检索结果-内蒙古大学图书馆

中华全科医师杂志 2020年第9期19卷 853-854页

作者：施文何春霞焦洋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科)100730

Epstein-Barr病毒感染引起的传染性单核细胞增多症常见于青少年及儿童,成人相对罕见,一般可表现为发热、皮疹及浅表淋巴结肿大。报道1例以皮疹、发热为主要临床表现的传染性单核细胞增多症的成人患者,诊治过程中出现继发噬血细胞性淋巴... 详细信息

Epstein-Barr病毒感染引起的传染性单核细胞增多症常见于青少年及儿童,成人相对罕见,一般可表现为发热、皮疹及浅表淋巴结肿大。报道1例以皮疹、发热为主要临床表现的传染性单核细胞增多症的成人患者,诊治过程中出现继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,诊治效果不佳时,经深入排查发现发疹型药疹。

关键词：传染性单核细胞增多症药疹噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

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微小RNA在淋巴瘤诊断中的价值分析及噬血细胞综合征临床特征分析

微小RNA在淋巴瘤诊断中的价值分析及噬血细胞综合征临床特征分析

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作者：王永静山东大学

学位级别：博士

目的分析已有研究中关于miRNAs用作淋巴瘤诊断标志物的敏感性和特异性,确定miRNAs在淋巴瘤诊断中的潜在价值,以期为临床决策提供参考。方法计算机检索Medine、Embase数据库、Pubmed数据库、Web of science数据库、万方数据库、CNKI数据... 详细信息

目的分析已有研究中关于miRNAs用作淋巴瘤诊断标志物的敏感性和特异性,确定miRNAs在淋巴瘤诊断中的潜在价值,以期为临床决策提供参考。方法计算机检索Medine、Embase数据库、Pubmed数据库、Web of science数据库、万方数据库、CNKI数据库,同时手工检索相关评论以获得附加文章,收集所有关于miRNAs用作淋巴瘤早期诊断标志物的病例对照研究。检索词有淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤,原发性中枢神经系统淋巴瘤,弥漫大B细胞淋巴瘤,microRNAs, miRNAs, miRs。所有数据库的检索时限自建库起至2015年1月2日。本Meta分析中所有纳入研究的质量评估由诊断准确性研究质量评估（QUADAS-2）工具进行。采用S TATA 12.0软件进行Meta分析。结果1.本Meta分析最终纳入6篇文章的14项研究,共涉及416名淋巴瘤患者和293名对照人员。2.本Meta分析中病例组的淋巴瘤患者包括NK/T细胞淋巴瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤在内的非霍奇金淋巴瘤患者,而对照组包括健康人和神经系统失调患者。所有这些研究的研究人群均为亚洲和高加索人群。纳入文献的研究质量由各自的诊断准确性研究质量评估（QUADAS-2）得分进行衡量,所有纳入研究的得分平均为5分。3.经Meta分析得到miRNAs在淋巴瘤诊断方面的数据如下：敏感性：0.91（95% CI：0.83-0.95）,特异性：0.84（95% CI：0.75-0.90）,阳性似然比：5.5（95% CI：3.5-8.8）,阴性似然比：0.11（95% CI：0.06-0.21）,诊断比值比：50（95% CI：19-128）。4.整理各研究中miRNAs在淋巴瘤诊断方面的敏感性和特异性,绘制出综合受试者工作特征曲线,ROC曲线下面积AUC值0.93（95% CI：0.91-0.95）。进一步绘制费根诺谟图,得到阳性似然比值为6,阴性似然比值为0.11。5.随机效应双变量模型和双变量正态性分析确定了拟合优度的稳健性。采用迪克斯漏斗图检验发现本研究中的发表偏倚不具有显著性。结论miRNAs用作淋巴瘤诊断的潜在生物学标志物具有较高的准确率,能够有效地将淋巴瘤患者和对照组区分开来。目的分析成人和儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床和实验室检查的特征,发现其异同点,为提高HLH的早期诊断率及准确性提供借鉴和参考。方法本研究采用描述流行病学方法,回顾性的分析了50例HLH患者的临床及实验室检查的数据。所有患者均符合“HLH-2004”诊断标准,其中成人34例,儿童16例。采用SPSS20.0进行相关统计分析。结果***的患者发病无明显性别差异,儿童组HLH患者多集中在婴幼儿,而成人组HLH患者的年龄分布于各个阶段。***的病因多样,相当多的病人病因仍不明确。但是成人组及儿童组的病因存在一些不同。尽管两组中感染均是HLH的最主要病因,但是成人组以细菌感染为主,儿童组以EB病毒感染为主。成人组中真菌感染和淋巴瘤的比例高于儿童组。3.儿童组患者从出现临床症状到确诊HLH所需时间明显短于成人组：儿童组7（4-20）天比成人组11（4-90）天（P＜0.05）。4.发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、浆膜腔积液、凝血功能障碍、呼吸系统症状、神经系统症状和黄疸是HLH的典型临床表现。儿童组HLH患者在肝脾肿大和黄疸方面的发生率高于成人组,而成人组在浆膜腔积液发生率方面高于儿童组。***的实验室指标主要表现为外周血多系或全血细胞减少,ALT、AST、 TB、LDH、γ-GGT、TG、S F升高,Fib降低,骨髓中噬血现象。与成人组比较儿童HLH患者中HGB＜90g/L、TB＞19mmol/L和LDH＞500U/L发生的比例较高。6.比较不同性别的HLH患者实验室检测指标可见,成人组和儿童组不同性别患者间指标差异均无统计学意义（P≥0.05）,可认为HLH主要指标不存在性别差异。***病人分别采取非化疗法和免疫化疗法两种治疗手段,比较两组病人治疗前后实验室指标的变化,发现在治疗前后非化疗组病人的SF、AST和LDH水平有显著性改变（P＜0.05）,而免疫化疗组病人的PLT、SF和LDH变化有显著性意义（P＜0.05）。结论***的病因和临床特征复杂多样,当患者出现长期发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、凝血功能障碍、血细胞减少、肝功异常及LDH、SF升高时,临床上应怀疑HLH可能。2.成人和儿童HLH的临床特征存在差异,成人组的典型临床特征较儿童组少,这使得成人HLH的诊断更加困难。3.在非化疗法或免疫化疗法治疗前后,HLH患者的SF和LDH水平均有显著下降,故SF和LDH的下降可作为反映HLH治疗效果的指标。

