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中国实验血液学杂志 2013年第2期21卷 465-468页

作者：陈纬凤许戟仇红霞杨向绸张蔚张苏江张晓艳李建勇南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科江苏南京210029

本研究通过检测噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者外周血血清中新蝶呤(Npt)水平,探讨其在HLH中的意义。应用酶联免疫吸附法(ELISA)分别检测20例HLH患者治疗前后和15例正常对照者外周血血清Npt水平及sCD25水平。结果显示,HLH组诊断... 详细信息

本研究通过检测噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者外周血血清中新蝶呤(Npt)水平,探讨其在HLH中的意义。应用酶联免疫吸附法(ELISA)分别检测20例HLH患者治疗前后和15例正常对照者外周血血清Npt水平及sCD25水平。结果显示,HLH组诊断时血清Npt和sCD25水平分别较正常对照组明显升高(P<0.0001)。HLH组患者治疗后血清Npt和sCD25水平分别较治疗前明显下降(P<0.0001)。将治疗前后Npt水平与sCD25水平分别进行相关性分析,发现两者具有显著相关性(治疗前r=0.81,P<0.05;治疗后r=0.65,P<0.05);与此同时,治疗前Npt水平与血清铁蛋白亦有显著相关性(r=0.55,P<0.05)。结论:血清Npt可能在HLH的发病机制中起着重要作用,其水平的升高对疾病的早期诊断及病情评估具有重要意义。

关键词：新蝶呤 sCD25 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制及诊疗新进展

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中华儿科杂志 2021年第4期59卷 341-344页

作者：刘炜赵利敏王天有河南省儿童医院郑州大学附属儿童医院血液肿瘤科 450000 首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心 100045

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一类罕见的、严重威胁生命的,由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应是其主要的致病机... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一类罕见的、严重威胁生命的,由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应是其主要的致病机制。本文旨在对HLH的发病机制及诊疗新进展进行系统性阐述。

关键词：巨噬细胞系统噬血细胞性淋巴组织细胞增多症免疫异常炎症反应综合征炎性细胞因子致病机制 HLH 淋巴细胞

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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者外周血中高迁移率族蛋白B1的表达及临床意义

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第三军医大学学报 2019年第23期41卷 2307-2312页

作者：陈影孙航娄世锋周慷张颖陈姝罗云沈燕龙贤梨邓建川重庆医科大学附属第二医院血液内科重庆400010 重庆医科大学病毒性肝炎研究所附属第二医院感染科重庆400010

目的探讨高迁移率族蛋白B1(high mobility group box 1,HMGB1)在噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者体内的表达情况及临床意义。方法收集2018年7月至2019年5月重庆医科大学附属第二医院收治的HL... 详细信息

目的探讨高迁移率族蛋白B1(high mobility group box 1,HMGB1)在噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者体内的表达情况及临床意义。方法收集2018年7月至2019年5月重庆医科大学附属第二医院收治的HLH患者26例相关临床资料,健康志愿者30例作为对照。采用酶联免疫吸附实验(ELISA)检测外周血中HMGB1蛋白水平,实时荧光定量PCR检测外周血中HMGB1 mRNA表达水平,分析HMGB1水平与其他临床指标的相关性以及HMGB1对于诊断HLH的灵敏度、特异度及最佳诊断阈值。结果HMGB1在HLH患者外周血中的浓度较健康志愿者明显升高[(1992.77±883.74)vs(1237.49±272.85)ng/mL,P<0.01]。HLH患者组HMGB1 mRNA的相对表达量为(4.56±2.10)倍,较健康志愿者组的(2.34±1.32)倍明显升高(P<0.05)。HLH患者血清中HMGB1含量与红细胞计数(r=-0.5146,P<0.05)、血红蛋白水平(r=-0.4536,P<0.05)、血小板计数(r=-0.5055,P<0.05)均呈负相关。骨髓中发现噬血现象的HLH患者,其HMGB1水平显著高于骨髓中未发现噬血现象的HLH患者[(2246.27±935.14)vs(1422.38±317.33)ng/mL,P<0.05]。利用HMGB1诊断HLH的曲线下面积为0.8122(P<0.05),最佳阈值为1522 ng/mL,灵敏度为69.23%,特异度为86.67%。结论HMGB1在HLH患者的外周血中高表达,有望用于噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的诊断、病情评估和预后分析。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症高迁移率族蛋白B1 灵敏度特异度

