检索结果-内蒙古大学图书馆

作者：丘妙玲北京协和医学院

学位级别：硕士

目的:探讨慢性中性粒细胞白血病(CNL)的基因突变、治疗与预后。方法:介绍香港大学深圳医院2012年至2018年期间收治的2例携带CSF3R基因突变的CNL患者的临床特点及治疗转归,并结合国内外文献进行系统性分析,归纳总结其临床特点。结果:1.... 详细信息

目的:探讨慢性中性粒细胞白血病(CNL)的基因突变、治疗与预后。方法:介绍香港大学深圳医院2012年至2018年期间收治的2例携带CSF3R基因突变的CNL患者的临床特点及治疗转归,并结合国内外文献进行系统性分析,归纳总结其临床特点。结果:1.我院资料结果:两例患者均为男性,发病年龄分别为34岁和74岁,均携带CSF3R-T8161基因突变。其中年轻患者同时合并SETBP1、ASXL1和BCOR突变,经芦可替尼治疗无效,在疾病加速期接受了异基因造血干细胞移植,最终因植入失败和感染死亡。另1例老年患者,同时合并SETBP1突变,接受了羟基脲和干扰素治疗,无效,输血频率逐渐增加,最终因感染死亡。两例患者从诊断到死亡的时间分别为18个月和30个月。2.文献复习资料:检索并收集自2000年至今共59例(包含本文两例)数据较为完整的、携带CSF3R基因突变的CNL患者的资料。发现:(1)男女发病比例为2.2:1。中位发病年龄为65(1-92)岁。(2)CSF3R基因突变以T618I类型最为常见,占92%(54/59);同时合并ASXL1基因突变的占73%(27/37),SETBP1基因突变占49%(25/51)。(3)大多数患者都接受羟基脲一线治疗,二线治疗主要包括干扰素、联合化疗、芦可替尼和异基因造血干细胞移植等,但治疗效果均不理想。59例患者中仅有5例患者接受了异基因造血干细胞移植,其中3例患者移植前处于疾病加速期或急变期最终死亡,而另2例存活患者移植前处于慢性期,其中1例患者在移植后6个月(随诊22个月)时的血象及骨髓检查均恢复正常;另1例患者只随诊至移植后35天。(4)除了 9例患者未提供随访时间外,50例CNL患者的中位生存期为17个月(95%CI 11.2-22.7)。初诊时白细胞>50×109/L(P=0.002)和合并ASXL1基因突变(P=0.009)是CNL的预后不良因素。初诊血小板是否<100×109/L(P=0.306)和是否合并SETBP1基因突变(P=0.121)并不影响总生存。结论:***多为老年发病,中位发病年龄为65岁,男性发病率较女性高。***3R-T6181突变占92%左右,常同时合并ASXL1或SETBP1基因突变。***缺乏标准的治疗手段,对于年轻患者,尽早行造血干细胞移植可能有助于改善预后。***的中位生存期约为17个月,初诊时白细胞>50×109/L和合并ASXL1基因突变可能是预后不良因素。

关键词：慢性中性粒细胞白血病 CSF3R基因突变治疗预后

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慢性中性粒细胞白血病伴单克隆免疫球蛋白增高一例

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中华血液学杂志 2003年第5期24卷 252-252页

作者：王建宁盛瑞兰张红英解放军第四一四医院南京210015

患者，男性，62岁因发现自细胞数异常增高1周，于2的l年11月13日人院患者于2个月前因右足踝处疼痛外院查血尿酸为735 ．5pmol／L，诊断为'痛风"给于别嘌吟醉秋水仙碱等治疗，疼痛有所缓解＞。１周前因"左肾结石"行... 详细信息

