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国际呼吸杂志 2010年第14期30卷 835-840页

作者：柴晶晶蔡柏蔷中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科 100730

目的回顾性分析坏死性肉芽肿性血管炎（necrotizing granulomatous vasculitis,NGV）的临床资料,提高对本病的认识.方法对我院收治的96例NGV患者的临床资料进行回顾性分析.结果男45例,女51例,发病年龄4～71岁,平均年龄（39±15）... 详细信息

目的回顾性分析坏死性肉芽肿性血管炎（necrotizing granulomatous vasculitis,NGV）的临床资料,提高对本病的认识.方法对我院收治的96例NGV患者的临床资料进行回顾性分析.结果男45例,女51例,发病年龄4～71岁,平均年龄（39±15）岁.在病程中,出现鼻部症状58.3%,耳部症状47.9%,眼部症状45.8%,下呼吸道症状60.4%,血尿、蛋白尿57.3%,贫血43.9%,但与肾功能不全无明显相关性.静脉血栓栓塞症4.2%,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性率91.3%,其中蛋白酶3特异性抗中性粒细胞胞浆抗体79.3%,髓过氧化物酶特异性抗中性粒细胞胞浆抗体12.0%.胸部CT异常率92.1%,表现为肺部结节或肿块影76.3%,斑片状阴影38.2%,空洞形成21.1%.最常见的病理表现包括坏死、肉芽肿和（或）血管炎,但三者同时存在率低,不同的活检部位阳性率差别大.经治疗后患者的部分或完全缓解率为88.5%.结论 NGV的临床表现复杂多样,有多系统或器官病变的症状,以上、下呼吸道及肾脏受累最多见,病理特点主要为坏死性肉芽肿及小血管炎.治疗后缓解率高,但容易复发.

关键词：坏死性肉芽肿性血管炎临床分析

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坏死性肉芽肿性血管炎误诊为肺癌原因讨论

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临床误诊误治 2013年第6期26卷 18-20页

作者：梅周芳钱凌李小静揭志军复旦大学附属上海市第五人民医院呼吸内科上海200240 复旦大学附属上海市第五人民医院病理科上海200240

目的分析坏死性肉芽肿性血管炎的临床特点及诊断方法,以减少误诊。方法对我院收治的坏死性肉芽肿性血管炎1例临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果患者因反复发热伴血痰1周入院,外院经胸部CT检查诊断为肺癌,转我院。我院行胸部C... 详细信息

目的分析坏死性肉芽肿性血管炎的临床特点及诊断方法,以减少误诊。方法对我院收治的坏死性肉芽肿性血管炎1例临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果患者因反复发热伴血痰1周入院,外院经胸部CT检查诊断为肺癌,转我院。我院行胸部CT增强扫描示两肺多发肿块,部分病灶内见空泡征;纤维支气管镜检查未见新生物;肺穿刺活检示急慢性炎症伴大片坏死及出血。查血核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(p-ANCA)和人蛋白酶3特异性抗中性粒细胞胞质抗体(PR3-ANCA)均阳性。确诊为坏死性肉芽肿性血管炎,予大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗,症状明显好转,病灶大部分吸收。随访6个月,糖皮质激素序贯治疗中,病情平稳。结论坏死性肉芽肿性血管炎较少见,临床应提高警惕,病理检查及ANCA检测对诊断有重要意义。

关键词：坏死性肉芽肿性血管炎误诊肺肿瘤

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坏死性肉芽肿性血管炎长期误诊一例原因分析

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临床误诊误治 2013年第7期26卷 31-33页

作者：潘泽斌曹敏泾县医院呼吸内科安徽泾县242500 南京大学医学院附属南京鼓楼医院呼吸内科南京210008

目的提高对坏死性肉芽肿性血管炎(necrotizing granulomatous vasculitis,NGV)的认识,减少误漏诊。方法回顾分析我院近年收治的1例误诊时间长达10年的NGV的临床资料。结果患者为48岁女性,10年前因高血压、蛋白尿等诊断为慢性肾小球肾炎... 详细信息

目的提高对坏死性肉芽肿性血管炎(necrotizing granulomatous vasculitis,NGV)的认识,减少误漏诊。方法回顾分析我院近年收治的1例误诊时间长达10年的NGV的临床资料。结果患者为48岁女性,10年前因高血压、蛋白尿等诊断为慢性肾小球肾炎,经治疗效果不佳。4年前发现鼻窦炎;2年前因皮肤黄染、恶心、呕吐,经肝穿刺活检病理检查诊断为自身免疫性肝炎。本次因咳嗽、发热就诊,胸部CT检查示双下肺多发结节影,拟诊肺炎,经多种抗生素治疗无效,开胸肺活检病理确诊为NGV。给予糖皮质激素及环磷酰胺治疗,效果明显。结论 NGV常累及全身多个系统,早期常以单系统病变为主要表现,如肾小球肾炎、鼻窦炎、肝炎等,极易误漏诊,临床医生应加强对本病的认识。

