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山东大学学报（医学版） 2020年第6期58卷 121-124页

作者：师少乐宫伟雁山东大学附属省立医院产科山东第一医科大学附属省立医院产科山东济南250021

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)也称噬血细胞综合征,是由机体免疫系统异常激活引起的过度炎症反应综合征[1-2],临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及噬血现象为主要特征。HLH在发病初期... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)也称噬血细胞综合征,是由机体免疫系统异常激活引起的过度炎症反应综合征[1-2],临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及噬血现象为主要特征。HLH在发病初期不易诊断,但病情进展较快,死亡率高[3]。本文报道1例我院收治的妊娠相关HLH,旨在为此类少见疾病的诊断与治疗提供新的思考。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症妊娠发热

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血清铁蛋白水平预测继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症早期死亡的价值

血清铁蛋白水平预测继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症早期死亡...

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作者：祝金莉安徽医科大学

学位级别：硕士

背景噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),既往又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是一种由多种原因引起的罕见的但危及患者生命的疾病,该病起病急、发展快、预后极差,但若能及时寻... 详细信息

背景噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),既往又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是一种由多种原因引起的罕见的但危及患者生命的疾病,该病起病急、发展快、预后极差,但若能及时寻找病因并及时识别相关高危因素、采取有效干预措施可以减少患者的死亡率。目前,大多数关于HLH的研究主要评估了总生存期的预后因素,预测早期死亡率的因素尚未得到充分研究。本研究通过分析近8年于安徽医科大学第二附属医院确诊为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者的病历资料和预后数据,寻找和患者早期预后密切相关的指标,为临床医生早期判断患者病情提供帮助。目的探究血清铁蛋白水平等临床因素预测继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(s HLH)患者早期死亡的价值方法回顾性分析2012年10月-2020年12月期间就诊于我院确诊为继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症96例患者的临床资料。结果1)本研究共纳入96例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者,其中男性58名,女性38名,中位年龄为49岁(16-88岁),36名患者(37.5%)在30天内死亡,死亡组血清铁蛋白水平明显高于生存组;2)本研究中96例患者中,肿瘤相关性HLH最常见,占51.0%(49/96),其次为感染相关性HLH(27.1%)、免疫相关性HLH(13.5%)及诱因不明确性HLH(8.3%);3)在单因素分析结果显示年龄≥49岁、脾大、神经系统症状、淋巴细胞计数<0.5×10～9/L、白蛋白<26.2g/L、部分凝血酶原时间≥39.05S、血清铁蛋白水平≥9645ng/ml是s HLH 30天内死亡的危险因素。4)多因素分析分析显示年龄≥49岁、神经系统症状、部分凝血酶原时间≥39.05S、血清铁蛋白水平≥9645ng/ml是s HLH 30d内死亡的独立危险因素;5)血清铁蛋白水平≥9645ng/ml的患者30天内死亡的相对危险度是血清铁蛋白水平<9645ng/ml患者的6.6倍,年龄≥49岁、出现神经系统症状、部分凝血酶原时间≥39.05s患者早期死亡相对危险度分别为2.7、2.5及2.8倍,将患者按照危险因素进行分组后显示血清铁蛋白水平可能是对患者出现早期死亡最重要的因素。结论年龄、出现神经系统症状、部分凝血酶原时间及血清铁蛋白是s HLH早期死亡的独立危险因素,血清铁蛋白水平≥9645ng/ml的患者30天内死亡的相对危险度是血清铁蛋白水平<9645ng/ml患者的6.6倍,是患者出现早期死亡最重要的因素,可作为s HLH监测和管理的参考指标。

关键词：继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症血清铁蛋白早期死亡

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93例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者的血清白蛋白及钙离子浓度的研究

93例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者的血清白蛋白及钙离...

