检索结果-内蒙古大学图书馆

作者：蒋兰君郑州大学

学位级别：硕士

目的:了解儿童非肿瘤性eb病毒（Epstein-Barr virus,ebV）感染疾病的临床表现、实验室检查、治疗及转归,为规范诊断和治疗eb病毒感染疾病提供临床资料。方法:选取2012年9月至2017年9月在郑州大学第一附属医院儿科住院治疗的传染性单核... 详细信息

目的:了解儿童非肿瘤性eb病毒（Epstein-Barr virus,ebV）感染疾病的临床表现、实验室检查、治疗及转归,为规范诊断和治疗eb病毒感染疾病提供临床资料。方法:选取2012年9月至2017年9月在郑州大学第一附属医院儿科住院治疗的传染性单核细胞增多症（infection mononucleosis,ebV-IM）、慢性活动性eb病毒感染（chronic active Epstein-Barr virus infection,CAebV）、eb病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Epstein-Barr virus-related hemophagocytic lymphohistiocytosis,ebV-HLH）患儿624例为研究对象,回顾性分析患儿临床资料,包括患儿年龄、性别、临床症状、体征、血常规、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶、凝血功能、铁蛋白、细胞免疫、体液免疫、ebV-DNA、治疗及转归。将上述三组疾病的临床资料进行对比分析,总结各疾病的临床特点及内在联系。结果:1.入组患儿共624例,年龄最小者2月,最大者13岁10月,平均年龄4.28±3.21岁,中位年龄3.42岁。ebV感染在幼儿期和学龄前期多见,婴儿期和学龄期相对较少,其中男性376例,女性248例,男女比例1.52:1,两者之间发病年龄差异无统计学意义（P>0.05）。所有入组患儿中IM 544例,CAebV 14例,ebV-HLH 66例,不同疾病组发病年龄有差异（P<0.05）,IM患儿在1-3岁组和3-7岁组较多见,CAebV多发生在7岁以上的患儿,ebV-HLH的年龄分布特征不如IM和CAebV组明显,在各年龄段均有发病,以1-3岁组和3-7岁组稍多见。2.发热、咽峡炎、肝脾淋巴结肿大是儿童ebV感染后的常见症状,肝脾肿大程度在三组疾病中有差异,CAebV组和ebV-HLH组的肝脾肿大程度重于IM组,差异有统计学意义（P值均<0.05）。IM患儿眼睑水肿常见,且均不伴尿检异常。2例ebV-HLH患儿病初合并毛细血管渗漏综合征,均于1周内死亡。***-HLH组患儿NE和PLT低于其他两组,而IM组WBC和LY则高于其他两组,差异均有统计学意义（P<0.05）;FIB在IM、CAebV、ebV-HLH组中呈现逐渐降低的趋势,D-二聚体在三组疾病患儿中均有不同程度升高,ebV-HLH组患儿凝血功能中D-二聚体高于其他两组,差异均有统计学意义（P<0.05）;ebV-HLH组患儿ALT、LDH均高于其他两组,铁蛋白水平在IM、CAebV、ebV-HLH三组患儿中逐渐升高,差异有统计学意义（P<0.05）。4.细胞免疫方面,IM组患儿CD3+、CD4+高于CAebV组和ebV-HLH组,差异有统计学意义（P<0.05）;IM组CD8+T淋巴细胞比例高于其他两组,而CAebV组则低于其他两组,差异均有统计学意义（P<0.05）;ebV-HLH组的CD4+/CD8+比值较IM组降低,差异有统计学意义（P<0.05）;ebV-HLH的CD+56细胞比例较其他两组均较低,差异均有统计学意义。5.体液免疫方面,ebV-HLH组患儿IgA、IgG、IgM较其他两组相比均降低,差异有统计学意义（P值均<0.05）;CAebV组患儿IgE水平较其他三组高,差异有统计学意义（P值均<0.05）;补体C3各组间比较,差异无统计学意义（P值均>0.05）,补体C4水平在CAebV组和ebV-HLH组低于IM组,差异均有统计学意义（P值均<0.05）。***-HLH的ebV-DNA载量高于IM组和CAebV组,差异有统计学意义（P值均<0.05）,IM组和CAebV组初诊时ebV-DNA水平差异无统计学意义（P>0.05）,IM患儿ebV-DNA载量在病程4周之内全部转阴,而CAebV组则表现为病毒核酸载量稍有下降但4周内持续不转阴。5例以IM为首发症状的CAebV患儿首次入院时ebV-DNA水平在（8.73-44.6）×10～5copies/μg,明显高于IM患儿的平均水平。7.入组患儿624例,ebV-IM 544例,发生CAebV者5例,其中2例死亡,CAebV 14例,6例合并HLH,其中4例死亡,ebV-HLH 66例,死亡21例,失访7例,现已知存活38例。结论:1.儿童非肿瘤性ebV感染疾病中,不同疾病的高发年龄不同,IM患儿多见于幼儿期和学龄前期,CAebV患儿多见于学龄期,ebV-HLH在各年龄段均有发病,以幼儿期和学龄前期稍多见。2.疾病常累及多个系统和器官,眼睑水肿是具有特征性的临床表现,若能排除肾脏疾病,需高度警惕IM可能。***、CAebV存在细胞免疫功能紊乱,而ebV-HLH患儿,细胞免疫功能紊乱、体液免疫功能紊乱均存在。***-