关键词：淋巴瘤 miRNAs 生物学标志物诊断 Meta分析噬血细胞性淋巴组织细胞增生症成人儿童临床特征

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单倍型异基因造血干细胞移植治疗成人原发性噬血细胞综合征一例并家系调查

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中华内科杂志 2014年第9期53卷 735-737页

作者：李硕王旖旎吴林王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科 100050

噬血细胞综合征（HPS）又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）,它是由淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,分泌大量炎性因子所引起的严重甚至致命的炎症状态.HLH根据病因不同,分为原发性和继发性两种.原发性HLH发病率极低,90％以上的患... 详细信息

噬血细胞综合征（HPS）又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）,它是由淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,分泌大量炎性因子所引起的严重甚至致命的炎症状态.HLH根据病因不同,分为原发性和继发性两种.原发性HLH发病率极低,90％以上的患者于2岁以内发病,8岁以后发病罕有报道,且大多数患者有阳性家族史.对于原发性HLH患者而言,异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是唯一可能治愈的手段.我院近期采用单倍型allo-HSCT治疗1例成人原发性HLH取得良好效果,报告如下.

关键词：异基因造血干细胞移植噬血细胞综合征移植治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症原发性单倍型家系调查成人

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病毒相关性噬血细胞综合征1例

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陕西医学杂志 2007年第11期36卷 1583-1584页

作者：李多巧付蓉解放军第10医院武威733000 第四军医大学西京医院

噬血细胞综合征(HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,于1979年由Risdull等首先提出,是一组反应性组织细胞增生伴吞噬细胞增多并引起一系列临床病理改变的疾病.