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作者：高欣南京医科大学

学位级别：硕士

目的研究继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（s HLH）患者中血清白蛋白水平的临床意义。材料与方法对2013年4月至2017年5月93例我院初诊s HLH患者的临床和实验室资料进行回顾性分析,20例正常体检者为对照。按照疗效标准将s HLH患者... 详细信息

目的研究继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（s HLH）患者中血清白蛋白水平的临床意义。材料与方法对2013年4月至2017年5月93例我院初诊s HLH患者的临床和实验室资料进行回顾性分析,20例正常体检者为对照。按照疗效标准将s HLH患者分为好转组和进展组。探讨血清白蛋白水平在各个病因组与正常对照组间的差异,好转组与进展组治疗前后的变化,以及与其他实验室指标的相关性。Kaplan-Meier法分析血清白蛋白水平对s HLH患者生存期的影响。结果 ⑴血清白蛋白水平在LHLH组与非MHLH组均低于正常对照组（P＜0.001、P＜0.001）;⑵好转组患者治疗后高于治疗前（P＜0.001）,进展组患者治疗后与治疗前无明显差异（P＞0.05）;⑶初诊s HLH患者血清白蛋白水平与中性粒细胞、血红蛋白呈正相关（P＜0.05）;⑷初诊时血清白蛋白水平≥25.2g/L组的生存期明显较长（P=0.005）。结论血清白蛋白水平在初诊s HLH患者的诊断及鉴别诊断、指导治疗及监测疗效等方面具有重要意义。目的研究继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（s HLH）患者中血清钙离子浓度的临床意义。材料与方法回顾性分析2013年4月至2017年5月93例初诊s HLH患者的临床和实验室资料,20例正常体检者为对照。按照疗效标准将患者分为好转组和进展组。探讨血清钙离子浓度在各个病因组与正常对照组间的差异,好转组与进展组治疗前后的变化,以及和其他实验室指标的相关性。Kaplan-Meier法分析血清钙离子浓度对s HLH患者生存期的影响。结果 ⑴初诊s HLH患者血清钙离子浓度在LHLH组与非MHLH组均低于正常对照组（P＜0.001、P＜0.001）;⑵好转组患者治疗后高于治疗前（P＜0.001）,进展组患者治疗后与治疗前无明显差异（P=0.101）;⑶初诊s HLH患者血清钙离子浓度与ANC、PLT、HGB呈正相关（P＜0.05）;⑷初诊时血清钙离子浓度≥1.88mmol/L组的生存期明显较长（P=0.007）。结论血清钙离子浓度对于s HLH患者的诊断及鉴别诊断、指导治疗及监测疗效等方面具有重要意义。

关键词：血清白蛋白水平噬血细胞性淋巴组织细胞增多症继发性预后血清钙离子浓度

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细菌败血症相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床分析

细菌败血症相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床分析

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作者：宋梦南京医科大学

学位级别：硕士

目的分析革兰阴性杆菌败血症相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的流行病学特征、病原学、临床表现、实验室特点、治疗策略与转归、影响预后的危险因素。方法回顾性分析2010年1月至2015年12月南京医科大学第一附属医院32例革兰阴... 详细信息

