检索结果-内蒙古大学图书馆

临床儿科杂志 2023年第8期41卷 594-598页

作者：康磊郭芳李立方白新凤程彩云徐梅先河北省儿童医院重症监护科河北石家庄050031 河北省儿童医院感染科河北石家庄050031

目的探讨宏基因组二代测序(mNGS)在儿童内脏利什曼病(VL)相关噬血淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床价值。方法回顾性分析2016年1月1日至2022年6月30日确诊的VL-HLH患儿的临床资料。结果共纳入6例VL-HLH患儿,男4例、女2例,中位年龄20.0(9.8... 详细信息

目的探讨宏基因组二代测序(mNGS)在儿童内脏利什曼病(VL)相关噬血淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床价值。方法回顾性分析2016年1月1日至2022年6月30日确诊的VL-HLH患儿的临床资料。结果共纳入6例VL-HLH患儿,男4例、女2例,中位年龄20.0(9.8~27.0)月;3例省外输入,3例本省病例。6例临床表现均有发热、脾大、血细胞减少、铁蛋白增高,5例合并高三酰甘油血症或低纤维蛋白原血症,4例NK细胞活性下降,3例sCD 25升高,2例骨髓穿刺见吞噬细胞。通过骨髓穿刺确诊2例,发病至确诊时间分别为62天和90天;通过mNGS确诊4例,从发病至确诊的时间为34.0(16.0~39.0)天。因延迟诊断接受激素治疗5例,化疗药物治疗3例,合并感染3例;2例早期行mNGS确诊VL-HLH患儿,避免应用化疗药物,且未合并感染。6例患儿均痊愈。结论VL-HLH临床表现缺乏特异性,在非利什曼原虫流行地区早期确诊困难,mNGS可为VL-HLH的早期诊断提供依据,及时给予精准治疗。

关键词：宏基因组二代测序内脏利什曼病噬血淋巴组织细胞增生症儿童

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CPG-ODN和IFN-γ联合诱导建立类噬血淋巴组织细胞增生症小鼠模型

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中华血液学杂志 2014年第9期35卷 835-839页

作者：张妮郑启城肖莉王艳珍刘江华梁绍燕于洁重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤科 400014

目的建立一种易于构建而非致死性的继发性噬血淋巴组织细胞增生症（HLH）小鼠模型,以便更好地用于HLH的研究.方法以成年野生型C57BL/6小鼠为对象,隔日腹腔注射CpG寡脱氧核苷酸（CpG-ODN） 1826,每日皮下注射IFN-γ诱导产生HLH,观察小... 详细信息

目的建立一种易于构建而非致死性的继发性噬血淋巴组织细胞增生症（HLH）小鼠模型,以便更好地用于HLH的研究.方法以成年野生型C57BL/6小鼠为对象,隔日腹腔注射CpG寡脱氧核苷酸（CpG-ODN） 1826,每日皮下注射IFN-γ诱导产生HLH,观察小鼠给药后的一般状况及检测HLH相关指标.结果 CpG-ODN组小鼠给药后第10天出现HLH样症状,血常规检查显示全血细胞减少,单核细胞比例增加,淋巴细胞及中性粒细胞比例未见明显变化;有肝损伤表现,丙氨酸转氨酶升高为（198.7±54.2）IU/L;白蛋白降低为（217.7±4.3）g/L;纤维蛋白原降低为（17.1±1.9）g/L;甘油三酯升高为（12.1±0.6）g/L;血清铁蛋白升高为（708.4±11.8）pmol/L.与对照组相比,差异均有统计学意义（P＜0.05）.肝脏和脾脏明显肿大,肝脏炎症反应明显,以多灶性肝细胞坏死和血管周围炎症为主要表现,脾脏红髓区扩大、有核细胞增生;肝脾组织中活化巨噬细胞显著增多;肝脏、脾脏病理组织切片及骨髓涂片中可见噬血现象.CpG-ODN组小鼠无致死性表现,仅在第1次给药后活动量明显减少.结论 CpG-ODN 1826和IFN-γ联合作用可以诱导野生型C57BL/6小鼠出现类HLH反应,且不会使其出现致死性疾病,可以作为一种研究继发性HLH的模型.

