检索结果-内蒙古大学图书馆

河北医学 2022年第2期28卷 314-318页

作者：李鑫谭力李明吕瑜张婷云南省昆明市儿童医院云南昆明650228

目的:探讨合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的恙虫病患儿的临床特征和治疗经验。方法:回顾性分析我院2014年1月至2020年12月收治8例合并HLH的恙虫病病例的流行病学、一般资料、临床表现、实验室结果、治疗及转归情况。结果:8例恙虫病... 详细信息

目的:探讨合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的恙虫病患儿的临床特征和治疗经验。方法:回顾性分析我院2014年1月至2020年12月收治8例合并HLH的恙虫病病例的流行病学、一般资料、临床表现、实验室结果、治疗及转归情况。结果:8例恙虫病患儿均符合HLH的诊断标准。8例患儿伴有不同程度的转氨酶异常、心肌酶谱异常、低蛋白血症及CD4^(+)比例明显下降,5例患儿伴有腔隙积液、3例伴有脑脊液异常。7例早期予以多西环素抗感染、IVIG联合糖皮质激素等支持治疗;1例早期采用地塞米松+依托泊苷诱导化疗,诊断恙虫病治疗后,加用多西环素抗感染,8例患儿外周血、肝功能、心肌酶谱等指标明显改善、肝脾回缩、噬血现象消失。随访中0~6年未发现多西环素相关不良反应及血液系统相关疾病。结论:噬血细胞综合征是恙虫病的少见并发症,同时可合并多种器官损伤。采用有效抗感染、联合IVIG及糖皮质激素治疗后,可有效缓解噬血现象,不一定需采用化疗方案。

关键词：恙虫病噬血细胞性淋巴组织细胞增多症儿童

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芦可替尼治疗儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症临床分析

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中国医刊 2019年第3期54卷 315-317页

作者：翟萌娜师晓东首都儿科研究所附属儿童医院血液科北京100020

目的探讨应用Janus激酶(JAK1/JAK2)抑制剂芦可替尼治疗儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH)的疗效及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2018年6月于首都儿科研究所附属儿童医院血液科诊治的2例经... 详细信息

目的探讨应用Janus激酶(JAK1/JAK2)抑制剂芦可替尼治疗儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH)的疗效及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2018年6月于首都儿科研究所附属儿童医院血液科诊治的2例经常规治疗无效、在监护人知情同意后予芦可替尼口服治疗病情缓解的HLH患儿的临床资料,并结合相关文献复习芦可替尼作为靶向药物治疗HLH的作用机制及临床效果。结果 2例HLH患儿应用芦可替尼治疗后临床症状缓解,血象、肿瘤坏死因子α、白细胞介素2受体、铁蛋白及纤维蛋白原等指标好转,治疗期间疾病无进展,未发生严重药物不良反应。结论儿童HLH是一种病情凶险且死亡率极高的疾病,少部分患儿对于传统化疗无反应或不能耐受,早期应用Janus激酶抑制剂芦可替尼可通过减轻细胞因子引发的炎症反应以干预疾病进展,安全有效,耐受性良好。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 Janus激酶抑制剂芦可替尼儿童

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T细胞亚群及其细胞因子在噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中的作用

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国际输血及血液学杂志 2012年第1期35卷 89-92页

作者：陈纬凤(综述) 仇红霞(审校) 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科 210029

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）又称噬血细胞综合征（HPS），是由多种病因导致的体内单核巨噬细胞过度增生活化并伴随其吞噬血细胞现象的综合征。本综合征常分为遗传性（FHL）和继发性（sHLH）两类。T淋巴细胞亚群主要包括CD4^＋... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）又称噬血细胞综合征（HPS），是由多种病因导致的体内单核巨噬细胞过度增生活化并伴随其吞噬血细胞现象的综合征。本综合征常分为遗传性（FHL）和继发性（sHLH）两类。T淋巴细胞亚群主要包括CD4^＋和CD8^＋T细胞，而CD4^＋T细胞主要有Thl和Th2细胞。在FHL，CD8^＋T细胞的细胞毒功能受损，导致高细胞因子血症。在sHILH，Th1和Th2细胞失衡，特别是Th1细胞产生大量的细胞因子在HLH的发病中起着重要作用。本研究对T细胞亚群及其细胞因子在HLH发病机制中的作用进行综述。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症细胞因子 CD8^+T细胞 Th1/Th2细胞