目的分析革兰阴性杆菌败血症相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的流行病学特征、病原学、临床表现、实验室特点、治疗策略与转归、影响预后的危险因素。方法回顾性分析2010年1月至2015年12月南京医科大学第一附属医院32例革兰阴性杆菌败血症相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者的临床资料。结果1340例革兰阴性杆菌败血症患者中,有32例患者确诊为HLH,发病率2.39%。病原学分类:铜绿假单胞菌(发病率1.55%),肺炎克雷伯菌(发病率2.25%),大肠埃希菌(发病率2.26%),鲍曼不动杆菌(发病率3.79%),阴沟肠杆菌(发病率4.35%),布鲁菌属(发病率14.29%),猪霍乱沙门菌(发病率50%)。各病原菌发病率无统计学差别。年龄、性别与发病无相关性。临床以持续发热(100%)为突出表现,休克发生率(37.50%)。实验室特点以血细胞减少、肝功能异常、血清铁蛋白升高最为显著。10例患者行骨髓细胞学检查,均可见噬血现象。18例患者治愈(56.25%),14例患者死亡(43.75%)。单用抗生素或抗生素联合激素(包括支持治疗)方案治疗。低纤维蛋白原血症是影响患者预后的危险因素(OR 8.750,95%CI 1.756-43.600)。结论革兰阴性杆菌败血症相关的HLH发病率2.39%,死亡率43.75%。单用抗生素及抗生素联合激素(包括支持治疗)是革兰阴性杆菌败血症相关的HLH的基础治疗方案。低纤维蛋白原血症是该病预后不良的因素。目的分析葡萄球菌败血症相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的流行病学特点、病原学、临床表现、实验室检查、治疗与转归。方法回顾性分析2010年1月至2014年12月南京医科大学第一附属医院7例葡萄球菌败血症相关的HLH患者的临床资料。结果633例葡萄球菌败血症患者中,有7例患者确诊为HLH,发病率1.11%。病原学分类:山羊葡萄球菌(发病率12.50%),沃氏葡萄球菌(发病率12.50%),耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(发病率3.23%),人葡萄球菌(发病率1.40%),溶血性葡萄球菌(发病率1.25%),表皮葡萄球菌(发病率0.59%)。临床以持续发热(100%)、脾脏肿大(85.71%)为突出表现。实验室检查以血细胞减少、肝功能异常、血清铁蛋白升高较为显著。6例患者行骨髓细胞学检查,均可见噬血现象。4例患者治愈(57.14%),3例患者死亡(42.86%)。抗生素联合激素方案治疗有效。结论抗生素联合激素是葡萄球菌败血症相关的HLH的基础治疗方案,静脉输注丙种球蛋白对提高本病的生存率有帮助。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症革兰阴性杆菌临床分析治疗预后淋巴组织细胞增多症噬血细胞性葡萄球菌临床分析治疗

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sCD163和NK细胞活性在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中的意义

sCD163和NK细胞活性在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中的意...

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作者：王菱菱南京医科大学

学位级别：硕士

目的单核巨噬细胞血红蛋白清道夫受体(hemoglobin-haptoglobin scavengerreceptor，CD163)是一种仅表达在单核/巨噬细胞系统细胞膜上的跨膜糖蛋白，属于富含半胱氨酸的清道夫受体(scavenger receptor cystein-rich)超家族的成员之一。... 详细信息