关键词：噬血淋巴组织细胞增生症小鼠模型 CpG-寡核苷酸 γ干扰素

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HLH-94与HLH-04方案治疗儿童噬血淋巴组织细胞增生症的系统评价及Meta分析

HLH-94与HLH-04方案治疗儿童噬血淋巴组织细胞增生症的系统评价及...

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作者：李乐瑜重庆医科大学

学位级别：硕士

目的：噬血淋巴组织细胞增生症（Hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）是一组病因及发病机制复杂的临床综合征，儿童HLH起病急，病情重，预后不良，自HLH-94方案开始应用于儿童HLH治疗以来，极大改善了HLH患者的生存预后，国际组... 详细信息

目的：噬血淋巴组织细胞增生症（Hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）是一组病因及发病机制复杂的临床综合征，儿童HLH起病急，病情重，预后不良，自HLH-94方案开始应用于儿童HLH治疗以来，极大改善了HLH患者的生存预后，国际组织细胞协会在总结HLH-94方案的诊疗经验以及其它研究进展基础上制定了HLH-04方案，以期进一步提高HLH患儿生存率，HLH-04方案与HLH-94方案在治疗上最大的区别是在初始治疗中增加了环孢霉素A以加强免疫抑制治疗作用，同时缩短维持治疗时间从而尽早进行造血干细胞移植。鉴于目前尚未见到有针对这两种并存方案的对比研究和报道，此外HLH发病率不高，临床表现复杂，诊断困难，不易对单个方案进行大样本的临床研究评价治疗效果和安全性，对这两种方案进行临床随机对照研究更是困难。故本研究旨在收集目前已发表的采用HLH-94和/或HLH-04方案的临床研究成果，通过系统评价及Meta分析对比两个方案的疗效差别，为进一步优化HLH的治疗提供依据。资料和方法：尽可能全面收集有关HLH-94与HLH-04治疗方案治疗儿童HLH的研究资料，并对所得文献按纳入排除标准进行筛选，利用Stata12.0软件对进行Meta分析。结果：文献检索出有关HLH治疗的文献共845篇，筛选出30篇采用HLH-94和/或HLH-04治疗的研究文献，这些文献全是病例系列报告。其中有3篇文献报道采用了HLH-94和HLH-04两种治疗方案，对这3篇文献进行Meta分析，比较HLH-94治疗组与HLH-04治疗组，初始疗阶段的完全缓解率OR值为0.16，p=0.005，95%可信区间(0.04～0.57)，结果有统计学差异。提示HLH-04治疗组初始治疗的完全缓解率高于HLH-94治疗组；比较两组之间总体病死率OR值为2.69，p=0.535，95%可信区间（0.12～61.01），提示HLH-94治疗组与HLH-04治疗组之间病死率无统计学差异。结论：本研究系统收集相关HLH治疗结果，发现采用HLH-94或HLH-04方案治疗，均显著提高了HLH的预后，但是目前尚无有力证据支持使用HLH-04方案疗效优于HLH-94治疗。在分别对HLH-94方案和HLH-04方案治疗结果进行汇总定性描述中，评价受限制，不能准确评价其各自治疗效果。因Meta分析资料有限，本研究虽提示采用HLH-04方案治疗HLH初始治疗阶段的完全缓解率高于HLH-94方案，但不能准确有效的评价HLH-04方案是否更优于HLH-94方案。

关键词：噬血淋巴组织细胞增生症儿童系统评价 Meta分析

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CPG-ODN1826联合IFN-γ诱导类噬血淋巴组织细胞增生症小鼠模型的建立

CPG-ODN1826联合IFN-γ诱导类噬血淋巴组织细胞增生症小鼠模型的...

