检索结果-内蒙古大学图书馆

中国小儿血液与肿瘤杂志 2013年第4期18卷 177-180页

作者：朱莹莹王春美卢洁盛光耀郑州大学第一附属医院儿科郑州450052

目的分析儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的病因、临床特点、治疗及预后。方法对郑州大学第一附属医院2010年5月-2012年7月收治的28例HLH患儿入院时的临床表现、实验室检查指标和治疗转归进行回顾性分析。结果 (1)病因:EB病毒感... 详细信息

目的分析儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的病因、临床特点、治疗及预后。方法对郑州大学第一附属医院2010年5月-2012年7月收治的28例HLH患儿入院时的临床表现、实验室检查指标和治疗转归进行回顾性分析。结果 (1)病因:EB病毒感染相关10例,巨细胞病毒感染相关3例,肺炎链球菌感染相关1例,支原体感染相关1例,淋巴瘤相关3例,急性淋巴细胞白血病(ALL)相关1例,余9例无明确病因;(2)儿童HLH早期临床表现以持续高热(100%),脾肿大(96%),肝肿大(85%)最为常见;(3)实验室检查可表现为铁蛋白(SF,100%)和LDH(100%)明显升高,血细胞减少(96%),肝酶升高(93%),骨髓噬血现象(82%),低蛋白血症(70%),低钠血症(61%),NK细胞比例下降(58%),低纤维蛋白原血症(52%)及高三酰甘油血症(29%);(4)所有患儿均采用HLH-2004方案进行化疗,16例疾病缓解,2例有效,2例放弃治疗,8例死亡。结论HLH多继发于EB病毒感染,早期症状缺乏特异性,联合检测SF和LDH可能具有重要临床价值。HLH-2004是有效的治疗方案。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊断儿童早期

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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症外周血淋巴细胞亚群分析

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中国儿童保健杂志 2010年第12期18卷 1008-1010页

作者：林小碧陈洁钱江潮温州医学院附属育婴儿童医院浙江温州325027

【目的】研究儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)外周血淋巴细胞活性的改变。【方法】选择2005年1月—2009年12月在本院住院的49例确诊为HLH且为急性期的患儿为病例组,30例健康儿童为对照组,分... 详细信息

【目的】研究儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)外周血淋巴细胞活性的改变。【方法】选择2005年1月—2009年12月在本院住院的49例确诊为HLH且为急性期的患儿为病例组,30例健康儿童为对照组,分别抽取外周血,肝素抗凝,采用流式细胞术方法分别检测两组外周血淋巴细胞CD3+、CD4+、CD8+、CD(16+56)+的表达率。【结果】病例组CD(16+56)+和CD8+细胞比例显著低于对照组(P<0.01),CD3+细胞比例高于对照组(P<0.05),CD4+细胞比例与对照组比较无显著统计学意义(P>0.05)。【结论】NK细胞[CD(16+56)+]和CTL细胞(CD8+)活性的降低对诊断HLH可能具有重要临床意义,T淋巴细胞(CD3+)活性增强对诊断HLH也有一定价值。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症儿童淋巴细胞亚群

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亲缘单倍体造血干细胞移植治疗成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症与急性髓系白血病的疗效比较

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临床内科杂志 2017年第4期34卷 251-254页

作者：付丽魏娜王晶石吴林黄达永王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液内科北京100050

目的比较分析亲缘单倍体造血干细胞移植（HID HSCT）治疗成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）与急性髓系白血病（AML）的临床特点.方法回顾性比较分析我科2009年 8月~2014年8月采用HID HSCT治疗的成年HLH 患者20例（HLH组）与AM... 详细信息

目的比较分析亲缘单倍体造血干细胞移植（HID HSCT）治疗成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）与急性髓系白血病（AML）的临床特点.方法回顾性比较分析我科2009年 8月~2014年8月采用HID HSCT治疗的成年HLH 患者20例（HLH组）与AML患者 21例（AML组）的临床资料,HLH组接受全身放疗（TBI）/依托泊苷（VP-16）/环磷酰胺（Cy）或马利兰（Bu）/VP-16/Cy预处理,AML组接受改良Bu/Cy预处理,干细胞来源均为外周血干细胞,比较分析两组患者的疗效和预后.结果 HLH组的混合嵌合发生率、EB病毒（EBV）复燃发生率均高于AML组,差异均有统计学意义（P=0.048和P=0.012）,两组均无植入失败病例.HLH组中位随访时间为20个月,2年总生存（OS）率为（60.0±11.0）%;AML组中位随访时间为39个月,2年OS率为（71.4±9.9）%.HLH组移植后100天内死亡率明显高于AML组（25.0%比 4.8%,P=0.045）.结论与成年AML患者相比,采用HID HSCT治疗HLH患者的混合嵌合发生率、EBV复燃发生率和移植早期相关死亡率均明显增高,临床需要严格把握移植窗口期、逐步降低预处理毒性和早期监测嵌合状态.

