检索结果-内蒙古大学图书馆

作者：陈潇青岛大学

学位级别：硕士

目的:通过对本中心儿童继发性噬血细胞综合征(scondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,s HLH)临床特征与基因突变结果的分析,探讨s HLH临床特征及相关单等位基因突变的意义,为该病的诊断治疗及预后评估提供一定的临床经验。方法:... 详细信息

目的:通过对本中心儿童继发性噬血细胞综合征(scondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,s HLH)临床特征与基因突变结果的分析,探讨s HLH临床特征及相关单等位基因突变的意义,为该病的诊断治疗及预后评估提供一定的临床经验。方法:研究对象为2017年8月至2022年10月在青岛大学附属妇女儿童医院首次诊断为s HLH且完善噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)相关基因检测的儿童。收集患儿的临床资料,包括一般病史资料、实验室检查、影像学检查、基因检测结果、治疗预后情况等。根据是否携带与HLH密切相关的15种突变基因(包括AP3B1、BLOC1S6、CD27、IL2RG、ITK、LYST、MAGT1、PRF1、RAB27A、SH2D1A、STX11、STXBP2、TCN2、UNC13D、XIAP),将患儿分为突变组(单等位基因突变,即单/双基因杂合突变)和无突变组,比较两组间临床特征及治疗预后情况。结果:1.临床特征:本研究共纳入29例患儿,其中年龄最小者2个月,年龄最大者15岁,中位年龄1.75岁。患儿均因反复发热而就诊,以呼吸系统伴随症状较为多见,部分可伴有消化、神经等系统症状。16例(55.2%)患儿出现脾脏肿大,22例(75.9%)患儿出现浆膜腔积液表现。22例(75.9%)患儿存在EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染,为本队列中检测出的主要病原体。s HLH患儿起病初期实验室指标可表现为血细胞减少、不同程度的肝功能受损、凝血功能障碍、免疫功能紊乱等。确诊时可出现铁蛋白及可溶性IL-2受体(soluble CD25,s CD25)升高,骨髓噬血现象等。2.基因检测结果:12例(41.4%)患儿检测到与HLH密切相关的基因突变,分别为LYST、PRF1、ITK、UNC13D、TCN2、STXBP2六种基因突变,其中以LYST、UNC13D基因突变最为常见。12例患儿共检测到13个HLH相关基因突变位点,其中包含错义突变12个,同义突变1个,未见新发突变位点。3.突变组和无突变组临床资料比较:根据是否携带HLH相关单等位基因突变进行分组,突变组12例(41.4%),无突变组17例(58.6%)。比较两组间一般基线特征及治疗预后情况,无突变组起病时血小板(Platelet,PLT)、中性粒细胞计数(Absolute neutrophil count,ANC)水平明显低于突变组(P=0.049、P=0.023);诊断时ANC水平也明显低于突变组(P=0.028)。无突变组确诊时s CD25≥15000U/ml的患儿明显多于突变组(P=0.003)。4.治疗及预后:79.3%(23/29)患儿在确诊后立即加用以依托泊苷为基础的化疗方案,对于部分轻症患者(20.7%,6/29)采用激素冲击、丙种球蛋白免疫支持等非标准化治疗方案。其中28名患者规范随访,1名患者出院后电话失访;23例患儿经治疗后达到疾病无活动或完全缓解状态,归为预后良好组;5例患儿出现疾病活动或疾病再激活,归为预后不良组。预后良好组中突变组9例,无突变组14例;预后不良组中突变组2例,无突变组3例。突变组(11例)和无突变组(17例)患儿预后情况无明显差异(P=1.000)。比较同种治疗方案下突变组、无突变组预后情况,两组间预后情况无明显差异(P>0.05)。结论:1.儿童s HLH病因复杂,感染为最常见诱发因素,以EBV感染最为多见。2.41.4%患儿检测到与HLH密切相关基因突变,以LYST、UNC13D基因突变最为常见。3.儿童s HLH未携带与HLH密切相关的单等位基因突变者,起病初期PLT、ANC明显降低,s CD25明显增高,但对预后情况无影响。4.疾病诱发因素、遗传学背景、早期不同的治疗手段共同作用于s HLH发生发展过程,且不同因素的权重变化将影响疾病进展。