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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症治疗的临床研究新进展

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山东大学学报（医学版） 2019年第7期57卷 44-49页

作者：王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种由遗传性或获得性免疫功能异常导致的、以病理性炎症反应为主要特征的高病死率疾病。由国际组织细胞协会制定的HLH-94治疗方案将这一致命性疾病的临床缓解率由过去的不足10%提高到50%~70%,成为... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种由遗传性或获得性免疫功能异常导致的、以病理性炎症反应为主要特征的高病死率疾病。由国际组织细胞协会制定的HLH-94治疗方案将这一致命性疾病的临床缓解率由过去的不足10%提高到50%~70%,成为目前推荐的一线治疗方案。但是,HLH依然是一种难治性疾病,关于HLH治疗的临床试验在近10年蓬勃开展。这些新的治疗手段包括改进的化学免疫治疗方案,以及新的细胞因子生物靶向治疗等。综述了目前全球范围内关于HLH治疗新方法的临床研究进展,为噬血细胞综合征治疗提供新观点和新思路。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症临床试验化学免疫治疗生物靶向治疗补充

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血清高迁移率族蛋白-1在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的表达及临床意义

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中国实验血液学杂志 2016年第3期24卷 878-883页

作者：王冬娇王菊娟宋梦高欣段丽敏田甜仇红霞南京医科大学附属第一医院(江苏省人民医院)血液科江苏南京210029 南京医科大学附属第一医院(江苏省人民医院)老年血液科江苏南京210029

目的:探讨血清高迁移率族蛋白B-1(High mobility group box 1,HMGB-1)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,s HLH)中的表达及其临床意义。方法:收集51例s HLH患者及15例正常体检者作为对照的外周血清标本,以ELISA法检测血清HM GB-1水平。收集患者实验室检查数据,包括血清可溶性白介素-2受体(s CD25)、白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(Plt)、纤维蛋白原(FIB)、乳酸脱氢酶(LDH)、甘油三脂(TG)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、血清铁蛋白(SF)、C反应蛋白(CRP)及血沉(ESR)。结果:初诊s HLH组血清HMGB-1水平明显高于正常对照组(P<0.001)。初诊淋巴瘤相关HLH组(LHLH)血清HM GB-1水平明显高于非LHLH组(感染相关HLH及风湿免疫相关HLH)(P<0.05)。治疗后临床缓解的s HLH组血清HMGB-1水平明显低于初诊s HLH组(P<0.05),而进展/复发组血清HMGB-1水平与初诊组无明显差别(P>0.05)。初诊s HLH组血清HMGB-1水平与s CD25呈正相关关系(r=0.62,P<0.01)、与ESR同样呈正相关关系(r=0.55,P=0.01)。血清HMGB-1以15.3μg/L为最佳临界值,其区别s HLH及正常对照组的敏感性及特异性分别为90%及99%;以27.4μg/L为最佳临界值,其区别LHLH组及非LHLH组的敏感性及特异性分别为96%及81%。结论:血清HMGB-1在s HLH患者的诊断、病因鉴别诊断、病情活动、疗效评估等方面具有重要的临床意义。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症血清高迁移率族蛋白B-1

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显著高铁蛋白血症与噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的相互关系

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北京大学学报（医学版） 2021年第5期53卷 921-927页

