检索结果-内蒙古大学图书馆

中国分子心脏病学杂志 2021年第2期21卷 3845-3849页

作者：张杨朱昌盛宋昌鹏张健郑欣馨鲁洁房晓楠王水云黄晓红中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室特需医疗中心北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室心脏外科北京市100037

目的分析室间隔减容手术(SRT)后的肥厚型梗阻性心肌病(OHCM)患者再次接受室间隔心肌切除术的临床特征及手术疗效。方法回顾性分析2014年1月至2019年12月期间在阜外医院接受再次SRT手术的OHCM患者的临床特征,并结合术前、术后及随访情况... 详细信息

目的分析室间隔减容手术(SRT)后的肥厚型梗阻性心肌病(OHCM)患者再次接受室间隔心肌切除术的临床特征及手术疗效。方法回顾性分析2014年1月至2019年12月期间在阜外医院接受再次SRT手术的OHCM患者的临床特征,并结合术前、术后及随访情况评估手术疗效。根据患者首次进行SRT的手术方式,将所有患者分为室间隔心肌切除术(SM)组和室间隔酒精消融术(ASA)组。结果31例患者纳入研究,男性21例,平均年龄为48.7±12.2岁,SM组和ASA组分别有7例及24例患者。全部患者入院后均接受SM手术,其中18例(58.1%)行单纯SM手术,其余13例患者合并其他手术,术式包括二尖瓣手术(1例)、三尖瓣成形术(1例)、冠状动脉心肌桥松解术(1例)、迷宫手术(5例)。术前心电图显示,SM组有4例患者合并完全性左束支传导阻滞,ASA组有7例患者合并完全性右束支传导阻滞。术后有4例患者因完全性房室传导阻滞植入永久起搏器,其中3例患者为ASA组且合并完全性右束支传导阻滞。围术期术后除1名患者出现电风暴而死亡外,其余患者未见严重并发症。与术前相比,术后左室流出道与主动脉峰值压力阶差降低[(64.0±37.4)mm Hg vs.(10.2±8.9)mm Hg,P<0.001],室间隔厚度减低[(17.8±3.9)mm vs.(12.7±2.1)mm,P<0.001]。术后患者二尖瓣中重度反流明显减轻(P<0.001),二尖瓣收缩期前向运动现象消失。术后随访23.5±10.9个月,无远期死亡或再次手术治疗事件。随访超声心动图结果显示,除2名患者再次出现流出道梗阻外,其余患者的左心房内径、室间隔厚度和左室流出道与主动脉峰值压力阶差均较术前明显降低。结论SRT术后OHCM患者症状复发,再次行室间隔心肌切除术是安全有效的。需要注意术前是否存在室内传导阻滞,以评估术后发生完全性房室传导阻滞需要永久起搏器治疗的风险。

关键词：肥厚型梗阻性心肌病室间隔减容术再次手术室间隔心肌切除术

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肥厚型梗阻性心肌病患者并发二尖瓣关闭不全的机制及其治疗策略研究进展

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吉林大学学报（医学版） 2023年第3期49卷 802-810页

作者：王秋雨张帅朋徐熙若李馨商丽华清华大学临床医学院北京100084 安徽医科大学第一附属医院心脏大血管外科安徽合肥230032 清华大学第一附属医院心脏中心北京100016

肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是一种常见的遗传性心肌病,典型症状包括呼吸困难、胸痛、心悸和晕厥,严重者可导致死亡。HOCM患者常同时并发二尖瓣关闭不全(MI),MI对该类患者的病程及预后起重要作用。HOCM患者并发MI的治疗主要通过药物改善... 详细信息

肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是一种常见的遗传性心肌病,典型症状包括呼吸困难、胸痛、心悸和晕厥,严重者可导致死亡。HOCM患者常同时并发二尖瓣关闭不全(MI),MI对该类患者的病程及预后起重要作用。HOCM患者并发MI的治疗主要通过药物改善症状或手术消除异常的解剖结构。药物治疗是基础,但无法明确改善疾病症状和预后。对于梗阻和症状较严重的患者,外科手术切除或介入消融肥厚心肌为更好的选择,二者统称为室间隔减容术(SRT)。外科手术切除的并发症发生率更低,减弱左心室流出道梗阻作用更彻底和持久,目前仍是治疗的金标准。外科手术方法的选择也略有不同,其手术策略的制订主要取决于MI产生的病理机制。现综述近年来HOCM并发MI的机制和治疗进展,为该类患者精准治疗提供参考。

