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室管膜下巨细胞星形细胞瘤

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中国现代神经疾病杂志 2017年第4期17卷 310-310页

作者：韩彤天津市环湖医院神经放射科

室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）是临床少见的生长缓慢的神经上皮组织肿瘤，属WHOI级，仅占原发性中枢神经系统肿瘤的0．1％，好发于20岁以下儿童和青少年、偶见于成人，男性多于女性，多发生于结节性硬化症（TSC）患者。

关键词：室管膜下巨细胞星形细胞瘤神经疾病

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室管膜下巨细胞星形细胞瘤

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中国现代神经疾病杂志 2011年第5期11卷 567-567页

作者：阎晓玲天津市环湖医院病理科

室管膜下巨细胞星形细胞瘤（subependymal giant cell astrocytoma）为中枢神经系统生长缓慢的良性肿瘤，位于侧脑室壁，肿瘤细胞较大、以多形性为主，有时呈簇状排列；典型者为胞质丰富的“毛玻璃”样多角细胞或陷于纤维间质中的小的... 详细信息

室管膜下巨细胞星形细胞瘤（subependymal giant cell astrocytoma）为中枢神经系统生长缓慢的良性肿瘤，位于侧脑室壁，肿瘤细胞较大、以多形性为主，有时呈簇状排列；典型者为胞质丰富的“毛玻璃”样多角细胞或陷于纤维间质中的小的长梭形细胞（图1a）。节细胞样巨锥细胞亦较常见，细胞核呈细颗粒状，核仁明显，核多形性，多核细胞常见（图1b）。

关键词：室管膜下巨细胞星形细胞瘤中枢神经系统 cell 良性肿瘤生长缓慢肿瘤细胞梭形细胞纤维间质

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室管膜下巨细胞星形细胞瘤的诊断和治疗(附20例报告)

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中国神经精神疾病杂志 2010年第9期36卷 559-561页

作者：罗青扬邱天明陈宏吴劲松孙新芬上海华山医院静安分院上海200040 复旦大学附属华山医院神经外科复旦大学附属华山医院静安分院神经病理室复旦大学附属华山医院皮肤科

目的通过回顾分析室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)临床资料,探讨SEGA的诊断和治疗。方法回顾分析20例SEGA临床资料。8例经额皮质造瘘手术,12例经胼胝体入侧脑室手术。结果男性好发,多小于20岁。临床表现为颅高压和癫痫,少数有视力下降... 详细信息

目的通过回顾分析室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)临床资料,探讨SEGA的诊断和治疗。方法回顾分析20例SEGA临床资料。8例经额皮质造瘘手术,12例经胼胝体入侧脑室手术。结果男性好发,多小于20岁。临床表现为颅高压和癫痫,少数有视力下降和智力障碍等。13例伴发结节性硬化症(TS)在神经系统以外的临床表现,包括面部血管纤维瘤、腰背部鲨鱼皮斑和脱色斑等。4例有家族史。CT和MRI显示侧脑室内近孟氏孔区可强化占位,多伴发室管膜下结节及脑积水。手术全切除16例,预后良好。经额皮质造瘘(8例)与经胼胝体(12例)入侧脑室对肿瘤切除率相近,透明隔造瘘术有助于缓解脑积水。结论 SGCA是TS在中枢神经系统的特征病变,是少见的良性局限性脑肿瘤,临床和影像学具有特征表现,治疗首选手术切除,术后随访。

关键词：室管膜下巨细胞星形细胞瘤结节性硬化症

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室管膜下巨细胞星形细胞瘤的MRI诊断

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临床放射学杂志 2006年第7期25卷 598-601页

作者：韩建成高培毅林燕徐磊田同德杨智君首都医科大学北京市神经外科研究所神经影像中心首都医科大学北京市神经外科研究所神经外科 100050

目的研究室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SGCA）的MRI表现，探讨MRI对该病的诊断价值。资料与方法回顾性分析经手术病理证实的9例SGCA的临床资料和MRI表现，其中男4例，女5例，年龄4．23岁，平均12．9岁。全部病例术前均行MRI平扫和增强... 详细信息

目的研究室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SGCA）的MRI表现，探讨MRI对该病的诊断价值。资料与方法回顾性分析经手术病理证实的9例SGCA的临床资料和MRI表现，其中男4例，女5例，年龄4．23岁，平均12．9岁。全部病例术前均行MRI平扫和增强检查。结果所有肿瘤均位于侧脑室孟氏孔附近，3例呈类圆形，6例呈轻度分叶状。平扫T1WI为等或稍低信号，T2WI为等或稍高信号，9例均可见肿瘤周边点状或结节状钙化信号，2例肿瘤内部可见长T1、长T2小囊状信号；增强扫描，肿瘤呈明显均匀或不均匀强化。7例可见室管膜下结节，3例可见皮质结节。结论 SGCA的MRI表现有一定特征性，有助于术前诊断。