患者，男性，62岁因发现自细胞数异常增高1周，于2的l年11月13日人院患者于2个月前因右足踝处疼痛外院查血尿酸为735 ．5pmol／L，诊断为'痛风"给于别嘌吟醉秋水仙碱等治疗，疼痛有所缓解＞。１周前因"左肾结石"行挣脉尿路造影时查血常规：HB152g/T ，wBC39. 4xl~9／L病史，患者十同年3月起有轻度疲乏感，无明显发热、盗汗和消瘦，无手足麻木感和骨痛。查体：全身浅表淋巴结不大，胸骨无压痛，心肺无明显异常，腹软，肝肋缘「未及，脾肋缘下6cm，质稍硬，无明显压痛血常规：Hb 126g／L，WBC22．s10~9/L，中性粒细胞0．94，淋巴细胞。0.04，BPC 42 xl0~9化：总蛋白84．1g/L,白蛋白40．8g/L，碱性磷酸酶268U／酸550．1 。Pmol/L，其余（包括乳酸脱氢酶）均正常；乙肝两（一），血沉48rnl可lh，r直至清铁蛋白科3子喇I，癌胚抗原、甲胎蛋白正常H超示脾肋缘下7．7。Cn骨髓象：增生极度活跃，以粒系增生为主，粒：红＝20．3：1 。早幼粒0.076,中幼0．272，晚幼粒0 .148，杆状核0 .14 0,分叶核0．132，嗜酸胞0．440 ，嗜碱粒细胞未见明显增加；巨核细胞127个／全片以颗粒巨为主。中性粒细胞碱性磷酸酶染色〔NAP）｛牡胜率93％，积分372分骨髓活检：未成熟及成熟粒细胞显著增生，红系和巨：核系增生减低，网状纤维染色「级RT一PCR法检测bcr／abl融合基因（一）从11月巧日开始给子羚（Hu）和A干扰索（lfN-_) 治疗Hu剂量根据血常规调整lfN- a为3田万价次，皮下泛：射，3次,f周11月26！J查W5．3xl0~L ，因考虑有类白血病反应可能，暂停lfN-a 治次详细检查，未发现明确感染灶，影像学检查除脾脏明显肿大外，肺部、纵隔、肝脏、月卑脏、胰腺、'肾脏和前列腺等未发现占位险病变，腹腔及腹膜后淋巴结无明：洲仲大12月4日义查骨髓象：增生i舌跃，仍以粒系增性为主，粒：红二115：1，粒系：早幼粒O.084，中以中幼粒0．076，，中性晚幼粒0．116，中杆状核0 ．228，中胜分叶核0．176，嗜酸分叶核0012；乡l系：'扫幼红0．020，晚幼红0.04;但浆细胞明显增多，为0.09原浆细胞0.008，幼浆细胞0．032，可见双核浆细胞物，查血清总蛋白96．5g/L，免疫球蛋自IgG7.28g/3496g/L ,lgM0.84g ／l；蛋自电泳：A38．4％，。，6．210.0 % 10β10.4％，γ8．5％，M蛋白26．4％，M蛋白位于β和区域之间；免疫球蛋自电泳：κ链8．19gf/l行l常位2．0～4川L），入链1．26G/L（正常浪1．1 ～ 2.4g/.L)；尿本一周蛋自阴c反应蛋白正常；甲状腺功能检查：T_3 ．8PG/L，T_TSH 2．5U几；绒毛膜促性腺激素d常；头颅、椎竹及骨盆X摄片末见明显骨质疏松、济冷和骨质破坏征象停J刊日。、lfN-a。后白细计数又开始卜升，2002年1月8日再次检查示增生极度活跃，以粒系增生为主粒：红＝165：1，分类与第一次骨髓象相似，浆细胞占0．020 ，以成熟浆细胞主。诊断为慢性中性粒细胞白血病伴单克隆免疫球蛋白增高症lgA,k型给予1_u胶作IFN-a治疗并根据血常剂量，维持WBC（6．0～12。）×l0/L，治疗1 ．5个月后脾显缩小（肋缘下3CmM 左右）3月18日在HL，和IFN－a 治疗础仁给子MP（马法兰、泼尼松）方案I个疗程后出院l周后骨髓受抑，出现严重粒细胞缺乏（WBC0．6×10~9/L 伴高经抗感染、细胞因子等支持治疗后病情缓解目前仍以l切＋l FN-a。维持治疗。

关键词：慢性中性粒细胞白血病单克隆免疫球蛋白增高 Hu IFN-α MP方案病例报告

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慢性中性粒细胞白血病14年急性单核细胞白血病变1例

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中国实用内科杂志 2000年第10期20卷 604-604页

作者：洪峰,马玉婷石家庄车辆厂医院!050000 石家庄车辆厂医院!050000

患者男,67岁.因脾大、白细胞增多14年,头晕、乏力2个月,发热伴双膝关节剧痛1周于1998年9月9日住院.患者14年前,因发现全身有多处瘀斑和出血点,到医院检查发现脾轻度肿大,血白细胞20×109/L～30×109/L,成熟中性分叶核占0.92,无... 详细信息

患者男,67岁.因脾大、白细胞增多14年,头晕、乏力2个月,发热伴双膝关节剧痛1周于1998年9月9日住院.患者14年前,因发现全身有多处瘀斑和出血点,到医院检查发现脾轻度肿大,血白细胞20×109/L～30×109/L,成熟中性分叶核占0.92,无幼稚细胞.

