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临床血液学杂志 2015年第6期28卷 933-938页

作者：李玉川翟晓文王宏胜钱晓文苗慧朱晓华俞懿李军陆凤娟复旦大学附属儿科医院血液科上海201102

目的:通过分析嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的临床表现、诊断标准、治疗以及预后情况,探讨影响HLH预后的危险因素。方法:回顾性分析65例HLH患儿的临床特征、实验室检查结果、治疗方案及预后。结果:65例HLH患儿中,男女之比为1... 详细信息

目的:通过分析嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的临床表现、诊断标准、治疗以及预后情况,探讨影响HLH预后的危险因素。方法:回顾性分析65例HLH患儿的临床特征、实验室检查结果、治疗方案及预后。结果:65例HLH患儿中,男女之比为1.71∶1.00,发病中位年龄26个月。病因以EB病毒相关性HLH最为常见,共35例(53.85%),风湿免疫性疾病相关HLH 2例(3.08%),原发性HLH 2例(3.08%)。临床表现以发热65例(100%),肝脏肿大63例(96.92%),脾脏肿大54例(83.08%)最为常见。实验室检查以起病时肝功能异常最为明显,铁蛋白升高65例(100%),外周血两系以上细胞减少55例(84.62%),纤维蛋白原降低55例(84.62%),高甘油三酯血症(TG≥3.0mmol/L)47例(72.31%),骨穿发现嗜血现象39例(60.94%)。单因素分析显示,出血倾向、低白蛋白血症及总胆红素升高是影响HLH预后的危险因素;多因素Logistic分析显示,出血倾向及低白蛋白血症是影响HLH预后的独立危险因素。结论:HLH病因复杂,临床表现和实验室检查异常多样,预后凶险,早期诊断和规范治疗十分重要。出血倾向和低白蛋白血症是影响HLH预后的危险因素。

关键词：嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症儿童危险因素预后

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儿童EBV感染嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊治

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中华医学信息导报 2016年第20期31卷 18-18页

作者：王天有首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心

EB病毒（EBV）相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是继发性HLH中最常见的类型，多见于亚洲儿童及青少年，可发生于原发性EBv感染时期或既往EBV感染再激活时期。儿童EBV原发感染存在一系列的临床表现形式：

关键词：嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症 EBV感染噬血细胞性淋巴组织细胞增生症儿童诊治 EBv感染 EB病毒临床表现

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儿童嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症预后危险因素分析

儿童嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症预后危险因素分析

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2015年全国小儿血液与肿瘤学术会议

作者：李玉川翟晓文王宏胜钱晓文苗慧朱晓华俞懿李军陆凤娟复旦大学附属儿科医院血液科

目的嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一组因遗传或获得性免疫缺陷导致的过度炎症反应综合征,病情进展迅速,死亡率高。本文的研究目的是通过... 详细信息

目的嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一组因遗传或获得性免疫缺陷导致的过度炎症反应综合征,病情进展迅速,死亡率高。本文的研究目的是通过分析HLH 患儿的临床表现,诊断标准,治疗以及预后情况,探讨影响HLH 预后的危险因素。

关键词：嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症儿童危险因素预后

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儿童嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症预后危险因素分析

儿童嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症预后危险因素分析

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作者：李玉川复旦大学

学位级别：硕士

目的：嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)又称嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)是一组因遗传或获得性免疫缺陷导致的过度炎症反应综合征,病情进展迅速,死亡率高。本文的研究目的是... 详细信息

