检索结果-内蒙古大学图书馆

系统的护理评估及专科护理管理应用于继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的效果观察

河南医学研究 2017年第13期26卷 2459-2460页

作者：丁亚芳开封市中心医院河南开封475000

目的评价分析系统的护理评估及专科护理管理对继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的应用价值。方法选取2009年1月至2014年12月在开封市中心医院收治的继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者100例,随机分为对照组和观察组,各50例... 详细信息

目的评价分析系统的护理评估及专科护理管理对继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的应用价值。方法选取2009年1月至2014年12月在开封市中心医院收治的继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者100例,随机分为对照组和观察组,各50例。对照组采用常规方法护理,观察组联合护理评估、症状管理、病情观察、用药护理以及心理干预,观察比较两组患者护理后焦虑、症状加重情况评分及护理流程、护理技术、护理人员态度满意度情况,并进行统计学分析。结果观察组护理后焦虑、症状加重情况评分低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组患者护理流程、护理技术、护理人员态度满意度高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论系统的护理评估及专科护理管理应用于继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者,能有效促进其预后及康复,值得推广应用。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症护理评估专科护理管理

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

EB病毒相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的治疗学进展

引用

医师进修杂志 2005年第9期28卷 55-57页

作者：王学文卢侃南京军区总医院 210002

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lympho histiocytosis，HLH)包括原发性(家族性)和继发性(感染和淋巴瘤相关)[1-8]。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 EB病毒治疗学 syndrome 噬血细胞综合征 HLH 发病因素淋巴瘤继发性

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症UNC13D基因突变筛查与临床意义

引用

海南医学院学报 2013年第9期19卷 1204-1207页

作者：廉红云张莉马宏浩刘红星谷为岳张蕊首都医科大学附属北京儿童医院北京100045

目的:对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿进行UNC13D基因突变筛查,初步了解中国HLH患儿UNC13D基因突变情况。探讨基因突变型与临床表现之间可能的关系。方法:应用聚合酶链反应(PCR)结合直接测序方法,对34例HLH患儿UNC13D基因外显... 详细信息

目的:对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿进行UNC13D基因突变筛查,初步了解中国HLH患儿UNC13D基因突变情况。探讨基因突变型与临床表现之间可能的关系。方法:应用聚合酶链反应(PCR)结合直接测序方法,对34例HLH患儿UNC13D基因外显子编码区进行突变筛查。结果:在4例HLH患儿的UNC13D基因外显子编码区发现4个杂合型突变,其中3个错义突变,均导致氨基酸改变分别为(P374T,1410L,A397),另一个为无义突变,出现终止密码子。4例患儿均治愈出院,随访至今未再次发病。结论:目前发现中国HLH患儿中存在UNC13D基因突变,有2例杂合突变位点(P374T,A397),未见报道,目前这2例患儿病情稳定,未出现反复,待进一步随诊观察。

关键词：儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 UNC13D基因基因突变

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

芦可替尼治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展

引用

国际儿科学杂志 2023年第4期50卷 219-223页

作者：张格格(综述) 张蕊王天有(审校) 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿科学国家重点学科、儿科重大疾病研究教育部重点实验室 100045

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种罕见的免疫介导性疾病,表现为抗原呈递细胞和T细胞过度活化、促炎性细胞因子大量分泌以及自然杀伤细胞和CD8+T细胞功能受损。芦可替尼是一种Janus激酶(Janu... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种罕见的免疫介导性疾病,表现为抗原呈递细胞和T细胞过度活化、促炎性细胞因子大量分泌以及自然杀伤细胞和CD8+T细胞功能受损。芦可替尼是一种Janus激酶(Janus kinase,JAK)抑制剂,可以通过竞争结合JAK催化位点减少细胞因子的释放并减缓炎症反应,从而达到治疗HLH的效果。近年来芦可替尼逐渐被应用于HLH的治疗,其有效性也得到了验证。同时研究发现,芦可替尼在治疗不同病因所致HLH时存在疗效差异。该文综述了芦可替尼治疗HLH的作用机制及其治疗不同病因HLH的疗效。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 JAK-STAT通路芦可替尼

