检索结果-内蒙古大学图书馆

作者：杨晓凤福建医科大学

学位级别：硕士

目的:探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的临床特征、病因及预后,以提高临床上该病的认识。方法:回顾性分析2010年6月至2017年8月福建医科大学附属协和医院收治的125例确诊为HLH患者的临床资料... 详细信息

目的:探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的临床特征、病因及预后,以提高临床上该病的认识。方法:回顾性分析2010年6月至2017年8月福建医科大学附属协和医院收治的125例确诊为HLH患者的临床资料,包括:临床特征、实验室指标、生存情况。将125例患者分为肿瘤相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,M-HLH)和非肿瘤相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(non-malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,non-M-HLH),从总体人群组、儿童组、成人组三个组别的研究指标进行统计分析。结果:(1)125例HLH患者中M-HLH患者39例,其中男性28例,女性11例,非M-HLH患者86例,其中男性42例,女性44例。M-HLH患者中位年龄19岁(2～68岁),非M-HLH患者中位年龄4岁(0.25～68岁)。(2)39例M-HLH患者中,淋巴瘤33例,白血病4例,骨髓异常增生综合征2例。非M-HLH患者86例,其中感染相关性HLH 80例,风湿免疫性疾病相关性HLH 6例。(3)全部人群组中,M-HLH和非M-HLH患者性别、年龄、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、血清白蛋白、直接胆红素、间接胆红素、血肌酐、NK细胞比例有统计学差异(p<0.05),将其进行多因素Logsitic回归分析显示谷草转氨酶、血清白蛋白、直接胆红素是M-HLH的独立相关因素。儿童组中,M-HLH和非M-HLH患者年龄、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、直接胆红素、间接胆红素、NK细胞比例有统计学差异(p<0.05),将其进行多因素Logsitic回归分析显示各因素都与M-HLH无显著相关。成人组中,M-HLH和非M-HLH患者谷丙转氨酶、谷草转氨酶、直接胆红素、间接胆红素、CD4+T细胞比例、NK细胞比例有差异(p<0.05),将其进行多因素Logsitic回归分析显示各因素都与M-HLH无显著相关。ROC曲线分析显示总体人群组NK细胞比例对M-HLH诊断的最佳预测值为4.96%,儿童组NK细胞比例对M-HLH诊断的最佳预测值为4.96%,成人组NK细胞比例对M-HLH诊断的最佳预测值为2.08%。(4)总体人群共随访93.8月,总中位生存时间50.4月,非M-HLH患者的中位生存时间为68.1月,M-HLH患者的中位生存时间为15.3月,两组生存时间有统计学差异(p<0.05)。单因素分析显示年龄、血小板计数、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、血清白蛋白水平对预后有影响(p<0.05),COX回归显示血小板计数、血清白蛋白水平是影响生存的独立相关因素。儿童组总中位生存时间76.4月,非M-HLH患者的中位生存时间为78.9月,M-HLH患者的中位生存时间为32.2月,有统计学差异(p=0.011)。单因素分析显示血小板计数、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、血清白蛋白、直接胆红素、间接胆红素对预后有影响,COX回归显示各因素均与预后无显著关系。成人组总中位生存时间为20.7月,非M-HLH患者的中位生存时间为44.3月,M-HLH患者的中位生存时间为7.73月,两组生存时间有统计学差异(p=0.011)。单因素分析显示血小板计数、血清白蛋白水平对预后有影响,COX回归结果显示血小板计数、血清白蛋白水平是影响预后的独立危险因素。结论:非M-HLH生存明显好于M-HLH。NK细胞比例对M-HLH的诊断有预测价值。总体人群组中,非M-HLH较M-HLH更易出现肝功能异常。血小板计数与血清白蛋白水平降低与预后不良相关,血小板计数及血清白蛋白水平越低,预后越差。此外,成人组血小板计数与血清白蛋白水平降低也与预后不良相关。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症肿瘤相关性成人儿童临床分析