关键词： eb病毒传染性单核细胞增多症慢性活动性eb病毒感染噬血细胞性淋巴组织细胞增生症儿童

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儿童CAebV感染临床特征及危险因素分析

儿童CAEBV感染临床特征及危险因素分析

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作者：苏超楠吉林大学

学位级别：硕士

目的:探讨儿童慢性活动性eb病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAebV)的临床特征,并分析其临床相关危险因素,为疾病的早期诊治提供参考依据。方法:收集2006年1月-2020年1月在吉林大学第一医院小儿血液科ebV感染住... 详细信息

目的:探讨儿童慢性活动性eb病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAebV)的临床特征,并分析其临床相关危险因素,为疾病的早期诊治提供参考依据。方法:收集2006年1月-2020年1月在吉林大学第一医院小儿血液科ebV感染住院患儿共620例,其中CAebV 12例(其中5例合并eb病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症)(Epstein—Barr Virus Infection hemophagocytic lymphohistiocytosis,ebV-HLH),传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)608例(其中58例合并ebV-HLH)。统计所有患儿的一般资料、临床表现、相关化验检查、治疗及预后等临床资料。将CAebV组患儿作为临床病例研究组,IM组患儿作为临床病例对照组,将两组的临床资料进行统计学分析,得出CAebV的临床特征及相关因素。结果:1、CAebV患儿占所有ebV感染患儿的1.9%。CAebV组合并ebV-HLH的比例为41.7%,IM组合并ebV-HLH的比例为9.5%。CAebV组合并ebV-HLH的发生率更高(P<0.05)。2、CAebV组性别比1.4:1,中位年龄为7.5岁;IM组性别比为1.2:1,中位年龄为3.75岁。CAebV组患儿年龄大多集中于在3～7岁和7～12岁,IM组患儿大多集中于3岁以下和3～7岁。两组患儿性别比、年龄比较无统计学差异(P>0.05)。3、临床特征的对比两组患儿在起病隐匿、热程、肝肿大、脾肿大的比较具有统计学差异(P<0.05)。4、实验室检查显示两组患儿白细胞、血红蛋白、血小板、淋巴细胞百分比、中性粒细胞百分比、淋巴细胞计数、中性粒细胞计数、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素、血脂、铁蛋白的比较具有统计学差异(P<0.05)。门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、白蛋白、乳酸脱氢酶、ebV-DNA定量比较无统计学差异(P>0.05)。5、治疗效果的对比中,CAebV组单用抗病毒治疗效果不佳,两组比较具有统计学差异(P<0.05)。6、随访过程中CAebV组患儿发生反复发热、持续肝脾肿大、反复肝损伤的比例高于IM组,且两组比较具有统计学意义(P<0.05)。7、随访的IM组患儿全部痊愈,CAebV组患儿呈慢性病过程,死亡5例,死亡率为41.7%。8、多因素logistic回归分析显示起病隐匿、肝脾中重度肿大、反复发热、反复肝损伤是CAebV发病的独立相关危险因素。结论:1、CAebV患儿大多起病隐匿,常常合并HLH。大部分患儿肝脾明显肿大、抗病毒治疗效果差、病情反复、预后差。2、当ebV感染患儿出现起病隐匿、反复发热、反复肝损伤、肝脾中重度肿大时需高度注意CAebV。

关键词：儿童 eb病毒传染性单核细胞增多症慢性活动性eb病毒感染

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成人慢性eb病毒感染全基因组SNP关联分析与CAebV患者Th1/Th2类细胞因子失衡

成人慢性EB病毒感染全基因组SNP关联分析与CAEBV患者Th1/Th2类细...