关键词：噬血细胞综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床特征基因突变

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46例成人噬血细胞综合征回顾性临床分析

46例成人噬血细胞综合征回顾性临床分析

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作者：卓伟彬南方医科大学

学位级别：硕士

目的：　　噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征;这种免疫调节异常主要由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细... 详细信息

目的：　　噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征;这种免疫调节异常主要由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子而引起。HLH以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少和组织细胞噬血现象为主要临床特征。由于其临床表现错综复杂，临床上对其认识仍未完全清晰、易造成延误诊治，且疾病本身进展迅速，导致患者病死率较高。因此正确的诊断、及时的治疗对于HLH至关重要。通过回顾分析HLH的临床表现、实验室特点、治疗及预后，以提高对HLH的认识，了解影响预后的相关因素。　　方法：　　1.对象　　2011年6月至2017年9月于我院确诊HLH且资料完整可供分析的成人(≥18岁)患者共46例。　　2.研究方法　　筛选符合标准的HLH患者，对HLH患者的年龄、性别、诊断时间、诊断时年龄、病因、临床表现、实验室指标、治疗及预后进行分析，了解其临床、实验室检查、预后特点。　　3.入选条件　　根据HLH-2004诊断标准，经分子生物学检查明确存在HLH遗传学缺陷或者以下指标8条中符合5条即可诊断为HPS：①发热，持续＞7d，体温＞38.5℃;②脾脏肿大（肋缘下≥3cm）;③血细胞减少（累及外周血两系或三系），血红蛋白＜90g/L，中性粒细胞绝对值＜1.0×109/L，血小板＜100×109/L;④高甘油三酯血症和（或）低纤维蛋白原血症：甘油三酯＞3mmol/L，纤维蛋白原＜1.5g/L;⑤骨髓检查/活检或脾、淋巴结、皮肤穿刺/活检发现噬血细胞，无恶性病证据;⑥NK细胞活性降低或完全缺少;⑦血清铁蛋白增高(≥500ug/L);⑧可溶性CD25(IL-2受体)增高(≥2400U/ml)。　　结果：　　46例患者中明确诊断肿瘤相关HLH19例，感染相关性HLH11例，余16例中10例行PET-CT考虑恶性淋巴瘤可能（未行活检）、6例病因不明。HLH-2004诊断标准中各指标的符合率分别为：发热100％，铁蛋白升高100％，两系或三系血细胞减少93.48％，脾大91.30％，噬血现象84.78％，低纤维蛋白原血症67.39％，高甘油三脂血症54.05％。比较肿瘤、感染、病因不明HLH三组患者初诊时各实验室指标，Ferr、β2MG水平差异有统计学意义(P＜0.05)。比较存活组和死亡组初诊时各实验室指标，TG、LDH、Fbg水平两组差异有统计学意义(P＜0.05)。　　结论：　　继发性HLH与多种潜在疾病有关，多伴有EB病毒感染，明确病因中以恶性肿瘤，尤其是NK/T细胞淋巴瘤为主要诱因。在HLH-2004的诊断标准中，发热、铁蛋白升高、血细胞减少灵敏性较高，HLH预后凶险，病死率高，尽快明确诊断至关重要，应早期采取针对性治疗，争取短期内控制病情。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊断标准临床治疗预后评估

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国际组织细胞协会HLH-2004方案治疗噬血细胞综合征疗效观察

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中国实用儿科杂志 2006年第8期21卷 629-630页

作者：谢静张大伟杨双首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045

1979年由Risdall等首先报告了噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),噬血细胞综合征亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagoeytic lymphohistocytosis),属于组织细胞增生症的第Ⅱ类,占巨噬细胞相关疾病的绝大部分。近年来... 详细信息

1979年由Risdall等首先报告了噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),噬血细胞综合征亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagoeytic lymphohistocytosis),属于组织细胞增生症的第Ⅱ类,占巨噬细胞相关疾病的绝大部分。近年来应用国际组织细胞协会HLH-94方案使本病的预后有了明显的改善,并在HLH-94方案基础上推出了HLH-2004方案。现将我院血液病中心2004-03.01-2004-12-30期间应用国际组织细胞协会HLH-2004方案(简称HLH-2004方案)治疗儿童噬血细胞综合征的疗效总结如下。[第一段]