目的单核巨噬细胞血红蛋白清道夫受体(hemoglobin-haptoglobin scavengerreceptor，CD163)是一种仅表达在单核/巨噬细胞系统细胞膜上的跨膜糖蛋白，属于富含半胱氨酸的清道夫受体(scavenger receptor cystein-rich)超家族的成员之一。当机体由于感染、肿瘤、自身免疫性疾病等各种病因导致巨噬细胞过度活化时，血浆中sCD163分子表达明显增高，成为巨噬细胞活化的标志。本研究旨在探讨sCD163在继发性HLH（secondary HLH, sHLH）的诊断、病因探究、指导治疗及疗效监测等多方面的意义。方法留取41例初发的sHLH患者、9例（9/41）治疗前及治疗后的sHLH患者和15例健康体检者的血清标本，用酶联免疫吸附试验（enzyme linkedimmunosorbent assay, ELISA）检测血清sCD163水平。结果 sHLH患者组的血清sCD163水平均值为4,885.7（2,012.0-12,826.8）ng/ml显著高于正常对照组均值848.5（558.4-1,505.2）ng/ml（P＜0.05）。41例sHLH患者中，恶性肿瘤（n=12）所致HLH患者的血清sCD163水平均值为6,969.3（2,281.0-12,826.8）ng/ml显著高于感染因素(n=23)及自身免疫性疾病(n=3)所致HLH患者的血清sCD163水平（均P值＜0.05）。在41例sHLH患者中，对9例（9/41）治疗前后的sHLH患者血清sCD163水平进行检测，发现9例患者治疗好转后血清sCD163水平均值为1,791.6（768.5-4,375.2）ng/ml，较治疗前sCD163水平7,358.7（3,885.0-12,826.8）ng/ml显著下降（P＜0.05）。检测sHLH患者血清sCD163水平与采血当日白细胞、血红蛋白、甘油三酯、铁蛋白、纤维蛋白原、sCD25水平、NK细胞活性的相关性，发现其与铁蛋白及sCD25水平呈正相关关系，与其他各项实验室指标均无相关性。结论 sCD163在sHLH患者的诊断、病因探究、指导治疗及疗效监测等多方面具有重要意义。对于怀疑HLH患者，在疾病早期未能达到HLH-2004诊断指南者应及早完善sCD163检测，明确诊断。血清sCD163水平可以为sHLH患者的病因研究提供线索，因为继发于恶性肿瘤的HLH患者与继发于因素的HLH患者相比，具有更高的血清sCD163水平。HLH的临床进程中，血清sCD163水平变化能较好地反映疾病的状态，动态监测血清sCD163水平可以把握治疗时机，及时调整方案，改善sHLH的的预后。目的 NK细胞是体内抗肿瘤、抗病毒感染的第一道防线，是机体内固有免疫的重要组成部分。溶酶体相关膜蛋白-1(LAMP-1或CD107a)是一种高糖基化的蛋白，NK细胞发挥细胞毒性功能时，随着细胞毒性物质脱颗粒的发生，CD107a分子由溶酶体膜转运至细胞膜表面。且CD107a分子的表达上调与穿孔素的分泌一致。因此，CD107a分子阳性表达的NK细胞可代表具有杀伤活性的NK细胞。本研究比较分析流式细胞术及传统的LDH释放法两种方法检测外周血NK细胞活性，并探讨NK细胞活性在继发性HLH（secondary HLH, sHLH）的意义。方法留取22例初发的sHLH患者、7例（7/22）治疗前及治疗后的sHLH患者和15例健康体检者的血标本，分别用流式细胞术及LDH释放法检测外周血NK细胞活性水平。结果应用流式细胞术及传统的LDH释放法两种方法检测sHLH组及对照组外周血NK细胞活性，结果显示流式细胞术检测sHLH患者组的外周血NK细胞活性水平为11.70±4.85%，明显低于正常对照组水平31.72±5.93%；同样LDH释放法检测sHLH患者组的外周血NK细胞活性水平为21.70±5.45%，显著低于正常对照组水平43.17±5.39%（P＜0.05）。对7例治疗后的sHLH患者（7/22）进行检测，发现7例患者的外周血NK细胞活性水平均较治疗前显著升高（P＜0.05）。将流式细胞术检测CD107a表达率与LDH释放法检测NK细胞活性进行相关分析，结果显示这两组数据存在显著相关性（相关系数r=0.75，p<0.05）。结论应用流式细胞术CD107a标记法与传统的LDH释放法检测NK细胞活性方法相比，CD107a标记法检测NK细胞活性时，需要的效应细胞数量少，且检测结果稳定性及重复性好，在检测临床标本时具有一定的优势。早期应用流式细胞术检测CD107a分子表达率可用于评估NK细胞活性状态，从而提高HLH早期诊断

关键词：可溶性CD163 血红蛋白清道夫受体继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症预后噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 NK细胞活性溶酶体相关膜蛋白-1(CD107a)

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高迁移率族蛋白B1在噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者中的表达及意义探讨

高迁移率族蛋白B1在噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者中的表达及...

