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中华消化杂志 2009年第10期29卷 708-709页

作者：岳文杰刘懿丁伟群蒋蔚茹李鹃董乐上海复旦大学附属华山医院消化科 200040

患者男，45岁，因腹胀、腹泻伴下肢浮肿2个月入院。患者入院前2个月无明显诱因下出现腹泻水样便，5～6次／d，无发热、腹痛、恶心、呕吐。之后患者逐渐出现明显腹胀不适，伴活动后胸闷气促及全身乏力，外院B超示胸腔和腹腔积液。患者既... 详细信息

患者男，45岁，因腹胀、腹泻伴下肢浮肿2个月入院。患者入院前2个月无明显诱因下出现腹泻水样便，5～6次／d，无发热、腹痛、恶心、呕吐。之后患者逐渐出现明显腹胀不适，伴活动后胸闷气促及全身乏力，外院B超示胸腔和腹腔积液。患者既往有反复间断性腹部不适伴粪便不成形二十余年。否认传染病、腹部手术及疫水疫地接触史。体检：皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，右下肺叩诊浊音伴听诊呼吸音减轻，心脏听诊未闻及病理性杂音，

关键词：小肠淋巴管扩张症腹部不适心脏听诊浅表淋巴结病理性杂音下肢浮肿全身乏力腹腔积液

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小肠淋巴管扩张症

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医用放射技术杂志 2005年第11期 70-71页

作者：钱士良无锡市第一人民医院 214002

小肠淋巴管扩张症（Intestinal Lymphangicta简称IL），又名自发性低蛋白血症状或原发性蛋白质丢失性胃肠病。主要病因为肠淋巴液回流受阻，淋巴管扩张、破裂、淋巴液流出使蛋白质流失于胃肠道，造成低蛋白血症，导致双下肢非对称性水... 详细信息

小肠淋巴管扩张症（Intestinal Lymphangicta简称IL），又名自发性低蛋白血症状或原发性蛋白质丢失性胃肠病。主要病因为肠淋巴液回流受阻，淋巴管扩张、破裂、淋巴液流出使蛋白质流失于胃肠道，造成低蛋白血症，导致双下肢非对称性水肿，粘膜水肿的特征性改变。根据症因可分为原发性与继发性两种。病例资料男性：22岁，患者因颜面部、双下肢非对称性水肿半年于1993年8月入院。据手头资料1988年至今国内共报道本病4例，加上本文1例，共5例，其中男性3例，女性2例，发病年龄最小12岁，

关键词：小肠淋巴管扩张症低蛋白血症 X线检查小肠钡剂追踪法小肠功能

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小肠淋巴管扩张症

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世界华人消化杂志 2002年第12期10卷 1423-1424页

作者：王邦茂陈鑫天津医科大学总医院消化科天津市300052

0引言小肠淋巴管扩张症是一种蛋白丢失性疾病,其特征是:低蛋白血症,非对称性水肿,浆膜腔积液,及淋巴细胞绝对数减少.由Waldmann 1961年首次报道.

关键词：小肠淋巴管扩张症病因发病机制临床表现鉴别诊断治疗

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小肠淋巴管扩张症合并病毒性肝炎2例

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世界华人消化杂志 2008年第19期16卷 2195-2197页

作者：林香春吴静高炳霞沈文斌北京世纪坛医院消化科北京市100038 北京世纪坛医院淋巴外科北京市100038

我院收治小肠淋巴管扩张症2例,均为慢性病程,合并病毒性肝炎,表现浮肿、腹胀、腹泻.辅助检查提示低蛋白血症,白蛋白及球蛋白均显著降低,外周血淋巴细胞降低.内镜检查发现小肠黏膜肿胀,皱襞增粗,绒毛水肿,表面可见乳白色乳糜样物质附着,... 详细信息

我院收治小肠淋巴管扩张症2例,均为慢性病程,合并病毒性肝炎,表现浮肿、腹胀、腹泻.辅助检查提示低蛋白血症,白蛋白及球蛋白均显著降低,外周血淋巴细胞降低.内镜检查发现小肠黏膜肿胀,皱襞增粗,绒毛水肿,表面可见乳白色乳糜样物质附着,并可见绒毛顶端乳白色囊泡样改变.2例均发现纵行糜烂.病理见黏膜下淋巴管扩张,未见炎症细胞浸润及肉芽肿.

