检索结果-内蒙古大学图书馆

中华心血管病杂志 2019年第2期47卷 141-150页

作者：邹明晖曹凡马力夏园生杨盛春陈伟丹陈欣欣广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心脏中心 510623

目的探讨功能性单心室的分期外科手术疗效及术后死亡的危险因素.方法采用回顾性研究方法,纳入广州市妇女儿童医疗中心心脏中心2008年1月至2017年12月连续收治并接受单心室分期姑息手术的功能性单心室患儿289例.患儿年龄中位数为10.0 (... 详细信息

目的探讨功能性单心室的分期外科手术疗效及术后死亡的危险因素.方法采用回顾性研究方法,纳入广州市妇女儿童医疗中心心脏中心2008年1月至2017年12月连续收治并接受单心室分期姑息手术的功能性单心室患儿289例.患儿年龄中位数为10.0 (6.0,35.4)个月,男性198例,女性91例.分析其临床资料,并对患儿进行随访.采用Kaplan-Meier法计算术后生存率,患儿术后死亡的危险因素分析采用多因素Cox回归分析.结果接受第一期姑息手术患儿79例,接受第二期Glenn手术患儿232例,接受第三期Fontan手术患儿162例.术后死亡39例,包括第一期姑息手术后死亡21例(早期13例,晚期8例),第二期Glenn手术后死亡10例(早期和晚期各5例),第三期Fontan手术死亡8例(早期6例,晚期2例).Kaplan-Meier法生存分析显示,功能性单心室患儿术后总体1、5和10年生存率分别为90.2% (95%CI 86.7%~ 93.7%)、85.9%(95%CI 81.8%~ 90.0%)和84.6%(95%CI 79.7%~ 89.5%);第一期姑息手术后1、5和10年生存率分别为74.4% (95%CI 64.8%~ 84.0%)、73.0%(95%CI 63.2% ~ 82.8%)和73.0%(95%CI 63.2%~82.8%);第二期Glenn手术后1、5和10年生存率分别为97.8% (95%CI 95.8% ~ 99.7%)、95.2% (95%CI 92.3%~98.1%)和95.2% (95%CI 92.3%~98.1%);第三期Fontan手术后1和5年生存率分别为95.6% (95%CI 92.5%~ 98.7%)和93.7%(95 %CI88.8%~98.6%).多因素Cox回归分析显示,合并完全性肺静脉异位连接(HR=5.47,95%CI2.71~11.04,P<0.001)、中重度房室瓣反流(HR=2.52,95%CI 1.32~ 4.79,P=0.005)、体循环流出道梗阻(HR=3.47,95%CI 1.30~ 9.29,P=0.013)和需要行第一期姑息手术(HR=3.12,95%CI 1.59~ 6.15,P=0.001)是患儿术后死亡的危险因素.结论功能性单心室的分期外科手术可有效提高生存率,改善患儿远期预后.合并完全性肺静脉异位连接、中重度房室瓣反流、体循环流出道梗阻和需要行第一期姑息手术是功能性单心室患儿术后死亡的危险因素.

关键词：心血管畸形心血管外科手术危险因素

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40例威廉斯综合征患者心血管疾病研究

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中华心血管病杂志 2007年第10期35卷 904-907页

作者：解春红赵正言杨建滨秦玉峰邵洁龚方戚浙江大学医学院附属儿童医院杭州310003

目的通过荧光原位杂交技术确诊威廉斯综合征患者,评估患者的心血管系统患病情况。方法从2004年7月至2007年1月对临床疑似的71例患者应用荧光原位杂交技术检测7号染色体上是否包括弹性蛋白基因(ELN)的微缺失来确诊该病。心脏 B 超检查明... 详细信息