目的：嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)又称嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)是一组因遗传或获得性免疫缺陷导致的过度炎症反应综合征,病情进展迅速,死亡率高。本文的研究目的是通过分析HLH患儿的临床表现,诊断标准,治疗以及预后情况,探讨影响HLH预后的危险因素。方法：回顾性分析2005年1月—2013年12月我院收治的65例HLH患儿临床特征,实验室检查结果,治疗方案及预后。结果：本组65例HLH患儿,男性41例,女性24例,男女之比为1.71：1,发病年龄11天至12岁,中位年龄26个月。病因以EB病毒相关性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)最为常见,共35例,占53.85%；风湿免疫性疾病相关的嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症2例,占3.08%；原发性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(primary hemophagocytic lymphohistiocytosis, PHLH):2例,占3.08%。临床表现为发热65例(100%),肝脏肿大63例(96.92%),脾脏肿大54例(83.08%),淋巴结肿大48例(73.85%),浆膜腔积液39例(60.00%),皮疹25例(38.46%),出血17例(26.15%),黄疸15例(23.08%),中枢神经系统症状11例(16.92%)。实验室检查以肝功能异常最为明显,丙氨酸氨基转移酶(ALT)>40U/L52例(80.00%),天门冬氨酸氨基转移酶(AST)>40U/L57例(87.70%),乳酸脱氢酶(LDH)>240U/L60例(92.31%),低白蛋白血症54例(83.08%),其他有铁蛋白升高65例(100%),外周血两系以上细胞减少55例(84.62%),纤维蛋白原降低55例(84.62%),高甘油三酯血症47例(72.31%),骨穿发现嗜血细胞39例(60.94%),高胆红素血症36例(55.38%),肾功能异常8例(12.31%)。单因素分析显示,出血倾向,白蛋白降低及总胆红素升高是影响HLH预后的危险因素,多因素Logistic分析显示,出血倾向及低白蛋白血症是影响HLH预后独立危险因素。结论：HLH病因复杂,临床表现复杂多样,预后凶险。早期诊断和规范治疗十分重要。出血倾向,低白蛋白血症是影响HLH预后的危险因素。

关键词：嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症儿童危险因素预后

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嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症的发病机制、诊断及治疗进展

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临床血液学杂志 2013年第2期26卷 210-213页

作者：刘新袁代山东大学附属省立医院血液科济南250021

嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophago-cytic lymphohistiocytosis,HLH）,又称嗜血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome,HPS）,是以过度炎症反应综合征为共同临床表现的一组疾病,由于机体免疫功能紊乱导致活化的淋巴细胞及组织细... 详细信息

嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophago-cytic lymphohistiocytosis,HLH）,又称嗜血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome,HPS）,是以过度炎症反应综合征为共同临床表现的一组疾病,由于机体免疫功能紊乱导致活化的淋巴细胞及组织细胞过度增生、大量细胞因子释放,进而引起多脏器严重受损;临床表现包括发热、肝脾肿大、血细胞减少等,同时伴有高甘油三脂血症、低纤维蛋白原血症、肝功能异常等。组织病理学检查可见大量的淋巴细胞,成熟的巨噬细胞、组织细胞浸润骨髓或者其他脏器。

关键词：嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症发病机制免疫功能紊乱

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嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症32例临床分析

引用

中国实验诊断学 2011年第3期15卷 538-539页

作者：张红梅赵玉峰刘强河南大学淮河医院检验科河南开封475000

嗜血细胞性淋巴细胞组织细胞增生症（HLH）是组织细胞系统异常增生性疾病,多种因素导致的相同临床表现的一种过度炎症反应,1979年首先由Risclall等报告[1],临床特征以发热,肝脾肿大,

关键词：嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症临床分析组织细胞系统过度炎症反应增生性疾病淋巴细胞临床表现临床特征

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儿童真菌感染继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症3例分析

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临床儿科杂志 2018年第5期36卷 339-343页

作者：许金云周晓姮蒙惠华杜立安李鸣罗建明广西医科大学第一附属医院儿科广西南宁530021

目的提高对儿童真菌感染继发噬血细胞综合征的临床认识。方法总结3例确诊为真菌感染继发噬血细胞综合征患儿的相关资料。结果 3例患儿,男2例,女1例,年龄1岁7个月到3岁1个月,均以反复发热为主诉,2例伴咳嗽,1例伴呕吐,体检发现有肝脾及浅... 详细信息

