检索结果-内蒙古大学图书馆

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是累及多器官系统的血栓性微血管病（TMA），其特征为血小板减少、微血管病性溶血性贫血（MHA）和微动脉、毛细血管床内血小板聚集所致的器官缺血^[1-3]。TTP临床典型表现为Moschcowitz’s五联征，即血小板减少、MHA、神经受损征象、肾脏损害及发热。由于循环中出现抗vwF裂解蛋白酶（vonWillebrandfactor-cleaving metalloprotease，vWF-CP）的自身抗体，造成vWF-CP缺乏而致超大分子vWF多聚体（UL-vWFM）增多，使血小板聚集形成微血栓^[4]。继发性TTP常继发于自身免疫性疾病、感染、药物、恶性肿瘤、妊娠和造血干细胞移植等^[5-6]。我们就1993年以来我院经治的17例获得性TTP患者进行临床分析。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜临床分析微血管病性溶血性贫血 vwF裂解蛋白酶血栓性微血管病自身免疫性疾病造血干细胞移植血小板聚集

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全国血液系统疑难病例（证）学术研讨会纪要

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中华内科杂志 1996年第9期35卷 9-11页

作者：李敬东中华医学会中华内科杂志

全国血液系统疑难病例（证）学术研讨会纪要李敬东由中华内科杂志编委会主办的全国血液系统疑难病例（证）学术研讨会，于１９９６年５月２８日至３０日，在浙江省宁波市召开。来自全国１８个省市自治区的５９名代表出席了会议。会议收... 详细信息

全国血液系统疑难病例（证）学术研讨会纪要李敬东由中华内科杂志编委会主办的全国血液系统疑难病例（证）学术研讨会，于１９９６年５月２８日至３０日，在浙江省宁波市召开。来自全国１８个省市自治区的５９名代表出席了会议。会议收到论文１５０余篇，选入论文专集的９...

关键词：疑难病例血液系统微血管病性溶血性贫血淋巴瘤血栓性血小板减少性紫癜中华内科杂志免疫母细胞性淋巴结病学术研讨会

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血栓性微血管病肾损害

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中华肾脏病杂志 2006年第5期22卷 255-257页

作者：吕继成赵明辉北京大学第一医院肾内科暨北京大学肾脏病研究所 100034

血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）是一组急性临床病理综合征，其主要特征是微血管病性溶血性贫血、血小板下降以及微血管内血栓形成。肾脏受累时多引起急性肾衰竭。经典的TMA包括溶血尿毒综合征（HUS）和血栓性血小... 详细信息

血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）是一组急性临床病理综合征，其主要特征是微血管病性溶血性贫血、血小板下降以及微血管内血栓形成。肾脏受累时多引起急性肾衰竭。经典的TMA包括溶血尿毒综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP），其它还有恶性高血压、硬皮病肾危相、妊娠相关肾病等。尽管病因和发病机制多样，最终均可导致微血管内皮细胞损伤，诱发微血栓形成。

关键词：血栓性微血管病肾损害血栓性血小板减少性紫癜微血管病性溶血性贫血微血管内血栓形成血管内皮细胞损伤溶血尿毒综合征急性肾衰竭病理综合征血小板下降

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溶血性尿毒症综合征合并脑梗死一例

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中华神经科杂志 2008年第6期41卷 429-430页

作者：张蕾孟强刘江董曼丽翟明云南省第一人民医院昆明医学院附属昆华医院神经内科昆明650032

溶血性尿毒症综合征是由微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭构成的三联综合征，并发中枢神经系统受累是该病死亡的主要原因。但目前国内少见报道，现报道1例如下。

关键词：溶血性尿毒症综合征微血管病性溶血性贫血脑梗死中枢神经系统受累急性肾功能衰竭三联综合征血小板减少

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临床诊断肺肿瘤血栓栓塞性微血管病一例并文献复习

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中国呼吸与危重监护杂志 2018年第3期17卷 279-284页

作者：曾庆萃龙怀聪王玉霞四川省医学科学院.四川省人民医院老年重症监护室四川成都610072

目的探讨肺肿瘤血栓栓塞性微血管病(PTTM)的临床特征、诊断、治疗及预后。方法报道1例临床诊断的PTTM患者。通过万方数据库和Pub Med检索1990~2017年国内外报道的PTTM相关文献,分析PTTM相关的临床资料。结果患者,女,62岁。以干咳、气促... 详细信息

