检索结果-内蒙古大学图书馆

临床内科杂志 2023年第11期40卷 774-775页

作者：赵晶崔翰文刘梦琳王雯欣王英慧黑龙江省医院发热病房哈尔滨150036 黑龙江省医院呼吸科哈尔滨150036 黑龙江省医院血液内科哈尔滨150036

患者,女,34岁,因“发热伴咳嗽4日”于2020年12月1日入院。患者于4日前无明显诱因出现发热,最高体温39.0℃,伴畏寒、咳嗽,并按“感冒”自行应用布洛芬颗粒等对症治疗,在院外静脉滴注2日抗生素病情未见好转(具体不详),为求进一步诊治来我... 详细信息

患者,女,34岁,因“发热伴咳嗽4日”于2020年12月1日入院。患者于4日前无明显诱因出现发热,最高体温39.0℃,伴畏寒、咳嗽,并按“感冒”自行应用布洛芬颗粒等对症治疗,在院外静脉滴注2日抗生素病情未见好转(具体不详),为求进一步诊治来我院就诊。既往史无特殊。妊娠史:已婚,有1次自然分娩史,无流产史;本次妊娠6周,末次月经时间2020年10月15日。体格检查:T 38.4℃,P 116次/min,Bp 115/78 mmHg,结膜略苍白,巩膜无黄染,胸骨无明显压痛。双肺呼吸音粗,双下肺可闻及湿啰音,心脏体格检查未见明显异常,腹软,肝脏肋下未触及,脾脏肿大,肋下2 cm可触及。

关键词：噬血细胞综合征噬血性淋巴组织细胞增生症细胞因子风暴综合征

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儿童噬血性淋巴组织细胞增生症的诊断和治疗进展

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国际儿科学杂志 2021年第6期48卷 405-409页

作者：王璐(综述) 吴玉斌(审校) 中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科沈阳110004

噬血性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种病情进展迅速,可危及生命的炎症反应综合征,在儿童发病率及病死率较高。其病因和临床表现多样,诊断较困难,挽救治疗方案国内外尚未统一。该文对HLH的类型、病... 详细信息

噬血性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种病情进展迅速,可危及生命的炎症反应综合征,在儿童发病率及病死率较高。其病因和临床表现多样,诊断较困难,挽救治疗方案国内外尚未统一。该文对HLH的类型、病理机制、临床表现、实验室检查、诊断及治疗作一综述,为该病的及时诊断和个体化治疗提供参考。

关键词：儿童噬血性淋巴组织细胞增生症发病机制诊断治疗

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CCR2基因rs1799864多态性与儿童噬血性淋巴组织细胞增生症的关联研究

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中国当代儿科杂志 2015年第2期17卷 164-167页

作者：欧丹艳罗建明唐利娟广西医科大学第一附属医院儿科广西南宁530021

目的探讨CCR2基因单核苷酸多态性（SNP）位点V64I（rs1799864）与儿童噬血性淋巴组织细胞增生症（HLH）发病的关联性。方法收集2007年1月至2013年12月确诊为HLH的86例患儿的临床资料,采用SNaPshot基因分型技术对HLH患儿和128例健康对照... 详细信息

目的探讨CCR2基因单核苷酸多态性（SNP）位点V64I（rs1799864）与儿童噬血性淋巴组织细胞增生症（HLH）发病的关联性。方法收集2007年1月至2013年12月确诊为HLH的86例患儿的临床资料,采用SNaPshot基因分型技术对HLH患儿和128例健康对照进行CCR2基因rs1799864位点分型,比较两组该SNP位点基因型和等位基因频率的差异;以及HLH患儿不同临床特征与rs1799864位点基因型分布的关系。结果与对照组相比,HLH组rs1799864位点的基因型和等位基因频率差异均无统计学意义（均P〉0.05）;就发病年龄是否〈1岁、治疗后1 d体温是否恢复正常及治疗后2~3周血小板是否恢复正常等不同临床特征的HLH患儿基因型分布进行比较后发现差异均具有统计学意义（均P〈0.05）。结论 CCR2基因rs1799864位点多态性与儿童HLH的发病无关,但其基因型不同可能与HLH患儿的临床表现及预后有关。

关键词：噬血性淋巴组织细胞增生症 CCR2基因单核苷酸多态性儿童

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继发性噬血性淋巴组织细胞增生症诊断和治疗新进展

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医学诊断 2014年第1期4卷 1-6页

作者：欧丹艳罗建明唐利娟广西医科大学第一附属医院南宁

噬血性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, HLH)是一种少见的威胁生命的疾病,它是由过度增生的活化淋巴细胞和巨噬细胞产生大量细胞因子所造成的过度炎症反应。近年来在HLH的诊断和治疗上取得了一定的进展,但重症... 详细信息