关键词：病毒相关性噬血细胞综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增生症病理改变细胞增多病毒感染病例报道 VAHS HPS

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噬血细胞综合征与自身免疫病

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中华风湿病学杂志 2016年第3期20卷 205-209页

作者：徐梦华牛红青白刚李小峰山西医科大学第二医院风湿免疫科太原030001 山西省儿童医院影像中心

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH ）,因骨髓、肝、淋巴结等器官内有大量噬血细胞（单核巨噬细胞中可见被吞噬的红细胞、粒细胞、血小板及淋巴细胞等）而得名。

关键词：噬血细胞综合征自身免疫病噬血细胞性淋巴组织细胞增生症单核巨噬细胞淋巴细胞 HLH 红细胞淋巴结

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重症肺炎支原体感染多系统的危重表现

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中华实用儿科临床杂志 2018年第12期33卷 881-884页

作者：符跃强重庆医科大学附属儿童医院重症医学科儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地400014

肺炎支原体（Mycoplasma pneumoniae，MP）感染除了可引起肺炎外，还可引起Stevens—Johnson综合征、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、肝炎和神经系统病变等严重疾病，严重威胁儿童健康。MP感染致机体多脏器功能损害的发病机制尚未完全... 详细信息

肺炎支原体（Mycoplasma pneumoniae，MP）感染除了可引起肺炎外，还可引起Stevens—Johnson综合征、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、肝炎和神经系统病变等严重疾病，严重威胁儿童健康。MP感染致机体多脏器功能损害的发病机制尚未完全清楚，考虑可能与MP感染后免疫异常相关。儿科医师应熟悉MP感染所致多系统损害的临床表现，结合实验室检查，进行早期诊断和治疗，以改善患儿预后。现对儿童MP感染所致的多系统损害进行简单介绍。

关键词：肺炎支原体儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症肝炎

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噬血细胞综合征发病机制及治疗研究进展

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中华实用儿科临床杂志 2019年第3期34卷 227-230页

作者：魏昂李志刚王天有国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所血液与肿瘤研究室血液肿瘤中心北京100045

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一种进展迅速、危及生命的血液系统疾病。该病以炎性反应过度激活为特征,主要表现为组织器官内大量CD8+T淋巴细胞和巨噬细胞过度活化,进而产生大量细胞因子,如干扰素-γ、肿瘤... 详细信息

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一种进展迅速、危及生命的血液系统疾病。该病以炎性反应过度激活为特征,主要表现为组织器官内大量CD8+T淋巴细胞和巨噬细胞过度活化,进而产生大量细胞因子,如干扰素-γ、肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6、白细胞介素-18等,最终出现细胞因子风暴,造成组织损伤。HLH虽是一种良性组织细胞增生性疾病,但疾病进展快,临床表现多样,病死率高。近年来对HLH的发病机制研究较前深入,治疗方面也有了明显进展。现就HLH的最新机制及治疗进展作一综述。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病机制治疗单克隆抗体基因治疗

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早产儿嗜血细胞综合征1例并文献复习

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重庆医学 2014年第12期43卷 1534-1535页

作者：万倩徐丁兰州大学第二临床医院新生儿科甘肃兰州730000

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome ，HPS），亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohis-tocytosis ，HLH），属于组织细胞增生症的第Ⅱ类，占巨噬细胞相关疾病的绝大部分，是一种由于机体组织器官中组织细... 详细信息

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome ，HPS），亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohis-tocytosis ，HLH），属于组织细胞增生症的第Ⅱ类，占巨噬细胞相关疾病的绝大部分，是一种由于机体组织器官中组织细胞异常增殖导致的一种罕见的致命性疾病［1］。小儿 HL H是一种病死率高但可以治愈的疾病，关键在于早期诊断。虽然 HL H在各个阶段均有发生，但是在新生儿（尤其是早产儿）起病、确诊的病例十分罕见，国内外相关报道也很少。现就本院收治的1例低出生体质量（出生体质量为2000 g）HLH患儿的临床特点及诊治经过进行回顾性分析，以为临床早期诊断及治疗早产儿HL H提供依据。

