检索结果-内蒙古大学图书馆

中国临床研究 2023年第11期36卷 1708-1712,1717页

作者：王雅菁卜顺林闵钢范小丽陈明亮南通大学杏林学院附属南京江北医院放射科江苏南京210048

目的分析结节硬化症(TSC)的临床、CT和MRI的特征,以提高对该疾病多器官损害的认识。方法回顾分析2015年9月至2020年6月12例于南京江北医院临床确诊TSC患者的临床、CT和MRI特征。结果TSC累及多器官,有不同的影像学改变(例数统计可出现重... 详细信息

目的分析结节硬化症(TSC)的临床、CT和MRI的特征,以提高对该疾病多器官损害的认识。方法回顾分析2015年9月至2020年6月12例于南京江北医院临床确诊TSC患者的临床、CT和MRI特征。结果TSC累及多器官,有不同的影像学改变(例数统计可出现重叠)。中枢神经系统:典型的室管膜下结节9例,其中钙化结节7例,非钙化结节2例;皮质及皮质下结节5例,脑白质异常信号改变3例,室管膜下巨细胞星形细胞瘤1例。腹部:双肾大小不等的血管平滑肌脂肪瘤8例,其中2例伴有肿瘤内出血;肝脏多发性血管平滑肌瘤1例。胸部:肺淋巴管平滑肌瘤病2例,心脏横纹肌瘤1例。骨骼:骨骼多发结节样、斑片状骨质硬化1例。结论分析TSC多系统肿瘤的临床影像学征象,为TSC的临床诊断提供依据。

关键词：结节性硬化症多器官肿瘤电子计算机断层扫描磁共振成像室管膜下结节血管平滑肌脂肪瘤心脏横纹肌瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤

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骨与软组织肿瘤治疗药物的临床应用——2022版新型抗肿瘤药物临床应用指导原则(七)

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中国合理用药探索 2023年第10期20卷 41-45页

作者：中华人民共和国国家卫生健康委员会中华人民共和国国家卫生健康委员会

1依维莫司(everolimus)剂型:片剂;规格:2.5mg、5mg、10mg;适应症:(1)需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解(即肿瘤体积的缩小)来证明。尚... 详细信息

1依维莫司(everolimus)剂型:片剂;规格:2.5mg、5mg、10mg;适应症:(1)需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解(即肿瘤体积的缩小)来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病的相关症状改善和总生存期延长。(2)用于治疗无需立即手术治疗的结节性硬化症相关的肾血管平滑肌脂肪瘤成人患者。

关键词：结节性硬化症肾血管平滑肌脂肪瘤成人患者室管膜下巨细胞星形细胞瘤肿瘤体积依维莫司治疗干预症状改善

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结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤二例

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中华神经外科杂志 2012年第2期28卷 161-161页

作者：肖安珙游潮张尚福四川大学华西医院神经外科 610041 四川大学华西医院病理科 610041

例1男，9岁。因“头痛，反复呕吐1年”人院。查体：神清，四肢肌力和肌张力正常，颜面部有散在斑丘疹。智力低于同龄儿童。曾有癫痫病史。头部MRI：右侧脑室额角及室间孔区见一菜花状肿块，大小约7cm×3cm×6cm，T1WI为等信号，... 详细信息

例1男，9岁。因“头痛，反复呕吐1年”人院。查体：神清，四肢肌力和肌张力正常，颜面部有散在斑丘疹。智力低于同龄儿童。曾有癫痫病史。头部MRI：右侧脑室额角及室间孔区见一菜花状肿块，大小约7cm×3cm×6cm，T1WI为等信号，T2WI为高信号，内有多个液陆信号小囊状影（图1a，b）。增强像肿块实性部分明显强化。

关键词：室管膜下巨细胞星形细胞瘤结节性硬化侧脑室额角头部MRI 高信号反复呕吐四肢肌力同龄儿童

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结节性硬化症伴梗阻性脑积水1例报告并文献复习

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中风与神经疾病杂志 2022年第2期39卷 165-166页

作者：陈晓宇邓建范彩丽袁天童田倩倩李雪梅潍坊医学院山东潍坊261042 潍坊医学院附属医院神经内科山东潍坊261031

结节性硬化症(tuberous sclerosis)为一种常染色体显性遗传神经皮肤病,发病率约1/6000~1/10000[1],男性多见,于19世纪80年代首次由Bourneville提出,故又称为“Bourneville”病[2]。该病以严重的皮肤损害、癫痫发作、智力功能下降为主要... 详细信息