关键词：坏死性肉芽肿性血管炎韦格纳肉芽肿病误诊肾小球肾炎鼻窦炎肝炎,自身免疫性肺炎

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坏死性肉芽肿性血管炎患者继发多脏器损害1例观察和护理

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基层医学论坛 2019年第6期23卷 862-863页

作者：吴雯霏江苏省苏北人民医院江苏扬州225001

坏死性肉芽肿性血管炎(NGV),即韦格纳肉芽肿病,是一种自身免疫病。其主要会侵犯患者上呼吸道、肺和肾脏,严重者还会累及耳、眼、关节、肌肉、皮肤、心脏、神经系统等,临床表现复杂多样。目前该病病因不明,误诊率高,病情进展快,如得不到... 详细信息

坏死性肉芽肿性血管炎(NGV),即韦格纳肉芽肿病,是一种自身免疫病。其主要会侵犯患者上呼吸道、肺和肾脏,严重者还会累及耳、眼、关节、肌肉、皮肤、心脏、神经系统等,临床表现复杂多样。目前该病病因不明,误诊率高,病情进展快,如得不到及时正确的治疗,病死率高[1]。我院于2017年5月收治了1例坏死性肉芽肿性血管炎继发多脏器损害患者,经过医护精心治疗和护理,20 d后病情好转出院,现报道如下。患者:女,65岁,因反复多关节疼痛20余年,反复发热咳痰3个月,于2017年5月17日16:33入住我院。

关键词：坏死性肉芽肿性血管炎多脏器损害患者护理继发韦格纳肉芽肿病病情进展关节疼痛

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坏死性肉芽肿性血管炎肺损害的临床分析

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中国呼吸与危重监护杂志 2013年第6期12卷 586-590页

作者：潘泽斌曹敏蔡后荣泾县医院呼吸内科安徽泾县242500 南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科江苏南京210008

目的回顾性分析坏死性肉芽肿性血管炎（ NGV ）肺损害的临床及影像资料, 提高对本病的认识。方法对2009 年3 月至2013 年3 月南京大学医学院附属鼓楼医院确诊有肺损害的20 例NGV 患者的临床及影像学资料进行回顾性分析。结果男11 ... 详细信息

目的回顾性分析坏死性肉芽肿性血管炎（ NGV ）肺损害的临床及影像资料, 提高对本病的认识。方法对2009 年3 月至2013 年3 月南京大学医学院附属鼓楼医院确诊有肺损害的20 例NGV 患者的临床及影像学资料进行回顾性分析。结果男11 例, 女9 例; 发病年龄18 ～76 岁,平均（ 44. 7 ±15）岁。可累及多个系统或器官, 以肺脏受累最常见, 占100% , 症状主要为咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等。其次鼻部受累85% , 肾脏受累85% , 关节肌肉受累35% , 耳受累40%, 眼受累20% 。肺部影像学表现多样, 以多发结节/ 肿块影伴或不伴空洞病灶为主（ 65% ） , 亦可呈实变影及斑片影, 易被误诊。最常见的病理表现为坏死性肉芽肿和小血管炎。胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体（ c-ANCA）阳性率为70% , ANCA 阴性率为5% 。结论 NGV 可累及多系统、多器官, 肺是最易侵犯的脏器之一, 但肺部临床症状及胸部影像均无特异性表现, 容易误诊。组织活检及ANCA 检查是明确诊断的重要方法。

关键词：坏死性肉芽肿性血管炎肺损害临床分析误诊

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坏死性肉芽肿性血管炎32例临床分析

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医学综述 2013年第20期19卷 3823-3825页

作者：卢冬梅马俊鹏杨晓红新疆自治区人民医院呼吸一科乌鲁木齐830000 新疆自治区人民医院药剂科乌鲁木齐830000

目的分析坏死性肉芽肿性血管炎（NGV）的临床资料,加深对该病的认识.方法对新疆自治区人民医院2006年9月至2011年9月确诊的32例NGV患者的临床资料进行回顾性分析.结果 32例NGV患者中,男13例、女19例,发病年龄26～65岁,平均（32±1... 详细信息

目的分析坏死性肉芽肿性血管炎（NGV）的临床资料,加深对该病的认识.方法对新疆自治区人民医院2006年9月至2011年9月确诊的32例NGV患者的临床资料进行回顾性分析.结果 32例NGV患者中,男13例、女19例,发病年龄26～65岁,平均（32±15）岁.在病程中,出现鼻部症状为56.2%,下呼吸道症状为68.7%,血尿、蛋白尿为59.3%,贫血为46.7%.抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性率为92.1%,其中蛋白酶3特异性ANCA为70.9%,髓过氧化物酶特异性ANCA为10.0%.胸部CT异常率为93.6%,表现为肺部结节或肿块影为75.3%,斑片状阴影为32.2%,空洞形成为19.3%.最常见的病理表现包括坏死、肉芽肿和/或血管炎.结论 NGV是一种多系统疾病,以上、下呼吸道及肾脏受累最多见,病理特点主要为坏死性肉芽肿及小血管炎.对可疑患者行ANCA血清学检查,影像学检查及组织活检有助于早期诊断,以改善预后.