目的探讨肺肿瘤血栓栓塞性微血管病(PTTM)的临床特征、诊断、治疗及预后。方法报道1例临床诊断的PTTM患者。通过万方数据库和Pub Med检索1990~2017年国内外报道的PTTM相关文献,分析PTTM相关的临床资料。结果患者,女,62岁。以干咳、气促及咯血为主要症状。住院期间气促进行性加重,并出现低氧。心脏彩超提示肺动脉高压,右心膨隆,将左心室压缩成D字型。肺部计算机体层摄影血管造影(CTA)排除了肺栓塞。外周血查见大量晚幼红细胞和红细胞碎片及进行性下降的血小板提示患者存在血栓性微血管疾病。CT提示椎骨及胸骨广泛肿瘤转移病灶。根据临床表现及辅助检查临床诊断为PTTM。患者经过积极呼吸支持及抗凝、复苏等相关治疗,仍于住院第5 d死亡。文献复习共检索到PTTM完整病例92例。气促及咳嗽为患者入院的主要原因。在住院过程中患者均存在不同程度的低氧。肺部影像学表现缺乏特异性。所有患者肺部CTA均未见明显异常,心脏彩超或Swan-Ganz气囊漂浮导管提示不同程度的肺动脉高压,部分患者合并弥漫性血管内凝血和(或)微血管病性溶血性贫血。PTTM的确诊有赖于组织学证据,但由于病情进展迅速,许多患者不能耐受肺活检,故国外通常依靠死后尸体解剖获得病理学证据。PTTM的治疗主要包括呼吸支持治疗、抗凝、降肺动脉压等对症治疗,以及对原发或转移肿瘤的化疗及靶向治疗。PTTM的预后极差,几乎所有的患者在出现明显症状后均短期内死亡(48 h到3个月)。结论出现进行性气促伴低氧、肺动脉压力增高,而肺部CTA正常,有肿瘤病史或发现有肿瘤转移病灶的患者应该考虑到PTTM的可能。

关键词：肺肿瘤血栓栓塞性微血管病微血管病性溶血性贫血肺动脉高压肿瘤转移

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妊娠合并血栓性微血管病变的概述

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实用妇产科杂志 2014年第11期30卷 801-803页

作者：黄滔滔林建华上海交通大学医学院附属仁济医院上海200127

血栓性微血管病变（thrombotic microangiopathy,TMA）是一组以多器官微循环中血栓形成、微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少为特征的急性临床综合征.其病理特点为小血管内皮细胞肿胀,管腔狭窄,部分小血管内可见血栓形成.近年来,... 详细信息

血栓性微血管病变（thrombotic microangiopathy,TMA）是一组以多器官微循环中血栓形成、微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少为特征的急性临床综合征.其病理特点为小血管内皮细胞肿胀,管腔狭窄,部分小血管内可见血栓形成.近年来,TMA在孕妇中的发病率逐步上升,在孕妇人群中的发病率为1/25000.妊娠相关的TMA主要发生在妊娠晚期,起病急骤,母亲死亡率高达90％,但目前产科医生对其知晓率较低,全面、正确地掌握妊娠合并TMA的临床特点,了解该疾病的高危因素、进行早期诊断和及时干预是挽救母儿生命的关键.

关键词：微血管病变妊娠晚期血栓性专题讨论微血管病性溶血性贫血诊治血栓形成孕妇人群

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获得性血栓性血小板减少性紫癜免疫治疗的进展

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中国微循环 2007年第3期11卷 209-212页

作者：王学文南京军区南京总医院血液病科江苏南京210002

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为多系统疾病,属于血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)的范畴,其特征为血小板减少,微血管病性溶血性贫血(microangiopathic haemolytic anaemias,MHA)和动脉微血管床内血小板聚集所致的器官缺血。TTP典型的临床表现为Moschcowitz's五联征:血小板减少、MHA、神经学异常、肾损害及发热。[第一段]

