检索结果-内蒙古大学图书馆

医学理论与实践 2025年第2期38卷 283-284,279页

作者：王彦平丁弘天津市宝坻区人民医院检验科 301800

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织增多症(hemophagocytic lymphocytosis,HLH),是一种由免疫调节异常导致的过度炎症反应,其临床表现多样、进展迅速、病死率高。HPS按有无基因异常可分为原发性和继发... 详细信息

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织增多症(hemophagocytic lymphocytosis,HLH),是一种由免疫调节异常导致的过度炎症反应,其临床表现多样、进展迅速、病死率高。HPS按有无基因异常可分为原发性和继发性,原发性HPS存在基因突变,多见于儿童;继发性HPS主要源于感染、肿瘤和风湿性疾病等,多见于成人,其中肿瘤相关HPS者以血液肿瘤为主,尤以T细胞和NK细胞淋巴瘤最常见[1]。本文报道老年男性患者在血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤确诊前继发HPS 1例。

关键词：噬血细胞综合征噬血细胞性淋巴组织增多症血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

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淋巴结活检在儿童淋巴瘤相关噬血细胞综合征筛查中的应用

引用

临床小儿外科杂志 2023年第3期22卷 267-271页

作者：文佳冰李勇肖雅玲黎明唐湘莲湖南省儿童医院普外二科长沙410007

目的探讨淋巴结活检在筛查儿童淋巴瘤相关噬血细胞综合征中的作用。方法回顾性分析湖南省儿童医院2012年1月1日至2021年12月31日临床诊断为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的513例患儿以及808例... 详细信息

目的探讨淋巴结活检在筛查儿童淋巴瘤相关噬血细胞综合征中的作用。方法回顾性分析湖南省儿童医院2012年1月1日至2021年12月31日临床诊断为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的513例患儿以及808例非HLH但行淋巴结活检的患儿资料,将HLH患儿中行淋巴结活检的患儿纳入活检组(61例),未行淋巴结活检患儿纳入未活检组(452例),行淋巴结活检且结果为阴性的患儿纳入活检阴性组(56例),将808例非HLH患儿常规活检(包括淋巴结活检及其他各种脏器组织活检)确诊的淋巴瘤患儿纳入非HLH淋巴瘤组(73例)。比较HLH患儿与非HLH患儿活检淋巴瘤阳性率的差异,HLH患儿中活检组与未活检组在性别、年龄及病死率上的差异,HLH活检阴性组与非HLH淋巴瘤组在性别、年龄、脏器影像学异常、淋巴结/肿块组织大小上的差异。结果513例HLH患儿共61例行淋巴结活检,发现合并淋巴瘤5例;808例常规活检患儿发现淋巴瘤73例;HLH活检与常规活检发现淋巴瘤的概率差异无统计学意义(χ^(2)=0.049,P=0.825);HLH患儿活检组与未活检组年龄差异有统计学意义(t=2.024,P=0.043),性别、病死率差异无统计学意义(χ^(2)=0.966,P=0.326;χ^(2)=1.432,P=0.233);HLH患儿活检阴性组与非HLH淋巴瘤组患儿的性别构成差异无统计学意义(χ^(2)=4.490,P=0.503),但年龄构成、影像学异常、活检淋巴结(组织)大小差异均有统计学意义(t=4.297,P<0.001;χ^(2)=15.486,P<0.001;Z=8.354,P<0.001);结论HLH患儿行手术活检并未明显增加死亡风险,但活检阳性率偏低,应进一步完善活检指征;淋巴结大小及脏器影像学异常在非恶性肿瘤继发的HLH患儿与非HLH淋巴瘤患儿之间存在明显差异,提示二者可作为HLH患儿是否进一步完善淋巴瘤筛查的指征。

关键词：淋巴结活检噬血细胞综合征噬血细胞性淋巴组织增多症淋巴瘤

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