关键词：室管膜下巨细胞星形细胞瘤脑肿瘤磁共振成像

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儿童结节性硬化症合并室管膜下结节或室管膜下巨细胞星形细胞瘤的治疗体会

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中华神经外科杂志 2020年第5期36卷 470-475页

作者：赵凤毛葛明冀园琦孙骇浪张楠曾津津国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院神经外科100045

目的探讨儿童结节性硬化症(TSC)合并室管膜下结节(SEN)或室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)的治疗方案和预后.方法采用病例系列回顾性研究方法分析2010年4月至2019年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的12例TSC合并SEN或SEG... 详细信息

目的探讨儿童结节性硬化症(TSC)合并室管膜下结节(SEN)或室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)的治疗方案和预后.方法采用病例系列回顾性研究方法分析2010年4月至2019年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的12例TSC合并SEN或SEGA患儿的临床资料.所有患儿的影像学均表现为孟氏孔附近的占位性病变特征.12例患儿中,6例考虑为SEN,未行治疗或行药物治疗;6例患儿考虑为SEGA,除1例放弃治疗外,另5例均予肿瘤切除,其中4例采用经额叶皮质造瘘入路,1例采用经胼胝体-穹窿间入路.6例患儿应用哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂西罗莫司治疗.通过临床随访和影像学随访评估患儿的预后.结果 5例行手术治疗的患儿均达到肿瘤全切除,病理学结果提示均为SEGA(世界卫生组织分级为Ⅰ级).1例患儿术后发生脑积水,予脑室-腹腔分流术.12例患儿的随访时间为0.5 ~9.0年.5例患儿术后均无神经功能障碍,至末次随访无复发.6例SEN患儿行影像学复查提示SEN未见增大.6例应用西罗莫司的患儿癫痫发作次数均减少了50%以上.结论儿童TSC合并SEN或SEGA临床鲜见,针对个体情况制定诊疗计划,可获得较好的临床结局,但患儿的远期预后情况仍需随访.

关键词：结节性硬化症儿童室管膜下巨细胞星形细胞瘤室管膜下结节治疗结果

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巨大室管膜下巨细胞星形细胞瘤伴发结节性硬化症1例报告

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第二军医大学学报 2009年第1期30卷 112-113页

作者：李维卿李一明刘惠敏余宏宇第二军医大学长征医院病理科上海200003 第二军医大学长征医院神经外科上海200003

1临床资料患者男性,25岁,主因“嗜睡1个月余,四肢乏力伴头晕、视物模糊9d”收住院,患者于2007年6月1日无明显诱因出现嗜睡,精神较差;于2007年6月20日出现四肢乏力。头晕伴视物模糊;查体:神志清楚。精神萎靡,双瞳孔等大等圆,直径6mm。直... 详细信息

1临床资料患者男性,25岁,主因“嗜睡1个月余,四肢乏力伴头晕、视物模糊9d”收住院,患者于2007年6月1日无明显诱因出现嗜睡,精神较差;于2007年6月20日出现四肢乏力。头晕伴视物模糊;查体:神志清楚。精神萎靡,双瞳孔等大等圆,直径6mm。直接、间接对光反射迟钝,余神经系统查体阴性。头颅MRI示:三脑室后部巨大占位。大小约5.5cm×6cm×8cm。T1加权、T2加权均为等信号,增强明显。[第一段]

关键词：室管膜下巨细胞星形细胞瘤结节性硬化症免疫组织化学

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室管膜下巨细胞星形细胞瘤临床病理特征与鉴别诊断

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临床与病理杂志 2018年第2期38卷 298-306页

作者：颜临丽贾旭春王映梅李擒龙中国人民解放军空军军医大学第一附属医院病理科西安710032

目的:探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SEGA)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析8例SEGA患者的临床及影像学资料、组织学形态及免疫组化结果,并进行随访。结果:患者年龄10个月~37岁(平... 详细信息