关键词：小肠淋巴管扩张症蛋白丢失性肠病病毒性肝炎

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小肠淋巴管扩张症诊断的初步探讨

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中华普通外科杂志 2011年第7期26卷 605-606页

作者：常鲲孙宇光夏松耿万德沈文彬首都医科大学附属北京世纪坛医院淋巴外科 100038

小肠淋巴管扩张症（ intestinal lymphangiectasia, IL）是一种罕见疾病，为肠淋巴回流障碍所致肠淋巴管扩张，淋巴液自肠道漏出。主要临床表现为腹泻、低蛋白血症、血淋巴细胞减少。为增加对该病的认识，现将我科1999-2009年收治的39... 详细信息

小肠淋巴管扩张症（ intestinal lymphangiectasia, IL）是一种罕见疾病，为肠淋巴回流障碍所致肠淋巴管扩张，淋巴液自肠道漏出。主要临床表现为腹泻、低蛋白血症、血淋巴细胞减少。为增加对该病的认识，现将我科1999-2009年收治的39例IL的诊断情况报告如下。

关键词：小肠淋巴管扩张症诊断低蛋白血症淋巴回流障碍淋巴细胞减少 2009年罕见疾病临床表现

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小肠淋巴管扩张症2例

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实用儿科临床杂志 2011年第1期26卷 68-70页

作者：刘慧李在玲隋静丁士刚黄永辉黄雪彪程志蓉童笑梅陆珊北京大学第三医院儿科北京100191 北京大学第三医院消化内科北京100191 北京大学第三医院病理科北京100191

目的提高对儿童小肠淋巴管扩张症(IL)的认识。方法对2例IL患儿的临床表现、诊断、治疗及预后等临床资料进行分析。2例患儿除行血液、尿液、腹部B超等检查外,均接受电子小肠镜检查,并取小肠黏膜行病理活检。结果例1,9岁发病,以腹泻、水... 详细信息

目的提高对儿童小肠淋巴管扩张症(IL)的认识。方法对2例IL患儿的临床表现、诊断、治疗及预后等临床资料进行分析。2例患儿除行血液、尿液、腹部B超等检查外,均接受电子小肠镜检查,并取小肠黏膜行病理活检。结果例1,9岁发病,以腹泻、水肿起病。WBC5.80×109L-1,L0.15,清蛋白17g.L-1,IgG2.83g.L-1,IgA0.61g.L-1。小肠镜检查发现自回盲瓣至回肠黏膜弥散性白色结节样隆起,绒毛欠清晰,病理提示黏膜淋巴管扩张症,考虑原发性IL。饮食对症治疗有效,随访情况良好。例2,12岁发病,以双下肢、颜面及眼睑水肿起病。WBC5.60×109L-1,L0.216,清蛋白24g.L-1,IgG1.83g.L-1,IgA0.58g.L-1。小肠镜检查发现空回肠交界以下小肠黏膜散在结节,不平,颜色偏白,病理结果提示部分绒毛顶端可见扩张的淋巴管,考虑先天性心脏病和手术引起的继发性IL。饮食对症治疗效果不理想。结论对于慢性腹泻或反复水肿伴低蛋白血症的患儿要警惕IL的可能,尽早行内镜及病理活检检查以明确诊断,并尽量寻找病因,给予有效治疗,以改善预后。