结节性硬化症(tuberous sclerosis)为一种常染色体显性遗传神经皮肤病,发病率约1/6000~1/10000[1],男性多见,于19世纪80年代首次由Bourneville提出,故又称为“Bourneville”病[2]。该病以严重的皮肤损害、癫痫发作、智力功能下降为主要临床表现,可累及皮肤、心、肾、脑、肺等,典型的临床三联征为:癫痫、智力障碍、面部血管纤维瘤,少数患者合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)致梗阻性脑积水,产生相应临床表现[3,4]。

关键词：结节性硬化症梗阻性脑积水基因突变室管膜下巨细胞星形细胞瘤

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结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤一例

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放射学实践 2012年第6期27卷 688-688页

作者：李永华李彦毛毳刘国红涿州市医院影像科河北072750

病例资料患者，女，18岁．因头痛伴视力减退来院就诊。查体：精神可，欠合作，注意力不集中；在鼻唇交界处、口周及前额部左右对称出现棕红色丘疹；语言发育落后．智能明显减退，自幼未上学。无家族遗传史。头颅CT平扫：双侧室管膜下... 详细信息

病例资料患者，女，18岁．因头痛伴视力减退来院就诊。查体：精神可，欠合作，注意力不集中；在鼻唇交界处、口周及前额部左右对称出现棕红色丘疹；语言发育落后．智能明显减退，自幼未上学。无家族遗传史。头颅CT平扫：双侧室管膜下及右侧孟氏孔区见多枚斑点状高密度钙化影，

关键词：室管膜下巨细胞星形细胞瘤结节性硬化注意力不集中语言发育落后头颅CT平扫视力减退家族遗传史点状高密度

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室管膜下巨细胞星形细胞瘤的诊断和治疗(附20例报告)

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中国神经精神疾病杂志 2010年第9期36卷 559-561页

作者：罗青扬邱天明陈宏吴劲松孙新芬上海华山医院静安分院上海200040 复旦大学附属华山医院神经外科复旦大学附属华山医院静安分院神经病理室复旦大学附属华山医院皮肤科

目的通过回顾分析室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)临床资料,探讨SEGA的诊断和治疗。方法回顾分析20例SEGA临床资料。8例经额皮质造瘘手术,12例经胼胝体入侧脑室手术。结果男性好发,多小于20岁。临床表现为颅高压和癫痫,少数有视力下降... 详细信息

目的通过回顾分析室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)临床资料,探讨SEGA的诊断和治疗。方法回顾分析20例SEGA临床资料。8例经额皮质造瘘手术,12例经胼胝体入侧脑室手术。结果男性好发,多小于20岁。临床表现为颅高压和癫痫,少数有视力下降和智力障碍等。13例伴发结节性硬化症(TS)在神经系统以外的临床表现,包括面部血管纤维瘤、腰背部鲨鱼皮斑和脱色斑等。4例有家族史。CT和MRI显示侧脑室内近孟氏孔区可强化占位,多伴发室管膜下结节及脑积水。手术全切除16例,预后良好。经额皮质造瘘(8例)与经胼胝体(12例)入侧脑室对肿瘤切除率相近,透明隔造瘘术有助于缓解脑积水。结论 SGCA是TS在中枢神经系统的特征病变,是少见的良性局限性脑肿瘤,临床和影像学具有特征表现,治疗首选手术切除,术后随访。

关键词：室管膜下巨细胞星形细胞瘤结节性硬化症

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儿童低级别胶质瘤的分子病理学特点和临床意义

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中华医学杂志 2018年第5期98卷 390-393页

作者：陈籽荣王震厉亚坤万锋华中科技大学附属同济医院神经外科武汉430000

低级别胶质瘤（pediatric low－grade gliomas，PLGG）是儿童最常见的脑肿瘤类型，约占儿童各种颅内肿瘤的25%。PLGG的组织病理类型多样，包括最常见的毛细胞型星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma，PA，WHO Ⅰ级）、多形性黄色细胞型星... 详细信息