目的通过荧光原位杂交技术确诊威廉斯综合征患者,评估患者的心血管系统患病情况。方法从2004年7月至2007年1月对临床疑似的71例患者应用荧光原位杂交技术检测7号染色体上是否包括弹性蛋白基因(ELN)的微缺失来确诊该病。心脏 B 超检查明确患者的心血管系统疾病。结果荧光原位杂交技术检测结果显示40例患者存在7号染色体上的待检基因微缺失,31例患者未检测到基因缺失。25例患者(25/40,62.5%)有至少1项心血管系统疾病,包括主动脉瓣上狭窄18例(18/25,72%),其中6例为复合畸形。动脉导管未闭3例(3/25,12%,2例为单纯动脉导管未闭,1例为复合畸形),2例行动脉导管未闭弹簧圈封堵术,1例接受动脉导管结扎术。单纯肺动脉狭窄1例(1/25,4%),单纯主动脉缩窄2例(2/25,8%),高血压2例(2/25,8%)。结论威廉斯综合征患者心血管畸形发病率高,对每例患者都应仔细检查心血管系统并定期随访。

关键词：威廉斯综合症心血管畸形主动脉瓣上狭窄

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左肺动脉吊带伴随气管畸形的多层螺旋CT诊断价值

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中华放射学杂志 2012年第2期46卷 124-126页

作者：张琳李欣刘俊刚天津市儿童医院影像科 300074

目的评价MSCT在诊断左肺动脉吊带及伴随气管畸形中的价值.方法回顾性分析MSCT诊断的肺动脉吊带伴随气管畸形及气管狭窄患儿9例.结果根据Wells分型,分为2种主型和2种亚型,其中1A型2例,1B型3例,2A型2例,2B型2例.9例患儿全部存在不同程... 详细信息

目的评价MSCT在诊断左肺动脉吊带及伴随气管畸形中的价值.方法回顾性分析MSCT诊断的肺动脉吊带伴随气管畸形及气管狭窄患儿9例.结果根据Wells分型,分为2种主型和2种亚型,其中1A型2例,1B型3例,2A型2例,2B型2例.9例患儿全部存在不同程度的气管支气管狭窄.4例（1型）局限或短段气管支气管狭窄,5例（1型1例,2型4例）长段气管狭窄或支气管狭窄.结论 MSCT成为同时显示左肺动脉吊带畸形和伴随气管畸形的最佳成像方法.Wells分型对制定手术方案非常有帮助.

关键词：肺动脉心血管畸形气管狭窄体层摄影术 X线计算机

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心血管造影在复杂和(或)复合先天性心脏病诊断中的应用

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中华放射学杂志 2006年第12期40卷 1281-1285页

作者：凌坚刘玉清中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院放射科北京100037

目的探讨心血管造影在先天性心脏病(简称先心病)复杂和(或)复合畸形中的应用价值。方法分析360例复杂和(或)复合畸形造影所见及其与超声心动图等临床检查的联系。结果本组360例(包括75例肺动脉闭锁合并室间隔缺损、62例右室双出口、60... 详细信息

目的探讨心血管造影在先天性心脏病(简称先心病)复杂和(或)复合畸形中的应用价值。方法分析360例复杂和(或)复合畸形造影所见及其与超声心动图等临床检查的联系。结果本组360例(包括75例肺动脉闭锁合并室间隔缺损、62例右室双出口、60例法乐四联症、52例单心室、42例大动脉错位、15例三尖闭锁、6例冠状动脉异常、5例完整型肺静脉畸形连接、5例完全型心内膜垫缺损、4例共同动脉干、3例室间完整的肺动脉闭锁、7例其他病例和24例外科术后检查)心血管造影和超声对比,纠正后者误、漏诊分别为34、30例及对合并畸形误诊16例。对复杂和(或)复合畸形中体肺侧支血管、冠状动脉畸形和肺动脉段分支及其异常的检测和诊断优于超声心动图,并可测量肺动、静脉压力及体肺侧支血管压力而优于其他影像学检查方法。结论对于先心病复杂和(或)复合畸形的疑难病例诊断和鉴别诊断,尤其显示体、肺及冠状动脉分支的全貌及相关病变,以及测量肺动脉和心室压力等,心血管造影(含DSA)仍有重要或不可替代的作用。