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作者：陈影重庆医科大学

学位级别：硕士

目的:探讨高迁移率族蛋白B1（High Mobility Group Box-1 protein,HMGB1）在噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（Hemophagocytic Lymphohistiocytosis,HLH）患者体内的表达情况及意义。方法:收集重庆医科大学附属第二医院HLH患者共计36例,... 详细信息

目的:探讨高迁移率族蛋白B1（High Mobility Group Box-1 protein,HMGB1）在噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（Hemophagocytic Lymphohistiocytosis,HLH）患者体内的表达情况及意义。方法:收集重庆医科大学附属第二医院HLH患者共计36例,健康志愿者30例,收集相关临床资料,利用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测外周血清中HMGB1蛋白水平,利用实时荧光定量PCR检测外周血中HMGB1 mRNA表达水平,分析HMGB1蛋白及mRNA水平在HLH患者和健康志愿者体内的表达差异、和其他临床指标的相关性,以及HMGB1对于诊断HLH的灵敏度、特异度及最佳诊断阈值。利用GSEA方法分析HMGB1在HLH中可能参与的病理生理环节。结果:***结果显示,HMGB1在HLH患者外周血中的浓度为（1879.94±789.87）ng/ml,较健康志愿者组的（1237.49±272.85）ng/ml具有明显差异（P＜0.05）。***-PCR结果显示,HLH患者组HMGB1 mRNA的相对表达量为（4.56±2.10）倍,较健康志愿者组的（2.34±1.32）倍具有明显差异（P＜0.05）。***患者血清中HMGB1含量与铁蛋白水平呈正相关（r=0.6144,P=0.0335）,与红细胞计数（r=-0.4341,P=0.0082）、血红蛋白水平（r=-0.3947,P=0.0172）、血小板计数（r=-0.4715,P=0.0037）呈负相关。骨髓中发现噬血现象的HLH患者,其HMGB1水平要显著高于骨髓中未发现噬血现象的HLH患者（2120.20±841.8ng/ml vs 1478.79±309.86ng/ml,P＜0.05）。4.利用HMGB1诊断HLH的曲线下面积值为0.8329（P＜0.05）,利用HMGB1+铁蛋白水平诊断HLH的曲线下面积为0.917（P=0.00003）。最佳阈值为1522ng/ml,灵敏度为72.22%,特异度为86.67%。***分析提示HMGB1的表达与核糖体代谢、原发性免疫缺陷、柠檬酸和三羧酸循环、碱基切除及修复、缬氨酸/亮氨酸/异亮氨酸降解过程所涉及的基因呈正相关。结论:HLH患者的外周血HMGB1表达及蛋白水平较健康人增高,其水平与铁蛋白水平、噬血现象呈正相关,与血红蛋白、红细胞及血小板呈负相关,与HLH的发病存在关联的可能性,且具有一定的诊断价值,提示HMGB1有望作为一项临床上用于噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的诊断、病情评估、预后分析的实用指标。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症高迁移率族蛋白B1 基因富集分析灵敏度特异度

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H0-1及CD14/TLR-4在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床意义

H0-1及CD14/TLR-4在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床意...

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作者：王冬娇南京医科大学

学位级别：硕士

目的探讨血清血红素氧合酶-1(Heme oxygenase-1,HO-1)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Secondaryhemophagocyticlymphohistiocytosis,sHLH)的表达水平及其临床意义。方法收集43例sHLH患者外周血清标本,以12例正常体检者为对照,ELISA法检测血清HO-1水平。收集患者相关实验室检查数据,并与血清HO-1的表达水平进行相关性分析。结果(1)初诊sHLH组血清HO-1表达水平明显高于正常对照组(P=0.001);(2)初诊风湿免疫相关HLH组(AHLH)血清HO-1 水平明显高于感染相关HLH组(IHLH,P<0.05)及淋巴瘤相关HLH组(LHLH,P<0.05);(3)治疗后临床缓解的sHLH组血清HO-1水平较治疗前明显下降(P<0.01);(4)初诊 sHLH组血清HO-1水平与SF呈正相关(r=0.582,P<0.001);(5)在AHLH组中,死亡组初诊时血清HO-1表达水平较存活组的表达水平增高(P=0.04)。结论血清HO-1在sHLH患者的诊断、AHLH鉴别诊断、病情活动、疗效评估等方面具有重要的临床意义。目的探讨TLR-4分子在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH)患者外周血 CD14+单核细胞的表达及其临床意义。方法收集20例sHLH患者外周血标本,以10例正常体检者为对照,流式细胞术检测外周血CD14+单核细胞TLR-4分子的表达水平。收集患者相关实验室检查结果并与CD14+单核细胞TLR-4分子的表达水平进行相关性分析。结果(1)初诊sHLH组外周血CD14+单核细胞TLR-4分子的阳性表达率明显高于正常对照组(P=0.001);(2)感染相关HLH组(IHLH)CD14+单核细胞的TLR-4分子阳性表达率明显高于风湿免疫相关HLH组(AHLH)(P=0.011)及淋巴瘤相关HLH组(LHLH)(P=0.008),但AHLH组和LHLH组中CD14+单核细胞的TLR-4分子阳性表达率无统计学意义(P>0.05);(3)8例治疗后临床缓解的sHLH组CD14+单核细胞TLR-4分子阳性表达率明显低于治疗前(P=0.04);(4)初诊阳性组(n=13)TLR-4分子在CD14+单核细胞的表达水平与PCT呈正相关(r=0.88,P<0.001)。结论外周血CD14+单核细胞TLR-4分子的阳性表达率在sHLH患者中明显升高,尤其在IHLH组中高于AHLH、LHLH组,这对于鉴别诊断IHLH有重要作用,同时动态检测该指标有助于判断病情变化。

