检索结果-内蒙古大学图书馆

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临床荟萃 2002年第3期17卷 176-177页

作者：潘海波钦州市第一人民医院血液内科广西钦州535000

噬血细胞综合征 (HPS)属组织细胞病 ,亦称噬血细胞淋巴组织细胞增生症 (HL H) ,它可由感染、肿瘤及其它多种病因在某种情况下诱发体内组织细胞增生并活跃地吞噬各种血细胞现象。临床表现为高热 ,肝脾和 (或 )淋巴结肿大 ,全血细胞减少 ... 详细信息

噬血细胞综合征 (HPS)属组织细胞病 ,亦称噬血细胞淋巴组织细胞增生症 (HL H) ,它可由感染、肿瘤及其它多种病因在某种情况下诱发体内组织细胞增生并活跃地吞噬各种血细胞现象。临床表现为高热 ,肝脾和 (或 )淋巴结肿大 ,全血细胞减少 ,肝功能异常和凝血障碍。显著特征是骨髓组织细胞良性增生并活跃地吞噬各种血细胞。近年来对其报道逐渐增多 ,尤多见于东方人种。近年来 ,对该病的病因、发病机制及治疗研究深化了认识 ,刷新了概念 ,经复习文献 ,综述如下。1　 HPS的分类HPS可分为原发性 (遗传性 ,及原因不明 )或继发性 (反应性 ) [1 ] 。遗传性 HPS主要是指家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症 (FHL) ,见于早期婴幼儿 ,中数发病年龄 2 .9个月 ,被认为可能是一种常染色体隐性遗传疾病 ,但具体致病基因尚未发现。继发性比原发性 HPS的发病率高得多 ,包括感染、疾病及药物相关性 HPS。与感染相关的 HPS简称 IAHS,与恶性肿瘤相关的 HPS简称 MAHS[2 ] ,与淋巴瘤相关的 HPS简称 L AHS。据 Kaito等 [3 ] 分析成人 HPS 34例的病因 ,其中原因不明 2 0...

关键词：噬血细胞综合征组织细胞增多症分类诊断治疗

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综合临床医学 1998年第3期14卷 202-203页

作者：王纯庠江苏省苏州市中医医院 215003

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南京部队医药 1995年第5期 25-27页

作者：李德本陈复兴第97医院

噬血细胞综合征(Hemophagocytic syn-drome,简称HS)是一组从细胞学角度提出的综合病征。有1979年Risdall等首次报告一组病毒相关HS(VAHS)以后,又陆续报告了细菌相关HS(BAHS),肿瘤相关HS,家族性噬红细胞淋巴组织增生症,免疫、原虫及真菌... 详细信息

噬血细胞综合征(Hemophagocytic syn-drome,简称HS)是一组从细胞学角度提出的综合病征。有1979年Risdall等首次报告一组病毒相关HS(VAHS)以后,又陆续报告了细菌相关HS(BAHS),肿瘤相关HS,家族性噬红细胞淋巴组织增生症,免疫、原虫及真菌相关HS等。其主要临床特征以高热、肝脾肿大、淋巴结肿大及血细胞减少。

关键词：噬血细胞综合征肿瘤相关噬红细胞巨噬细胞浆细胞岛 VAHS 成熟组织淋巴结肿大综合病征本征

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中国急救复苏与灾害医学杂志 2006年第4期1卷 188-190页

作者：张楠郭树彬北京协和医院急诊科北京100730

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一种单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病,亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis).1979年首先... 详细信息

关键词：噬血细胞综合征发性相关性 HPS 全血细胞减少

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中国误诊学杂志 2001年第6期1卷 840-841页

作者：王志华河北省邢台市人民医院 054001

噬血细胞综合征 (hemophagocytic syndrome,HPS)以骨髓检查有相对特异性的噬血细胞而命名 ,亦属反应性组织细胞增生症的一种临床病型。于 1979年由 Risdall等 [1 ] 首次报道 ,近年来对其报道逐渐增多 ,尤多见于东方人种。应引起临床医... 详细信息