作者：高伟波石茂静张海燕吴春波朱继红北京大学人民医院急诊科北京100044

目的:探讨显著高铁蛋白血症(marked hyperferritinemia,MHF)与噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的临床特征以及相关性。方法:回顾性收集北京大学人民医院2017年1月至2018年9月急诊及住院的MH... 详细信息

目的:探讨显著高铁蛋白血症(marked hyperferritinemia,MHF)与噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的临床特征以及相关性。方法:回顾性收集北京大学人民医院2017年1月至2018年9月急诊及住院的MHF患者的临床资料,包括患者一般资料,症状体征,血常规、生化、出凝血检测、血清铁蛋白检查,以及自然杀伤(natural killer,NK)细胞活性、可溶性白介素(interleukin,IL)-2受体、骨髓检查等。按是否诊断为HLH分为HLH组和非HLH组,按随访3个月结局分为死亡组与存活组,分别对各组进行比较分析。结果:123例MHF患者平均年龄为(44.2±17.4)岁,男女比例为1.3∶1;常见病因为血液肿瘤、风湿免疫性疾病、铁超载、HLH。随着铁蛋白水平升高,HLH患者比例增加,铁蛋白在10000~19999、20000~29999、30000~39999、40000~49999、50000μg/L以上时,HLH占比分别为28.8%、40.0%、54.5%、50.0%、50.0%。HLH共46例(37.4%),继发于肿瘤15例、风湿免疫性疾病14例、感染性疾病2例,不明原因15例。HLH组与非HLH组比较,两组间在年龄、性别、发热、意识障碍、初始铁蛋白、最高铁蛋白、血细胞改变、谷丙转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)、谷草转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)、总胆红素(total bilirubin,TBIL)、直接胆红素(direct bilirubin DBIL)、甘油三酯(triglyceride,TG)方面差异无统计学意义(P>0.05),出凝血检测除纤维蛋白原(fibrinogen,Fib)外,差异也无统计学意义(P>0.05),在死亡率方面两组间差异无统计学意义(P>0.05);而在肝、脾、淋巴结肿大,白蛋白(albumin,ALB),Fib方面两组间差异有统计学意义(P<0.05)。死亡组与存活组比较,两组间在年龄,性别,发热,肝、脾、淋巴结肿大,初始铁蛋白,最高铁蛋白,中性粒细胞(neutrophil,Neu),血红蛋白(hemoglobin,Hb),ALT,AST,ALB,TG方面差异无统计学意义(P>0.05),出凝血检测除凝血酶原时间(prothrombin time,PT)外,两组间差异无统计学意义(P>0.05),HLH所占比例两组间差异也无统计学意义(P>0.05),而在意识障碍、血小板计数(platelet,PLT)、PT、TBIL、DBIL方面两组间差异有统计学意义(P<0.05)。结论:随着铁蛋白水平升高,HLH患者的比例随之增加,但是MHF对于HLH诊断不具有特异性。

关键词：高铁蛋白血症噬血细胞性淋巴组织细胞增多症预后

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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的研究进展

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华南国防医学杂志 2019年第2期33卷 138-141页

作者：李双双余健湖北中医药大学第一临床学院湖北武汉430061 中部战区总医院儿科

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于细胞毒性T淋巴细胞(cytotoxic lymphocyte,CTL)和自然杀伤细胞(natural killer cell,NK)不能裂解靶细胞而遗传的(原发的)或获得的(继发性的)过度炎症反应[1... 详细信息

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制诊断

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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的病因和发病机制的研究进展

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浙江医学 2018年第2期40卷 210-213页

作者：施清怡肖永红浙江大学医学院附属第一医院传染病诊治国家重点实验室感染性疾病协同创新中心杭州300013

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)也称为噬血细胞综合征,是一类少见但是进展迅速、威胁生命的高炎症反应综合征,目前分为原发性和继发性两大类。其病因众多,发病机制错综复杂。本文对近年来HLH的病因和发病机制的研究进展作一综述。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症病因发病机制