关键词：嗜血细胞综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增生症早产儿文献复习低出生体质量噬血细胞综合征细胞异常增殖相关疾病

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儿童非肿瘤性EB病毒感染疾病624例临床分析

儿童非肿瘤性EB病毒感染疾病624例临床分析

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作者：蒋兰君郑州大学

学位级别：硕士

目的:了解儿童非肿瘤性EB病毒（Epstein-Barr virus,EBV）感染疾病的临床表现、实验室检查、治疗及转归,为规范诊断和治疗EB病毒感染疾病提供临床资料。方法:选取2012年9月至2017年9月在郑州大学第一附属医院儿科住院治疗的传染性单核... 详细信息

目的:了解儿童非肿瘤性EB病毒（Epstein-Barr virus,EBV）感染疾病的临床表现、实验室检查、治疗及转归,为规范诊断和治疗EB病毒感染疾病提供临床资料。方法:选取2012年9月至2017年9月在郑州大学第一附属医院儿科住院治疗的传染性单核细胞增多症（infection mononucleosis,EBV-IM）、慢性活动性EB病毒感染（chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV）、EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Epstein-Barr virus-related hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH）患儿624例为研究对象,回顾性分析患儿临床资料,包括患儿年龄、性别、临床症状、体征、血常规、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶、凝血功能、铁蛋白、细胞免疫、体液免疫、EBV-DNA、治疗及转归。将上述三组疾病的临床资料进行对比分析,总结各疾病的临床特点及内在联系。结果:1.入组患儿共624例,年龄最小者2月,最大者13岁10月,平均年龄4.28±3.21岁,中位年龄3.42岁。EBV感染在幼儿期和学龄前期多见,婴儿期和学龄期相对较少,其中男性376例,女性248例,男女比例1.52:1,两者之间发病年龄差异无统计学意义（P>0.05）。所有入组患儿中IM 544例,CAEBV 14例,EBV-HLH 66例,不同疾病组发病年龄有差异（P<0.05）,IM患儿在1-3岁组和3-7岁组较多见,CAEBV多发生在7岁以上的患儿,EBV-HLH的年龄分布特征不如IM和CAEBV组明显,在各年龄段均有发病,以1-3岁组和3-7岁组稍多见。2.发热、咽峡炎、肝脾淋巴结肿大是儿童EBV感染后的常见症状,肝脾肿大程度在三组疾病中有差异,CAEBV组和EBV-HLH组的肝脾肿大程度重于IM组,差异有统计学意义（P值均<0.05）。IM患儿眼睑水肿常见,且均不伴尿检异常。2例EBV-HLH患儿病初合并毛细血管渗漏综合征,均于1周内死亡。***-HLH组患儿NE和PLT低于其他两组,而IM组WBC和LY则高于其他两组,差异均有统计学意义（P<0.05）;FIB在IM、CAEBV、EBV-HLH组中呈现逐渐降低的趋势,D-二聚体在三组疾病患儿中均有不同程度升高,EBV-HLH组患儿凝血功能中D-二聚体高于其他两组,差异均有统计学意义（P<0.05）;EBV-HLH组患儿ALT、LDH均高于其他两组,铁蛋白水平在IM、CAEBV、EBV-HLH三组患儿中逐渐升高,差异有统计学意义（P<0.05）。4.细胞免疫方面,IM组患儿CD3+、CD4+高于CAEBV组和EBV-HLH组,差异有统计学意义（P<0.05）;IM组CD8+T淋巴细胞比例高于其他两组,而CAEBV组则低于其他两组,差异均有统计学意义（P<0.05）;EBV-HLH组的CD4+/CD8+比值较IM组降低,差异有统计学意义（P<0.05）;EBV-HLH的CD+56细胞比例较其他两组均较低,差异均有统计学意义。5.体液免疫方面,EBV-HLH组患儿IgA、IgG、IgM较其他两组相比均降低,差异有统计学意义（P值均<0.05）;CAEBV组患儿IgE水平较其他三组高,差异有统计学意义（P值均<0.05）;补体C3各组间比较,差异无统计学意义（P值均>0.05）,补体C4水平在CAEBV组和EBV-HLH组低于IM组,差异均有统计学意义（P值均<0.05）。***-HLH的EBV-DNA载量高于IM组和CAEBV组,差异有统计学意义（P值均<0.05）,IM组和CAEBV组初诊时EBV-DNA水平差异无统计学意义（P>0.05）,IM患儿EBV-DNA载量在病程4周之内全部转阴,而CAEBV组则表现为病毒核酸载量稍有下降但4周内持续不转阴。5例以IM为首发症状的CAEBV患儿首次入院时EBV-DNA水平在（8.73-44.6）×10～5copies/μg,明显高于IM患儿的平均水平。7.入组患儿624例,EBV-IM 544例,发生CAEBV者5例,其中2例死亡,CAEBV 14例,6例合并HLH,其中4例死亡,EBV-HLH 66例,死亡21例,失访7例,现已知存活38例。结论:1.儿童非肿瘤性EBV感染疾病中,不同疾病的高发年龄不同,IM患儿多见于幼儿期和学龄前期,CAEBV患儿多见于学龄期,EBV-HLH在各年龄段均有发病,以幼儿期和学龄前期稍多见。2.疾病常累及多个系统和器官,眼睑水肿是具有特征性的临床表现,若能排除肾脏疾病,需高度警惕IM可能。***、CAEBV存在细胞免疫功能紊乱,而EBV-HLH患儿,细胞免疫功能紊乱、体液免疫功能紊乱均存在。***-