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单倍型异基因造血干细胞移植治疗PRF1基因突变成人原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例

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临床内科杂志 2021年第6期38卷 422-423页

作者：孟广强张嘉王晶石王旖旎崔亭亭金志丽王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科北京100050

患者,男,19岁,因“反复发热1年余”于2014年4月入院。患者于2013年4月无明显诱因出现发热,体温最高达40.2℃,伴畏寒,无寒战,伴乏力、全身肌肉关节酸痛。就诊于外院,查血常规示WBC计数3.07×10^(9)/L(3.5~9.5×10^(9)/L,括号内... 详细信息

患者,男,19岁,因“反复发热1年余”于2014年4月入院。患者于2013年4月无明显诱因出现发热,体温最高达40.2℃,伴畏寒,无寒战,伴乏力、全身肌肉关节酸痛。就诊于外院,查血常规示WBC计数3.07×10^(9)/L(3.5~9.5×10^(9)/L,括号内为正常参考值范围,以下相同),Hb 133 g/L(115~150 g/L),PLT计数21×10^(9)/L(125~350×10^(9)/L);白细胞分类见异型淋巴细胞;EB病毒(EBV)、巨细胞病毒(CMV)、呼吸道合胞病毒、腺病毒等抗体均为阴性;自身抗体相关检查阴性;腹部超声检查结果示肝脏及脾脏肿大、腹腔及腹膜后肿大淋巴结。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 PRF1基因异基因造血干细胞移植

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1例噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的护理

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全科护理 2010年第32期8卷 3006-3007页

作者：王欢封蓉四川省凉山彝族自治州第一人民医院

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症为一组对不明抗原或感染刺激的反应性组织细胞增生,此时红细胞可能吸附有外来抗原,或由于异常的免疫反应调节产生过多的淋巴因子,使组织细胞吞噬红细胞.该病是一组以不规则弛张型发热伴皮疹,消瘦,全身不适... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症为一组对不明抗原或感染刺激的反应性组织细胞增生,此时红细胞可能吸附有外来抗原,或由于异常的免疫反应调节产生过多的淋巴因子,使组织细胞吞噬红细胞.该病是一组以不规则弛张型发热伴皮疹,消瘦,全身不适,肝、脾及全身淋巴细胞肿大,全血细胞减少,凝血障碍同时可伴有肺、中枢神经系统、心包、骨、软组织及胃肠道受累为主要表现的临床症候群.

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发热护理

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MRSA感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症两例附文献复习

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中国血液流变学杂志 2010年第4期20卷 542-545页

作者：范磊仇红霞朱雨许戟徐卫李建勇南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院血液科江苏南京210029

目的探讨耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染（MRSA）相：相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）临床特征、治疗和预后.方法通过两例典型病例深入分析MRSA感染相关HLH的临床表现、治疗方案和疾病转归以及结合该领域最新进展和文献进行讨... 详细信息

目的探讨耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染（MRSA）相：相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）临床特征、治疗和预后.方法通过两例典型病例深入分析MRSA感染相关HLH的临床表现、治疗方案和疾病转归以及结合该领域最新进展和文献进行讨论.结果两例HLH患者均经病原学（细菌培养）检查确诊为MRSA感染,经过积极抗感染联合适当免疫抑制治疗,均好转出院.结论 MRSA感染为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症罕见病因之一,由于病因明确,经过抗感染治疗联合免疫抑制治疗后预后优于其他原因导致的HLH.