关键词：心脏缺损,先天性心血管畸形心血管造影术

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双向格林术后心血管造影特征分析

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中华心血管病杂志 2010年第11期38卷 1006-1009页

作者：闫朝武赵世华张戈军蒋世良李华徐仲英凌坚郑宏张岩王云中国医学科学院北京协和医学院心血管病研究所阜外心血管病医院放射科 100037 首都医科大学附属北京同仁医院心血管中心中国医学科学院北京协和医学院麻醉科 100037

目的分析双向格林术后并发症及心血管造影特征,为临床治疗提供依据.方法 38例先天性心脏病双向格林术后患者（男性24例,女性14例）接受心血管造影检查.年龄（7.8±5.6）岁,双向格林术至造影间隔时间为（4.1±1.9）年.所有患者... 详细信息

目的分析双向格林术后并发症及心血管造影特征,为临床治疗提供依据.方法 38例先天性心脏病双向格林术后患者（男性24例,女性14例）接受心血管造影检查.年龄（7.8±5.6）岁,双向格林术至造影间隔时间为（4.1±1.9）年.所有患者均行上腔静脉及肺动脉造影,并测量肺动脉-上腔静脉连续压力.结果 38例患者肺动脉平均压力为（14.8±4.5）mm Hg（1 mm Hg=0.133kPa）,上腔静脉平均压力为（15.4±5.4）mm Hg;肺动脉到上腔静脉连续测压均无压力阶差.其中9例出现肺动脉压力升高,年龄为（6.6±4.7）岁,其上腔静脉平均压力为（22.9±5.1）mm Hg,肺动脉平均压力为（21.5±2.9）mm Hg.心血管造影提示14例患者[年龄（7.9±4.6）岁]出现静脉侧支血管,其中2例成功行经导管封堵术.侧支血管组上腔静脉压力[（17.8±7.2）mmHg比（14±3.6）mm Hg,P＜0.05]及肺动脉压力[（16.7±5.7）mm Hg比（13.7±3.4）mm Hg,P＜0.05]均高于无侧支血管组（n=24）.14例静脉侧支血管分布：后纵隔侧支12例,其中合并前纵隔侧支3例,合并中纵隔侧支1例;单独中纵隔侧支血管2例.2例患者肺动静脉瘘形成,其中单发囊状瘘和多发动静脉瘘各1例.2例患者存在体肺动脉侧支血管,均成功行经导管栓塞术.结论双向格林术可引起多种并发症,心血管造影检查能够早期发现并指导治疗.

关键词：心血管畸形心转流术,右心血管造影手术后并发症

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法洛四联症合并大的主肺侧支动脉的手术矫治

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中华外科杂志 2005年第22期43卷 1437-1440页

作者：方敏华朱洪玉汪曾炜张仁福王辉山李新民沈阳军区总医院心血管外科 110015

目的探讨法洛四联症(TOF)合并不同类型的主肺侧支动脉(MAPCA)行手术矫治的适应证、方法及效果.方法 2000年1月至-2004年5月对9例TOF合并MAPCA患者行矫治手术治疗,其中5例合并肺动脉闭锁,男性6例、女性3例,年龄3～9岁.手术均在中度低温... 详细信息

目的探讨法洛四联症(TOF)合并不同类型的主肺侧支动脉(MAPCA)行手术矫治的适应证、方法及效果.方法 2000年1月至-2004年5月对9例TOF合并MAPCA患者行矫治手术治疗,其中5例合并肺动脉闭锁,男性6例、女性3例,年龄3～9岁.手术均在中度低温体外循环下进行,5例先采用介入技术弹簧圈封堵MAPCA,随即行心内矫治手术,采用涤纶补片修复室间隔缺损, 右心室流出道重建;1例心内矫治手术中结扎MAPCA;3例合并Ⅲ或Ⅳ型肺动脉闭锁患者采用一期单源化手术,2例心内修复术,1例室间隔缺损开放.结果术后早期死亡1例,死亡原因为脊髓内出血. 随访3个月～4年,NYHA心功能Ⅰ、Ⅱ级7例,Ⅲ级1例.结论合并MAPCA的TOF患者一经诊断应尽快手术,结合介入技术方法,早期行矫治手术可以得到满意的效果.