关键词：血红素氧合酶-1 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 Toll样受体-4 继发性

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67例获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症临床分析

67例获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症临床分析

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作者：吴林首都医科大学

学位级别：硕士

目的：探讨NK细胞活性、sCD25水平、TNF-α水平、TWEAK水平和糖化铁蛋白比例的检测在获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断中的意义；分析获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床特点、可能的预后相关因素及转归，以提高对... 详细信息

目的：探讨NK细胞活性、sCD25水平、TNF-α水平、TWEAK水平和糖化铁蛋白比例的检测在获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断中的意义；分析获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床特点、可能的预后相关因素及转归，以提高对本病的识别，减少漏诊，改善预后。资料与方法：收集2007年2月至2009年3月期间获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)确诊病例67例、健康志愿者25例(正常对照组)，检测外周血NK细胞活性、sCD25的水平、TNF-α水平、TWEAK水平和糖化铁蛋白比例，比较两组各项指标差异；回顾分析67例获得性HLH患者的原发病、临床表现、各项实验室检查指标，探讨疾病特点；对随访的47例获得性HLH患者分析临床转归，寻找与预后相关的因素；分析我院27例患者临床转归。结果： 1.入组67例获得性HLH患者NK细胞活性均明显低于正常对照组，差异有显著统计学意义(P<0.01)，sCD25水平明显高于正常对照组，差异有显著统计学意义(P<0.01)，TNF-α水平高于正常对照组，差异有显著统计学意义(P<0.01)，TWEAK水平低于正常对照组，差异有显著统计学意义(P<0.01)，糖化铁蛋白比例低于正常对照组，差异有显著统计学意义(P<0.01)。 2.确诊患者，男/女为37/30，年龄2.5—93岁，32例(47.8％)为感染相关性HLH，25例(37.3％)最终证实为肿瘤相关性HLH，5例(7.5％)为自身免疫系统疾病相关性HLH，5例(7.5％)最终未找到原发病。 3.随访患者中，死亡25例(53.2％)，死亡组和非死亡组在血小板计数、Fbg水平有显著性差异(P<0.01)。 4.我院治疗27例患者死亡10例(37.0％)，治疗效果优于其他治疗组。结论： ***25水平的检测及NK细胞活性对于获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的诊断具有极其重要的意义，TNF-α水平检测对疾病的诊断也有重要意义。 2.血清TWEAK水平与获得性HLH关系需进一步探讨。 3.血清糖化铁蛋白较血清铁蛋白对获得性HLH的诊断更加敏感。 4.骨髓中没有噬血现象同样可以确立获得性噬血细胞综合征的诊断，噬血现象在疾病的诊断中并不起主要作用。 5.血小板减少、Fbg降低可能与该疾病预后不良有关。 6.氟达拉滨联合大剂量甲强龙的治疗方案对获得性HLH有较好效果，为获得性HLH的治疗提供新的思路。