噬血性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, HLH)是一种少见的威胁生命的疾病,它是由过度增生的活化淋巴细胞和巨噬细胞产生大量细胞因子所造成的过度炎症反应。近年来在HLH的诊断和治疗上取得了一定的进展,但重症HLH的死亡率依然较高。HLH一般分为原发性和继发性。与原发性HLH相比,继发性HLH更常见,病因复杂,预后差异较大。本文对继发性HLH的诊断与治疗研究现状作一综述。

关键词：噬血性淋巴组织细胞增生症继发性发病机制诊断治疗

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噬血性淋巴组织细胞增生症患儿血清生长分化因子15水平检测及意义

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中华实用儿科临床杂志 2013年第3期28卷 168-171页

作者：万智袁粒星刘晓丽张鸽马志贵高举四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科成都610041 四川大学华西第二医院公共实验室成都610041 四川大学华西第二医院检验科成都610041 四川大学华西第二医院血液实验室成都610041

目的检测噬血性淋巴组织细胞增生症（HLH）患儿血清生长分化因子15（GDF15）水平，探讨GDF15与HLH高铁蛋白血症发生的关系。方法采集28例HLH患儿（诊断时）（HLH组）和20例健康对照儿童（健康对照组）血液标本，采用美国R＆D公司Quantik... 详细信息

目的检测噬血性淋巴组织细胞增生症（HLH）患儿血清生长分化因子15（GDF15）水平，探讨GDF15与HLH高铁蛋白血症发生的关系。方法采集28例HLH患儿（诊断时）（HLH组）和20例健康对照儿童（健康对照组）血液标本，采用美国R＆D公司Quantikine ELISA试剂盒测定血清GDF15水平。血常规和血清铁蛋白等血液生化指标由本院检验科按常规方法检测。比较2组研究对象血清GDF15水平，统计分析GDF15与Hb、血清铁蛋白、肝肾功能等多项指标的相关性。结果HLH组血清GDF15水平（中位水平1710ng／L，范围190～2400ng／L）显著高于健康对照组（中位水平260ng／L，范围104～649ng／L）（P〈0．001）。HLH组GDF15与初诊时以及化疗前最低Hb水平无相关性（P〉0．05），但与诊断时总胆红素和病程中最高三酰甘油水平呈正相关（χ2=0．475、0．465，P=0．011、0．019），与病程中最低纤维蛋白原和诊断时血清清蛋白水平呈负相关（χ2=-0．423、-0．399，P=0．031、0．039）。血清GDF15与HLH的病因和病死率无相关关系。结论GDF15为铁调节激素hepcidin上游抑制分子，巨噬细胞活化时以自分泌方式产生大量GDF15，抑制巨噬细胞进-步活化。HLH患儿血清GDF15水平显著升高，提示与HLH铁稳态调控及高铁蛋白血症的发生密切相关。

关键词：噬血性淋巴组织细胞增生症生长分化因子15 高铁蛋白血症儿童

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儿童噬血性淋巴组织细胞增生症GDF15表达研究及高铁蛋白血症机制初探

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临床儿科杂志 2013年第1期31卷 14-18页

作者：刘晓丽吴剑蓉袁粒星张鸽陈晓曦高举四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科四川成都610041 四川大学华西第二医院公共实验室四川成都610041 四川大学华西第二医院检验科四川成都610041

目的研究噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿外周血细胞生长分化因子15(GDF15)和细胞铁稳态调节相关分子mRNA表达情况,探讨HLH高铁蛋白血症发生机制。方法 HLH组为18例初诊HLH患儿,对照组为19例健康儿童。EvaGreen荧光定量RT-PCR检测相... 详细信息

目的研究噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿外周血细胞生长分化因子15(GDF15)和细胞铁稳态调节相关分子mRNA表达情况,探讨HLH高铁蛋白血症发生机制。方法 HLH组为18例初诊HLH患儿,对照组为19例健康儿童。EvaGreen荧光定量RT-PCR检测相关基因mRNA表达水平,2-Ct方法计算基因相对表达量。结果 HLH组GDF15mRNA的中位表达量高于对照组,差异有统计学意义(4.584对1.490,P<0.05);HLH组铁转出蛋白(Fpn)、铁蛋白重链(Fn-H)和铁调节蛋白2(IRP2)mRNA的相对表达量高于对照组,差异均有统计学意义(P均<0.05),而细胞内铁感知蛋白FBXL5 mRNA中位表达量低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。实验组GDF15表达量与Fpn和Fn-H表达量呈正相关。结论 HLH患儿GDF15表达显著上调,有助于抑制巨噬细胞进一步活化。HLH患儿Fpn和Fn-H表达显著上调,并与GDF15呈正相关,提示巨噬细胞异常持续活化和细胞因子风暴,显著促进Fn-H的转录和分泌,而GDF介导的Fpn表达上调,促进细胞内铁转出,很可能为HLH高铁蛋白血症发生的2个关键机制。