关键词：法乐氏四联症心血管畸形心脏外科手术

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开窗与否对改良Fontan术早期疗效的影响

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中华心血管病杂志 2015年第6期43卷 527-530页

作者：范凡王强亦桐闫军晏馥霞王旭中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院小儿心脏外科中心 100037

目的比较开窗与不开窗对改良Fontan术早期疗效的影响.方法回顾性分析2008年11月至2013年6月在阜外心血管病医院行改良Fontan术的90例复杂先天性心脏病患者的围手术期临床资料.按照术中是否行板障开窗术,将患者分为开窗组（49例）和未... 详细信息

目的比较开窗与不开窗对改良Fontan术早期疗效的影响.方法回顾性分析2008年11月至2013年6月在阜外心血管病医院行改良Fontan术的90例复杂先天性心脏病患者的围手术期临床资料.按照术中是否行板障开窗术,将患者分为开窗组（49例）和未开窗组（41例）,并比较两组的早期疗效.结果两组的年龄、性别、体质量和疾病类型差异均无统计学意义（P均＞0.05）.术后中心静脉压开窗组为（11.4±4.1）mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）,未开窗组为（12.1±3.8） mmHg（P =0.894）;胸腔引流管留置时间开窗组为（11.1±9.2）d,未开窗组为（15.0±10.7）d（P=0.160）;胸腔引流液量开窗组为772.0（411.5～1 971.5） ml,未开窗组为1 259.0（571.0 ～2 647.5）ml（P =0.214）;重症监护室住院时间开窗组为24.0（18.0～40.0）d,未开窗组为24.0（19.0 ～36.0）d （P=0.751）;呼吸机使用时间开窗组为9.0（6.0～15.0）h,未开窗组为8.0（6.0～16.0） h（P=0.951）;总住院时间开窗组为（32.7 ±23.0）d,未开窗组为（27.8±12.6） d（P=0.025）;1例（2.0％）开窗组患者术后在住院期间出现低心排综合征后死亡,1例（2.4％）未开窗组患者术后出现心包积液,两组之间的并发症比例（P =0.898）和病死率（P=1.000）差异均无统计学意义.结论与不开窗比较,开窗不能明显提高改良Fontan术的早期疗效.

关键词：心血管畸形心脏外科手术治疗结果

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产前超声诊断胎儿右房异构一例

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中华围产医学杂志 2020年第4期23卷 269-271页

作者：宋宴鹏于海燕张美玲孙玲玉青岛市胶州中心医院特检科 266300 青岛市妇女儿童医院特检科 266034

本文报道产前超声诊断胎儿右房异构一例。孕妇孕24周产前超声检查发现胎儿左位心合并复杂心血管畸形(右心室双出口、房室间隔缺损、肺动脉发育不良、双侧上腔静脉、心下型完全型肺静脉异位引流)、胃泡位于腹腔右侧、中位肝、可疑无脾、... 详细信息

本文报道产前超声诊断胎儿右房异构一例。孕妇孕24周产前超声检查发现胎儿左位心合并复杂心血管畸形(右心室双出口、房室间隔缺损、肺动脉发育不良、双侧上腔静脉、心下型完全型肺静脉异位引流)、胃泡位于腹腔右侧、中位肝、可疑无脾、腹主动脉与下腔静脉位于脊柱左侧、双侧支气管呈右侧支气管对称形态,综合考虑右房异构可能。引产后经尸体解剖证实脾脏发育不良、右房异构。右房异构常合并复杂心血管畸形,因此产前超声发现复杂心血管畸形时,应警惕右房异构的可能。右房异构病死率极高,产前诊断具有重要意义。