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生征合并肝功能损害的临床分析

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临床内科杂志 2014年第7期31卷 468-470页

作者：曾祥宗王旖旎王昭王晶石吴林张嘉魏娜李硕汤然黄文秋陈建行裴瑞君首都医科大学附属北京友谊医院血液科北京100050

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）肝功能损害的临床特点.方法对2007年7月～ 2013年6月在我院确诊为HLH的99例患者的临床资料进行回顾性分析.结果 99例HLH患者中出现肝功能异常（肝酶和/或胆红素异常）者95例,以轻中度损... 详细信息

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）肝功能损害的临床特点.方法对2007年7月～ 2013年6月在我院确诊为HLH的99例患者的临床资料进行回顾性分析.结果 99例HLH患者中出现肝功能异常（肝酶和/或胆红素异常）者95例,以轻中度损害为主.肝功能损害主要表现为白蛋白（96.97％）、乳酸脱氢酶（92.93％）、γ-谷氨酰基转移酶（90.91％）、谷丙转氨酶（89.90％）、谷草转氨酶（86.87％）的异常改变.其中谷草转氨酶、白蛋白、凝血酶原时间及纤维蛋白原在存活组及死亡组之间比较差异有统计学意义（P＜0.05）,白蛋白是HLH患者预后不良的独立危险因素.将HLH患者肝功能进行Child-Pugh分级,不同分级组间患者的生存率比较差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 HLH患者普遍存在不同程度的肝功能异常,对于临床上出现不明原因发热、脾大、血细胞减少的患者,在除外嗜肝病毒感染的情况下,如伴发肝功能异常,应警惕HLH.肝功能损害不仅对HLH的早期诊断有提示作用,且与患者预后密切相关.

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症肝功能损害诊断预后

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sCD163和sCD25在儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊治中的意义

sCD163和sCD25在儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊治中的意义

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河南省第二十六次儿科学术年会

作者：王颖超刘冬杰殷楚云刘满菊朱桂英盛光耀郑州大学第一附属医院儿科

目的:探讨血清sCD163和sCD25在儿童HLH诊断及指导治疗中的意义. 方法:收集2013年12月至2014年12月在郑州大学第一附属医院儿科门诊及住院部就诊的HLH患儿42例,非HLH感染患儿32例及同期在院体检的健康儿童24例.HLH患儿分别于治疗前、... 详细信息

目的:探讨血清sCD163和sCD25在儿童HLH诊断及指导治疗中的意义. 方法:收集2013年12月至2014年12月在郑州大学第一附属医院儿科门诊及住院部就诊的HLH患儿42例,非HLH感染患儿32例及同期在院体检的健康儿童24例.HLH患儿分别于治疗前、治疗后2周、治疗后8周三个时间点各抽取清晨空腹外周静脉血3ml,非HLH感染组患儿及正常对照组儿童于首次就诊时抽取外周静脉血3ml,采用ELISA方法检测三组患儿的外周血血清sCD163和sCD25水平. 结果:三组间血清sCD163水平差异有统计学意义(F=71.396,P＜0.05),且各组之间差异均有统计学意义(P＜0.05);三组间血清sCD25水平差异有统计学意义(F =37.513,P＜0.05),非HLH感染组与正常对照组差异无统计学意义(P＞0.05),其余各组比较差异有统计意义(P＜0.05).血清sCD163和sCD25水平呈线性正相关,Pearson相关系数r=0.851(t=15.848,P＜0.05).HLH组不同的发病因素之间血清sCD163和sCD25水平差异有统计学意义(P＜0.05);且肿瘤相关性HLH组血清sCD163和sCD25水平较感染相关性HLH组明显升高(P＜0.05),而其余各组之间比较差异均无统计学意义(均P＞0.05).血清sCD163和sCD25水平随着治疗时间的延长和疾病的好转而呈下降趋势(P＜0.05).由ROC曲线可知,血清sCD163和sCD25水平用于诊断HLH具有较高的准确性. 结论:血清sCD163可能用于HLH的诊断,对于怀疑HLH,在疾病早期未能达到诊断标准者应及早检测血清sCD163,为进一步明确诊断提供依据;血清sCD163和sCD25水平可能为肿瘤相关性HLH与其他原因相关HLH的鉴别提供线索;动态监测HLH患儿血清sCD163和sCD25水平有助于判断病情恶化及指导治疗。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症疾病诊断可溶性血红蛋白清道夫受体可溶性白细胞介素2受体儿童患者

