检索结果-内蒙古大学图书馆

江苏医药 2020年第1期46卷 104-106页

作者：周碧王文鹏周敏李宣高吉照徐州医科大学附属医院儿科

>噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是原发或继发性免疫稳态失调引起的全身炎症反应综合征。原发性HPS是一种常染色体或性染色体隐性遗传病;继发性HPS通常是由感染、肿瘤、风湿性疾病等多种病因启动免疫系统的... 详细信息

>噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是原发或继发性免疫稳态失调引起的全身炎症反应综合征。原发性HPS是一种常染色体或性染色体隐性遗传病;继发性HPS通常是由感染、肿瘤、风湿性疾病等多种病因启动免疫系统的活化机制所引起的反应性疾病,多无家族病史或已知的遗传缺陷[1]。

关键词：噬血细胞综合征全身炎症反应综合征风湿性疾病家族病史噬血细胞性淋巴组织细胞增多症遗传缺陷常染色体免疫系统

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NK细胞活性测定在HLH患儿早期诊断中的作用研究

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中华全科医学 2012年第5期10卷 701-702页

作者：屈丽君程邦宁安徽省立儿童医院血液科合肥市230051

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者外周血NK细胞活性水平及其在早期诊断中的作用。方法收集2008年3月-2011年12月确诊HLH病例23例,31名正常健康儿童作为对照,采用流式细胞术检测外周... 详细信息

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者外周血NK细胞活性水平及其在早期诊断中的作用。方法收集2008年3月-2011年12月确诊HLH病例23例,31名正常健康儿童作为对照,采用流式细胞术检测外周血NK细胞活性,并将确诊HLH患者的NK细胞活性与正常人NK细胞活性进行比较。同时分析HLH-2004诊断标准中的发热、脾大、血细胞减少、高三酰甘油血症、低纤维蛋白血症、SF水平、骨髓中发现噬血现象阳性率。结果 23例HLH患儿NK活性均明显低于正常对照组,两者相比差异有统计学意义(P<0.01),且发现NK细胞活性在早期100%出现降低。结论 NK细胞活性下降在HLH早期诊断中具有可靠的诊断价值。

关键词： NK细胞噬血细胞性淋巴组织细胞增多症早期诊断

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TLR9在EBV相关淋巴增殖性疾病中的作用

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国际医药卫生导报 2020年第20期26卷 3021-3024页

作者：唐楠楠(综述) 薛红漫(审校) 中山大学附属第七医院(深圳)儿科儿童血液肿瘤专科 518107

Toll样受体9(toll like receptor 9)是固有免疫的重要组成部分,在抗病毒和肿瘤免疫中发挥重要的作用。EB病毒(EBV)是TLR9的天然配体,当免疫系统与病毒之间的平衡打破,EBV感染可能会引起良性或恶性淋巴增殖性疾病(LPD)。本文就TLR9信号... 详细信息

Toll样受体9(toll like receptor 9)是固有免疫的重要组成部分,在抗病毒和肿瘤免疫中发挥重要的作用。EB病毒(EBV)是TLR9的天然配体,当免疫系统与病毒之间的平衡打破,EBV感染可能会引起良性或恶性淋巴增殖性疾病(LPD)。本文就TLR9信号通路在EBV感染相关传染性单核细胞增多症(IM)、噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)和淋巴瘤发生发展中的作用进行综述。

关键词： Toll样受体9 EB病毒传染性单核细胞增多症噬血细胞性淋巴组织细胞增多症淋巴瘤

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非肿瘤相关性噬血细胞综合征诊治进展

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临床血液学杂志 2016年第3期29卷 354-356,362页

作者：高丽丽周剑峰华中科技大学同济医学院附属同济医院血液内科武汉430030

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH）又称噬血细胞综合征,是一种威胁生命的临床综合征：由于细胞毒T细胞和NK细胞功能缺陷不能有效地清除病原体,引起单核巨噬细胞和（或）淋巴细胞过度活化增殖,继... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH）又称噬血细胞综合征,是一种威胁生命的临床综合征：由于细胞毒T细胞和NK细胞功能缺陷不能有效地清除病原体,引起单核巨噬细胞和（或）淋巴细胞过度活化增殖,继而出现细胞因子风暴,主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症、高血清铁蛋白血症，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。

关键词：噬血细胞综合征细胞因子铁蛋白噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 sCD25

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多发性脑梗死起病的噬血细胞综合征1例报道

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中国卒中杂志 2022年第5期17卷 539-543页

作者：李言洵刘芳王丽汪慧何雯清华大学第一附属医院神经内科北京100084

1病例介绍患者女性,74岁,因“反应迟钝伴左侧肢体无力36小时”于2020年6月30日入院。患者于2020年6月29日22:00无明显诱因出现反应慢,伴言语含糊,有时呼之无反应,同时左侧肢体力弱,扶持不能行走,次日晨起症状加重.