目的提高对儿童真菌感染继发噬血细胞综合征的临床认识。方法总结3例确诊为真菌感染继发噬血细胞综合征患儿的相关资料。结果 3例患儿,男2例,女1例,年龄1岁7个月到3岁1个月,均以反复发热为主诉,2例伴咳嗽,1例伴呕吐,体检发现有肝脾及浅表淋巴结肿大。通过病原学检查确诊为真菌感染的时间均是入院后5天,在有效抗真菌治疗无效后进一步诊断为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。患儿血常规检查早期表现为白细胞计数升高,而血小板及血红蛋白不同程度降低。在抗真菌治疗基础上,2例按照HLH-2004方案进行化疗,1例仅增加地塞米松治疗,3例在治疗过程中均使用丙种球蛋白。最终3例患儿均好转出院。结论儿童真菌感染继发噬血细胞综合征临床少见,在抗真菌治疗基础上增加免疫抑制能改善患儿预后。

关键词：嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症真菌感染治疗儿童

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嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展

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中国实验血液学杂志 2010年第1期18卷 262-267页

作者：牛钰何爱丽张王刚西安交通大学第二附属医院血液科陕西西安710004

嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)又称嗜血细胞综合征(HPS),是一组由于各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应性增生、释放大量细胞因子、严重损坏脏器功能的疾病。临床可见发热、肝脾大、血细胞减少等复杂表现... 详细信息

嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)又称嗜血细胞综合征(HPS),是一组由于各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应性增生、释放大量细胞因子、严重损坏脏器功能的疾病。临床可见发热、肝脾大、血细胞减少等复杂表现,同时有高甘油三脂血症、低纤维蛋白原血症所致凝血功能障碍、肝功能异常、血清铁蛋白升高以及神经系统症状等。NK细胞和T细胞功能显著下降是本病标志性特点。地塞米松、依托泊苷、环孢素A联合应用的免疫化疗以及造血干细胞移植被认为是治疗HLH的有效方法。本文就近年来对HLH病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面的研究进展做一综述。

关键词：嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症单核/巨噬细胞系统免疫功能紊乱

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嗜血细胞综合征并发血栓性微血管病肾损害一例

嗜血细胞综合征并发血栓性微血管病肾损害一例

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第十一届中国肾脏内科医师年会暨中国医师协会肾脏内科医师分会2018年学术年会

作者：褚晓鑫华中科技大学同济医学院附属同济医院

目的：报道嗜血细胞综合征并发血栓性微血管病肾损害一例的诊疗过程及其预后，并复习相关文献，提高对罕见病的诊疗认识。方法：回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的一例嗜血细胞综合征并发血栓性微血管病肾损害的患者... 详细信息

目的：报道嗜血细胞综合征并发血栓性微血管病肾损害一例的诊疗过程及其预后，并复习相关文献，提高对罕见病的诊疗认识。方法：回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的一例嗜血细胞综合征并发血栓性微血管病肾损害的患者资料，并总结复习相关文献。

关键词：嗜血细胞综合征嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症巨噬细胞血栓性微血管病

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恶性淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例临床救治及护理

引用

感染．炎症．修复 2014年第2期15卷 115-115页

作者：姜伟娜李楠姚柯蕾北京军区总医院肿瘤科北京100700

噬血细胞综合征（HPS）又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，是指骨髓或淋巴组织中的巨噬细胞受感染或者肿瘤刺激后吞噬各种血细胞的一组临床综合征，病程凶险，患者可因出血、感染、多脏器功能衰竭和 DIC 而死亡，临床少见，且缺乏特异... 详细信息

噬血细胞综合征（HPS）又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，是指骨髓或淋巴组织中的巨噬细胞受感染或者肿瘤刺激后吞噬各种血细胞的一组临床综合征，病程凶险，患者可因出血、感染、多脏器功能衰竭和 DIC 而死亡，临床少见，且缺乏特异性的实验室诊断方法。2013年8月30日我科收治1例 NK/T细胞淋巴瘤合并 HPS患者，首次 CHOP-E 方案化疗后病情恶化，经积极救治及护理，患者病情平稳，顺利行第2周期化疗后出院。报告如下。

关键词：噬血细胞综合征临床救治嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症恶性淋巴瘤护理 NK/T细胞淋巴瘤多脏器功能衰竭实验室诊断方法

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