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IL2RA,IL-10基因单核苷酸多态性与儿童EBV-HLH相关性的研究

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中国实验血液学杂志 2020年第2期28卷 646-651页

作者：江莉吴晓君黄俊彬陈纯徐宏贵薛红漫中山大学孙逸仙纪念医院儿科广东广州510000 中山大学附属第七医院儿科广东深圳518000

目的:探讨IL2RA,IL-10基因单核苷酸多态性(SNPs)与儿童EBV-HLH发病的关系及关联SNPs对患儿预后的影响。方法:对EBV-HLH组(51例),EBV相关传染性单核细胞增多症(EBV-IM)组(48例)和EBV血清阳性的健康儿童组(52例),用SNaPshot基因分型检测... 详细信息

目的:探讨IL2RA,IL-10基因单核苷酸多态性(SNPs)与儿童EBV-HLH发病的关系及关联SNPs对患儿预后的影响。方法:对EBV-HLH组(51例),EBV相关传染性单核细胞增多症(EBV-IM)组(48例)和EBV血清阳性的健康儿童组(52例),用SNaPshot基因分型检测技术检测IL2RA基因的rs2104286、rs12722489、rs11594656位点和IL-10基因的rs1800896、rs1800871、rs1800872位点的基因型,分析各SNP的基因型频率、等位基因频率在每组的分布差异;以关联SNPs进行生存分析。结果:IL-10基因rs1800896位点AA基因型在EBV-HLH组的出现频率高于IM组(58.8%vs 25.0%)和健康对照组(58.8%vs 26.9%);A等位基因在EBV-HLH组的出现频率高于IM组(74.5%vs 54.2%)和健康对照组(74.5%vs 57.7%)。IL-2RA基因rs2104286位点AA基因型在EBV-HLH组的出现频率高于IM组(54.9%vs 27.1%)及健康对照组(54.9%vs 25.0%);A等位基因在EBV-HLH组的出现频率高于IM组(70.6%vs 51.0%)及健康对照组(70.6%vs 46.2%)。不同基因型的EBV-HLH患儿的Kaplan-Meier生存曲线,差异无统计学意义。结论:IL-10基因rs1800896位点及IL-2RA基因rs2104286位点多态性可能与儿童EBV-HLH发病相关,两位点的AA基因型、A等位基因可能是儿童EBV-HLH的易感危险因素。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 EB病毒儿童基因多态性

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儿童EB病毒感染相关疾病的诊断和治疗原则专家共识

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中华儿科杂志 2021年第11期59卷 905-911页

作者：中华医学会儿科学分会感染学组全国儿童EB病毒感染协作组申昆玲不详国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科国家呼吸系统痍病临床医学研究中心100045

EB病毒是人疱疹病毒家族成员之一,与许多疾病相关。传染性单核细胞增多症、慢性活动性EB病毒感染、EB病毒感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是儿童较为常见和重要的EB病毒感染相关疾病。中华医学会儿科学分会感染学组与全国儿童EB... 详细信息

EB病毒是人疱疹病毒家族成员之一,与许多疾病相关。传染性单核细胞增多症、慢性活动性EB病毒感染、EB病毒感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是儿童较为常见和重要的EB病毒感染相关疾病。中华医学会儿科学分会感染学组与全国儿童EB病毒感染协作组共同组织专家撰写共识,以规范这3种疾病的诊断和治疗。