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作者：张妮重庆医科大学

学位级别：硕士

目的：建立一种易于构建而非致死性的继发性噬血淋巴组织细胞增生症（Hemophagocytic lymphohistiocytosis,以下用其英文缩写“HLH”代替）小鼠模型，以便方便快捷的用于HLH的研究。方法：将成年野生型C57BL/6小鼠随机分为CPG组和PBS组... 详细信息

目的：建立一种易于构建而非致死性的继发性噬血淋巴组织细胞增生症（Hemophagocytic lymphohistiocytosis,以下用其英文缩写“HLH”代替）小鼠模型，以便方便快捷的用于HLH的研究。方法：将成年野生型C57BL/6小鼠随机分为CPG组和PBS组，分别给予CPG-ODN隔日腹腔注射以及IFN-γ每天皮下注射（CPG组）和PBS液隔日腹腔注射并PBS每天皮下注射（PBS组），在第10日检测HLH相关表现。结果：与PBS组相比，CPG组小鼠出现HLH样症状： 1肝脏和脾脏肿大：肉眼观CPG组肝脏脾脏体积增大；肝重体重比增大（8.64±0.88vs5.16±0.36）%，脾重体重比增大（1.78±0.17vs0.46±0.10）%，差异具有统计学意义（P<0.05）。 2全血细胞减少：白细胞(3.77±0.23vs8.30±0.89)*109/L，红细胞(6.93±0.16vs9.28±0.26)*1012/L，血小板(374.5±17.24vs1170±62.73)*109/L。差异具有统计学意义（P<0.05）。 3贫血：血红蛋白水平(99.33±1.52vs143.0±4.32)g/L。差异具有统计学意义（P<0.05）。 4谷丙转氨酶升高（198.7±54.24vs48.12±5.956）IU/L；甘油三酯升高（1.21±0.06vs0.75±0.14）g/dL；白蛋白降低(21.77±0.43vs27.08±0.68)g/dL；纤维蛋白原降低(1.71±0.19vs2.88±0.20) g/dL。差异具有统计学意义（P<0.05）。 5血清铁蛋白升高（708.4±11.79vs614.6±7.59）pmol/L。差异具有统计学意义（P<0.05）。 6肝脏脾脏病理变化及噬血现象：肝脏炎症反应明显，以多灶性肝细胞坏死和血管周围炎症为主要表现，脾脏红髓区扩大、有核细胞增生；肝脏和脾脏组织中活化巨噬细胞显著增多；肝脏、脾脏及骨髓涂片中可见噬血现象。 7CPG组小鼠无致死性表现，仅在第一次给药后活动量明显减少。结论：CPG-ODN1826和IFN-γ联合作用可以诱导野生型C57BL/6小鼠出现类HLH反应，且不会导致小鼠出现致死性疾病，可以作为一种研究继发性HLH的模型。

关键词：噬血淋巴组织细胞增生症小鼠模型 CPG寡核苷酸 γ干扰素

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21例儿童EB病毒感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床分析

21例儿童EB病毒感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床分析

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作者：朱凤明苏州大学

学位级别：硕士

目的总结儿童EB病毒感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的临床特征、实验室检查及治疗转归,以期提高对于该种疾病的早期诊断及治疗水平,改善预后。方法回顾性分析2016年7月至2019年4月期间在苏州大学附属儿童医院住院确诊为... 详细信息