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症噬血细胞综合征方案治疗疗效观察协会国际 syndrome 相关疾病巨噬细胞疗效总结

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水痘-带状疱疹病毒相关性噬血细胞综合征1例并文献复习

水痘-带状疱疹病毒相关性噬血细胞综合征1例并文献复习

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作者：李楠山东大学

学位级别：硕士

研究背景噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)。根据病因分为原发性HPS和继发性HPS。继发性HPS又分为病毒感染包括EB病毒(epstein-ba rr virus,EBV)、单纯疱疹病毒(herpes simplex virus,HSV)、巨细胞病毒(c ytomegalovirus,CMV)等相关性HPS、恶性肿瘤(如淋巴瘤、白血病、生殖细胞肿瘤等)相关性HPS、其他感染(如支原体、细菌、原生动物等)相关性HPS、免疫缺陷包括慢性肉芽肿性疾病(chronic granulomatous disease,CGD)和造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)相关性 HPS。水痘-带状疱疹病毒相关性噬血细胞综合征(varicella zoster virus associated hemopha gocytic syndrome,VZV-HPS)属于病毒相关性噬血细胞综合征(virus-associate d hemophagocytic syndrome,VAHS),诱发因素为水痘-带状疱疹病毒(varicel la zoster virus,VZV)原发感染或病毒再激活;该病起病急骤,临床复杂,早期难以确诊,病情凶险,死亡率高。目前全球案例报道及临床特点分析罕见。研究目的本文旨在通过分析VZV-HPS的发病特点、临床表现、实验室指标、治疗方案、预后,总结该病的特异性表现,提高临床医师对该病的早期诊断、治疗方案选择及预后判断,提高诊断率、治愈率,降低死亡率。研究方法收集2016年12月山东大学齐鲁医院皮肤科收治的1例VZV-HPS患者的病历资料;通过PUBMED数据库、中国知网、百度学术、万方数据库检索VZV-HPS相关的国内外文献,并加以筛选,提取文献中的病人资料,如年龄、性别、基础疾病、发病前用药史、家族史、临床症状、实验室指标、影像学检查、治疗时间、治疗方案及转归情况等,进行整理分析,总结VZV-HPS发病的一般情况、临床表现、实验室指标变化及治疗方案、疾病转归特点。研究结果一、病例报道2016年12月山东大学齐鲁医院皮肤科收治1例VZV-HPS患者,临床资料如下:15岁男性,因混合型过敏性紫癜入院,系统性应用大剂量糖皮质激素治疗20余天后,突然出现腰痛、癫痫样抽搐、高热、全身水疱、全血细胞减少、肝功能异常、凝血功能异常。最终诊断VZV-HPS。二、文献回顾及临床特点分析通过文献检索共纳入1995年1月-2020年6月间的17例VZV-HPS患者,结合我院1例VZV-HPS患者,共计18例,提取每个患者病历资料进行整合分析。1.性别及年龄:男性患者14例,女性患者4例,男女比3.5:1。最小年龄3岁,最大年龄101岁,≤17岁患者12例,18岁-65岁患者4例,>65岁患者2例。2.基础疾病、发病前用药史及家族史:无基础疾病者8例(44.4%),干细胞移植或实体器官移植受者4例(22.2%)。发病前无用药史11例(61.1%),发病前应用糖皮质激素和免疫抑制剂3例(16.7%),发病前应用糖皮质激素4例(22.2%)。18 例(100%)无家族性 HPS。3.诱发疾病:12例由VZV原发感染诱发HPS,占总数的66.7%;6例由VZV再激活诱发HPS,占总数的33.3%。4.临床症状:发热最常见17例(94.4%),体温≥38.5℃13例(72.2%),大多数表现为39℃-40℃反复高热;鼻衄、下肢瘀斑7例(38.9%);腹痛7例(38.9%);神经系统症状5例(27.8%);腰背部疼痛2例(11.1%);咽痛2例(11.1%);黄疸1 例(5.2%);失明 1 例(5.2%)。5.实验室指标:100%出现不同程度的血细胞减少,其中8例(44.4%)血细胞三系减少,5例(27.8%)血细胞两系减少,14例(77.8%)PLT<100×10^12/1,10 例(55.6%)Hb<90g/1,12 例(66.7%)WBC<4.0×10^9/l 或 NEU#<1.0×10^9/l,4 例(22.2%)RBC<4.3×10^9/1;13 例(72.2%)转氨酶明显升高;13 例(72.2%)血清铁蛋白(ferritin,Fer)>500ug/l;11 例(61.1%)乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)升高;5 例(27.8%)甘油三酯(triglyceri de,TG)>256mg/dl;6 例(33.3%)纤维蛋白原(fibrinogen,Fib)<150mg/d 1;仅 6 例(33.3