关键词： NK细胞活性 sCD25 TNF-α TWEAK 糖化铁蛋白噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

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播散型荚膜组织胞浆菌病致继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例并文献复习

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中华实验和临床感染病杂志（电子版） 2024年第2期18卷 122-127页

作者：王丹妮罗华婷蒲霞黄文祥重庆医科大学附属第一医院老年病科重庆400010

目的探讨播散型荚膜组织胞浆菌病(DH)合并继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的诊断与治疗策略。方法分析重庆医科大学附属第一医院于2023年2月26日收治的1例播散型荚膜组织胞浆菌病合并继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的67... 详细信息

目的探讨播散型荚膜组织胞浆菌病(DH)合并继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的诊断与治疗策略。方法分析重庆医科大学附属第一医院于2023年2月26日收治的1例播散型荚膜组织胞浆菌病合并继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的67岁老年男性患者的诊疗过程,并结合相关文献进行复习。结果患者1个月前于广西壮族自治区旅游返家(重庆市)3天后出现发热、厌食症状,伴随四肢乏力和体重减轻,在病程中反复高热,表现出全血细胞减少,铁蛋白升高,NK细胞活性下降,肝脾肿大等HLH的临床特征,通过骨髓穿刺涂片镜检、外周血宏基因组下一代测序(mNGS)、胸部增强CT确诊为DH。患者接受小剂量地塞米松诱导治疗(5 mg/d静脉推注,14天后续用2.5 mg、1次/d,静脉推注7 d)和两性霉素B脂质体(起始17 mg/d,3天内逐渐加量至100 mg、1次/d静脉滴注21 d)续用伊曲康唑(200 mg、次/12 h口服)抗真菌治疗。经确诊并治疗3个月后,患者复查胸部增强CT显示病灶基本吸收。结论播散型荚膜组织胞浆菌病伴噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者治疗策略应以针对原发疾病为主,辅以激素诱导治疗,同时避免使用免疫抑制药物以减轻感染,从而改善患者预后。

关键词：播散型荚膜组织胞浆菌病噬血细胞性淋巴组织细胞增多症不明原因发热呼吸困难肝脾肿大

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151例初诊继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者的临床特征及预后因素分析

引用

江苏医药 2024年第12期50卷 1198-1203页

作者：高欣段丽敏许戟田甜王菊娟尹光丽仇红霞南京医科大学第一附属医院血液科江苏210029

目的探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者的临床特点和预后因素。方法回顾性分析151例初诊sHLH患者的临床特征及相关预后影响因素。结果不同病因sHLH各组间性别构成比、脾肿大、血清钙离子和血清铁蛋白水平差异有统计学意... 详细信息

目的探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者的临床特点和预后因素。方法回顾性分析151例初诊sHLH患者的临床特征及相关预后影响因素。结果不同病因sHLH各组间性别构成比、脾肿大、血清钙离子和血清铁蛋白水平差异有统计学意义(P<0.05)。151例sHLH患者1年、2年和3年总生存率分别为63.2%、52.2%和47.5%。肿瘤相关、感染相关、自身免疫性疾病相关和不明原因sHLH患者的1年生存率分别为62.1%、51.3%、85.7%和80.4%。单因素Cox回归分析结果显示,低血小板计数、低纤维蛋白原血症、低血清钙离子水平和高三酰甘油水平是初诊sHLH患者死亡的危险因素(P<0.05);多因素Cox回归分析结果显示,低血小板计数、低纤维蛋白原血症和低血清钙离子水平是初诊sHLH患者死亡的独立危险因素(P<0.05)。结论动态监测sHLH患者的血小板计数、纤维蛋白原水平、血清钙离子水平和三酰甘油水平有助于评估病情变化和治疗反应,有利于及时调整治疗方案。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

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