目的分析儿童慢性活动性eb病毒感染（chronic active Epstein—Barr virus infection，CAebV）的临床特征及预后。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科于2011年2月至2016年8月住院的19例CAebV患儿的临床特点、实验室...
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目的分析儿童慢性活动性eb病毒感染（chronic active Epstein—Barr virus infection，CAebV）的临床特征及预后。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科于2011年2月至2016年8月住院的19例CAebV患儿的临床特点、实验室检查结果、治疗过程及预后。结果19例CAebV患儿中，确诊时主要表现包括发热18例、肝大17例、脾大17例、淋巴结大11例及水疱样皮疹5例。血常规和肝功能结果示白细胞减少和贫血各11例，粒细胞减少8例，血小板减少2例，丙氨酸氨基转移酶升高11例，天门冬氨酸氨基转移酶升高10例。所有患儿外周血ebVDNA载量增高且病毒衣壳抗原（VCA）-IgG和核抗原（NA）-IgG阳性，早期抗原（EA）-IgG阳性8例。18例行淋巴细胞亚群分析，结果显示，自然杀伤细胞（NK细胞）明显升高7例，轻度升高1例；T淋巴细胞明显升高4例，轻度升高2例；B淋巴细胞明显升高1例；另有3例淋巴细胞亚群未见明显异常。6例行免疫基因检测者中，3例为阴性，1例有x连锁凋亡抑制蛋白基因（XIAP基因）纯合突变，2例杂合突变（其中1例突变意义尚不明确）。11例行骨髓细胞学检查，发现3例噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），4例行淋巴结活检发现1例淋巴瘤。19例CAebV患儿均出现并发症，其中肺炎6例，HLH、鹅口疮各3例，淋巴瘤、肠梗阻、肠穿孔、肠出血、胆囊炎、肝内胆管多发结石、自身免疫性肝炎、过敏性紫癜、肛周脓肿、营养不良及低白蛋白血症各1例。19例CAebV患儿依据病情接受不同治疗方案，失访3例；存活8例（1例为近1年内诊断者；1例成功接受造血干细胞移植已有5年余），死亡8例，病死率为50．0％（8／16例）。结论儿童CAebV以发热、肝脾淋巴结大、皮疹、血常规异常及转氨酶升高为主要表现；易并发肺炎和HLH等多种并发症。外周血细胞ebVDNA载量增高为重要病毒学诊断依据；外周血淋巴细胞亚群对CAebV分型有一定参考价值，大多数病例可能为NK细胞和T淋巴细胞型；淋巴结活检和骨髓细胞学检查对明确是否并发HLH和淋巴瘤极为重要。应依据病情个体化选择免疫抑制和／或化疗方案，适时造血干细胞移植为改善预后的最佳选择。
目的:总结1例慢性活动性eb病毒感染相关性噬血细胞综合征患儿的临床特点及诊疗经过,提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析2022年10月山东大学附属威海市立医院儿科收治的1例慢性活动性eb病毒感染相关性噬血细胞综合征患儿的临床特点及诊疗经过,并进行相关文献复习。结果:患儿以发热、反复肝损害、全血细胞减少、凝血功能紊乱为突出表现,病情发展迅速,短时间内死亡,结合相关检查,诊断为慢性活动性eb病毒感染相关性噬血细胞综合征。结论:对于慢性活动性eb病毒感染患儿,在明确诊断后应积极采取有效治疗措施,一旦引起相关噬血细胞综合征,死亡率极高。Objective: To summarize the clinical characteristics and diagnosis and treatment process of a child with chronic active eb virus infection associated hemophagocytic syndrome, and improve the understanding of this disease. Methods: Retrospective analysis of the clinical characteristics and diagnosis and treatment process of a child with chronic active eb virus infection associated hemophagocytic syndrome admitted to the pediatrics department of Weihai Municipal Hospital affiliated with Shandong University in October 2022, and relevant literature review. Results: The child presented with prominent symptoms such as fever, repeated liver damage, decreased whole blood cells, and coagulation dysfunction. The condition developed rapidly and died within a short period of time. Combined with relevant examinations, the diagnosis was chronic active eb virus infection associated hemophagocytic syndrome. Conclusions: For children with chronic active eb virus infection, effective treatment measures should be actively taken after a clear diagnosis. Once it causes related hemophagocytic syndrome, the mortality rate is extremely high.
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