关键词：肥厚型梗阻性心肌病二尖瓣前叶收缩期前向运动二尖瓣关闭不全室间隔减容术二尖瓣成形术

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经心尖不停跳室间隔心肌切除术治疗肥厚型梗阻性心肌病的临床研究

经心尖不停跳室间隔心肌切除术治疗肥厚型梗阻性心肌病的临床研究

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作者：李江涛华中科技大学

学位级别：博士

目的:描述本中心一种新的手术—经心尖不停跳室间隔心肌切除术(transapical beating-heart septal myectomy,TA-BSM)治疗肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)患者的手术经验,探讨TA-BSM对隐匿梗阻患者和既往行室间隔减容术(septal reduction therapy,SRT)患者的临床疗效,研究TA-BSM的学习曲线,了解其对于HOCM更广泛适应性的潜力。此外,本研究制定并检验了基于能力的TA-BSM培训评估,以促进室间隔心肌切除术专业技能的传播。方法:本研究为单个中心的队列研究,纳入了2022年4月至2023年6月在本心脏中心接受TA-BSM的有症状HOCM患者。 (1)分析了隐匿梗阻和静息梗阻患者的人口统计学特征、心脏的形态和血流动力学特征以及临床结果。 (2)选取20例既往行SRT并在本中心接受TA-BSM手术的HOCM患者,与接受TA-BSM作为唯一的侵入性治疗的患者以1:3的比例进行配对。比较两组患者的基线资料、心电图数据、超声心动图的心室形态及血流动力学参数和临床结局。 (3)通过累加求和分析法可以将TA-BSM的学习曲线划分为两个不同的阶段,本研究比较了这两个阶段的手术时间,手术成功率和主要并发症。在经过TA-BSM实地培训后,通过李克特量表对一名以往进行过室间隔心肌切除术的外科医生进行TA-BSM能力评估。结果: (1)隐匿梗阻患者和静息梗阻患者在早期(<30天)死亡(0/33比1/87,P>0.999)和中期生存率方面没有统计学差异。术后6个月时,31名(93.9%)隐匿梗阻患者和80名(92.0%)静息梗阻患者实现了最佳手术成功,即最大压差(激发后)<30 mmHg,二尖瓣反流等级≤1+,且没有死亡。 (2)本研究中位随访时间为11.5个月,期间既往SRT组和初始TA-BSM组均无死亡病例,也无因心衰而再次入院的情况。术后6个月时,既往SRT组的最大左室流出道压差从83 mmHg降至17 mmHg,初始TA-BSM组则从84 mmHg降至18mmHg。两组术后二尖瓣反流等级≤1+的比例均明显增加,其中既往SRT组由10%增至90%(P<0.001),初始TA-BSM组由15%增至88%(P<0.001)。此外,两组患者术后的生活质量均有明显改善。 (3)手术时间的累加求和分析表明,学习曲线可以分为两个不同阶段:提高期(1-44例病例)和熟练期(45-177例病例)。44例手术后,手术时间明显缩短(113 min vs.134 min;P<0.001)。最佳手术成功率(左室流出道压差<30 mmHg,二尖瓣反流等级≤1+,无死亡或中转正中开胸)在熟练期有所提高(93.2%vs.79.5%;P<0.05),而主要并发症相较提高期有所减少。对另外一名外科医生的TA-BSM培训评估显示,他们在手术决策和所有评估领域的表现一致。结论:在实时超声心动图的引导下,TA-BSM实现了金标准指南所期望的良好疗效。无论静息左室流出道压差的程度如何,是否曾经接受过SRT,该手术方式均能取得良好的结果,这一发现支持对有症状的HOCM采用TA-BSM进行手术治疗。在44个病例后,TA-BSM的能力得到了提高,但并未牺牲指南所期望的结果。因此,这项新技术可能是在全球范围内更广泛地推广HOCM手术并改善疾病管理的一种选择。第一部分:经心尖不停跳室间隔心肌切除术治疗隐匿梗阻性肥厚型心肌病目的:隐匿梗阻性肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者接受了一种新的手术—经心尖不停跳室间隔心肌切除术(transapical beating-heart septal myectomy,TA-BSM),该手术为左侧肋间切口,并且不需要体外循环的协助。本研究旨在介绍隐匿梗阻性HCM患者的TA-BSM手术经验,并将其临床结果与静息梗阻性HCM患者进行比较。方法:本研究纳入了120名接受了TA-BSM的有症状肥厚型梗阻性心肌病患者,其中33人为隐匿梗阻患者,87人为静息梗阻患者)。本研究分析了患者的人口统计学特征、心脏的形态和血流动力学特征以及临床结果。结果:隐匿梗阻患者和静息梗阻患者在包括年龄、症状、合并症和病史等在内的基线临床特征没有统计学差异。相比于静息梗阻患者,隐匿梗阻患者的室间隔基底段较薄,室间隔中间段较厚,左心房尺寸较小,二尖瓣瓣下异常的发生率较高。隐匿梗阻患者和静息梗阻患者在早期(<30天)死亡(0/33 vs.1/87,P>0.999)和中期生存率方面没有统计学差异。术后6个月时,31名(93.9%)隐匿梗阻患者和80名(92.0%)静息梗阻