关键词：水痘-带状疱疹病毒噬血细胞综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增生症案例报道临床特点

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EB病毒相关的T/NK细胞淋巴增殖性疾病的研究进展

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临床肿瘤学杂志 2009年第6期14卷 564-569页

作者：王学文南京军区南京总医院血液病科南京210002

EB病毒相关的T/NK细胞淋巴增殖性疾病(EBV-T/NK LPD)包括慢性活动性EBV感染(CAEBV)、EBV相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)和T/NK恶性疾患等。以T或NK细胞的异位感染为特征,发病的潜在机制复杂,包括T或NK细胞遗传学异常。频... 详细信息

EB病毒相关的T/NK细胞淋巴增殖性疾病(EBV-T/NK LPD)包括慢性活动性EBV感染(CAEBV)、EBV相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)和T/NK恶性疾患等。以T或NK细胞的异位感染为特征,发病的潜在机制复杂,包括T或NK细胞遗传学异常。频繁的致死转归是由于EBV感染的T/NK细胞恶性转化和发生HLH和CAEBV。治疗策略尚需进一步探讨和完善。

关键词： EB病毒 T/NK细胞淋巴增殖性疾病噬血细胞性淋巴组织细胞增生症慢性活动性EBV感染 NK淋巴瘤/白血病

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慢性活动性EB病毒感染患者111例的临床特征分析

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中华传染病杂志 2021年第9期39卷 548-555页

作者：李嘉雯张弛吴朝代丽华赵鸿北京大学第一医院感染科 100034

目的分析慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV)的临床特征,以降低疾病的漏诊、误诊率。方法检索首篇文献发表时间(1987年5月)至2020年8月29日PubMed、Embase、Cochrane Library、中国知网、万方数据知识服务平台和维普网数据库收录的CAEBV相关文献,回顾性分析CAEBV患者的临床特点、实验室检查、转归和死亡原因等。统计学分析采用曼-惠特尼U检验、χ^(2)检验或Fisher确切概率法。结果纳入文献46篇,共111例患者,年龄为22.0(10.0,39.0)岁。年龄≥18岁组64例(57.7%),年龄<18岁组47例(42.3%)。发热、脾大、肝大、淋巴结肿大为常见临床表现,发生率分别为95.5%(106/111)、84.7%(94/111)、57.7%(64/111)、56.8%(63/111)。年龄≥18岁组患者的皮疹和肝大的发生率分别为3.1%(2/64)和45.3%(29/64),均低于年龄<18岁患者的27.7%(13/47)和74.5%(35/47),其肝脏生物化学指标异常的发生率则高于年龄<18岁患者[45.3%(29/64)比23.4%(11/47)],差异均有统计学意义(χ^(2)=13.957、9.436、5.643,均P<0.05)。70例随访结局可知的患者中,死亡38例(54.3%),存活32例(45.7%),死亡原因包括消化道出血、重症感染、呼吸衰竭、肝衰竭等,死亡组和存活组的脾大发生率分别为92.1%(35/38)和68.8%(22/32),差异有统计学意义(χ^(2)=6.266,P<0.05)。年龄<18岁组患者的21例死亡和17例存活病例中合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)者分别为15例(71.4%)和2例,差异有统计学意义(χ^(2)=13.527,P<0.01)。90例可获得HLH相关资料的患者中,合并HLH组38例,无HLH组52例,男性所占比例分别为36.8%(14/38)和65.4%(34/52),性别分布差异有统计学意义(χ^(2)=7.187,P=0.007)。111例患者在病程中治疗方案多样,但缺乏详细资料。结论CAEBV临床表现多变,可有致死性并发症,缺乏有效治疗,且预后不佳,需要积极开展相关研究,探索有效治疗方案,降低病死率。