关键词： EB病毒感染传染性单核细胞增多症中华医学会噬血细胞性淋巴组织细胞增生症人疱疹病毒儿科学分会专家共识诊断和治疗

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继发性HLH小鼠模型的建立及芦可替尼对模型小鼠疾病表现的影响

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中国实验血液学杂志 2020年第4期28卷 1376-1380页

作者：孟广强王晶石赖雯苑宋悦高卓孟硕张嘉王旖旎王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科北京100050

目的:建立一种继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)小鼠模型,观察芦可替尼对模型小鼠疾病表现的影响。方法:将野生型C57BL/6小鼠随机分为4组,其中2组小鼠给予隔天腹腔注射CpG寡脱氧核苷酸1826(CpG-ODN1826)诱导产生HLH,另2组为对... 详细信息

目的:建立一种继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)小鼠模型,观察芦可替尼对模型小鼠疾病表现的影响。方法:将野生型C57BL/6小鼠随机分为4组,其中2组小鼠给予隔天腹腔注射CpG寡脱氧核苷酸1826(CpG-ODN1826)诱导产生HLH,另2组为对照组。CpG-ODN1826组和对照组中各有1组给予芦可替尼,其余2组给予等量PBS。检测实验小鼠血常规指标、血清铁蛋白和肝脾重量,用ELISA方法检测血清细胞因子水平。结果:CpG-ODN1826组小鼠与正常对照组相比,白细胞数、血红蛋白水平、血小板数量明显降低(P<0.05);肝/体重、脾/体重、血清铁蛋白水平、sCD25、IL-10、IL-1β、IFN-γ、IL-12p70、GM-CSF、TNF-α和IL-18表达水平均明显升高(P<0.05);而IL-2、IL-4、IL-5、IL-6、IL-22、IL-13、IL-27、IL-23表达水平均无明显差异(P>0.05)。CpG-ODN1826组小鼠脾组织内部结构排列紊乱,红髓部分明显扩大,有核细胞大量增生;肝组织血管周围有大量炎症细胞聚集。在CpG-ODN1826组中应用芦可替尼的小鼠脾/体重较未应用芦可替尼显著缩小(P<0.05)。结论:CpG-ODN1826可以诱导野生型C57BL/6小鼠产生继发HLH反应,建立继发HLH模型,而芦可替尼可以减轻HLH模型小鼠脾大症状。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症小鼠模型芦可替尼

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淋巴瘤相关噬血细胞综合征研究进展

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中华血液学杂志 2020年第9期41卷 788-792页

作者：郑鑫琪朱华渊李建勇江苏省人民医院/南京医科大学第一附属医院血液科南京医科大学血液研究重点实验室南京210029 江苏省人民医院浦口分院浦口慢性淋巴细胞白血病诊疗中心南京211800

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一种少见的、由于机体分泌大量细胞因子产生过度炎症反应,进而导致多器官、多系统受累的临床综合征。该病根据病因不同分为两大类:原发性HLH(pHLH)和继发性HLH(sHLH)。前... 详细信息

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一种少见的、由于机体分泌大量细胞因子产生过度炎症反应,进而导致多器官、多系统受累的临床综合征。该病根据病因不同分为两大类:原发性HLH(pHLH)和继发性HLH(sHLH)。前者为常染色体或性染色体隐性遗传病,后者的常见病因有:感染、自身免疫性疾病、恶性肿瘤、药物、移植等[1,2]。恶性肿瘤相关噬血细胞综合征(M-HLH)诊断困难、病情凶险,预后很差,其中以淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)居多。本文对LAHS进行综述。

关键词：噬血细胞综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增生症自身免疫性疾病临床综合征常见病因过度炎症反应常染色体细胞因子

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小儿噬血细胞综合征10例临床分析

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中华儿科杂志 2005年第12期43卷 939-940页