关键词：坏死性肉芽肿性血管炎临床分析坏死肉芽肿血管炎

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坏死性肉芽肿性血管炎20例临床分析

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临床肺科杂志 2014年第4期19卷 624-626页

作者：潘泽斌曹敏泾县医院呼吸内科安徽泾县242500 南京大学医学院附属南京鼓楼医院呼吸内科江苏南京210008

目的分析坏死性肉芽肿性血管炎（NGV ）的临床资料.方法对南京鼓楼医院收治的20例NGV患者的临床资料进行分析.结果男11例,女9例,发病年龄18~76岁,平均年龄44.7岁.可累及多个系统或器官,以肺脏受累最常见,占100%,其次为鼻部和肾脏,各为... 详细信息

目的分析坏死性肉芽肿性血管炎（NGV ）的临床资料.方法对南京鼓楼医院收治的20例NGV患者的临床资料进行分析.结果男11例,女9例,发病年龄18~76岁,平均年龄44.7岁.可累及多个系统或器官,以肺脏受累最常见,占100%,其次为鼻部和肾脏,各为85%.血抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性率95%.影像学以肺部多发结节/肿块影伴或不伴空洞病灶（65%）为主.最常见的病理表现为坏死性肉芽肿和小血管炎.结论 NGV临床表现复杂多样,综合ANCA、影像学和组织活检利于早期诊断,早期治疗.

关键词：坏死性肉芽肿性血管炎临床分析

来源：评论

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坏死性肉芽肿性血管炎一例误诊分析并文献复习

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中国呼吸与危重监护杂志 2013年第5期12卷 520-522页

作者：张霄欧阳松云孙培宗陈瑞英李道明郑州大学第一附属医院呼吸及睡眠科河南郑州450000 郑州大学第一附属医院病理科河南郑州450000

坏死性肉芽肿性血管炎（necrotizing granulomatous vasculitis, NGV）是一种病因未明的系统性血管炎，临床上分全身型和局限型。全身型以上、下呼吸道和肾脏为常见受累器官，无肾脏受累者则为局限型。该病男性略多于女性，40～50岁为... 详细信息

坏死性肉芽肿性血管炎（necrotizing granulomatous vasculitis, NGV）是一种病因未明的系统性血管炎，临床上分全身型和局限型。全身型以上、下呼吸道和肾脏为常见受累器官，无肾脏受累者则为局限型。该病男性略多于女性，40～50岁为高发年龄段。因其临床表现多样，且无特异性，常误诊为各亚专科疾病。

关键词：坏死性肉芽肿性血管炎误诊分析文献复习系统性血管炎肾脏受累临床表现下呼吸道高发年龄

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坏死性肉芽肿性血管炎误诊为支气管及肺结核1例

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中外医学研究 2012年第11期10卷 155-156页

作者：温友利邓治平自贡市第一人民医院四川自贡643000

坏死性肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿,WG）是一种累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉的病变,主要表现为上下呼吸道坏死性肉芽肿、肾小球肾炎和其他受累器官的血管炎。

关键词：坏死性肉芽肿性血管炎肺结核咳嗽

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以耳部症状为首发的坏死性肉芽肿性血管炎一例

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听力学及言语疾病杂志 2022年第2期30卷 206-208页

作者：马晓凤王海泉夏得胜王伟王娜娜山东中医药大学济南250013 山东大学附属省立医院中医科

坏死性肉芽肿性血管炎(Necrotizing granulomatous vasculiti,NGV)旧称韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosis,WG),是一种病因未明的系统性血管炎,属于自身免疫系统疾病。病变主要累及小动脉、小静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其... 详细信息

坏死性肉芽肿性血管炎(Necrotizing granulomatous vasculiti,NGV)旧称韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosis,WG),是一种病因未明的系统性血管炎,属于自身免疫系统疾病。病变主要累及小动脉、小静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。

关键词：肉芽肿性炎症系统性血管炎韦格纳肉芽肿病下呼吸道小静脉小动脉 Wegener 坏死性肉芽肿性血管炎

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