关键词：爱泼斯坦巴尔病毒感染慢性活动性EB病毒感染噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

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拉莫三嗪致严重免疫系统不良反应

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中国临床神经科学 2019年第3期27卷 288-293页

作者：时文娟谭秀艳李中东复旦大学附属华山医院药剂科

抗癫癇药拉莫三嗪可引起史-约综合征、中毒性表皮坏死松解症、嗜酸性粒细胞增多症和系统症状、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症和亚急性皮肤红斑狼疮等严重免疫系统不良反应,通常通过Ig E、非Ig E介导或多种机制组合的形式对免疫系统产生... 详细信息

抗癫癇药拉莫三嗪可引起史-约综合征、中毒性表皮坏死松解症、嗜酸性粒细胞增多症和系统症状、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症和亚急性皮肤红斑狼疮等严重免疫系统不良反应,通常通过Ig E、非Ig E介导或多种机制组合的形式对免疫系统产生显著影响。这些不良反应虽然罕见,但临床后果严重,可能限制拉莫三嗪的临床应用。文中总结了拉莫三嗪相关文献的研究进展,期望临床医生对拉莫三嗪这些不良反应的临床表现引起重视,努力提高诊断治疗能力。

关键词：拉莫三嗪药物不良反应免疫系统噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

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继发性噬血细胞综合征12例临床分析

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浙江预防医学 2007年第11期19卷 71-72,74页

作者：夏琦盛吉芳陈亚岗陈智浙江大学医学院附属第一医院浙江杭州310003

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPs)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis-symptoms,HLH)或噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis-symptoms,HRS),是单核巨噬细胞系统良性反应性增生症的组织细胞病。以持续高热、肝脾淋巴结肿大、肝功能异常、全血细胞减少、凝血功能障碍、高三酰甘油血症、高细胞因子血症、[第一段]

关键词：噬血细胞综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床分析高三酰甘油血症继发性单核巨噬细胞系统网状细胞增生症肝脾淋巴结肿大

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拉莫三嗪严重免疫相关不良反应文献分析

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中国药物警戒 2018年第10期15卷 603-607页

作者：邱波周娟田月洁济南市第三人民医院山东济南250132 山东省血液中心山东济南250000 山东省药品不良反应监测中心山东济南250014

目的分析拉莫三嗪引起的严重免疫相关不良反应,为临床安全用药提供参考。方法系统检索国内外文献报道的相关不良反应个例、综述、研究等,综述拉莫三嗪引起严重免疫相关不良反应的表现、特征、发生机制。结果拉莫三嗪可引起严重免疫相关... 详细信息

目的分析拉莫三嗪引起的严重免疫相关不良反应,为临床安全用药提供参考。方法系统检索国内外文献报道的相关不良反应个例、综述、研究等,综述拉莫三嗪引起严重免疫相关不良反应的表现、特征、发生机制。结果拉莫三嗪可引起严重免疫相关不良反应,包括Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症、伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药物反应、免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、假性淋巴瘤、边缘性脑炎以及噬血细胞性淋巴组织细胞增生症等。发生时间从用药后几天到数年不等。不同免疫相关不良反应具有不同的发生机制,有的不良反应罕见但非常严重甚至致命。结论医务人员应关注拉莫三嗪严重免疫相关不良反应风险,及时诊断治疗。建议生产企业加强研究,在说明书增加有关不良反应警示,避免严重后果发生。

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小儿噬血细胞综合征的临床分析

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基层医学论坛 2010年第8期14卷 238-239页

作者：蒲海波南阳医学高等专科学校第一附属医院河南南阳473003

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（he--mophagocyticLympho—histiocytosls，HLH），是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。噬血细胞综合征是一类少见的、病死率很高的疾病，于1979... 详细信息

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（he--mophagocyticLympho—histiocytosls，HLH），是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。噬血细胞综合征是一类少见的、病死率很高的疾病，于1979年首先由Risdall等报道，是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。

关键词：噬血细胞综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床分析单核巨噬细胞系统增生性疾病小儿全血细胞减少病死率

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