关键词：脑梗死淋巴瘤噬血细胞综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增多症免疫系统

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噬血细胞综合征的临床诊治

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临床血液学杂志 2016年第3期29卷 406-409页

作者：何静华中科技大学同济医学院附属协和医院血液病研究所

1病例资料患者,男,22岁,因＂发热28d＂于2015年10月22日入院。患者2015年9月25日无明显诱因出现高热,体温最高达42.0℃,伴畏寒、寒颤,咳嗽,咳白痰。并有恶心,上腹胀。无呕吐。先后就诊于广州及湖北监利的3家医院,1周内WBC有明显下降,入... 详细信息

1病例资料患者,男,22岁,因＂发热28d＂于2015年10月22日入院。患者2015年9月25日无明显诱因出现高热,体温最高达42.0℃,伴畏寒、寒颤,咳嗽,咳白痰。并有恶心,上腹胀。无呕吐。先后就诊于广州及湖北监利的3家医院,1周内WBC有明显下降,入院时WBC为1.66×10^9/L,Hb维持在110g/L,PLT为50×10^9/L左右。

关键词：噬血细胞综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断治疗

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异基因造血干细胞移植后伴噬血现象分析

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检验医学 2020年第3期35卷 251-255页

作者：丁静刘伟玲万理萍李莉白萍上海市第一人民医院检验科上海200080

目的分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后伴噬血现象的特征。方法选取上海市第一人民医院行allo-HSCT后出现噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的患者2例,讨论其可能的病因。结果患者一入院诊断为免疫缺陷病,行allo-HSCT 13 d后粒系... 详细信息

目的分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后伴噬血现象的特征。方法选取上海市第一人民医院行allo-HSCT后出现噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的患者2例,讨论其可能的病因。结果患者一入院诊断为免疫缺陷病,行allo-HSCT 13 d后粒系植入,血红蛋白、血小板始终偏低,凝血功能差,消化道出血,巨细胞病毒性肠炎,肺部感染,骨髓细胞形态学检查可见噬血现象。患者二入院诊断为急性单核细胞性白血病,行allo-HSCT 14 d后粒系植入,行allo-HSCT 42 d后三系降低,发热,铁蛋白高,骨髓细胞形态学检查可见噬血现象,嵌合率进行性降低。结论allo-HSCT后伴噬血现象非常罕见,且进展迅速,预后不良,噬血现象常因感染所致。当行allo-HSCT后骨髓出现噬血现象时,应积极排查感染,检测原发病是否复发,同时应检测患者及其父母相关基因,尽早治疗,争取取得更好的预后。

关键词：异基因造血干细胞移植噬血细胞性淋巴组织细胞增多症骨髓

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铁蛋白辅助诊断幼儿嗜血细胞综合征1例

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中国实验诊断学 2022年第5期26卷 720-721页

作者：闻宇马静茹周芮吉林大学第二医院核医学科吉林长春130041 吉林大学第二医院检验科吉林长春130041

噬血细胞综合征(HPS),又名噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是由于细胞因子风暴导致的淋巴细胞、巨噬细胞增生和活化,并伴有血细胞吞噬现象的一种综合征。依据病因,又可将嗜血细胞综合征分为原发性和继发性两种。原发性噬血细胞综合... 详细信息

噬血细胞综合征(HPS),又名噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是由于细胞因子风暴导致的淋巴细胞、巨噬细胞增生和活化,并伴有血细胞吞噬现象的一种综合征。依据病因,又可将嗜血细胞综合征分为原发性和继发性两种。原发性噬血细胞综合征为遗传相关型,表现为常染色体或X连锁隐性遗传,伴有相关基因遗传。

关键词：嗜血细胞综合征噬血细胞综合征细胞因子风暴噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 X连锁隐性遗传辅助诊断铁蛋白基因遗传

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检测结果阴性，新生儿为何患病？ 005

检测结果阴性，新生儿为何患病？

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解放日报

作者：毛锦伟

孩子出生后确诊患一种罕见的遗传疾病，这给温先生的家庭带来巨大的磨难。 2022年，即将迎来第一个孩子的温先生夫妇在产检医院长宁区妇幼保健院推荐下，选择了华大基因的一款遗传病携带者筛查产品筛查孩子母亲是否携带遗传病致病基因... 详细信息

孩子出生后确诊患一种罕见的遗传疾病，这给温先生的家庭带来巨大的磨难。 2022年，即将迎来第一个孩子的温先生夫妇在产检医院长宁区妇幼保健院推荐下，选择了华大基因的一款遗传病携带者筛查产品筛查孩子母亲是否携带遗传病致病基因。这款产品宣称检测范围覆盖155种单基因隐

关键词：新生儿基因筛查华大基因检测结果复旦大学附属儿科医院变异点噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

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