检索结果-内蒙古大学图书馆

山西医科大学学报 2023年第5期54卷 715-718页

作者：赵建杰李朝阳山西医科大学儿科医学系太原030001 山西省儿童医院神经内科

结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)是一种由TSC1基因和TSC2基因突变引起的常染色体显性遗传性神经皮肤综合征[1],发病率1/6 000~1/10 000,常累及中枢神经系统和皮肤,还可累及眼睛、心脏、肾脏、骨骼和肺部[2]。室管膜下巨... 详细信息

结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)是一种由TSC1基因和TSC2基因突变引起的常染色体显性遗传性神经皮肤综合征[1],发病率1/6 000~1/10 000,常累及中枢神经系统和皮肤,还可累及眼睛、心脏、肾脏、骨骼和肺部[2]。室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SEGA)是结节性硬化症的一种神经病理学特征。SEGA主要在Monro孔附近,为良性肿瘤,生长缓慢,但可导致严重的神经系统损害,包括梗阻性脑积水[3]。

关键词：结节性硬化症室管膜下巨细胞星形细胞瘤梗阻性脑积水病理学化脓性脑膜炎

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GFAP阴性的室管膜下巨细胞星形细胞瘤1例并文献复习

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临床与实验病理学杂志 2022年第3期38卷 353-355页

作者：刘莎莎方程兰州大学第一医院病理科兰州730000

目的探讨GFAP阴性的室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SGCA)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集1例GFAP阴性SGCA的临床及影像学资料,行HE和免疫组化EnVision两步法染色,分析其组织学形态及免疫表... 详细信息

目的探讨GFAP阴性的室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SGCA)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集1例GFAP阴性SGCA的临床及影像学资料,行HE和免疫组化EnVision两步法染色,分析其组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果病变部位主要在右侧侧脑室,临床表现为头痛、头晕伴恶心、呕吐,伴不同程度脑积水。CT示右侧侧脑室实性占位,脑室扩张、积水,考虑脉络丛乳头状瘤可能。镜下肿瘤细胞表现为从胞质丰富毛玻璃样的多角形细胞到陷于纤维间质中的梭形细胞,可见节细胞样巨锥形细胞。免疫表型:vimentin、NSE、CD56、Syn和TTF-1均阳性,GFAP、CKpan、S-100、CgA、Olig-2、Myogenin、MyoD1、CD34、SMA和desmin均阴性,Ki-67增殖指数5%。患者行手术完整切除,术后随访36个月,无瘤生存。结论GFAP阴性的室管膜下巨细胞星形细胞瘤较少见,免疫组化表达不固定,其形态学无特殊,此型SGCA的诊断需密切将HE形态学特点、影像学及临床病史三者结合起来综合考虑。

关键词：室管膜下巨细胞星形细胞瘤病理特征鉴别诊断

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室管膜下巨细胞星形细胞瘤1例报告并文献复习

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中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生 2021年第2期 295-297页

作者：樊畈畈周军唐志坚刘胜文王煜华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科湖北武汉430000

探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤的诊断、治疗及预后特点。方法:回顾性分析2019年10月在华中科技大学同济医学院附属同济医院就诊的1例室管膜下巨细胞星形细胞瘤患者资料。结果:本例为27岁男性患者,在2006年因癫痫入院,并行MRI考虑SEGA,... 详细信息

探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤的诊断、治疗及预后特点。方法:回顾性分析2019年10月在华中科技大学同济医学院附属同济医院就诊的1例室管膜下巨细胞星形细胞瘤患者资料。结果:本例为27岁男性患者,在2006年因癫痫入院,并行MRI考虑SEGA,仅予以抗癫痫控制症状,2015年因肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤再次入院并确诊为TSC,此次因梗阻性脑积水导致颅内高压症状再次入院,并行全切手术治疗,术后恢复良好,术后10月随访患者一般情况良好。结论:结节性硬化可在全身各个器官形成错构瘤,颅内形成室管膜下巨细胞星形细胞瘤是结节性硬化典型表现,手术切除肿瘤是治疗室管膜下巨细胞星形细胞瘤的有效方式,死亡率低,预后良好。

关键词：室管膜下巨细胞星形细胞瘤结节性硬化症诊断治疗预后

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室管膜下巨细胞星形细胞瘤

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中国现代神经疾病杂志 2017年第4期17卷 310-310页

作者：韩彤天津市环湖医院神经放射科

室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）是临床少见的生长缓慢的神经上皮组织肿瘤，属WHOI级，仅占原发性中枢神经系统肿瘤的0．1％，好发于20岁以下儿童和青少年、偶见于成人，男性多于女性，多发生于结节性硬化症（TSC）患者。

关键词：室管膜下巨细胞星形细胞瘤神经疾病

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结节性硬化症伴发室管膜下巨细胞星形细胞瘤1例

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中国临床神经外科杂志 2022年第5期27卷 423-424页

