素。方法:回顾
性
分析65例HLH患儿的临床特征、实验室检查结果、治疗方案及预后。结果:65例HLH患儿中,男女之比为1...
详细信息
目的:通过分析
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
(HLH)患儿的临床表现、诊断标准、治疗以及预后情况,探讨影响HLH预后的危险因素。方法:回顾
性
分析65例HLH患儿的临床特征、实验室检查结果、治疗方案及预后。结果:65例HLH患儿中,男女之比为1.71∶1.00,发病中位年龄26个月。病因以EB病毒相关
性
HLH最为常见,共35例(53.85%),风湿免疫
性
疾病相关HLH 2例(3.08%),原发
性
HLH 2例(3.08%)。临床表现以发热65例(100%),肝脏肿大63例(96.92%),脾脏肿大54例(83.08%)最为常见。实验室检查以起病时肝功能异常最为明显,铁蛋白升高65例(100%),外周血两系以上
细胞
减少55例(84.62%),纤维蛋白原降低55例(84.62%),高甘油三酯血
症
(TG≥3.0mmol/L)47例(72.31%),骨穿发现
嗜血
现象39例(60.94%)。单因素分析显示,出血倾向、低白蛋白血
症
及总胆红素升高是影响HLH预后的危险因素;多因素Logistic分析显示,出血倾向及低白蛋白血
症
是影响HLH预后的独立危险因素。结论:HLH病因复杂,临床表现和实验室检查异常多样,预后凶险,早期诊断和规范治疗十分重要。出血倾向和低白蛋白血
症
是影响HLH预后的危险因素。
关键词:
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
儿童
危险因素
预后
来源:
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学校读者
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儿童EBV感染
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
的诊治
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引用
中华医学信息导报
2016年 第20期31卷 18-18页
作者:
王天有
首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心
EB病毒(EBV)相关噬
血细胞
性
淋巴组织
细胞
增生症
(HLH)是继发
性
HLH中最常见的类型,多见于亚洲儿童及青少年,可发生于原发
性
EBv感染时期或既往EBV感染再激活时期。儿童EBV原发感染存在一系列的临床表现形式:
EB病毒(EBV)相关噬
血细胞
性
淋巴组织
细胞
增生症
(HLH)是继发
性
HLH中最常见的类型,多见于亚洲儿童及青少年,可发生于原发
性
EBv感染时期或既往EBV感染再激活时期。儿童EBV原发感染存在一系列的临床表现形式:
关键词:
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
EBV感染
噬
血细胞
性
淋巴组织
细胞
增生症
儿童
诊治
EBv感染
EB病毒
临床表现
来源:
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儿童
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
预后危险因素分析
儿童嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症预后危险因素分析
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2015年全国小儿血液与肿瘤学术会议
作者:
李玉川
翟晓文
王宏胜
钱晓文
苗慧
朱晓华
俞懿
李军
陆凤娟
复旦大学附属儿科医院血液科
目的
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称嗜
血细胞
综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一组因遗传或获得
性
免疫缺陷导致的过度炎
症
反应综合征,病情进展迅速,死亡率高。本文的研究目的是通过...
详细信息
目的
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称嗜
血细胞
综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一组因遗传或获得
性
免疫缺陷导致的过度炎
症
反应综合征,病情进展迅速,死亡率高。本文的研究目的是通过分析HLH 患儿的临床表现,诊断标准,治疗以及预后情况,探讨影响HLH 预后的危险因素。
关键词:
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
儿童
危险因素
预后
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儿童
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
预后危险因素分析
儿童嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症预后危险因素分析
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引用
作者:
李玉川
复旦大学
学位级别:
硕士
目的:
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)又称嗜
血细胞
综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)是一组因遗传或获得
性
免疫缺陷导致的过度炎
症
反应综合征,病情进展迅速,死亡率高。本文的研究目的是...