目的:探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SEGA)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析8例SEGA患者的临床及影像学资料、组织学形态及免疫组化结果,并进行随访。结果:患者年龄10个月~37岁(平均15.5岁),其中男3例,女5例,发生部位主要在侧脑室,症状以头痛、头晕伴恶心、呕吐(5例)最常见,其次为癫痫(2例),1例表现为左眼视力减退,4例伴有不同程度的脑积水。手术方式6例采取完全切除,2例采取次全切除,其中1例次全切除术后行放射治疗。8例均获得随访结果,随访时间4~66个月,2例出现复发且经过次全切除术后带病生存,6例无病生存。CT显示侧脑室壁(Monro孔附近)的实性或囊实性占位,呈高或混杂密度影,边界清楚或呈分叶状,常伴有不规则或结节状钙化灶,有时可见单侧或双侧侧脑室扩张、积水。MRI显示T1WI等或轻微低信号,T2WI高信号,增强后6例实性部分强化,囊性部分不强化。肿瘤细胞形态学表现为从胞质丰富毛玻璃样的多角形细胞到陷于纤维间质中的梭形细胞,可见节细胞样巨锥形细胞。肿瘤细胞呈片状、簇状或血管周栅栏状结构。肿瘤常伴有钙化、丰富扩张毛细血管、血管周围淋巴细胞套、多形性核或多核细胞。所有病例的肿瘤细胞免疫组织化学阳性表达GFAP,S-100,Nestin和Vimentin,2例灶性表达Syn;Neu-N,NF,Olig-2均为阴性,Ki-67标志指数2%~8%。结论:室管膜下巨细胞星形细胞瘤是一种中枢神经系统的罕见良性肿瘤,典型的发生在侧脑室壁,WHO分级为Ⅰ级。细胞形态学多样,诊断时需要与肥胖型星形细胞瘤、节细胞胶质瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤、横纹肌样脑膜瘤等鉴别。手术全切患者预后好,次全切除患者可以辅助生物靶向治疗。

关键词：室管膜下巨细胞星形细胞瘤结节硬化症免疫组织化学鉴别诊断

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室管膜下巨细胞星形细胞瘤的诊断和治疗

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医学信息 2015年第18期 41-42页

作者：朱海东苏求才文红波胡国良熊明杨炼球湖南省益阳市中心医院神经外科湖南益阳413000

目的探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析8例室管膜下巨细胞星形细胞瘤患者的临床特点、影像学表现及手术方法及疗效。结果8例中枢神经细胞瘤患者，肿瘤全切6例，次全切2例。所有患者均获得随访，... 详细信息

目的探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析8例室管膜下巨细胞星形细胞瘤患者的临床特点、影像学表现及手术方法及疗效。结果8例中枢神经细胞瘤患者，肿瘤全切6例，次全切2例。所有患者均获得随访，7例恢复良好无复发，1例复发再次手术切除。结论室管膜下巨细胞星形细胞瘤早期显微手术切除，可获得良好的治疗效果。

关键词：室管膜下巨细胞星形细胞瘤诊断显微手术

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室管膜下巨细胞星形细胞瘤致梗阻性脑积水1例

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山西医科大学学报 2023年第5期54卷 715-718页

作者：赵建杰李朝阳山西医科大学儿科医学系太原030001 山西省儿童医院神经内科

结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)是一种由TSC1基因和TSC2基因突变引起的常染色体显性遗传性神经皮肤综合征[1],发病率1/6 000~1/10 000,常累及中枢神经系统和皮肤,还可累及眼睛、心脏、肾脏、骨骼和肺部[2]。室管膜下巨... 详细信息

结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)是一种由TSC1基因和TSC2基因突变引起的常染色体显性遗传性神经皮肤综合征[1],发病率1/6 000~1/10 000,常累及中枢神经系统和皮肤,还可累及眼睛、心脏、肾脏、骨骼和肺部[2]。室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SEGA)是结节性硬化症的一种神经病理学特征。SEGA主要在Monro孔附近,为良性肿瘤,生长缓慢,但可导致严重的神经系统损害,包括梗阻性脑积水[3]。

关键词：结节性硬化症室管膜下巨细胞星形细胞瘤梗阻性脑积水病理学化脓性脑膜炎

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室管膜下巨细胞星形细胞瘤的MRI诊断(附15例报告)

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广西医学 2015年第7期37卷 995-998页

作者：李高忠吴芳梁宗辉朱珍广西医科大学附属民族医院放射科南宁市530001 上海市静安区中心医院放射科上海市200040 上海市儿童医院放射科上海市200040

目的探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)的MRI表现。方法回顾性分析经病理证实的15例SEGA的MRI表现,其中9例行CT扫描。结果 15例SEGA中6例合并结节性硬化症。15例SEGA均位于透明隔或孟氏孔附近的侧脑室内,其中右侧脑室5例,左侧脑室8例... 详细信息

目的探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)的MRI表现。方法回顾性分析经病理证实的15例SEGA的MRI表现,其中9例行CT扫描。结果 15例SEGA中6例合并结节性硬化症。15例SEGA均位于透明隔或孟氏孔附近的侧脑室内,其中右侧脑室5例,左侧脑室8例,双侧脑室2例;13例伴脑积水;15例中12例SEGA肿块边界清楚。MRI上SEGA呈T1加权像等低混合信号,T2加权像和衰减流体转换复原呈等高混合信号,6例进行弥散加权(DWI),其中4例呈等信号为主,增强后肿瘤实质部分明显强化。15例SEGA中6例可见室管膜下结节(SEN),增强后均强化。2例进行磁敏感加权(SWI)检查,CT显示的13个钙化的SEN在SWI上均显示。结论 MRI常规序列与SWI和DWI结合,可提高SEGA的诊断准确性。

关键词：室管膜下巨细胞星形细胞瘤结节性硬化症磁共振成像

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