关键词：慢性中性粒细胞白血病单核细胞白血病分叶

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慢性中性粒细胞白血病2例及文献复习

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医师进修杂志 2002年第5期25卷 46-46页

作者：常春康杨梅如等上海市第六人民医院血液科，上海200233

1 病例介绍例1,女,46岁,因'反复发热伴双手指关节痛50 d'入院.入院体检无肝脾肿大,查血象 :WBC(15～34)×109/L,N 0.82,余二系均正常.骨穿+活检示'分叶、杆状核中性粒细胞增生为主,Gomori(+)',NAP积分320分,Ph1(-),... 详细信息

1 病例介绍例1,女,46岁,因'反复发热伴双手指关节痛50 d'入院.入院体检无肝脾肿大,查血象 :WBC(15～34)×109/L,N 0.82,余二系均正常.骨穿+活检示'分叶、杆状核中性粒细胞增生为主,Gomori(+)',NAP积分320分,Ph1(-),BCR-ABL(-).

关键词：诊断治疗临床表现慢性中性粒细胞白血病

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慢性中性粒细胞白血病1例

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中国肿瘤临床 2017年第21期44卷 1112-1112页

作者：杨慧肖葵霞闫树昕王冉于媛秦雪梅陈春燕山东大学齐鲁医院肿瘤中心血液科济南市250012

患者男性,60岁,于2013年12月就诊于山东大学齐鲁医院,行右侧疝气修补术时发现脾肿大、白细胞升高,外周血白细胞波动在20×109/L左右,分叶核粒细胞约占85%,血小板和红细胞计数正常,未见幼稚细胞。2014年1月行骨髓穿刺检查：骨髓增生... 详细信息

患者男性,60岁,于2013年12月就诊于山东大学齐鲁医院,行右侧疝气修补术时发现脾肿大、白细胞升高,外周血白细胞波动在20×109/L左右,分叶核粒细胞约占85%,血小板和红细胞计数正常,未见幼稚细胞。2014年1月行骨髓穿刺检查：骨髓增生活跃,以粒系增生为主,无骨髓纤维化（图1-3）,NAP积分为310分,阳性率92%。

关键词：慢性中性粒细胞白血病 CSF3RT618I突变治疗

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慢性中性粒细胞白血病伴骨髓纤维化1例

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中国实用内科杂志 1996年第3期 160-160页

作者：赵利东，王明艳鞍钢铁西医院血液内科

慢性中性粒细胞白血病伴骨髓纤维化１例鞍钢铁西医院血液内科（１１４０１２）赵利东，王明艳患者男性，６７岁，左上腹部包块伴腹胀及关节肿痛３个月，于１９９４年８月２６日入院。病后无发热及出血倾向，嗜酒３０余年，曾以“酒精性... 详细信息

慢性中性粒细胞白血病伴骨髓纤维化１例鞍钢铁西医院血液内科（１１４０１２）赵利东，王明艳患者男性，６７岁，左上腹部包块伴腹胀及关节肿痛３个月，于１９９４年８月２６日入院。病后无发热及出血倾向，嗜酒３０余年，曾以“酒精性肝硬化”对症治疗无效。入院查体：体...

关键词：慢性中性粒细胞白血病血液内科赵利患者骨髓纤维化骨髓增生异常上腹部包块

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慢性中性粒细胞白血病1例

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山东医药 1994年第11期 63-63页

作者：韩巧珑毕研昌泰安市第一人民医院

患者女,57岁,因头晕、乏力3个月而就诊。查体:T36.4℃,肝剑下2cm,肋下未及,脾肋下6cm,胸骨压痛。血像:Hb140g/L,RBC5.0×10/L,WBC35.2×10~9/L,中性92％。无幼稚细胞,PIt420×10~9/L,部分粒细胞浆中颗粒粗大及分叶过多。用... 详细信息

患者女,57岁,因头晕、乏力3个月而就诊。查体:T36.4℃,肝剑下2cm,肋下未及,脾肋下6cm,胸骨压痛。血像:Hb140g/L,RBC5.0×10/L,WBC35.2×10~9/L,中性92％。无幼稚细胞,PIt420×10~9/L,部分粒细胞浆中颗粒粗大及分叶过多。用大量抗生素治疗无效,WBC持续高于35×10~9/L,以成熟中性粒细胞为主。骨髓像示有核细胞明显增生,嗜酸性粒细胞0.5％,红系、淋巴系比值减低。全片巨核细胞321个,以颗粒巨、产板巨为主,血小板呈片多见,中性粒细胞碱性磷酸酶(NA°P)阳性率94％,积分370,尿酸470μmol/L。脾穿刺涂片见大量成熟中性粒细胞及少数中晚幼粒细胞,临床诊断为慢性中性粒细胞白血病。

关键词：慢性中性粒细胞白血病巨核细胞血小板骨髓细胞成熟中性粒细胞分叶

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以类白血病反应为首发表现的慢性中性粒细胞白血病二例并文献复习

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诊断学理论与实践 2020年第2期19卷 122-128页

作者：彭真萍项喜喜张苏江李佳明上海交通大学医学院附属瑞金医院北院检验科上海201801 上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科上海200025