目的总结儿童EB病毒感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的临床特征、实验室检查及治疗转归,以期提高对于该种疾病的早期诊断及治疗水平,改善预后。方法回顾性分析2016年7月至2019年4月期间在苏州大学附属儿童医院住院确诊为EBV-HLH的21例患儿的临床资料、实验室检查。分析:将21例EBV-HLH患儿作为观察组,将与同期在我院住院确诊为EB病毒感染传染性单核细胞增多症(EBV-IM)的205例患儿作为对照组,对两组患儿的临床病历资料、实验室检查等各项指标进行比较,并应用SPSS 22.0统计软件包括年龄、性别、发病情况、临床表现、实验室检查及治疗转归等,进行数据处理及统计学分析,P<0.05有统计学意义。结果1、EBV-HLH患儿,男性10例,女性1 1例,男女比例为1:1.1,平均年龄5.5±3.96岁,中位年龄3.25岁,其中<1岁0例,1～3岁占9例,3～6岁4例,6～10岁4例,>10岁4例。发病年龄高峰在1～3岁幼儿组。2、EBV-HLH患儿均有不同程度的发热(86.83%)、咽峡炎(97.07%)、颈部淋巴结肿大(71.43%)、肝肿大(66.67%)、脾肿大(57.14%),但临床表现中有皮疹患儿不多(4.88%)。3、EBV-HLH组与EBV-IM组在发热时长、肝脾肿大程度以及颈部淋巴结肿大阳性率上有差异,EBV-HLH组明显发热时间长、肝脾肿大程度以及颈部淋巴结肿大阳性率较高,且两者比较差异均有统计学意义(p<0.05)。4、EBV-HLH组与EBV-IM组进行实验室检查比较发现,在血常规中WBC、NE、MO、HB、PLT指标明显低于EBV-IM组,且两者比较差异有统计学意义(p<0.05);在凝血功能中D-二聚体、PT、APTT指标明显高于EBV-IM组,FIB明显低于EBV-IM组,两者间比较差异有统计学意义(p<0.05);在酶学及铁蛋白及甘油三酯指标比较中发现,AST、ALT、LDH、SF、TG指标明显高于EBV-IM组,两者比较差异有统计学意义(p<0.05);外周血淋巴细胞亚群百分比比较中发现,CD3+T细胞百分比、CD8+T细胞百分比、NK细胞百分比高于EBV-IM组,CD4+T细胞百分比、CD4/CD8比值、B细胞百分比明显低于EBV-IM组,且两者比较差异有统计学意义(p<0.05),外周血淋巴细胞亚群绝对计数上比较发现淋巴细胞计数、CD3+T细胞计数、CD4+T细胞计数、CD8+T细胞计数、NK细胞计数、B细胞计数均明显低于EBV-IM组,且两者比较差异有统计学意义(p<0.05);在体液免疫及补体指标上比较发现,EBV-HLH组IgA、IgG、IgM均明显低于EBV-IM组,且两者比较差异有统计学意义(p<0.05);在进行EBV-DNA全血及血浆拷贝数进行比较发现,EBV-HLH组EBV-DNA全血及血浆拷贝数均明显高于EBV-IM组,且两者比较差异有统计学意义(p<0.05)。5、EBV-HLH组21例患儿中,骨穿发现噬血现象阳性率为66.67%,NK细胞活性降低的比例为90.48%,可溶性CD25水平升高比例为85.71%。6、对EBV-HLH组21例患儿治疗及转归发现,所有21例EBV-HLH患儿治疗总有效率47.6%,且EBV-HLH组中患儿好转及恶化两类患儿诊断时间上有差异,差异具有统计学意义(p<0.05)。结论1、EBV-HLH患儿发病年龄高峰为1～3岁,临床表现多样,且病情危重,应完善相关检查,早期诊断。2、EBV-HLH患儿实验室检查中血液学指标、凝血功能、肝脏功能、免疫学指标明显异常,EBV-DNA全血及血浆拷贝数明显升高,且NK细胞活性及可溶性CD25水平异常较骨穿发现噬血细胞在儿童EBV-HLH的诊断中敏感性更高。

关键词： EB病毒噬血淋巴组织细胞增生症临床分析儿童

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EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症

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中国实用儿科杂志 2010年第8期25卷 580-582页

作者：谢正德首都医科大学附属北京儿童医院北京100045

1EB病毒概述EB病毒（Epstein—Barr virus，EBV）是一双链DNA病毒，γ亚科，1964年由Epstein、Barr等首次在非洲儿童的恶性淋巴瘤组织培养中发现。EBV的人群感染率超过90％。EBV是一种重要的肿瘤相关病毒，与鼻咽癌、淋巴瘤、胃癌、移... 详细信息

1EB病毒概述 EB病毒（Epstein—Barr virus，EBV）是一双链DNA病毒，γ亚科，1964年由Epstein、Barr等首次在非洲儿童的恶性淋巴瘤组织培养中发现。EBV的人群感染率超过90％。EBV是一种重要的肿瘤相关病毒，与鼻咽癌、淋巴瘤、胃癌、移植后淋巴增殖症等多种肿瘤的发生密切相关，研究显示全世界受EBV相关肿瘤影响的人口达到1％。

关键词： EB病毒噬血淋巴组织细胞增生症

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SoJIA并MAS 2016年分类标准对成人MAS倾向的预测价值初探