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症急性髓系白血病单倍体供者混合嵌合

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成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症21例临床分析

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现代肿瘤医学 2015年第22期23卷 3326-3329页

作者：宋敏王建宁孟庆齐包红雨付行财侯艳秋张柳波蒋苏豫南京医科大学第二附属医院血液科江苏南京210011

目的：探讨成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床特点。方法：对2005年1月-2015年1月在南京医科大学第二附属医院血液科收治的21例成人HLH患者的临床资料进行回顾性分析。结果：21例患者初治时均表现为高热、肝脾肿大、凝血... 详细信息

目的：探讨成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床特点。方法：对2005年1月-2015年1月在南京医科大学第二附属医院血液科收治的21例成人HLH患者的临床资料进行回顾性分析。结果：21例患者初治时均表现为高热、肝脾肿大、凝血功能异常、血常规三系或二系受累。病因分析中7例（33.3%）为血液肿瘤相关性;10例（47.6%）为感染,其中3例确诊为发热伴血小板减少综合征（新型布尼亚病毒核酸检测阳性）;1例（4.8%）肿瘤相关性（骨髓活检示转移癌）;3例（14.3%）原因不明。随访中死亡16例,存活3例（最长至今已5年7个月）,2例失访;生存时间为4天~5.7年（中位生存时间183天）。结论：HLH为罕见的致死性疾病,成人更为少见。临床表现复杂,常伴有多脏器受损,病情凶险,进展迅速。预后大多不良。发病机制和治疗手段有待进一步研究。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊断治疗预后

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妊娠相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床诊疗分析

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临床和实验医学杂志 2015年第13期14卷 1057-1060页

作者：王旖旎李硕黄文秋张嘉汤然张嘉吴林王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科北京100050

目的观察妊娠相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点,探索有效的治疗手段。方法对妊娠相关HLH患者的临床表现、实验室检查及疗效、预后进行综合分析。结果 8例妊娠相关HLH患者均为初次妊娠,2例患者发生于妊娠早期,6例患者发... 详细信息

目的观察妊娠相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点,探索有效的治疗手段。方法对妊娠相关HLH患者的临床表现、实验室检查及疗效、预后进行综合分析。结果 8例妊娠相关HLH患者均为初次妊娠,2例患者发生于妊娠早期,6例患者发生于围产期;发热(100%)、脾大(75.0%)、消化系统症状(62.5%)是妊娠相关HLH的主要临床表现;所有患者均有s CD25的显著升高和NK细胞活性的下降,肝功能损害、高甘油三酯血症在妊娠相关HLH患者中的发生率更为突出;8例患者有2例患者病情进展迅速,于1月内死亡,6例获得长期生存并仍在随访中。结论妊娠期及产褥期存在异常的免疫调节可能是继发HLH的高危因素。及时正确的诊断和恰当的治疗有望改善预后。

关键词：妊娠期产褥期噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

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以发热为首发表现的结节病并发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例

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大连医科大学学报 2022年第6期44卷 561-564页

作者：杨小舟肖丛书刘宇陶娟王镇山李荣宽大连医科大学附属第二医院感染疾病科辽宁大连116027 大连医科大学附属第二医院病理科辽宁大连116027 大连医科大学附属第二医院呼吸科辽宁大连116027

1临床资料患者,男,65岁,因“反复发热8 d”于2020年9月22日收入大连医科大学附属第二医院感染疾病科。患者8 d前出现畏寒、发热,体温最高达39.9℃,无寒战,伴头晕、头痛、乏力及肌肉酸痛。于当地医院住院查血常规:WBC 15.11×109/L,N... 详细信息

1临床资料患者,男,65岁,因“反复发热8 d”于2020年9月22日收入大连医科大学附属第二医院感染疾病科。患者8 d前出现畏寒、发热,体温最高达39.9℃,无寒战,伴头晕、头痛、乏力及肌肉酸痛。于当地医院住院查血常规:WBC 15.11×109/L,N%72.9%,HGB 127 g/L,PLT 144×109/L。ESR 73 mm/h,CRP>200 mg/L,PCT 0.4ng/mL。浅表淋巴结超声提示双侧颈部、腋窝、腹股沟多发肿大淋巴结,最大22 mm×9 mm,边界清,淋巴门结构模糊,可见血流信号。胸部CT未见异常。

关键词：发热结节病噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

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成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

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内科急危重症杂志 2015年第2期21卷 81-85页

作者：曾祥宗王旖旎王昭首都医科大学附属北京友谊医院北京100050

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）又称噬血细胞综合征,（hemophagocytic syndrome,HPS）是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少,以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要临床特征的综合... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）又称噬血细胞综合征,（hemophagocytic syndrome,HPS）是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少,以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要临床特征的综合征[1].它最早是在1939年由儿科大夫Scott和Robb-Smith描述[2],以前一直被认为是一种儿童家族性免疫失调性疾病.随后认识到HLH不仅是一种家族遗传性疾病,也可以后天获得。

关键词：成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

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成人EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症一例

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中华传染病杂志 2019年第11期37卷 690-691页