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症耐甲氧西林葡萄球菌免疫抑制治疗

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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床特点、诊断及治疗(附6例分析)

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山东医药 2021年第30期61卷 49-52页

作者：董荣荣迟昆吴箫李文杰青岛市妇女儿童医院检验科青岛266000

目的总结儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点,探讨HLH的诊断及治疗方法。方法对6例HLH患者的临床资料作回顾性分析,并总结其临床特点,诊断及治疗方法。结果6例患儿以发热为主要临床表现,病情进展中存在持续高热、高甘油... 详细信息

目的总结儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点,探讨HLH的诊断及治疗方法。方法对6例HLH患者的临床资料作回顾性分析,并总结其临床特点,诊断及治疗方法。结果6例患儿以发热为主要临床表现,病情进展中存在持续高热、高甘油三酯血症、凝血功能异常、血象异常及血清铁蛋白异常增高等症状。6例患儿骨髓穿刺细胞学检查均可见噬血细胞现象。5例患儿EB病毒衣壳VCA抗体+EBV-DNA阳性。2例患儿基因存在T细胞激酶基因突变。6例患儿均根据HLH-2004或2019年诊疗指南进行化疗,并对各种临床症状进行对症支持治疗。结论HLH患者以发热为主要临床表现,首发症状不一,病情进展迅速。骨髓穿刺细胞学、病原学及基因诊断检查结合临床特征可明确HLH诊断。HLH主要采用HLH-2004或2019诊疗指南治疗方案化疗,同时给予对症支持治疗。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发热噬血细胞化学药物治疗

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芦可替尼对噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患儿血常规及炎性因子水平的影响

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中外医学研究 2021年第26期19卷 38-41页

作者：张善彪福建省立医院福建福州350001

目的:研究芦可替尼对噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患儿血常规及炎性因子水平的影响。方法:选取2020年5-10月笔者所在医院收治的HLH患儿70例,按照随机数字表法将其分为对照组和治疗组,各35例。对照组给予常规治疗,治疗组在对照组... 详细信息

目的:研究芦可替尼对噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患儿血常规及炎性因子水平的影响。方法:选取2020年5-10月笔者所在医院收治的HLH患儿70例,按照随机数字表法将其分为对照组和治疗组,各35例。对照组给予常规治疗,治疗组在对照组基础上给予磷酸芦可替尼片治疗,两组均连续治疗3个月。比较两组临床疗效、治疗前后血常规指标和炎性因子水平。结果:治疗组临床总有效率为82.86%,高于对照组的48.57%,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后两组外周血WBC、HB、PLT和NEU水平均较治疗前升高,且治疗组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后两组血清TNF-α、IL-6和IL-8水平均较治疗前降低,且治疗组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:芦可替尼能够显著调节HLH患儿血常规指标,临床效果显著,同时可改善患儿机体高炎症状态,减轻患儿机体损伤,从而促进恢复。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症芦可替尼血常规炎性因子

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利什曼原虫感染致噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

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内科理论与实践 2013年第3期8卷 213-214页

作者：吴林王旖旎崔华王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液内科北京100050

患者：男，19岁，主因“反复发热伴外周血3系减低5个月”入院。患者入院5个月前出现发热，于当地医院就诊，查血常规示白细胞2．5l×10^9／L，中性粒细胞0．749，血红蛋白70g／L，血小板63×10^9／L。

关键词：利什曼原虫黑热病噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

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EB病毒感染相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的研究进展

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临床血液学杂志 2018年第5期31卷 729-732页

作者：宋梦王菊娟田甜段丽敏仇红霞南京医科大学第一附属医院血液科南京210029 南京医科大学第一附属医院老年血液科

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）又称噬血细胞综合征,是一种罕见的致命性免疫调节异常综合征,以过度的免疫反应及过度活化的巨噬细胞和T淋巴细胞广泛浸润各组织器官,导致多器官系统功能衰竭为... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）又称噬血细胞综合征,是一种罕见的致命性免疫调节异常综合征,以过度的免疫反应及过度活化的巨噬细胞和T淋巴细胞广泛浸润各组织器官,导致多器官系统功能衰竭为特征^（[1]）。HLH包括原发性和继发性两种类型。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 EB病毒发病机制诊断治疗

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