作者：陈君权陈光唐王诚贵阳市第二人民医院神经外科 550081 贵州医科大学研究生院贵阳550001

1病例资料8岁男孩,因间断性全脑胀痛14 d、加重伴呕吐1 d入院。既往学业差,否认癫痫发作史和家族性遗传病史。入院体格检查:神志清楚,思维较迟钝,面部左侧鼻唇沟见多发粟粒大小红褐色丘疹,左侧眉弓上缘可见一大小约1 cm×1 cm红色斑... 详细信息

1病例资料8岁男孩,因间断性全脑胀痛14 d、加重伴呕吐1 d入院。既往学业差,否认癫痫发作史和家族性遗传病史。入院体格检查:神志清楚,思维较迟钝,面部左侧鼻唇沟见多发粟粒大小红褐色丘疹,左侧眉弓上缘可见一大小约1 cm×1 cm红色斑块,背部皮肤可见散在质韧结节状突起和左肩胛下区可见一片状崎岖粗糙淡红色斑块(图1G、1H).

关键词：室管膜下巨细胞星形细胞瘤结节性硬化症显微手术

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儿童结节性硬化症合并室管膜下结节或室管膜下巨细胞星形细胞瘤的治疗体会

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中华神经外科杂志 2020年第5期36卷 470-475页

作者：赵凤毛葛明冀园琦孙骇浪张楠曾津津国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院神经外科100045

目的探讨儿童结节性硬化症(TSC)合并室管膜下结节(SEN)或室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)的治疗方案和预后.方法采用病例系列回顾性研究方法分析2010年4月至2019年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的12例TSC合并SEN或SEG... 详细信息

目的探讨儿童结节性硬化症(TSC)合并室管膜下结节(SEN)或室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)的治疗方案和预后.方法采用病例系列回顾性研究方法分析2010年4月至2019年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的12例TSC合并SEN或SEGA患儿的临床资料.所有患儿的影像学均表现为孟氏孔附近的占位性病变特征.12例患儿中,6例考虑为SEN,未行治疗或行药物治疗;6例患儿考虑为SEGA,除1例放弃治疗外,另5例均予肿瘤切除,其中4例采用经额叶皮质造瘘入路,1例采用经胼胝体-穹窿间入路.6例患儿应用哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂西罗莫司治疗.通过临床随访和影像学随访评估患儿的预后.结果 5例行手术治疗的患儿均达到肿瘤全切除,病理学结果提示均为SEGA(世界卫生组织分级为Ⅰ级).1例患儿术后发生脑积水,予脑室-腹腔分流术.12例患儿的随访时间为0.5 ~9.0年.5例患儿术后均无神经功能障碍,至末次随访无复发.6例SEN患儿行影像学复查提示SEN未见增大.6例应用西罗莫司的患儿癫痫发作次数均减少了50%以上.结论儿童TSC合并SEN或SEGA临床鲜见,针对个体情况制定诊疗计划,可获得较好的临床结局,但患儿的远期预后情况仍需随访.

关键词：结节性硬化症儿童室管膜下巨细胞星形细胞瘤室管膜下结节治疗结果

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室管膜下巨细胞星形细胞瘤临床病理特征与鉴别诊断

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临床与病理杂志 2018年第2期38卷 298-306页

作者：颜临丽贾旭春王映梅李擒龙中国人民解放军空军军医大学第一附属医院病理科西安710032

目的:探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SEGA)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析8例SEGA患者的临床及影像学资料、组织学形态及免疫组化结果,并进行随访。结果:患者年龄10个月~37岁(平... 详细信息

目的:探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SEGA)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析8例SEGA患者的临床及影像学资料、组织学形态及免疫组化结果,并进行随访。结果:患者年龄10个月~37岁(平均15.5岁),其中男3例,女5例,发生部位主要在侧脑室,症状以头痛、头晕伴恶心、呕吐(5例)最常见,其次为癫痫(2例),1例表现为左眼视力减退,4例伴有不同程度的脑积水。手术方式6例采取完全切除,2例采取次全切除,其中1例次全切除术后行放射治疗。8例均获得随访结果,随访时间4~66个月,2例出现复发且经过次全切除术后带病生存,6例无病生存。CT显示侧脑室壁(Monro孔附近)的实性或囊实性占位,呈高或混杂密度影,边界清楚或呈分叶状,常伴有不规则或结节状钙化灶,有时可见单侧或双侧侧脑室扩张、积水。MRI显示T1WI等或轻微低信号,T2WI高信号,增强后6例实性部分强化,囊性部分不强化。肿瘤细胞形态学表现为从胞质丰富毛玻璃样的多角形细胞到陷于纤维间质中的梭形细胞,可见节细胞样巨锥形细胞。肿瘤细胞呈片状、簇状或血管周栅栏状结构。肿瘤常伴有钙化、丰富扩张毛细血管、血管周围淋巴细胞套、多形性核或多核细胞。所有病例的肿瘤细胞免疫组织化学阳性表达GFAP,S-100,Nestin和Vimentin,2例灶性表达Syn;Neu-N,NF,Olig-2均为阴性,Ki-67标志指数2%~8%。结论:室管膜下巨细胞星形细胞瘤是一种中枢神经系统的罕见良性肿瘤,典型的发生在侧脑室壁,WHO分级为Ⅰ级。细胞形态学多样,诊断时需要与肥胖型星形细胞瘤、节细胞胶质瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤、横纹肌样脑膜瘤等鉴别。手术全切患者预后好,次全切除患者可以辅助生物靶向治疗。