关键词：肥厚型梗阻性心肌病经心尖不停跳室间隔心肌切除术隐匿梗阻室间隔减容术学习曲线经心尖不停跳室间隔心肌切除术隐匿梗阻肥厚型心肌病经心尖不停跳室间隔心肌切除术肥厚型梗阻性心肌病室间隔减容术经心尖不停跳室间隔心肌切除术肥厚型梗阻性心肌病学习曲线室间隔心肌切除术微创手术培训

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肥厚型梗阻性心肌病的治疗进展

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心脏杂志 2025年 581-586+595页

作者：周王昭猷周宁王营忠延安大学附属医院陕西省人民医院心血管内二科延安大学附属医院心脑血管病医院

肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是表型多样的常染色体显性遗传性疾病。心室肌的非对称性肥厚、收缩期二尖瓣前移和左心室流出道(LVOT)的梗阻是其突出的病理生理学特征。β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂和丙吡胺可有效地减低LVOT梗阻... 详细信息

肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是表型多样的常染色体显性遗传性疾病。心室肌的非对称性肥厚、收缩期二尖瓣前移和左心室流出道(LVOT)的梗阻是其突出的病理生理学特征。β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂和丙吡胺可有效地减低LVOT梗阻，但仍有超过50%的HOCM患者对上述药物无治疗反应；心肌肌球蛋白抑制剂玛伐凯泰(Mavacamten)和阿夫凯泰(Aficamten)，已分别被数个2、3期临床试验证实对LVOT压差≥30mmHg甚至≥50 mmHg、纽约心脏病协会心功能分级Ⅱ-Ⅲ级的患者治疗有效，其可逆转血流动力学障碍、改善临床症状和心功能情况；对于药物治疗无效的HOCM患者，实施室间隔减容术（SRT）可有效降低LVOT的梗阻，显著改善临床症状和预后。然而，SRT的技术壁垒和较严重的术后并发症限制了它的全面推广；近年来，中国学者刘丽文团队率先开展的经皮心肌内室间隔射频消融术可明显降低HOCM患者的LVOT梗阻，且相较于传统的SRT术，其微创的特性和较低的术后并发症更具有推广前景。

关键词：肥厚型梗阻性心肌病肌球蛋白抑制剂室间隔减容术经皮心肌内室间隔射频消融术

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肥厚型梗阻性心肌病基因型与外科手术及临床预后的相关性研究

肥厚型梗阻性心肌病基因型与外科手术及临床预后的相关性研究

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作者：张杨北京协和医学院

学位级别：博士

第一部分基因型对肥厚型梗阻性心肌病患者行心肌切除术后远期预后的影响研究背景及目的肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是最常见的遗传性心肌病,主要由肌小节基因突变导致。HCM患者中有约三分之二为肥厚型梗阻性心肌病(o... 详细信息