噬血细胞综合征 (hemophagocytic syndrome,HPS)以骨髓检查有相对特异性的噬血细胞而命名 ,亦属反应性组织细胞增生症的一种临床病型。于 1979年由 Risdall等 [1 ] 首次报道 ,近年来对其报道逐渐增多 ,尤多见于东方人种。应引起临床医师的重视。1　病因及分类根据病因不同 ,可分为两大类即家族性噬血细胞性组织细胞增生症 (familial hemophagocytic reticulosis FHL )和反应性噬血细胞综合征 (reactive hemophagocytic syndrome,RHS)。FHL多见于婴幼儿 ,为常染色体隐性遗传性疾病 ,90 %患者在 2岁时即有症状 ,由 Farguhar于 195 2年首先报道[2 ] ;RHS多见于感染性疾病 ,如病毒、细菌、原虫、蠕虫感染 ,肿瘤亦可并发 ,病毒感染相对多见 ,称病毒相关性噬血细胞综合征 (virus-associated hemophagocytic syndrome,V- AHPS) ,发生于细菌感染者称细菌相关性噬血细胞综合征 (B- AHPS) ,健康人可以患病 ,免疫功能低下或异常者相对多发。2...

关键词：噬血细胞综合征诊断病因发病机制

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噬血细胞综合征

第三届中国医师协会血液医师论坛

作者：帅晓刘霆四川大学华西医院血液科

本文以噬血细胞综合征患者为例，探讨该病症的临床特征，主要表现为反复发热、肝脾肿大、血细胞三系减低。因此诊断后必须立即开始挽救生命的治疗。HLH的治疗方案(HLH2004方案)分为初始治疗和维持治疗两部分:地塞米松lOmg/m2/日，8周内... 详细信息

本文以噬血细胞综合征患者为例，探讨该病症的临床特征，主要表现为反复发热、肝脾肿大、血细胞三系减低。因此诊断后必须立即开始挽救生命的治疗。HLH的治疗方案(HLH2004方案)分为初始治疗和维持治疗两部分:地塞米松lOmg/m2/日，8周内减停，VP-16 150mg/m2/W，连用3周，第4周起减量，第9周起VP16每2周用药1次，并加用环抱素A口服。有神经症状者，前8周每2周鞘内注射MTX 1次。家族性HPS，应于HLH缓解后尽早行异基因造血干细胞移植。继发性HLH患者，除上述治疗外，还应针对病因进行治疗，若症状缓解可在8周后根据病情停止治疗。本例患者经地塞米松联合环抱素A治疗获得了较好的临床疗效，远期疗效尚在进一步观察。

关键词：噬血细胞综合征药物治疗临床诊断疗效评价

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临床血液学杂志 1998年第4期11卷 175-177页

作者：郭涛陈燕同济医科大学附属协和医院血研所武汉430022

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中国医刊 2008年第8期43卷 73-74页

作者：刘子勤师晓东首都儿科研究所血液科北京100020

1病例摘要患儿,女,1岁7个月,因发热7天入院。体温最高40℃,不伴寒战、呕吐、腹泻,无咳嗽,无抽搐,未见皮疹,口服退热剂后体温可以降至38℃,2－3小时后体温再次上升,血常规检查:白细胞3×10^9/L,血红蛋白103g/L,血小板正常,以上呼吸... 详细信息

1病例摘要患儿,女,1岁7个月,因发热7天入院。体温最高40℃,不伴寒战、呕吐、腹泻,无咳嗽,无抽搐,未见皮疹,口服退热剂后体温可以降至38℃,2－3小时后体温再次上升,血常规检查:白细胞3×10^9/L,血红蛋白103g/L,血小板正常,以上呼吸道感染收住院。患儿平素体健,无肝炎、结核病接触史。母孕期无特殊疾病史,家族中无不明原因夭折史。[第一段]

关键词：噬血细胞综合征上呼吸道感染血常规检查病例摘要血红蛋白不明原因体温退热剂

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中国交通医学杂志 2006年第2期20卷 122-123页

作者：杨锦媛南通大学附属医院血液内科江苏226001

噬血细胞综合征(HPS)属于单核/巨噬系统反应性疾病,以组织细胞良性增生伴有明显的吞噬血细胞现象为特征。对HPS的认识逐步澄清了具有“噬血”现象疾病的分类与归属,包括对恶性组织细胞病(恶组)的鉴别与再认识。[第一段]

关键词：噬血细胞综合征恶性组织细胞癌诊断鉴别诊断