检索结果-内蒙古大学图书馆

哈尔滨医科大学学报 2023年第6期57卷 702-705页

作者：王英慧赵晶王雯欣刘梦琳苏雁华哈尔滨医科大学附属第一医院血液科黑龙江哈尔滨150001 黑龙江省医院血液科发热病房黑龙江哈尔滨150036

目的探讨巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征及诊治策略。方法收集2021年1月~10月于黑龙江省医院收治的5例成人MAS的临床资料,并复习相关文献资料。结果①临床特征:5例患者发病均有持续发热,4例伴有脾... 详细信息

目的探讨巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征及诊治策略。方法收集2021年1月~10月于黑龙江省医院收治的5例成人MAS的临床资料,并复习相关文献资料。结果①临床特征:5例患者发病均有持续发热,4例伴有脾大,2例伴淋巴结肿大,无肝肿大;②实验室检查结果:5例患者中,4例患者出现贫血和血小板减少,3例骨髓可见噬血现象,5例可溶性IL-2受体(soluble CD25,sCD25)和血清铁蛋白升高,5例自然杀伤细胞活性均减低,2例高甘油三酯血症,1例低纤维蛋白原血症;③治疗及转归:例1应用甲强龙冲击、人血免疫球蛋白、依托泊苷、环孢素A方案治疗,达到完全缓解(complete remission,CR);例2应用甲强龙冲击、人血免疫球蛋白、依托泊苷(etoposide,VP-16)、环孢素A、血浆置换等治疗,病情逐渐缓解达到部分缓解(partial remission,PR),但1个月后再次复发,应用芦可替尼联合脂质体阿霉素+依托泊苷+甲强龙(DEP)方案治疗达到CR;例3主要给予应用甲强龙冲击、人血免疫球蛋白、VP-16、环孢素A治疗,达到PR;例4应用地塞米松、人血免疫球蛋白、VP-16治疗未缓解(non-remission,NR),1周内全身衰竭临床死亡;例5应用DEP方案达到PR,但并发耶氏肺孢子菌肺炎,终因呼吸衰竭死亡。结论MAS是一种少见且致命性疾病,属于多学科交叉性疾病,临床容易误诊。临床医生应加强对MAS的认识,及时诊断并规范治疗是降低死亡率的关键。

关键词：噬血细胞综合征噬血性淋巴组织细胞增生症巨噬细胞活化综合征自身免疫性疾病

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成功抢先性治疗重症噬血细胞综合征并发肺炎1例

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哈尔滨医科大学学报 2023年第3期57卷 351-352页

作者：赵晶王英慧王雯欣刘梦琳苏雁华黑龙江省医院发热病房黑龙江哈尔滨150036 黑龙江省医院血液科黑龙江哈尔滨150036 哈尔滨医科大学附属第一医院血液科黑龙江哈尔滨150001

1临床资料患者女性,37岁,因“发热2天,加重伴意识障碍6小时”于2020年12月19日入住黑龙江省医院感染科。该患于2天前无明显诱因出现发热,最高体温40℃,伴有畏寒、咳嗽,并按“感冒”自行应用抗病毒口服液及布洛芬颗粒等对症治疗,病情未... 详细信息

1临床资料患者女性,37岁,因“发热2天,加重伴意识障碍6小时”于2020年12月19日入住黑龙江省医院感染科。该患于2天前无明显诱因出现发热,最高体温40℃,伴有畏寒、咳嗽,并按“感冒”自行应用抗病毒口服液及布洛芬颗粒等对症治疗,病情未见好转,并于6 h前出现意识模糊及胡言乱语入院。既往史:抑郁症病史,间断服用抗抑郁药物(具体不详)。家族中无类似疾病。入院查体:体温39.3℃,脉搏110次/分,血压120/70 mmHg,结膜略苍白,巩膜无黄染,周身皮肤发黑,胸骨无明显压痛。

关键词：噬血细胞综合征噬血性淋巴组织细胞增生症细胞因子风暴综合征

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噬血性淋巴组织细胞增生症20例

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实用儿科临床杂志 2011年第3期26卷 191-192,195页

作者：贾国存刘炜毛彦娜马琳郑州市儿童医院血液科郑州450003

目的探讨噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点。方法回顾性分析2009年4月-2010年5月本院血液科收治的20例HLH患儿临床表现及血常规、肝功能、血液生化、病原学、免疫学检测、血清铁蛋白及骨髓涂片检查等实验室指标,参照HLH-2004治... 详细信息