关键词：血栓性血小板减少性紫癜免疫治疗微血管病性溶血性贫血获得性血栓性微血管病多系统疾病血小板聚集器官缺血

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血栓性血小板减少性紫癜单中心10年回顾性分析

血栓性血小板减少性紫癜单中心10年回顾性分析

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作者：刘螈川北医学院

学位级别：硕士

目的:血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种临床罕见的危急重症,未经及时治疗死亡率超过90%,本文旨在通过对10年单中心49例确诊TTP患者的临床表现、实验检查、治疗方案、结果等进行分析及讨论,探讨TT... 详细信息

目的:血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种临床罕见的危急重症,未经及时治疗死亡率超过90%,本文旨在通过对10年单中心49例确诊TTP患者的临床表现、实验检查、治疗方案、结果等进行分析及讨论,探讨TTP的临床特征,帮助临床医生能更加准确的作出诊断,减低早期误诊率,分析可以用于判断预后的危险因素,对比不同治疗方案的疗效差异,从而达到降低死亡率,改善预后的目的。方法:采用SPSS25.0软件进行数据分析。计量资料主要以中位数、均数、范围来进行描述,连续性变量服从正态分布的采用t检验;不服从正态分布的采用秩和检验,分类变量采用χ2检验。采用stepwise:fordward LR法进行多因素logistic回归分析;采用线性趋势检验法Mantel-Haenszel卡方检验进行等级变量之间的线性关系分析;使用ROC曲线计算相关指标特异性及敏感性。以p<0.05差异具有统计学意义,可信区代表95%可信区间。结果:1.在收集的49例TTP患者中风湿免疫疾病相关性TTP患者共计22例,特发性TTP患者19例,4例考虑肿瘤相关,3例与造血干细胞移植相关,1例与妊娠相关。临床中常见TTP类型为风湿免疫疾病相关性TTP及特发性TTP。在49例TTP患者中,男性患者19例,女性患者30例,男女比例约为2:3。发病年龄均值49.84岁(16-77岁)。49例TTP患者中9例(18.37%)出现五联征,9例(18.37%)出现四联征,20例(40.82%)出现三联征,11例(22.45%)出现二联征,所有患者都出现微血管病性溶血性贫血及血小板减少。建议在临床工作中遇到不明原因的微血管病性溶血性贫血合并血小板减少时,需高度警惕TTP诊断的可能性。2.经过统计学分析发现,初始发病时患者血小板值<23.00×109/L提示预后不良。分析本组病例中的死亡患者发现,大部分患者死于中枢神经系统并发症,虽然本组病例多因素logistic回归分析中,有或无神经精神症状对预后影响差异无统计学意义,但多个文献提示神经症状为TTP的独立预后不良因素。故临床需高度警惕伴有神经症状的TTP患者,建议立即启动血浆置换治疗。3.在治疗有效组及治疗无效组中进行对比,进行血浆置换的患者治疗有效率是未进行血浆置换患者的7.64倍。血浆置换可有效降低死亡率,直到现在仍旧是TTP最核心、最重要的治疗手段,一旦临床发现不明原因的微血管病性溶血性贫血伴有血小板减少,应立即启动血浆置换。4.鉴于大部分患者为特发性或风湿免疫疾病相关性TTP,糖皮质激素有抑制自身抗体介导的免疫反应的作用、价格低,且早有文献报道有效,本文中单用糖皮质激素治疗有效率为33.33%,建议可在无禁忌症的患者中正规使用糖皮质激素治疗。结论:通过对四川省人民医院10年来TTP住院患者临床资料进行整合分析,本病有性别差异、女性患病率高于男性。临床多见起病原因为特发性TTP及风湿免疫疾病引起自身免疫相关性TTP,早期进行血浆置换是挽救TTP患者生命最重要的治疗措施。虽部分患者早期确诊困难,但只要有不明原因的微血管病性溶血性贫血、合并血小板减少,则高度可疑TTP的诊断,应立即开始血浆置换。早期积极进行血浆置换治疗为降低急性期死亡率最重要的手段,建议若无特殊糖皮质激素使用禁忌症,可于TTP患者中常规使用糖皮质激素治疗、抑制免疫反应。起病时血小板计数<23.00×109/L,提示预后不良。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜血浆置换微血管病性溶血性贫血回顾性分析

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