1985年,Stein等首先描述了一种表达CD30(Ki-1)的,以多形性大细胞增殖为特征的淋巴瘤,并命名为间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL).ALCL是一种异质性疾病,根据临床表现、组织形态、免疫表型及细胞遗传学特征,可分...
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1985年,Stein等首先描述了一种表达CD30(Ki-1)的,以多形性大细胞增殖为特征的淋巴瘤,并命名为间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL).ALCL是一种异质性疾病,根据临床表现、组织形态、免疫表型及细胞遗传学特征,可分为多种不同的类型.临床上,ALCL可为原发性的,也可以继发于进展性淋巴细胞增殖性疾病.原发ALCL又可以进一步分为原发系统型ALCL和原发皮肤型ALCL.从免疫表型看,ALCL可以来源于T细胞,或为非T非B细胞表型.从细胞遗传学来看,部分ALCL有t(2:5)染色体异常并构成一个独特的类型.本文主要介绍近5年来对原发系统型ALCL的细胞免疫学、分子遗传学、临床病理分类、治疗策略和预后因素的研究进展。
1982年Stein发现Reed-Sternbeng细胞示CD30(Ki-1,Ber-H2特异性单抗)阳性,后来在部分非霍奇金淋巴瘤(NHL)亦见到Ki-1阳性细胞,称之为Ki-1阳性大细胞淋巴瘤[1].并显示多形性大细胞增殖,特有的副皮质生长类型,局部坏死和显著的窦状隙弥散的病理学特征,而称之为间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL),成为具有共同的临床病理学特征的实体.这些病例原先已被诊断为恶性组织细胞增生症或间变性癌[2].
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