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

脐带血异基因造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例临床分析

引用

中国小儿血液与肿瘤杂志 2011年第6期16卷 256-259页

作者：翁文骏方建培陈纯黎阳黄科薛红漫徐宏贵郭海霞中山大学孙逸仙纪念医院儿科广州510120

目的探讨异基因造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征、诊断及治疗。方法回顾性分析1例急性髓系白血病非血缘相关脐带血造血干细胞移植(AML-URD-UCBT)患儿术后并发HLH的临床特点并复习相关文献。结果患儿移植... 详细信息

目的探讨异基因造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征、诊断及治疗。方法回顾性分析1例急性髓系白血病非血缘相关脐带血造血干细胞移植(AML-URD-UCBT)患儿术后并发HLH的临床特点并复习相关文献。结果患儿移植术后第6天(+6 d,下同)出现皮肤、肝脏、肠道急性移植物抗宿主病(aGVHD),先后给予糖皮质激素、环孢素A(CsA)、赛尼哌、霉酚酸酯(MMF)、他克莫司(FK506)等免疫抑制治疗后,aGVHD症状好转,但+26 d后出现活动性巨细胞病毒(CMV)感染合并HLH,给予静脉注射用丙种球蛋白、无环鸟苷、更昔洛韦抗CMV治疗,输红细胞、血小板、血浆、纤维蛋白原等支持治疗,参照HLH-2004方案予依托泊苷、糖皮质激素及CsA治疗后,+61 d检测血CMV早期/晚期基质蛋白(CMV-PP65)转阴,+55、+63 d骨髓象未见噬血细胞,呈HLH完全缓解骨髓象,临床症状及血常规等实验室指标好转;+83 d检测血CMV-PP65及CMV脱氧核糖核酸(CMV-DNA)转阳,+86 d因严重肺部感染、肺出血、消化道出血及多器官功能衰竭而死亡。结论异基因造血干细胞移植后aGVHD及抗aGVHD的免疫抑制治疗,是引起移植后CMV感染相关HLH的危险因素;HLH-2004方案未考虑到异基因造血干细胞移植后HLH的特殊性,需进一步研究有针对性的治疗方案,以提高疗效。

关键词：异基因造血干细胞移植巨细胞病毒感染噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

热休克蛋白70在儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症血清中的表达及其临床意义

引用

联勤军事医学 2024年第12期38卷 1047-1050,1054页

作者：卢文婕王卓杨李龙飞陈晶佩孙鸣王伟张兰男许秀文熊昊华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院儿童血液科湖北武汉430010 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院血液科湖北武汉430010

目的探究热休克蛋白70(heat shock protein 70,HSP70)在儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)血清中的表达情况及临床意义。方法以2019-09/2021-08月作者医院诊断的HLH患儿为HLH组(n=12),脓毒血症患儿为脓毒血症组(n=45),健康查体儿童为对照组(n=32),首次治疗后有缓解的HLH患儿为缓解组(n=11),检测并分析各组儿童血清中HSP70的表达,同时对白细胞介素6(interleukin 6,IL-6)、白细胞介素10(interleukin 10,IL-10)、γ干扰素(interferon gamma, IFN-γ)、淋巴细胞亚群等指标进行检测并分析。结果 HLH组患儿HSP70水平高于脓毒血症组和对照组,差异具有统计学意义(P<0.001)。HLH组患儿IL-10和IFN-γ水平高于脓毒血症组和对照组,差异具有统计学意义(P<0.001)。HLH组患儿IL-6水平高于对照组(P<0.001),虽低于脓毒血症组,但差异无统计学意义(P>0.05)。HLH组患儿HSP70水平高于缓解组,差异具有统计学意义(P<0.001)。结论儿童HLH急性期血清中HSP70浓度高于脓毒血症患儿和健康患儿,对早期识别并鉴别诊断儿童HLH和脓毒血症具有潜在临床价值。联合分析HSP70和IL-10、IFN-γ结果有助于早期辅助判断HLH患儿的病情发展趋势和严重程度。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症脓毒血症热休克蛋白70 白细胞介素10 γ干扰素