关键词：小肠淋巴管扩张症消化内镜儿童

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小肠淋巴管扩张症3例并文献复习

小肠淋巴管扩张症3例并文献复习

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作者：方优红浙江大学

学位级别：硕士

小肠淋巴管扩张症Intestinal lymphangiectasia(IL)是一种临床上罕见的疾病，以小肠黏膜和／或黏膜下、浆膜层的淋巴管扩张，肠腔淋巴液丢失为特征，由Waldmann在1961年首次报道。IL按病因可分为原发性淋巴管扩张症(PIL)和继发性淋巴管... 详细信息

小肠淋巴管扩张症Intestinal lymphangiectasia(IL)是一种临床上罕见的疾病，以小肠黏膜和／或黏膜下、浆膜层的淋巴管扩张，肠腔淋巴液丢失为特征，由Waldmann在1961年首次报道。IL按病因可分为原发性淋巴管扩张症(PIL)和继发性淋巴管扩张症，原发性淋巴管扩张症病因不明，继发性淋巴管扩张症可继发于各种疾病。临床以低蛋白血症、低淋巴细胞血症为主要表现，蛋白丢失性肠病中有三分之一为淋巴管扩张症引起。实验室检查可发现外周血淋巴细胞绝对数减少，白蛋白及免疫球蛋白全线降低，粪便脂肪含量增加，影像学查无特异性表现，内镜下有特征性表现，胶囊内镜在诊断小肠淋巴管扩张症中具有明显优势，淋巴管造影及淋巴系统ECT可帮助诊断，组织学检查确诊。原发性淋巴管扩张症无特殊治疗，高蛋白、低脂，补充中链脂肪酸的饮食调节治疗可改善症状，生长抑素，及抗纤溶治疗某些病例有效，局限性病灶及缓解大量腹水的症状可外科治疗。继发性淋巴管扩张症主要对病因及对症治疗。预后大多不佳，部分病例经过数年到数十年不等的时间可发生淋巴瘤。本文回顾性分析2005年3月到2006年12在我院诊断为IL的3例患者的临床表现、验室检查、影像及内镜检查的特点、治疗方法及预后并复习国内外文献，以提高临床工作者对IL的认识。

关键词：小肠淋巴管扩张症胶囊内镜低蛋白血症低淋巴细胞血症

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小肠淋巴管扩张症患儿预后调查 ——附29例随访情况分析

小肠淋巴管扩张症患儿预后调查 ——附29例随访情况分析

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作者：曾天天重庆医科大学

学位级别：硕士

目的:收集小肠淋巴管扩张症（intestinal lymphangiectasia,IL）患儿住院期间的各项资料及出院后的转归情况,了解IL的疾病进展,分析可能影响预后的因素,提高临床医生对IL的认识,为规范化诊治IL提供参考。方法:选取2007年1月至2020年12... 详细信息

目的:收集小肠淋巴管扩张症（intestinal lymphangiectasia,IL）患儿住院期间的各项资料及出院后的转归情况,了解IL的疾病进展,分析可能影响预后的因素,提高临床医生对IL的认识,为规范化诊治IL提供参考。方法:选取2007年1月至2020年12月份于重庆医科大学附属儿童医院诊断小肠淋巴管扩张症的患儿为研究对象,根据随访患儿目前的症状缓解、复发、生存情况分为预后良好组和预后欠佳组,回顾性地分析其临床资料,进行统计分析。结果:共收集到29名患儿临床资料,其中,男性17/29例,女性12/29例,多于婴幼儿发病。住院天数4-26天不等。多数患儿有IL典型的腹胀、腹泻、水肿等临床表现,少数起病可不典型。常见的合并症包括:浆膜腔积液（72.4%）、电解质紊乱（62.1%,其中低钙血症最常见,占75.9%）、感染（55.2%,其中轮状病毒感染最常见）等。有免疫球蛋白、淋巴细胞绝对计数、CD4+T细胞显著下降（在预后欠佳组下降更为明显）的表现。内镜下25/29例可见典型表现,阳性率达86%,病理有28/29例可见淋巴管扩张。D2-40（+）是主要的免疫组化标记物。富含MCT饮食是主要的治疗方法,需根据患儿不同情况提供个体化治疗。在预后的单因素分析中:仅住院次数和患者及家属依从性有显著差异,住院次数越多、依从性越差可能导致不良的预后;住院次数是IL预后不良的独立危险因素。结论:1.本组中,IL以PIL多见,多发生于婴幼儿,病程迁延,临床表现多样,并发症以低钙血症和感染最常见,需要提高临床医生对疾病的认识,减少漏诊误诊,同时需加强患儿及家属的健康教育,改善患儿及家属的依从性,有助于改善患儿预后。2.早期、个体化治疗和同质化管理随访是临床治疗管理的关键,预后取决于对疾病的控制情况。3.远期预后情况仍需要更长时间及更多研究,需要定期随访警惕疾病进展。