SoJIA并MAS 2016年分类标准对成人MAS倾向的预测价值初探

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作者：李洪波福建医科大学

学位级别：硕士

【背景与目的】巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是免疫风湿性疾病的一个潜在的威胁生命的并发症,是T淋巴细胞和巨噬细胞过度活化导致的“细胞因子风暴”,通常被认为是一种继发性噬血淋巴组织细胞增生症(hemopha... 详细信息

【背景与目的】巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是免疫风湿性疾病的一个潜在的威胁生命的并发症,是T淋巴细胞和巨噬细胞过度活化导致的“细胞因子风暴”,通常被认为是一种继发性噬血淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)。临床上以持续发热、肝脾肿大、血细胞减少、低纤维蛋白原血症、转氨酶升高、高甘油三酯血症、高血清铁蛋白血症和多器官损害等为特征,而早期识别是成功救治的关键。然而,目前MAS的诊断主要参考国际组织细胞协会2004年修订版的HLH诊断标准及2005年幼年特发性关节炎全身型(Systemic-onset juvenile idiopathic arthritis,So JIA)合并MAS的分类标准。2014年3月在国际MAS分类标准共识大会上,EULAR/ACR/PRITO联合制定了So JIA并发MAS的新分类标准,并于2016年发表在《Ann Rheum Dis》上。目前尚无成人MAS的诊断标准。因此,本研究通过借鉴这一新标准对我院近几年明确诊断为成人Still’s病(Adult-onset Still's disease,AOSD)、HLH的病例进行回顾性筛查分析,初步探讨成人MAS倾向的筛查指标并评估预测价值,旨在未雨绸缪,及早干预阻止向典型的MAS及HLH进展。【方法】病例选自2009年1月至2016年7月在福建医科大学附属第二医院住院,出院诊断为AOSD、HLH的患者。AOSD采用1992年日本Yamaguchi标准,HLH采用国际组织细胞协会2004年修订版的诊断标准。成人MAS尚无诊断标准,此次借鉴参考2016年新出的so JIA并MAS的分类标准。记录资料包括患者性别、年龄、住院日期、出院诊断、主要临床症状和体征、实验室检查、组织病理学依据以及治疗转归。共检出83例出院诊断为AOSD的患者,排除感染、肿瘤或其他结缔组织疾病及重复住院、资料不全的的病例后,共收集有效AOSD患者39例;共检出出院诊断为HLH患者69例,排除重复住院及资料欠缺的病例后,共收集有效HLH初发患者33例,重复住院患者选择首次住院确诊的病例。16例符合So JIA并MAS诊断标准的AOSD患者中,8例行骨髓穿刺检查,1例出现噬血现象;33例HLH患者均行骨髓穿刺检查,24例患者出现噬血现象。结合文献,借鉴2016年So JIA并MAS新分类标准并分析其对成人MAS倾向的早期识别、治疗及预后的预测价值。【结果】39例AOSD患者中有16例符合2016年So JIA并MAS的诊断。33例HLH患者中有26例符合2016年So JIA并MAS的诊断。采用卡方检验方法分析,成人MAS与基础风湿病均可表现为发热、肝脾肿大及血清铁蛋白的升高外,可能有预警价值的差异如下:谷草转氨酶和乳酸脱氢酶的升高以及血小板的减少在两者中具有明显的差别,具有统计学意义(P值均<0.05)。MAS伴噬血现象与MAS无噬血现象患者的症状、特征及实验室检查相比较,低纤维蛋白原血症存在差异,具有统计学意义(P值<0.05)。脾肿大及白细胞减少在结局为好转的MAS患者与预后不良的MAS患者中存在明显的差异,具有统计学意义(P值<0.05)。33例HLH中,早期筛查MAS及时干预者预后好,26例患者在诊断HLH前即可诊断为MAS,其中14例经早期诊治,9例病情好转出院;12例未经早期诊治的患者,仅1例好转出院。若将高血清铁蛋白、转氨酶增高、低纤维蛋白原血症,即“两高一低”作为条件筛查33例HLH患者中成人MAS倾向,作ROC曲线,其AUC为0.968,P值为<0.001;使用线性内插法取敏感性为0.900,特异性为0.889,诊断点(cutoff)为0.776。相关预测指标的临界值为:血清铁蛋白(SF 936.47 ng/ml),谷草转氨酶(AST106.5 IU/ml),纤维蛋白原(Fib 1.94g/l),血小板(PLT 124×10^9/L),白细胞(WBC3.2×10^9/L),乳酸脱氢酶(LDH 652.5 U/L)。【结论】AOSD等风湿病患者出现高血清铁蛋白和(或)谷草转氨酶、乳酸脱氢酶升高的同期,出现低血小板和(或)低纤维蛋白原血症、白细胞的减少是成人MAS倾向的重要预警信号;本研究对早期识别成人风湿病患者的成人MAS倾向和及时治疗改善预后具有重要临床价值。