关键词：噬血性淋巴组织细胞增生症生长分化因子15 铁转出蛋白高铁蛋白血症

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儿童免疫性血小板减少症和噬血性淋巴组织细胞增生症国际指南进展

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中国实用儿科杂志 2013年第5期28卷 341-343页

作者：高怡瑾汤静燕上海交通大学附属上海儿童医学中心上海200127

近年医疗发达国家一些疾病诊疗指南得到更新，这些更新与传统认识可能有所不同，但却建立在大量循证医学基础之上。作为一个与医疗发达国家和地区有着完全不同医疗体制的国家，虽不能完全效仿，但了解这些常规及其理论基础，

关键词：儿童免疫性血小板减少性症噬血性淋巴组织细胞增生症

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发热-皮疹-血小板减少-体重增加

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中华全科医师杂志 2022年第4期21卷 393-396页

作者：曹阳李小洁马继军李崇巍天津市儿童医院风湿免疫科天津300134

通过报道1例噬血性淋巴组织细胞增生症合并毛细血管渗漏综合征患者的诊断及治疗经过,提醒全科医生重视病史采集和体格检查。对于噬血细胞综合征患者,避免因为寻找病因而错过最佳治疗时期,把握整体治疗原则、及时用药,提高患者救治率。

关键词：发热噬血性淋巴组织细胞增生症毛细血管渗漏

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成人噬血细胞综合征的诊疗

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临床医学进展 2024年第5期14卷 416-421页

作者：高柯迪娄世锋重庆医科大学附属第二医院血液内科重庆

噬血细胞综合症(HLH)是一种以高免疫反应为特征的危及生命的疾病。临床表现为持续发热、脾大、血细胞减少、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症和高铁蛋白血症。其发病机制是遗传基因突变和外在触发因素的结合。成人HLH用皮质类固醇联合... 详细信息

噬血细胞综合症(HLH)是一种以高免疫反应为特征的危及生命的疾病。临床表现为持续发热、脾大、血细胞减少、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症和高铁蛋白血症。其发病机制是遗传基因突变和外在触发因素的结合。成人HLH用皮质类固醇联合或不联合依托泊苷治疗是主要的治疗方法。

关键词：噬血细胞综合征噬血性淋巴组织细胞增生症巨噬细胞活化综合征

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成人噬血细胞综合征26例临床分析

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哈尔滨医科大学学报 2023年第5期57卷 550-553页

作者：王英慧赵晶王雯欣刘梦琳苏雁华哈尔滨医科大学附属第一医院血液科黑龙江哈尔滨150001 黑龙江省医院血液科黑龙江哈尔滨150036 黑龙江省医院发热病房黑龙江哈尔滨150036

目的分析噬血性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)病因、发病机制及诊治。方法回顾性分析2016年1月~2022年1月黑龙江省医院26例成人HLH患者的临床资料,分析病因构成、临床特征、实验室结果、治疗反应及临床... 详细信息

目的分析噬血性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)病因、发病机制及诊治。方法回顾性分析2016年1月~2022年1月黑龙江省医院26例成人HLH患者的临床资料,分析病因构成、临床特征、实验室结果、治疗反应及临床转归。结果26例成人HLH患者中淋巴瘤相关性8例,感染相关性8例(其中6例为EB病毒相关性),风湿免疫相关性5例。在临床及实验室检查方面,26例患者均有发热;肝肿大2例,占7.7%;脾肿大17例,占88.5%;淋巴结肿大14例,占73.1%;皮肤损害5例,占19.2%。2系或3系血细胞减少18例,占88.5%;高甘油三酯血症15例,占57.7%;低纤维蛋白原血症11例,占42.3%;骨髓涂片和(或)活检可见噬血现象20例,占76.9%;自然杀伤(natral kill,NK)细胞活性减低13例,占50.0%;sCD25水平升高20例,占100%;血清铁蛋白水平高于500μg/L 24例,占92.3%。主要参照HLH-1994或HLH-2004方案治疗,中位随访14个月(2~24个月),中位总生存时间未达到,1例失访,已死亡8例。结论成人HLH可由多种病因所致,涉及多学科疾病。早期诊断及明确病因并积极治疗对HLH预后具有重要意义。

关键词：细胞因子风暴综合征噬血性淋巴组织细胞增生症噬血细胞综合征巨噬细胞活化综合征

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