低级别胶质瘤（pediatric low－grade gliomas，PLGG）是儿童最常见的脑肿瘤类型，约占儿童各种颅内肿瘤的25%。PLGG的组织病理类型多样，包括最常见的毛细胞型星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma，PA，WHO Ⅰ级）、多形性黄色细胞型星形细胞瘤（pleomorphic xanthroastrocytoma，PXA，WHO Ⅱ级）、弥漫性星形细胞瘤（diffuse astrocytoma，DA，WHO Ⅱ级）、节细胞胶质瘤（ganglioglioma，GG，WHO Ⅰ级）、胚胎细胞发育不良型神经上皮肿瘤（dysembroplastic neuroepithelial tumor，DNET，WHO Ⅰ级）、血管中心型胶质瘤（Angiocentric glioma，AG，WHO Ⅰ级）、少突胶质细胞（oligedendroglioma，OG，WHO Ⅱ级），以及很少见的并发于结节硬化综合征（tuborous sclerosis，TS）的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（subependymal giant cell astrocytoma，SEGA，WHO Ⅰ级）等。手术治疗在除NF1相关肿瘤之外的PLGG中，是首选和核心治疗，术后肿瘤残留或进展时辅以化疗，由于放疗可能影响患儿的神经发育和认知功能目前已较少使用。PLGG的总体预后良好，5年和10年总生存率超过90%和70%。但是，正因为术后生存期长、且对化疗和放疗均不敏感，仍有很高的致病率且影响患儿学习和生活质量。

关键词：低级别胶质瘤病理学特点毛细胞型星形细胞瘤临床意义儿童室管膜下巨细胞星形细胞瘤弥漫性星形细胞瘤分子

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免疫抑制剂依维莫司首次在欧洲获准用于治疗室管膜下巨细胞星形细胞瘤

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药学进展 2011年第9期35卷 430-430页

瑞士医药管理局（Swissmedic）近期批准诺华公司开发的免疫抑制剂依维莫司（everolimus）以商品名Votubia上市用于治疗3岁以上不宜手术的罕见遗传疾病结节性硬化症（TS）所致良性脑瘤——室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）患者，这是本... 详细信息

瑞士医药管理局（Swissmedic）近期批准诺华公司开发的免疫抑制剂依维莫司（everolimus）以商品名Votubia上市用于治疗3岁以上不宜手术的罕见遗传疾病结节性硬化症（TS）所致良性脑瘤——室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）患者，这是本品首次在欧洲获准用于此适应证。此外，在美国，

关键词：依维莫司 mTOR抑制剂室管膜下巨细胞星形细胞瘤

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室管膜下巨细胞星形细胞瘤7例

室管膜下巨细胞星形细胞瘤7例

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中华医学会神经外科学分会第九次学术会议

作者：朱锡德孟凡国费昶衡雪源朱涛张建宁山东省临沂市人民医院神经外科天津医科大学总医院神经外科

目的探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SEGCA)的临床影像表现及手术治疗方法。方法回顾分析1996年～2005年7例SEGCA的临床资料,并结合文献加以分析。结果 7例患者平均年龄13.57岁,仅1例为18岁以上成... 详细信息

目的探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SEGCA)的临床影像表现及手术治疗方法。方法回顾分析1996年～2005年7例SEGCA的临床资料,并结合文献加以分析。结果 7例患者平均年龄13.57岁,仅1例为18岁以上成年人。以癫痫(5/7)和颅内压升高(5/7)为主要症状,MRI表现为侧脑室壁明显强化的占位性肿块。全部病例采用显微外科手术治疗,术后无死亡,病理检查证实为SEGCA。术后患者症状消失,随访4～8年,无一例复发。结论 SEGCA具有典型的临床表现和影像学特征,作为一种先天性病变,早期确诊并采取显微外科手术切除是取得良好预后的关键。

关键词：室管膜下巨细胞星形细胞瘤

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结节性硬化症伴梗阻性脑积水1例报道

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中国实用神经疾病杂志 2018年第1期21卷 91-94页

作者：陈梦萦展淑琴车璐曹军霞巩付华郑少微西安交通大学第二附属医院神经内科陕西西安710004

目的探讨结节性硬化症(tuberous sclerosis comlex,TSC)伴梗阻性脑积水的临床特点、影像学表现、病理学改变、鉴别诊断及治疗。方法回顾性分析1例TSC伴梗阻性脑积水患者的临床资料,并结合文献进行讨论。结果本例患者确诊为TSC,室管膜下... 详细信息

目的探讨结节性硬化症(tuberous sclerosis comlex,TSC)伴梗阻性脑积水的临床特点、影像学表现、病理学改变、鉴别诊断及治疗。方法回顾性分析1例TSC伴梗阻性脑积水患者的临床资料,并结合文献进行讨论。结果本例患者确诊为TSC,室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SEGA)待排。结论 TSC可合并SEGA,并致梗阻性脑积水,手术切除肿瘤为有效的治疗方法,辅助应用m TOR抑制剂可一定程度抑制肿瘤生长。

关键词：结节性硬化症室管膜下巨细胞星形细胞瘤癫痫发作梗阻性脑积水 mTOR抑制剂

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