关键词：成人Still’s病巨噬细胞活化综合征噬血淋巴组织细胞增生症

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噬血淋巴组织细胞增生症的发病机制研究进展

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国际输血及血液学杂志 2008年第1期31卷 73-77页

作者：蒋娟于洁重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤科

噬血淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种巨噬细胞相关疾病,属于组织细胞增生症的第Ⅱ类疾病,严重威胁生命。HLH 的特征为各种遗传或继发性免疫缺陷基础上发生失控的 T 淋巴细胞和巨噬细胞活化。研究认为 HLH 的发病机理与基因缺陷、细胞毒... 详细信息

噬血淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种巨噬细胞相关疾病,属于组织细胞增生症的第Ⅱ类疾病,严重威胁生命。HLH 的特征为各种遗传或继发性免疫缺陷基础上发生失控的 T 淋巴细胞和巨噬细胞活化。研究认为 HLH 的发病机理与基因缺陷、细胞毒功能缺陷和细胞因子风暴密切相关,但其确切发病机制目前并不完全清楚。本文就 HLH 的发病机制研究进展进行了综述。

关键词：噬血淋巴组织细胞增生症发病机制基因缺陷细胞毒功能缺陷细胞因子风暴

来源：评论

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重症传染性单核细胞增多症及噬血淋巴组织细胞增生症临床研究

重症传染性单核细胞增多症及噬血淋巴组织细胞增生症临床研究

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作者：蒋娟重庆医科大学

学位级别：硕士

目的:研究重症传染性单核细胞增多症(severe infectious mononucleosis,简称重症传单)的临床特征,探讨重症传单与普通传单临床特点的异同,总结重症传单的诊断特点;研究婴幼儿和年长儿噬血淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohisti... 详细信息