作者：谭志红曹励之俞燕谢岷中南大学湘雅医院儿科长沙410008

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS），亦称“噬血细胞性淋巴组织细胞增生症”（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），是一组以在骨髓或其他淋巴组织／器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞行... 详细信息

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS），亦称“噬血细胞性淋巴组织细胞增生症”（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），是一组以在骨髓或其他淋巴组织／器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞行为为特征的病症。其临床特征为发热，肝、脾、淋巴结肿大，外周全血细胞减少，肝功能异常及凝血障碍，骨髓可见噬血细胞等。由于该疾病起病凶险，特异性检查指标少，死亡率较高。因此，正确认识该病的临床、实验室检查、干预措施是有效治疗的关键。2001年1月—2004年10月，我院收治的噬血细胞综合征10例，现报告如下。[第一段]

关键词：噬血细胞综合征临床分析噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 syndrome 肝功能异常小儿全血细胞减少淋巴结肿大实验室检查细胞行为

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异基因造血干细胞移植治疗EBV相关噬血细胞综合征一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2015年第4期36卷 344-346页

作者：王晶石昊林付丽王旖旎魏娜王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科北京100050

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH），是一种由遗传性或获得性免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。EBV感染是继发HLH最主要的诱因。以依托泊苷、环孢素和地塞米松... 详细信息

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH），是一种由遗传性或获得性免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。EBV感染是继发HLH最主要的诱因。以依托泊苷、环孢素和地塞米松为主的HLH-2004方案改善了EBV相关HLH的疗效，但仍有部分病例难治／复发，目前尚缺乏确切有效的标准二线治疗方案。我们报告1例异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗EBv相关HLH患者，并进行相关文献复习。

关键词：异基因造血干细胞移植噬血细胞综合征 EBV感染文献复习移植治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症炎症反应综合征获得性免疫

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系统性红斑狼疮继发巨噬细胞活化综合征15例临床分析

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中华内科杂志 2016年第11期55卷 840-844页

作者：姜楠李梦涛吴迪曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病教育部重点实验室 100730

目的通过分析总结系统性红斑狼疮（SLE）继发巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床资料,提高对其的认识及诊治水平.方法回顾性分析北京协和医院2011年7月至2014年12月收治的15例SLE继发MAS的临床资料,包括一般临床资料、实验室检查结果、... 详细信息

目的通过分析总结系统性红斑狼疮（SLE）继发巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床资料,提高对其的认识及诊治水平.方法回顾性分析北京协和医院2011年7月至2014年12月收治的15例SLE继发MAS的临床资料,包括一般临床资料、实验室检查结果、治疗及预后.结果 15例SLE继发MAS患者中女性14例,男性1例,平均年龄28.07岁,发生MAS时SLE的平均病程为20.47个月,SLE疾病活动指数（SLEDAI）为18.4.15例患者MAS病程中均出现发热、血细胞减少、肝功能损伤,11例脾脏肿大,14例凝血功能障碍,8例出现神经精神症状.15例患者WBC、PLT减少,7例纤维蛋白原降低,11例铁蛋白升高,12例有骨髓吞噬血细胞现象.15例SLE患者继发MAS后均接受了大剂量糖皮质激素治疗,8例接受了糖皮质激素冲击治疗;13例使用了免疫抑制剂（包括环孢素A、他克莫司、环磷酰胺、吗替麦考酚酯）;10例应用了静脉免疫球蛋白;2例接受了依托泊苷治疗.15例SLE继发MAS患者经治疗后,14例MAS病情完全缓解,1例死亡.结论 SLE继发MAS多发于病程较短、SLE病情高度活动的青年女性,临床上发热、脾脏肿大、血细胞减少、凝血功能障碍、肝功能损伤突出,早期诊断和早期、精准治疗是改善预后的关键.

关键词：巨噬细胞活化综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增生症红斑狼疮,系统性

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