关键词：儿童小肠淋巴管扩张症预后

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小肠淋巴管扩张症的临床研究

小肠淋巴管扩张症的临床研究

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作者：邬云红四川大学

学位级别：硕士

原发性小肠淋巴管扩张症是一种少见的蛋白丢失性肠病,1961年由Waldmann首次报道.该文的研究对象是一名长期低蛋白血症性水肿、抽搐的青年男性患者,其血清白蛋白为19.9克/升,伴有低钙及低镁血症（1.53mmol/L,0.6mmol/L）,细胞及体液免疫... 详细信息

原发性小肠淋巴管扩张症是一种少见的蛋白丢失性肠病,1961年由Waldmann首次报道.该文的研究对象是一名长期低蛋白血症性水肿、抽搐的青年男性患者,其血清白蛋白为19.9克/升,伴有低钙及低镁血症（1.53mmol/L,0.6mmol/L）,细胞及体液免疫低下（IgG4.61g/L,CD4 27.3﹪,Lymph0.72×10<'9>/L）.用变性与非变性聚丙烯酰胺凝胶电泳法分析其血清蛋白,发现其白蛋白电泳迁移率与正常对照相同,但其浓度仅为正常对照的50﹪左右.该例的主要临床特点：（1）长期全身水肿、抽搐的临床表现;（2）低淋巴细胞血症;（3）低白蛋白及免疫球蛋白血症;（4）小肠钡餐显示有粘膜水肿的影像学表现;（5）有胃肠道蛋白丢失的证据.结论：以上研究结果符合小肠淋巴管扩张症的诊断,且倾向于原发性小肠淋巴管扩张症.发病原因尚不清楚,是否与其母亲在孕早期服用口服避孕药有关或为其它遗传缺陷值得进一步研究.

关键词：小肠淋巴管扩张症蛋白丢失性肠病 α抗胰蛋白酶清除率低白蛋白血症免疫缺陷

来源：评论

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原发性小肠淋巴管扩张症四例

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中华儿科杂志 2009年第6期47卷 472-473页

作者：段元冬陈北方彭镜尹飞中南大学湘雅医院儿科长沙410008 中南大学湘雅医院高压氧科长沙410008

例1男，13岁，因反复水肿腹胀3年，加重1个月入院。3年前无诱因出现颜面水肿，腹胀，在当地医院发现血白蛋白及IgG降低，予输白蛋白等对症治疗，病情反复，1个月前又出现全身水肿，腹胀明显。体检：体重34kg，颜面轻度水肿，腹部膨隆，... 详细信息

例1男，13岁，因反复水肿腹胀3年，加重1个月入院。3年前无诱因出现颜面水肿，腹胀，在当地医院发现血白蛋白及IgG降低，予输白蛋白等对症治疗，病情反复，1个月前又出现全身水肿，腹胀明显。体检：体重34kg，颜面轻度水肿，腹部膨隆，移动性浊音阳性，阴囊水肿。检查：

关键词：小肠淋巴管扩张症原发性颜面水肿病情反复移动性浊音对症治疗输白蛋白全身水肿

来源：评论

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