目的探讨噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点。方法回顾性分析2009年4月-2010年5月本院血液科收治的20例HLH患儿临床表现及血常规、肝功能、血液生化、病原学、免疫学检测、血清铁蛋白及骨髓涂片检查等实验室指标,参照HLH-2004治疗方案治疗。结果患儿主要表现为持续发热,肝、脾、淋巴结大,全血细胞减少,肝功能受损,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高三酯甘油血症,自然杀伤细胞比例降低。12例中性粒细胞<1.0×109L-1,16例Hb<90 g.L-1,18例血小板<100×109L-1,血细胞二系降低者18例,三系同时降低12例。ALT升高20例,AST升高18例,LDH升高20例,胆碱酯酶升高13例。三酰甘油升高18例,血清铁蛋白>1500μg.L-18例,ESR增快9例;CRP增高11例,自然杀伤细胞比例降低12例,骨髓增生活跃17例,增生低下3例,12例骨髓涂片找到噬血细胞。20例发病与感染相关者中,与EB病毒感染相关性噬血细胞综合征3例,巨细胞病毒感染相关4例,铜绿假单胞菌感染1例。治愈3例,好转15例,疗效不佳自动出院2例。结论 HLH临床表现多样,及时诊治可改善预后。

关键词：噬血性淋巴组织细胞增生症诊断治疗儿童

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基于基因表达谱的儿童噬血性淋巴组织细胞增生症候选基因筛选及相关实验研究

基于基因表达谱的儿童噬血性淋巴组织细胞增生症候选基因筛选及相...

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作者：欧丹艳广西医科大学

学位级别：博士

第一部分基于基因表达谱的儿童噬血性淋巴组织细胞增生症候选基因筛选及相关实验研究目的应用生物信息学方法,筛选新的儿童噬血性淋巴组织细胞增生症(He-mophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)候选疾病基因并进行实验验证,探讨儿童HL... 详细信息

第一部分基于基因表达谱的儿童噬血性淋巴组织细胞增生症候选基因筛选及相关实验研究目的应用生物信息学方法,筛选新的儿童噬血性淋巴组织细胞增生症(He-mophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)候选疾病基因并进行实验验证,探讨儿童HLH发病和预后的分子机制。方法(1)从基因表达综合数据库(Gene expression omnibus, GEO)中下载GSE26050儿童HLH基因芯片数据集,然后在R语言软件包中进行差异表达基因(Differentially expressed genes, DEGs)分析,将获得的DEGs定义为“检测基因集”；采用Genecards和Fable文献挖掘已知儿童HLH疾病基因,将其定义为“训练基因集”；最后,利用Toppgene在线分析工具筛选出儿童HLH候选疾病基因。(2)以100例HLH患儿为病例组,146例健康儿童为对照组,采集外周静脉血,采用多重聚合酶链式反应(Polymerase chain reaction, PCR)和SNaPshot技术对部分候选基因单核苷酸多态性(Single nucleotide polymorphism, SNP)进行检测。(3)用Haploview v.4.2软件进行各SNP位点哈-温平衡(Hardy-Weinberg eq-uilibrium, HWE)和相互间的连锁不平衡(Linkage disequilibrium, LD)检验。用SPSS17.0软件分析各位点基因型频率、等位基因频率分布差异与儿童HLH发病的相关性。风险度采用比值比(Odds ratio, OR)及其95%可信区间(Confidence interval,CI)表示。用PHASE2.1软件进行单体型的构建和分析。P小于0.05视为差异有统计学意义。(4)对入选HLH患儿进行病历资料收集并随访。以确诊HLH为观察起点,死亡日期作为观察终点,失访、末次随访时仍存活(包括缓解、疾病活动、疾病复发的患儿)的病例则确定为截尾病例。以有意义的SNPs不同基因型作为研究因素,采用Kaplan-Meier曲线进行生存分析,应用Log-rank检验比较生存曲线。以P<0.05为差异有统计学意义。结果(1)获得一个含86个基因的“检测基因集”和一个含73个基因的“训练基因集”；采用Toppgene共获得45个儿童HLH候选疾病基因,其中表达上调的基因42个,表达下调的基因3个,为TNFRSF17、CX3CR1和CCR2。(2)TNFRSF17基因多态性分析结果：病例组rs3743591GG基因型频率高于对照组,差异有统计学意义(10.0% vs.1.4%,P=0.002),提示rs3743591GG基因型是儿童HLH发病的易感因素(OR=8.000,95% CI=1.714-37.349);病例组rs3743591G等位基因频率高于对照组,差异有统计学意义(20.5% vs.10.6%,P=0.002),提示rs3743591G等位基因是儿童HLH发病的易感因素(OR=2.171,95% CI=1.308-3.603)。病例组rs2017662AA基因型频率高于对照组,差异有统计学意义(11.0% vs.1.4%,P=0.001),提示rs2017662AA基因型是儿童HLH发病的易感因素(OR=8.899,95% CI=1.928-41.082);病例组rs2017662A等位基因频率高于对照组,差异有统计学意义(21.0% vs.10.3%,P=0.001),提示rs2017662A等位基因是儿童HLH发病的易感因素(OR=2.322,95% 0=1.396-3.860)。(3) CX3CR1基因多态性分析结果：病例组rs2853712TT基因型频率高于对照组,差异有统计学意义(72.0% vs.50.0%,P=0.001),提示rs2853712TT基因型是儿童HLH发病的易感因素(OR=2.571,95% CI=1.493-4.430)。(4)CCR2基因多态性分析结果：病例组rs1799865TT基因型频率高于对照组,差异有统计学意义(39.0% vs.20.5%,P=0.002),提示rs1799865TT基因型是儿童HLH发病的易感因素(OR=2.472,95% CI=1.401-4.363);病例组rS 1799865T等位基因频率高于对照组,差异有统计学意义(53.0% vs.37.0%,P=0.000),提示rs1799865T等位基因是儿童HLH发病的易感因素(OR=1.921,95% CI=1.333-2.769)。(5)单体型分析结果：单体型A-T-G-G-G-C-T-T-T-T-T-A-G-A-C (SNPs顺序：rs3743591-rs115