关键词：内脏异位综合征超声检查,产前心血管畸形

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无创伤肺血管阻力估测法在二期Fontan术术前肺血管评价中的应用

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中华儿科杂志 2008年第4期46卷 267-271页

作者：黄美蓉陈树宝高伟李奋李筠杨健萍上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科 200127

目的采用无创伤肺血管阻力评价方法，观察二期Fontan术术前肺血管阻力（PVR）估计值与手术预后的关系。方法选择33例施行二期Fontan手术的患儿，根据术前血红蛋白（HGB）、红细胞比容（HCT）、经皮氧饱和度（SpO2）计算PVR估计值。按PV... 详细信息

目的采用无创伤肺血管阻力评价方法，观察二期Fontan术术前肺血管阻力（PVR）估计值与手术预后的关系。方法选择33例施行二期Fontan手术的患儿，根据术前血红蛋白（HGB）、红细胞比容（HCT）、经皮氧饱和度（SpO2）计算PVR估计值。按PVR估计值〈2．4wood、2．4～3．2wood和〉3．2wood单位分成低危、高危和极高危3组，观察术后严重低心排和多脏器功能衰竭的发生率；同时按手术后是否出现严重低心排和多脏器功能衰竭分成2组，未出现者为甲组，出现者为乙组，观察2组间术前HGB、HCT、SpO2和PVR估计值的差异。结果根据PVR估计值分成的低危、高危和极高危3组患儿，术后严重低心排和多脏器功能衰竭的平均发生率分别为10．0％、32．4％和63．6％，差异有统计学意义（P〈0．01）；根据手术后是否出现严重低心排和多脏器功能衰竭的两组患儿，术前HGB、HCT、SpO：和PVR均有显著差异，其中，PVR（HGB）甲组为（2．53±0．56），乙组为（3．24±0．58），PVR（HCT）甲组为（2．59±0．58），乙组为（3．21±0．79），PVR（Sp02）甲组为（2．22±0．55），乙组为（2．93±0．58），差异均有统计学意义（t=3．25、2．52、3．33，P〈0．01或0．05）。结论无创伤方法计算的PVR估计值与手术后的多脏器功能不全的发生概率相吻合，故可作为评价二期Fontan手术指征和估计预后的方法。

关键词：心血管畸形 Fontan手术血管阻力

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内脏异位综合征的临床特征及死亡危险因素分析

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上海交通大学学报（医学版） 2016年第12期36卷 1772-1776页

作者：刘春洁李婷婷李奋徐让上海交通大学医学院附属新华医院小儿心血管科上海200092 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127 上海交通大学医学院附属新华医院科研中心上海200092

目的·分析内脏异位综合征患者死亡的危险因素。方法·收集56例明确诊断为内脏异位综合征患者的临床资料，分析其临床特征和死亡危险因素。结果·解剖分类：右侧异构47例，左侧异构9例，右侧异构比左侧异构合并较严重的心... 详细信息

目的·分析内脏异位综合征患者死亡的危险因素。方法·收集56例明确诊断为内脏异位综合征患者的临床资料，分析其临床特征和死亡危险因素。结果·解剖分类：右侧异构47例，左侧异构9例，右侧异构比左侧异构合并较严重的心血管畸形。56例患者中死亡6例（10.7%），均为右侧异构，其中5例（83.3%）合并中重度房室瓣反流；Mann-Whitney秩和检验和χ2分析结果显示：死亡组与生存组患者中重度房室瓣反流和术后低血氧饱和度（≤80%）发生率的差异有统计学意义（P=0.0336，P=0.0417）；二分类Logistic回归分析显示，中重度房室瓣反流是内脏异位综合征患者死亡的危险因素[OR（95%CI）为11.666（1.254～108.557），P=0.0309]。结论·中重度房室瓣反流是内脏异位综合征患者死亡的重要危险因素。

关键词：内脏异位综合征心血管畸形危险因素

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