目的:研究重症传染性单核细胞增多症(severe infectious mononucleosis,简称重症传单)的临床特征,探讨重症传单与普通传单临床特点的异同,总结重症传单的诊断特点;研究婴幼儿和年长儿噬血淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)的诊治情况。方法:采用回顾性分析方法研究重症传单病例的临床资料,并与普通传单相应资料进行对比分析。采用前瞻性方法研究HLH的诊治情况,并对其<2岁和≥2岁年龄组的临床特征、实验室表现和预后进行比较研究。所有数据应用SPSS 12.0统计软件进行统计分析。结果: (1)重症传单患者都以持续发热、中重度肝脾肿大为突出表现;咽峡炎、浅表淋巴结肿大的发生率明显低于普通传单患者(76.5% vs 91.2%, 41.2% vs 69.9%, p<0.001);皮疹出现率显著高于普通传单患者(35.3% vs 13.3%, p<0.001)。64%的重症传单患者EBV-IgM阳性,嗜异性凝集试验都为阴性。 (2)重症传单患者外周血两系或三系减少者明显高于普通传单患者(92.2% vs 9.1%, p<0.001),异形淋巴细胞比例≥10%者占47.1%;重症传单患者100%有肝功能损害且显著重于普通传单患者,转氨酶、直接胆红素和乳酸脱氢酶(LDH)显著增高,并有54%的患者LDH水平超过1000U/L;低蛋白血症(58%)、黄疸(54%)、浆膜腔积液(54.9%)和消化道出血(35.3%)更常见于重症传单。 (3)重症传单患者的预后呈异质性,其中29.4%的患者死亡或放弃治疗,49%的患者好转。 (4) HLH患者的诊断标准符合率为:发热、全血细胞减少、高铁蛋白血症和噬血现象(100%),脾大和低纤维蛋白原血症(93%),高甘油三酯血症(53.6%)。少数病人在诊疗过程中逐渐表现出全血细胞减少、高甘油三酯血症和噬血现象。血清LDH水平增高(>1000U/L)的发生率明显高于高甘油三酯血症(>3mmol/L)(78.6% vs 53.6%, P=0.048)。92.9%的患者有EBV感染证据,EBV-DNA的敏感性为0.92。<2岁和≥2岁两年龄组的临床表现和症状、实验室发现比较都无显著差异。 (5) 26例(92.9%)HLH患者接受了免疫化学疗法,成功率为42.3%,其中有53.8%的患者严格按照HLH-2004方案化疗。本研究中HLH患者的总体存活率为39.3%。<2岁和≥2岁两个年龄组的存活率比较无显著差异(12.5% vs 50%, p=0.099)。结论: (1)咽峡炎、浅表淋巴结肿大和嗜异性凝集试验对于重症传单的诊断意义不大;当EBV抗体阴性和/或异形淋巴细胞病例<10%时不能排除重症传单的诊断。 (2)重症传单的临床诊断特征:①持续发热,肝脾明显肿大;②外周血象两系或三系下降;③肝脏转氨酶异常明显,LDH显著增高;④同时合并黄疸、低蛋白血症和浆膜腔积液甚至消化道出血支持诊断。 (3)高度怀疑HLH的病人动态观察随访尤为重要,连续的、多个部位的骨髓活检有助于诊断。血清LDH浓度虽无特异性,但敏感性高,也有助于提示HLH的诊断。EBV-DNA的敏感度高,对诊断EBV感染优于EBV衣壳抗体。 (4)强制性使用HLH-2004治疗方案有利于改善婴幼儿和年长儿HLH的预后。

关键词：传染性单核细胞增多症重症诊断临床特征噬血淋巴组织细胞增生症

来源：评论

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儿童噬血性淋巴组织细胞增生症GDF15 mRNA表达及意义

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中国循证儿科杂志 2012年第5期7卷 380-383页

作者：吴剑蓉刘晓丽袁粒星陈晓曦张鸽高举四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科四川大学华西第二医院公共实验室四川大学华西第二医院检验科成都610041

目的研究噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿生长分化因子15(GDF15)mRNA表达情况,探讨GDF15表达改变的机制和意义。方法选取2011年4月至2012年2月四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科收治的初诊HLH患儿为HLH组,选取同期年龄、性别与HLH... 详细信息

目的研究噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿生长分化因子15(GDF15)mRNA表达情况,探讨GDF15表达改变的机制和意义。方法选取2011年4月至2012年2月四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科收治的初诊HLH患儿为HLH组,选取同期年龄、性别与HLH组匹配的健康体检儿童为对照组。Omega Blood RNA Kit提取外周血总RNA,逆转录制备cDNA后Eva Green定量RT-PCR方法,检测HLH组和对照组的GDF15、Fn-H、HIF1α和HIF2α mRNA表达水平,△△Ct方法计算基因相对表达量。检测血生化指标。结果 HLH组18例,对照组19例。HLH组和对照组GDF15 mRNA相对中位表达量分别为4.584和1.490,HLH组显著高于对照组(P=0.039);HLH组Fn-H mRNA表达水平显著高于对照组,相对中位表达量分别为3.955和1.690(P=0.008),并与GDF15 mRNA相对表达呈正相关(r=0.573,P=0.013);HLH组和对照组HIF1α和HIF2α mRNA相对表达水平差异无统计学意义(P分别为0.282和0.311);GDF15 mRNA相对表达水平与初诊时最低Hb水平呈负相关(r=-0.576,P=0.015),与血清铁蛋白、乳酸脱氢酶、网织红细胞计数、三酰甘油和纤维蛋白原水平无相关性。结论 HLH患儿外周血细胞GDF15 mRNA表达显著升高,但不依赖于HIF介导的缺氧感知信号路径。HLH情况下巨噬细胞异常持续活化很可能是GDF15和Fn-H mRNA表达上调的主要机制。

关键词：噬血淋巴组织细胞增生症生长分化因子15 铁蛋白儿童

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