关键词： EB病毒传染性单核细胞增多症慢性活动性EB病毒感染噬血细胞性淋巴组织细胞增生症儿童

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外周T细胞淋巴瘤患者继发噬血细胞综合征的临床特征及预后分析

外周T细胞淋巴瘤患者继发噬血细胞综合征的临床特征及预后分析

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作者：胡科跃浙江大学

学位级别：硕士

目的：回顾性分析外周T细胞淋巴瘤(peripheral T cell lymphoma, PTCL)患者继发噬血细胞综合征患者的临床特征、治疗及预后特点。方法：分析159例伴或不伴噬血细胞综合征的PTCL患者的临床特征、总体生存率(overall survival, OS)以及在... 详细信息

目的：回顾性分析外周T细胞淋巴瘤(peripheral T cell lymphoma, PTCL)患者继发噬血细胞综合征患者的临床特征、治疗及预后特点。方法：分析159例伴或不伴噬血细胞综合征的PTCL患者的临床特征、总体生存率(overall survival, OS)以及在这些患者中使用CHOP(环磷酰胺,阿霉素,长春新碱和泼尼松)方案或强化方案治疗的治疗效果。结果：23%(36/159)的PTCL患者继发噬血细胞综合征。在噬血细胞综合征患者中包含不同PTCL亚型,其中非特指型PTCL最多见(78%)。伴和不伴有噬血细胞综合征的PTCL患者的中位生存时间分别为3个月和16个月。伴噬血细胞综合征患者的β2-微球蛋白(p2-microglobulin, p2-MG)、转铁蛋白、空腹甘油三酯等指标较不伴噬血细胞综合征者高,骨髓侵犯、肝功能不全、肝脾肿大和B症状等症状体征也更为多见。其中三位患者给予血浆置换治疗后,获得了更长的生存时间。强化方案治疗组和CHOP方案治疗组的总体生存率无显著统计学差异(P＞0.05)。结论：伴有噬血细胞综合征的PTCL患者的预后较差。早期认识临床症状和监测实验室检查结果对于早期诊断LAHS至关重要。对没有浅表淋巴结肿大的患者给予多次骨髓活组织检查对提高诊断率有重要意义。与CHOP台疗方案相比,强化方案的总体生存率并没有明显优势。

关键词：外周T细胞淋巴瘤淋巴瘤相关噬血细胞综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增生症强化方案

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