关键词：室管膜下巨细胞星形细胞瘤结节硬化症免疫组织化学鉴别诊断

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不伴结节硬化症的室管膜下巨细胞星形细胞瘤一例

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临床放射学杂志 2018年第11期37卷 1779-1780页

作者：陈晨程敬亮张勇罗乐凯郑州大学第一附属医院磁共振科

患者男,19岁。7个月前无明显诱因出现左上肢乏力,外院头颅MRI提示透明隔占位,未予特殊治疗。半个月前劳累后出现头晕、头痛、恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,伴双眼视物模糊,左上肢乏力,头颅CT提示透明隔囊性占位。给予甘露醇降颅压治疗,... 详细信息

患者男,19岁。7个月前无明显诱因出现左上肢乏力,外院头颅MRI提示透明隔占位,未予特殊治疗。半个月前劳累后出现头晕、头痛、恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,伴双眼视物模糊,左上肢乏力,头颅CT提示透明隔囊性占位。给予甘露醇降颅压治疗,症状好转,为进一步治疗来本院就诊。无家族遗传病史。实验室检查:血常规、凝血四项、乙型肝炎病毒五项、传染病四项阴性。

关键词：室管膜下巨细胞星形细胞瘤结节硬化症降颅压治疗乙型肝炎病毒囊性占位头颅MRI 实验室检查胃内容物

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室管膜下巨细胞星形细胞瘤病理分析

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武警后勤学院学报（医学版） 2017年第7期26卷 590-592页

作者：王飞徐晶晶朱士俊刘军翔寇天雷王剑雅朱淼武警后勤学院附属医院心血管内科天津300162 武警后勤学院附属医院儿科特检科天津300162 解放军总医院北京100853 武警后勤学院附属医院病理科天津300162 武警后勤学院附属医院脑科中心天津300162 徐州医科大学研究生院江苏徐州221004

室管膜下巨细胞星形细胞瘤于1999年WHO神经系统肿瘤分类中归入神经上皮组织肿瘤中的星形细胞性肿瘤,为星形细胞性肿瘤的特殊类型,属常染色体显性遗传病,临床上多与结节性硬化综合症（Tuberous sclerosis complex,TSC）伴发。本研究收集... 详细信息

室管膜下巨细胞星形细胞瘤于1999年WHO神经系统肿瘤分类中归入神经上皮组织肿瘤中的星形细胞性肿瘤,为星形细胞性肿瘤的特殊类型,属常染色体显性遗传病,临床上多与结节性硬化综合症（Tuberous sclerosis complex,TSC）伴发。本研究收集武警后勤学院附属医院病理科2006年至2014年5月11例确诊室管膜下巨细胞星形细胞瘤病例进行回顾性分析,探讨其临床病理特征。

关键词：室管膜下巨细胞星形细胞瘤结节性硬化综合征星型细胞瘤

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室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床及病理特点分析(附2例报告)

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临床神经外科杂志 2017年第3期14卷 186-189页

作者：梁乐马康平付静李云林姚晓香北京市海淀医院/北京大学第三医院海淀院区病理科 100080 首都儿科研究所附属儿童医院神经外科

目的探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGAs)的临床、病理特征和免疫组化标记及鉴别诊断。方法分析2例SEGAs患者的临床特点,观察组织病理切片和免疫组化标记。结果 2例SEGAs患者的发病年龄均小于20岁,肿瘤位于侧脑室壁,由肥胖型肿瘤细胞/... 详细信息

目的探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGAs)的临床、病理特征和免疫组化标记及鉴别诊断。方法分析2例SEGAs患者的临床特点,观察组织病理切片和免疫组化标记。结果 2例SEGAs患者的发病年龄均小于20岁,肿瘤位于侧脑室壁,由肥胖型肿瘤细胞/节细胞样巨细胞和长梭形肿瘤细胞组成,均伴钙化。免疫组化显示,肿瘤细胞表达GFAP、S-100、vimentin、Map-2、Nestin、SOX-2、Caspase-3、Caspase-9、Bax,不表达Neun、CD133、CD34、Ki-67。结论 SEGAs常伴结节硬化复合症,可能起源于多潜能的神经干细胞,存在凋亡机制的激活;需与肥胖细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜下瘤进行鉴别。

关键词：室管膜下巨细胞星形细胞瘤结节性硬化免疫组化

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