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症遗传学研究进展

引用

国际儿科学杂志 2011年第3期38卷 287-290页

作者：黄志卓(综述) 谢正德(审校) 申昆玲(审校) 首都医科大学附属北京儿童医院儿研所病毒室 100045

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一组以淋巴细胞、组织细胞增生伴噬血细胞增多而引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的威胁生命的综合征,分为原发性和继发性.原发性HLH主要包括家族性HLH和免疫缺陷综合征相关性HLH.目前家族性HL... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一组以淋巴细胞、组织细胞增生伴噬血细胞增多而引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的威胁生命的综合征,分为原发性和继发性.原发性HLH主要包括家族性HLH和免疫缺陷综合征相关性HLH.目前家族性HLH可分为5型,免疫缺陷综合征相关性HLH包括Chediak-Higashi综合征、格里塞利综合征2和X连锁淋巴组织增殖性疾病.这些原发性HLH分别由不同的基因突变引起.随着原发性HLH遗传学、基因筛查和基因及其编码蛋白质的功能研究,人们对这些基因和蛋白质在HLH发病机制中的作用有了进一步的认识.

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症原发性基因突变

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

γ干扰素及其抗体拮抗剂在噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中的研究进展

引用

国际儿科学杂志 2021年第3期48卷 145-149页

作者：程芬芬(综述) 张蕊王天有(审校) 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是多种病因引起的过度炎症综合征。在HLH的发病机制中,γ干扰素(interferon-γ,IFN-γ)发挥了重要作用,抗IFN... 详细信息

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病机制 γ干扰素依法妥珠单抗治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童重症肺炎继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床研究进展

引用

中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生 2021年第3期 266-268页

作者：涂小波舒畅重庆医科大学附属儿童医院呼吸科重庆400014

肺炎是儿童期最常见的疾病之一,部分重症肺炎患儿可继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是其全身炎症反应进展的表现,增加了治疗难度,具有高病死率;但如能及早准确识别及诊治,阻断“细胞因子风暴”,配合积极的原发病病因治疗及对症支持治... 详细信息

肺炎是儿童期最常见的疾病之一,部分重症肺炎患儿可继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是其全身炎症反应进展的表现,增加了治疗难度,具有高病死率;但如能及早准确识别及诊治,阻断“细胞因子风暴”,配合积极的原发病病因治疗及对症支持治疗,有望挽救患儿生命及避免机体功能损害。对血常规、血清铁蛋白、肝酶谱、凝血功能、HLH相关细胞因子谱等监测在诊治过程中具有重要意义。

关键词：儿童重症肺炎噬血细胞性淋巴组织细胞增生症噬血细胞综合征细胞因子谱感染相关噬血细胞综合征

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症行诊断性脾切除术8例报道

引用

临床血液学杂志 2013年第5期26卷 619-622页

作者：陈苗王书杰段明辉庄俊玲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

目的:探讨原发病不明的成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者行诊断性脾切除术的意义和可行性。方法:总结8例HLH患者行诊断性脾切除术的临床特点、治疗情况、术后病理诊断及转归情况,分析预后因素。结果:8例HLH患者主要表现为高... 详细信息

目的:探讨原发病不明的成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者行诊断性脾切除术的意义和可行性。方法:总结8例HLH患者行诊断性脾切除术的临床特点、治疗情况、术后病理诊断及转归情况,分析预后因素。结果:8例HLH患者主要表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少,检查未明确证实感染及自身免疫性疾病,因怀疑恶性肿瘤继发HLH行诊断性脾切除术,术后病理3例确诊为肿瘤,包括2例弥漫大B细胞淋巴瘤和1例滤泡树突细胞肉瘤,其余5例未发现肿瘤证据。5例术前糖皮质激素未有效控制病情的患者均在术后1个月内死亡或放弃治疗,其中3例肿瘤患者在术后7天内死亡或放弃治疗。结论:原发病诊断困难的HLH患者即使行诊断性脾切除术,大部分仍未确诊恶性肿瘤;而临床症状未控制的HLH患者行脾切除术风险很大,预后极差,应该采取积极免疫抑制治疗和(或)化疗控制病情后,再考虑诊断性脾切除术。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症噬血综合症成人脾切除术

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：