详细信息
目的:
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)又称嗜
血细胞
综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)是一组因遗传或获得
性
免疫缺陷导致的过度炎
症
反应综合征,病情进展迅速,死亡率高。本文的研究目的是通过分析HLH患儿的临床表现,诊断标准,治疗以及预后情况,探讨影响HLH预后的危险因素。方法:回顾
性
分析2005年1月—2013年12月我院收治的65例HLH患儿临床特征,实验室检查结果,治疗方案及预后。结果:本组65例HLH患儿,男
性
41例,女
性
24例,男女之比为1.71:1,发病年龄11天至12岁,中位年龄26个月。病因以EB病毒相关
性
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
(EBV-HLH)最为常见,共35例,占53.85%;风湿免疫
性
疾病相关的
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
2例,占3.08%;原发
性
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
(primary hemophagocytic lymphohistiocytosis, PHLH):2例,占3.08%。临床表现为发热65例(100%),肝脏肿大63例(96.92%),脾脏肿大54例(83.08%),
淋巴
结肿大48例(73.85%),浆膜腔积液39例(60.00%),皮疹25例(38.46%),出血17例(26.15%),黄疸15例(23.08%),中枢神经系统
症
状11例(16.92%)。实验室检查以肝功能异常最为明显,丙氨酸氨基转移酶(ALT)>40U/L52例(80.00%),天门冬氨酸氨基转移酶(AST)>40U/L57例(87.70%),乳酸脱氢酶(LDH)>240U/L60例(92.31%),低白蛋白血
症
54例(83.08%),其他有铁蛋白升高65例(100%),外周血两系以上
细胞
减少55例(84.62%),纤维蛋白原降低55例(84.62%),高甘油三酯血
症
47例(72.31%),骨穿发现嗜
血细胞
39例(60.94%),高胆红素血
症
36例(55.38%),肾功能异常8例(12.31%)。单因素分析显示,出血倾向,白蛋白降低及总胆红素升高是影响HLH预后的危险因素,多因素Logistic分析显示,出血倾向及低白蛋白血
症
是影响HLH预后独立危险因素。结论:HLH病因复杂,临床表现复杂多样,预后凶险。早期诊断和规范治疗十分重要。出血倾向,低白蛋白血
症
是影响HLH预后的危险因素。
关键词:
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
儿童
危险因素
预后
来源:
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嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
的发病机制、诊断及治疗进展
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引用
临床血液学杂志
2013年 第2期26卷 210-213页
作者:
刘新
袁代
山东大学附属省立医院血液科
济南250021
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
(hemophago-cytic lymphohistiocytosis,HLH),又称嗜
血细胞
综合征(Hemophagocytic Syndrome,HPS),是以过度炎
症
反应综合征为共同临床表现的一组疾病,由于机体免疫功能紊乱导致活化的
淋巴
细胞
及
组织
细...
详细信息
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
(hemophago-cytic lymphohistiocytosis,HLH),又称嗜
血细胞
综合征(Hemophagocytic Syndrome,HPS),是以过度炎
症
反应综合征为共同临床表现的一组疾病,由于机体免疫功能紊乱导致活化的
淋巴
细胞
及
组织细胞
过度
增生
、大量
细胞
因子释放,进而引起多脏器严重受损;临床表现包括发热、肝脾肿大、
血细胞
减少等,同时伴有高甘油三脂血
症
、低纤维蛋白原血
症
、肝功能异常等。
组织
病理学检查可见大量的
淋巴
细胞
,成熟的巨噬
细胞
、
组织细胞
浸润骨髓或者其他脏器。
关键词:
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
发病机制
免疫功能紊乱
来源:
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嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
32例临床分析
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引用
中国实验诊断学
2011年 第3期15卷 538-539页
作者:
张红梅
赵玉峰
刘强
河南大学淮河医院检验科
河南开封475000
嗜
血细胞
性
淋巴
细胞
组织细胞
增生症
(HLH)是
组织细胞
系统异常
增生
性
疾病,多种因素导致的相同临床表现的一种过度炎
症
反应,1979年首先由Risclall等报告[1],临床特征以发热,肝脾肿大,
嗜
血细胞
性
淋巴
细胞
组织细胞
增生症
(HLH)是
组织细胞
系统异常
增生
性
疾病,多种因素导致的相同临床表现的一种过度炎
症
反应,1979年首先由Risclall等报告[1],临床特征以发热,肝脾肿大,
关键词:
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
临床分析
组织细胞
系统
过度炎
症
反应
增生
性
疾病
淋巴
细胞
临床表现
临床特征
来源:
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儿童真菌感染继发噬
血细胞
性
淋巴组织
细胞
增生症
3例分析
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临床儿科杂志
2018年 第5期36卷 339-343页
作者:
许金云
周晓姮
蒙惠华
杜立安
李鸣
罗建明
广西医科大学第一附属医院儿科
广西南宁530021
目的提高对儿童真菌感染继发噬
血细胞
综合征的临床认识。方法总结3例确诊为真菌感染继发噬
血细胞
综合征患儿的相关资料。结果 3例患儿,男2例,女1例,年龄1岁7个月到3岁1个月,均以反复发热为主诉,2例伴咳嗽,1例伴呕吐,体检发现有肝脾及浅...