作者：楼莲青余斐刘礼文宗燕李晓飞盛丽娜陈威震王祺郑书发金晓丽陶兴飞胡永桃黄怡松陈瑜义乌市中心医院感染病科浙江省322000 浙江大学医学院附属第一医院检验科临床体外诊断技术研究重点实验室杭州310003

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)无特异性的临床表现,早期诊断存在困难。本例患者发热4 d,外周血白细胞计数、血小板计数下降,血清三酰甘油和铁蛋白水平升高,脾脏增大,肝功能和凝血功能急剧恶化... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)无特异性的临床表现,早期诊断存在困难。本例患者发热4 d,外周血白细胞计数、血小板计数下降,血清三酰甘油和铁蛋白水平升高,脾脏增大,肝功能和凝血功能急剧恶化。骨髓检查无异常,血清抗EB病毒衣壳抗原IgM阴性。患者对抗感染及多种对症治疗措施无效,入院第6天因并发多器官功能衰竭死亡。后经高通量测序检出EB病毒,外周血EB病毒DNA强阳性,最终诊断为EB病毒相关HLH。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症骨髓检查脾脏增大 EB病毒DNA 外周血白细胞计数血小板计数凝血功能高通量测序

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继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症65例临床特点分析

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内科急危重症杂志 2015年第2期21卷 96-100页

作者：罗丹黄丽芳曾雯苗宁宁刘文励黄伟周剑峰孙汉英华中科技大学同济医学院附属同济医院武汉430030

目的:分析不同疾病所致继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床特征,进一步加深对本病的认识。方法:回顾性分析65例继发性HLH患者的临床资料,将患者分为NK细胞淋巴瘤/白血病组、恶性肿瘤组、EB病毒相关组、风湿免疫相关组... 详细信息

目的:分析不同疾病所致继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床特征,进一步加深对本病的认识。方法:回顾性分析65例继发性HLH患者的临床资料,将患者分为NK细胞淋巴瘤/白血病组、恶性肿瘤组、EB病毒相关组、风湿免疫相关组、重症感染组,比较5组患者的临床特点。结果:65例患者各种临床表现所占比例如下,100%发热,92.3%脾大,53.9%肝大,50.8%淋巴结肿大,30.8%存在水肿,20%出现皮疹。84.6%血细胞两系或三系减少,96.5%血清铁蛋白高,86.0%高甘油三酯血症,52.3%低纤维蛋白原血症,68.8%存在噬血现象,81.8%存在低或无NK细胞活性,93.9%肝酶异常,55.4%胆红素升高,96.9%低蛋白血症,72.3%低钠血症,96%高密度脂蛋白降低。5组患者在发热、脾大、淋巴结肿大、水肿、血细胞减少与否、血甘油三酯、铁蛋白水平、肝功能异常等方面无统计学差异(P>0.05);而在肝大、皮疹、初诊时血常规、纤维蛋白原、噬血现象等方面有统计学差异(P<0.05)。结论:继发性HLH有共同临床表现,如发热、脾大、血细胞减少、肝酶异常、低蛋白血症、低钠血症等,但不同疾病所致继发性HLH有一定的特点,EB病毒相关HLH表现为发病年龄小、肝大、血细胞明显减少、CRP高、噬血现象少见,经积极治疗后预后较好。重症感染相关HLH常表现为初诊时血细胞减少不明显,甚至高于正常,且CRP明显升高。风湿免疫相关HLH常有皮疹、初诊时血细胞常不减少、无明显感染灶、抗核抗体阳性。故在临床工作中,应针对不同病因早期识别HLH,从而有效降低病死率。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症继发性临床特点诊断

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X连锁凋亡抑制因子缺乏症在噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中的研究进展

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国际儿科学杂志 2023年第3期50卷 145-149页

作者：王雯倩(综述) 王天有张蕊(审校) 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿科学国家重点学科、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种全身炎症反应综合征,X连锁凋亡抑制因子(X-linked inhibitor of apoptosis,XIAP)缺乏症是一种先天免疫缺陷病,常合并HLH,对EB病毒的易感性增加,多在儿童期... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种全身炎症反应综合征,X连锁凋亡抑制因子(X-linked inhibitor of apoptosis,XIAP)缺乏症是一种先天免疫缺陷病,常合并HLH,对EB病毒的易感性增加,多在儿童期发病。目前认为发生HLH的机制是XIAP缺乏导致了固有免疫功能缺陷、细胞凋亡增加以及NLRP3炎症小体过度激活,共同导致了病原体的清除障碍及细胞因子的过度释放。XIAP缺乏症患者中HLH的病程一般较轻,病死率较低,但经常复发。除HLH外,该病还可同时合并一些自身炎症性疾病的表现。造血干细胞移植是唯一可以治愈的方法,减低强度的预处理效果较好。一些新型靶向药物如IFN-γ单克隆抗体、IL-18及IL-6等拮抗剂也许有效,但尚需更多的研究来证实。

关键词：儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 X连锁凋亡抑制因子

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