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"主题词=巨细胞性血管母细胞瘤"
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巨细胞性血管母细胞瘤
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引用
诊断病理学杂志
2021年 第11期28卷 908-912页
作者:
崔文志
王蔚
闫广宁
梁恭博
赖续文
王卓才
中国人民解放军南部战区总医院病理科
广州510010
目的探讨
巨细胞性血管母细胞瘤
(GCAB)的临床病理特征、免疫表型及其诊断和鉴别诊断。方法分析1例原发于胸椎椎体的GCAB的临床和影像学资料,显微镜下观察其组织学形态及免疫组化特点,并复习相关文献。结果患者男
性
,45岁,以胸背部疼痛伴...
详细信息
目的探讨
巨细胞性血管母细胞瘤
(GCAB)的临床病理特征、免疫表型及其诊断和鉴别诊断。方法分析1例原发于胸椎椎体的GCAB的临床和影像学资料,显微镜下观察其组织学形态及免疫组化特点,并复习相关文献。结果患者男
性
,45岁,以胸背部疼痛伴双下肢麻木为主要症状。PET/CT示第七胸椎椎体及右侧附件大小3.9 cm×2.1 cm×2.1 cm的不规则膨胀
性
溶骨
性
骨质破坏伴代谢增高;MRI亦提示T7椎体及右侧附件异常信号,相应椎管狭窄,脊髓受压变形。组织学:肿
瘤
组织在骨小梁间呈多结节样或丛状生长,边界不清;结节内肿
瘤
细胞
呈卵圆形或短梭形,围绕
血管
排列呈洋葱皮样结构,多核
巨细胞
散在分布于其中;肿
瘤
细胞
胞质嗜酸淡染;胞核轻至中等异型,核膜清晰,可见核内染色质粗颗粒,部分
细胞
可见小核仁。部分区域
血管
周围梭形肌周皮样
细胞
增生呈肌周皮
细胞
瘤
样形态;病变周边区域可见大小不等的小
血管
增生,常围绕一个中等大小的厚壁
血管
排列,
血管
内皮
细胞
呈鞋钉样或鹅卵石样凸向管腔,形成上皮样
血管
瘤
形态,间质疏松水肿,多量淋巴
细胞
、浆
细胞
及吞噬色素的组织
细胞
浸润。免疫组化显示肿
瘤
细胞
Vimentin阳
性
,CD31、CD34和FLI-1显示肿
瘤
内小
血管
增生,多核
巨细胞
CD68、AACT和Lysozyme阳
性
。术后6个月,随访无明显复发。结论GCAB为少见的中间
性
血管
源
性
肿
瘤
,具有局部侵袭
性
的潜在恶
性
特征。发生于成人骨组织者罕见。临床以手术切除病灶并辅助干扰素治疗为主,效果良好,复发或转移者罕见。
关键词:
巨细胞性血管母细胞瘤
上皮样
血管
瘤
诊断
鉴别诊断
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