详细信息
目的提高对儿童真菌感染继发噬
血细胞
综合征的临床认识。方法总结3例确诊为真菌感染继发噬
血细胞
综合征患儿的相关资料。结果 3例患儿,男2例,女1例,年龄1岁7个月到3岁1个月,均以反复发热为主诉,2例伴咳嗽,1例伴呕吐,体检发现有肝脾及浅表
淋巴
结肿大。通过病原学检查确诊为真菌感染的时间均是入院后5天,在有效抗真菌治疗无效后进一步诊断为噬
血细胞
性
淋巴组织
细胞
增生症
。患儿血常规检查早期表现为白
细胞
计数升高,而血小板及血红蛋白不同程度降低。在抗真菌治疗基础上,2例按照HLH-2004方案进行化疗,1例仅增加地塞米松治疗,3例在治疗过程中均使用丙种球蛋白。最终3例患儿均好转出院。结论儿童真菌感染继发噬
血细胞
综合征临床少见,在抗真菌治疗基础上增加免疫抑制能改善患儿预后。
关键词:
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
真菌感染
治疗
儿童
来源:
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嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
研究进展
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引用
中国实验血液学杂志
2010年 第1期18卷 262-267页
作者:
牛钰
何爱丽
张王刚
西安交通大学第二附属医院血液科
陕西西安710004
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
(HLH)又称嗜
血细胞
综合征(HPS),是一组由于各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬
细胞
系统反应
性
增生
、释放大量
细胞
因子、严重损坏脏器功能的疾病。临床可见发热、肝脾大、
血细胞
减少等复杂表现...
详细信息
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
(HLH)又称嗜
血细胞
综合征(HPS),是一组由于各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬
细胞
系统反应
性
增生
、释放大量
细胞
因子、严重损坏脏器功能的疾病。临床可见发热、肝脾大、
血细胞
减少等复杂表现,同时有高甘油三脂血
症
、低纤维蛋白原血
症
所致凝血功能障碍、肝功能异常、血清铁蛋白升高以及神经系统
症
状等。NK
细胞
和T
细胞
功能显著下降是本病标志
性
特点。地塞米松、依托泊苷、环孢素A联合应用的免疫化疗以及造血干
细胞
移植被认为是治疗HLH的有效方法。本文就近年来对HLH病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面的研究进展做一综述。
关键词:
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
单核/巨噬
细胞
系统
免疫功能紊乱
来源:
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嗜
血细胞
综合征并发血栓
性
微血管病肾损害一例
嗜血细胞综合征并发血栓性微血管病肾损害一例
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引用
第十一届中国肾脏内科医师年会暨中国医师协会肾脏内科医师分会2018年学术年会
作者:
褚晓鑫
华中科技大学同济医学院附属同济医院
目的:报道嗜
血细胞
综合征并发血栓
性
微血管病肾损害一例的诊疗过程及其预后,并复习相关文献,提高对罕见病的诊疗认识。方法:回顾
性
分析华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的一例嗜
血细胞
综合征并发血栓
性
微血管病肾损害的患者...
详细信息
目的:报道嗜
血细胞
综合征并发血栓
性
微血管病肾损害一例的诊疗过程及其预后,并复习相关文献,提高对罕见病的诊疗认识。方法:回顾
性
分析华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的一例嗜
血细胞
综合征并发血栓
性
微血管病肾损害的患者资料,并总结复习相关文献。
关键词:
嗜
血细胞
综合征
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
巨噬
细胞
血栓
性
微血管病
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恶
性
淋巴
瘤合并噬
血细胞
综合征1例临床救治及护理
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引用
感染.炎
症
.修复
2014年 第2期15卷 115-115页
作者:
姜伟娜
李楠
姚柯蕾
北京军区总医院肿瘤科
北京100700
噬
血细胞
综合征(HPS)又称
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
,是指骨髓或
淋巴组织
中的巨噬
细胞
受感染或者肿瘤刺激后吞噬各种
血细胞
的一组临床综合征,病程凶险,患者可因出血、感染、多脏器功能衰竭和 DIC 而死亡,临床少见,且缺乏特异...
详细信息
噬
血细胞
综合征(HPS)又称
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
,是指骨髓或
淋巴组织
中的巨噬
细胞
受感染或者肿瘤刺激后吞噬各种
血细胞
的一组临床综合征,病程凶险,患者可因出血、感染、多脏器功能衰竭和 DIC 而死亡,临床少见,且缺乏特异
性
的实验室诊断方法。2013年8月30日我科收治1例 NK/T
细胞
淋巴
瘤合并 HPS患者,首次 CHOP-E 方案化疗后病情恶化,经积极救治及护理,患者病情平稳,顺利行第2周期化疗后出院。报告如下。
关键词:
噬
血细胞
综合征
临床救治
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
恶
性
淋巴
瘤
护理
NK/T
细胞
淋巴
瘤
多脏器功能衰竭
实验室诊断方法
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