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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的研究现状及治疗进展

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国际输血及血液学杂志 2011年第4期34卷 328-332页

作者：王菱菱(综述) 仇红霞(审校) 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京210029

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）又称为噬血细胞综合征（HPS）。它是一组由于各种致病因素导致淋巴细胞和组织细胞反应性增生，释放大量炎性细胞因子，从而损伤重要脏器功能的疾病。目前诊断该病主要依靠国际组织细胞协会制定的HLH... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）又称为噬血细胞综合征（HPS）。它是一组由于各种致病因素导致淋巴细胞和组织细胞反应性增生，释放大量炎性细胞因子，从而损伤重要脏器功能的疾病。目前诊断该病主要依靠国际组织细胞协会制定的HLH-2004诊断指南。2009年美国血液学会义对该诊断指南进行了更新修改。本病临床表现复杂多样，多见持续发热、脾大、全血细胞减少、血清铁蛋白升高、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症及神经系统症状等。目前提倡应用依托泊苷、环孢素A及地塞米松等免疫化疗药物治疗，异基凶造血干细胞移植也是治疗HLH的有效方法之一。本文对该病近年的研究现状和治疗进展进行简要阐述。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症单核/巨噬细胞系统治疗

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全国多中心噬血细胞性淋巴组织细胞增多症601例病因分析

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中华内科杂志 2015年第12期54卷 1018-1022页

作者：裴瑞君王昭王旖旎师晓东张蕊郑胡镛庄俊玲岑溪南李利红张学武李娟张永清孙万军首都医科大学附属北京友谊医院血液科 100050 首都儿科研究所血液科首都医科大学附属北京儿童医院血液科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京大学第一医院血液科首都医科大学附属北京朝阳医院血液科北京大学人民医院风湿免疫科首都医科大学附属北京佑安医院肝病科解放军第三0九医院血液科解放军第二炮兵总医院血液病移植科

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）在不同年龄段人群发病情况。方法收集2005年6月至2014年3月全国49家医院确诊的HLH病例601例。根据发病年龄分为儿童组、青年组、中年组、老年组；根据发病原因分为原发性HLH组、感染相关HL... 详细信息

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）在不同年龄段人群发病情况。方法收集2005年6月至2014年3月全国49家医院确诊的HLH病例601例。根据发病年龄分为儿童组、青年组、中年组、老年组；根据发病原因分为原发性HLH组、感染相关HLH组、肿瘤相关HLH组及风湿免疫病相关HLH组。对各组的发病情况、性别及病因进行回顾性分析。结果601例患者中男316例，女285例，发病年龄1个月-82岁，中位年龄分别为男性27岁，女性26岁，差异无统计学意义（P=0．622）。儿童组171例（28．5％），青年组262例（43．6％），中年组104例（17．3％），老年组64例（10．6％）。儿童组HLH最常见病因为感染，原发性HLH为其次；青年组肿瘤及感染为主要病因；中年组及老年组最常见病因均为肿瘤。原发性HLH组48例（8．0％），感染相关HLH组197例（32．8％），肿瘤相关HLH组208例（34．6％），风湿免疫病相关HLH组56例（9．3％）。原发性HLH发病年龄明显低于继发性HLH（P〈0．001），肿瘤相关HLH组较感染相关HLH组及风湿免疫病相关HLH组的发病年龄更大（P〈0．001及P=0．021）。原发性HLH及感染、肿瘤相关HLH均好发于男性，但差异无统计学意义（P=0．196）；风湿免疫病相关HLH女性多见，差异有统计学意义（P〈0．001）。结论HLH并非儿童特有的疾病，在各年龄段均可发生，不同年龄段病因构成存在差异，与性别可能相关。临床工作中，对于疑似病例要重视该病可能，积极行HLH相关检查，早期明确诊断。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病年龄原发病

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