第一部分基因型对肥厚型梗阻性心肌病患者行心肌切除术后远期预后的影响研究背景及目的肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是最常见的遗传性心肌病,主要由肌小节基因突变导致。HCM患者中有约三分之二为肥厚型梗阻性心肌病(obstructive hypertrophic cardiomyopathy,OHCM)。心肌切除术是治疗药物难治性OHCM患者的重要治疗手段。心肌切除术后大部分患者的手术效果满意,但仍有部分患者发生远期不良事件。既往研究已经发现一些术前临床危险因素可优化患者的危险分层和管理。本研究旨在探讨肌小节基因突变与OHCM患者行心肌切除术后的远期预后的关系。研究方法入组在本院接受了心肌切除术及基因检测的无亲缘关系OHCM患者。利用全外显子测序或基因组合测序方法对8个已知的肌小节(sarcomere,SARC)基因进行分析,并通过Sanger测序验证检测出的变异位点。并根据美国医学遗传学和基因组学会指南将罕见变异位点的致病性分为5类,“致病”、“可能致病”、“意义不明确”、“可能良性”和“良性”。被判定为“致病”、“可能致病”和“意义不明确”,且不存在健康对照人群的变异认定为致病突变。携带致病突变的患者被分到SARC+组,否则被分至SARC-组。研究两组人群的临床基线及手术特征。患者于术后接受规律随访调查,了解生存状态、是否发生不良事件。研究终点为心血管死亡、心衰再住院、新发心房颤动和新发卒中组成的复合终点事件。采用Kaplan-Meier方法绘制两组患者免除复合终点事件的生存曲线。采用多因素Cox分析纳入年龄、性别等指标进入模型,以分析影响OHCM患者外科治疗术后远期疗效的因素。研究结果SARC+组的手术年龄(38.8±12.1岁vs.51.1±12.6岁,P<0.001)及诊断年龄(36.4± 11.9岁vs.48.1±12.5 岁,P<0.001)均较小,室间隔厚度较大(20.1±4.2mm vs.18.8±3.8mm,P=0.006),合并 HCM 家族史比例高(27.8%vs.4.5%,P<0.001)。经过平均36.8±21.1个月的随访,与SARC-组相比,SARC+组的复合终点事件发生率较高(P=0.001)。多因素Cox分析表明,肌小节基因突变(风险比=6.912,95%可信区间=2.254-21.200,P=0.001)是复合终点事件的独立危险因素。女性(风险比=2.291,95%可信区间=1.034-5.007,P=0.041)和术前左房内径≥45mm(风险比=3.545,95%可信区间=1.316-9.551,P=0.012)也是OHCM患者发生复合终点事件的独立预测因素。结论SARC基因突变可能是行隔间肌切除术后的OHCM患者远期生存质量不佳的潜在预测因子,可能适合作为评估患者术后远期生存的重要危险分层因素。第二部分肥厚型梗阻性心肌病患者的二尖瓣病变与临床预后的相关研究第一节肥厚型梗阻性心肌病患者同期行心肌切除术及二尖瓣手术的远期疗效观察研究背景及目的肥厚型梗阻性心肌病患者(obstructive hypertrophic cardiomyopathy,OHCM)在行心肌切除术时,部分患者因左室流出道梗阻解除不满意或者存在二尖瓣自身病变需要同期进行二尖瓣手术。目前关于不同二尖瓣术式对OHCM患者的远期预后的影响的研究较少。本研究纳入同期行心肌切除术及二尖瓣手术的OHCM患者,探讨影响患者生存的相关因素,以期提升对OHCM患者行外科治疗的综合管理。研究方法筛选本中心2013年至2019年期间,入院同期行心肌切除术与二尖瓣手术的OHCM患者。根据处理方式的不同,患者被分为二尖瓣成形术组及二尖瓣置换术组。研究两组人群的临床基线及手术特征。患者于术后接受规律随访调查,了解生存状态、是否发生不良事件。研究终点为多个不良事件组成的复合终点,包括:心血管死亡,心衰再住院,二次外科手术修复二尖瓣,新发卒中。采用Kaplan-Meier方法绘制两组患者的免除复合终点事件的生存曲线。采用多因素Cox分析纳入年龄、性别、术前房颤、心功能等指标进入模型,以分析影响OHCM患者外科治疗术后远期疗效的因素。研究结果一共有213名符合入组标准的患者纳入本研究,平均手术年龄为(49.7±11.8)岁,男性患者125(58.7)例。按照二尖瓣手术的术式,将患者分为两组,二尖瓣成形术组有183人,二尖瓣置换术组有30人。入组患者的手术年龄主要集中在35岁至65岁之间,其中二尖瓣置换术组的手术年龄显著大于二尖瓣成形术组(53.1±14.0岁vs.49.2±11.5岁,P=0.035),并且心功能Ⅲ/Ⅳ的患者比例较高(70%vs.47.5%,P=0.023)。二尖瓣成形术组中,最常见手术操作为瓣叶成

关键词：肥厚型梗阻性心肌病基因型心肌切除术预后二尖瓣手术肥厚型心肌病二尖瓣非持续性室性心动过速磁共振成像室间隔减容术再次手术室间隔心肌切除术室间隔酒精消融术

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