目的:探讨慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophilic leukemia,CNL)的鉴别诊断及临床特征。方法:回顾性分析2例CNL患者的临床资料、骨髓形态学检查、病理活检及免疫组织化学标志特征,并结合国内外相关文献进行探讨。结果:2例CNL患者... 详细信息

目的:探讨慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophilic leukemia,CNL)的鉴别诊断及临床特征。方法:回顾性分析2例CNL患者的临床资料、骨髓形态学检查、病理活检及免疫组织化学标志特征,并结合国内外相关文献进行探讨。结果:2例CNL患者均为中老年男性,因白细胞计数升高就诊,外周血以成熟中性粒细胞为主,中性粒细胞碱性磷酸酶(neutrophil alkaline phosphatase,NAP)积分增高;骨髓中有核细胞增生明显活跃,伴中性分叶核粒细胞比例增高;BCR-ABL融合基因及JAK2 V617F基因突变均为阴性。例1患者经多次骨髓检查,且CSF3R T618I突变检测阳性后诊断为CNL,2年半年后其外周血象呈慢性粒-单核细胞白血病样改变,经3个月后因骨痛行胸椎切除术,病理检查提示粒细胞肉瘤,又经1个月后复查骨髓提示急性髓细胞性白血病,予地西他滨联合急性白血病标准方案诱导化疗,骨髓提示未缓解,该患者最终死于脑出血。例2患者经血常规及骨髓检查,考虑为类白血病反应,2年后因脾大加重伴贫血、血清单克隆性IgA-λ增高,复查骨髓提示CNL合并多发性骨髓病(multiple myeloma,MM),予万珂为主方案化疗后,MM、CNL完全缓解。结论:CNL是一种极其罕见类型的慢性白血病,其可与其他血液肿瘤并存,同时存在向AML转化的高风险。以CSF3R基因突变为特征的分子诊断标准,有助于CNL的诊治。

关键词：慢性中性粒细胞白血病类白血病反应急性髓细胞性白血病多发性骨髓瘤基因突变

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以皮疹为首发表现的儿童期慢性中性粒细胞白血病

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罕见病研究 2022年第4期1卷 413-419页

作者：周亚彬段若愚姚佳峰秦茂权邓江红徐子刚吴润晖国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液二科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院干细胞移植科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院风湿科北京100045

一例6岁女童,初期表现为反复发作的皮疹,近期出现关节痛,血常规发现中性粒细胞增多。经过多学科病例讨论,最终诊断为慢性中性粒细胞白血病,经羟基脲和芦可替尼治疗后症状缓解,随后进行异基因造血干细胞移植,目前情况稳定并在随访中。慢... 详细信息

一例6岁女童,初期表现为反复发作的皮疹,近期出现关节痛,血常规发现中性粒细胞增多。经过多学科病例讨论,最终诊断为慢性中性粒细胞白血病,经羟基脲和芦可替尼治疗后症状缓解,随后进行异基因造血干细胞移植,目前情况稳定并在随访中。慢性中性粒细胞白血病属于罕见病,极少发生于儿童,以皮疹为首发表现的更难诊断。对该病例的诊治体现了多学科协作在疑难罕见病诊疗中的重要作用。

关键词：中性粒细胞增多症慢性中性粒细胞白血病皮肤白血病儿童期

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伴有JAK2 V617F突变的慢性中性粒细胞白血病1例并文献复习

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现代肿瘤医学 2012年第5期20卷 1017-1019页

作者：张男庄倩王韫秀刘璇张继红中国医科大学附属盛京医院血液研究室辽宁沈阳110022

目的:探讨伴有JAK2基因V617F突变的慢性中性粒细胞白血病(CNL)的实验室特征。方法:通过骨髓涂片进行细胞形态学分析诊断;采用实时荧光定量PCR方法检测BCR-ABL融合基因;实时荧光定量PCR方法及DNA测序方法检测JAK2 V617F突变;RHG显带进行... 详细信息

目的:探讨伴有JAK2基因V617F突变的慢性中性粒细胞白血病(CNL)的实验室特征。方法:通过骨髓涂片进行细胞形态学分析诊断;采用实时荧光定量PCR方法检测BCR-ABL融合基因;实时荧光定量PCR方法及DNA测序方法检测JAK2 V617F突变;RHG显带进行常规染色体核型分析。结果:细胞形态学诊断为慢性中性粒细胞白血病;BCR/ABL融合基因为阴性;存在JAK2 V617F杂合突变;染色体分析结果为正常核型。结论:JAK2 V617F突变在慢性中性粒细胞白血病中很少见,具有该突变的CNL患者有较长的生存期,JAK2 V617F突变可能提示预后良好。

关键词：慢性中性粒细胞白血病 JAK2V617F突变预后

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