关键词：噬血性淋巴组织细胞增生症儿童差异表达基因 Toppgene 基因功能相似性噬血性淋巴组织细胞增生症儿童 SH2D1A基因 XIAP基因基因突变

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噬血性淋巴组织细胞增生症及相关疾病

噬血性淋巴组织细胞增生症及相关疾病

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第51届美国血液年会

作者： Alexandra H.Filipovich 张怡琨于芳张昊第二炮兵总医院血液科解放军总医院儿科

噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)有多种遗传学原，以多系统的炎症为特征。文章首先讲述了HLH发病机制和其他组织细胞疾病，在此基础上介绍了HLH遗传学和其他的噬血疾病以及HLH临床表现，并通过临床诊断指出了HLH和相关疾病的治疗措施。

关键词：噬血性淋巴组织细胞增生症病理机制临床表现造血干细胞移植

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HLH患儿血清GDF15表达水平与高铁蛋白血症发生的相关性

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临床医学 2015年第1期35卷 8-10页

作者：温艳玲河南省舞阳县中心医院检验科舞阳462400

目的探讨噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿血清细胞生长分化因子15(GDF15)表达水平及其与高铁蛋白血症发生的相关性。方法回顾性分析2012年1月至2014年1月舞阳县中心医院收治的25例HLH患儿的临床资料。结果观察组GDF15和铁转出蛋白(Fp... 详细信息

目的探讨噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿血清细胞生长分化因子15(GDF15)表达水平及其与高铁蛋白血症发生的相关性。方法回顾性分析2012年1月至2014年1月舞阳县中心医院收治的25例HLH患儿的临床资料。结果观察组GDF15和铁转出蛋白(Fpn)mRNA表达水平呈正相关(r=0.54,P=0.021<0.05),GDF15和铁蛋白重链(Fn-H)mRNA表达水平呈正相关(r=0.57,P=0.013<0.05),铁调节蛋白2(IRP2)和Fpn表达呈正相关(r=0.50,P=0.034<0.05)。结论 HLH患儿血清GDF15、Fpn和Fn-H表达水平均明显上调,GDF15和Fpn、Fn-H表达水平呈正相关,可能是HLH患儿高铁蛋白血症发生的两个关键机制。

关键词：噬血性淋巴组织细胞增生症血清细胞生长分化因子15 高铁蛋白血症相关性

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小儿噬血性淋巴组织细胞增生症一例

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中华血液学杂志 2004年第4期25卷 219-219页

作者：薛惠良董璐顾龙君上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心200127

患儿,女,20个月.因间歇性发热6个月,脸色苍白5个月住外院治疗.2002年12月起患儿开始发热、伴咳嗽,体温38～40℃,X线胸片示肺炎,经抗生素治疗热退.当时查血常规发现血红蛋白90g/L,余无异常.1个月后再次高热,当时无其它症状,皮肤有出血点... 详细信息

患儿,女,20个月.因间歇性发热6个月,脸色苍白5个月住外院治疗.2002年12月起患儿开始发热、伴咳嗽,体温38～40℃,X线胸片示肺炎,经抗生素治疗热退.当时查血常规发现血红蛋白90g/L,余无异常.1个月后再次高热,当时无其它症状,皮肤有出血点.血常规:WBC 3.1×109/L,Hb80g/L,BPC 45×109g/L,外周血异常淋巴细胞占0.30,同时发现淋巴结、肝、脾肿大,脾肋缘下8 cm.增生性骨髓象.给予对症处理.此后反复发热,多次血常规示白细胞、血红蛋白、血小板进行性下降,多次骨髓检查未见特殊异常,于2003年5月2日转入我院.患者面色苍白,全身皮肤有散在新旧不等的出血点,颈部、腋下有数枚黄豆大小淋巴结,质地中等,活动可.肝肋缘下4.0 cm、剑突下4.5 cm、质硬,脾肋缘下6.0 cm、质稍硬。

关键词：小儿噬血性淋巴组织细胞增生症骨髓象病理特点

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