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作者：吴瑕福建医科大学

学位级别：硕士

慢性活动性eb病毒感染（Chronic active Epstein-Barr virus infection,CAebV）是慢性eb病毒感染的一种特殊情况,指的是机体感染eb病毒（Epstein-Barr virus,ebV）后出现持续性或间断复发性传染性单核细胞增多症样症状,实验室检查可见... 详细信息

慢性活动性eb病毒感染（Chronic active Epstein-Barr virus infection,CAebV）是慢性eb病毒感染的一种特殊情况,指的是机体感染eb病毒（Epstein-Barr virus,ebV）后出现持续性或间断复发性传染性单核细胞增多症样症状,实验室检查可见血清中ebV抗体异常改变和ebV DNA水平明显增高,病变可累及多个器官和系统。该病成年人少见,主要发生在幼儿和青少年时期,临床表现复杂多样,可很快因出现各种并发症而死亡,病死率高,预后差。由于疾病的发病机制不明,症状缺乏特异性,进展迅速,使得疾病的诊断更加困难,治疗空间缩小,且目前仍无有效的治疗方案。本课题以成人CAebV患者为研究对象,归纳总结成人CAebV患者的临床资料,以期提高对该病的认识。并且通过检测成人CAebV患者血清蛋白（Th1与Th2相关细胞因子）变化、病变的淋巴细胞增殖性质（TCR基因重排）以及差异基因的筛查（全基因组关联研究）,发现了CAebV患者存在细胞因子失衡和部分显著差异的单核苷酸多态性（Single nucleotidepolymorphisms,SNP）,为疾病的早期诊断以及相关的基础研究提供参考和帮助。一、慢性活动性ebV感染患者Th1/Th2类细胞因子检测目的:检测成人CAebV患者血清中TNF-α、IFN-γ、IL-4、IL-10细胞因子的表达情况,探讨Th1和Th2类细胞因子在CAebV患者中的变化及临床意义。方法:以我院收治的6例CAebV患者为研究对象,16例体检的健康人群作为对照组,采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测病例组和对照组血清中Th1（IFN-γ、TNF-α）和Th2（IL-4、IL-10）细胞因子表达水平,利用非参数Mann-Whitney检验比较两组血清细胞因子的差异。结果:CAebV组和对照组的细胞因子表达以中位数（四分位间距）表示,CAebV组IFN-γ[129.9 pg/ml（31.87,16520）vs 0 pg/ml（0,27.08）,P<0.001]、TNF-α[79.98 pg/ml（44.67,1080）vs 7.865 pg/ml（6.463,11.44）,P<0.001]、IL-10[48.41 pg/ml（15.47,496.4）vs 1.565 pg/ml（1.320,2.410）,P<0.001]表达水平较对照组显著升高。两组间的IL-4[2.385 pg/ml（2.028,3.605）vs 1.565pg/ml（1.320,2.935）,P=0.302]水平无统计学差异。结论:CAebV患者血清中TNF-α、IFN-γ和IL-10水平升高,提示存在Th1/Th2类细胞因子失衡。二、慢性活动性ebV感染患者TCRβ和TCRγ基因重排检测目的:观察CAebV患者TCRβ和TCRγ基因重排检出情况,探讨TCRβ和TCRγ基因重排在CAebV临床诊断和转归的应用价值。方法:以我院收治的6例CAebV患者为研究对象,采集患者外周血5ml,提取基因组DNA,利用Biomed-2引物系统对DNA进行扩增,并利用毛细管电泳-基因扫描分析法检测样本的TCRβ和TCRγ基因重排性质。结果:6例CAebV患者样本DNA质量均合格,TCRβ基因重排阳性的标本例数为1例,检出率为16.7%（1/6）,TCRγ基因重排阳性的标本例数为3例,检出率为50%（3/6）。结论:单克隆性TCRβ和TCRγ是CAebV的重要特征,TCR基因重排的结果需要结合患者临床表现及实验室检查等进行综合判断。三、慢性ebV感染患者全基因组SNP关联分析目的:寻找与成人慢性eb病毒感染相关的单核苷酸多态性或差异表达基因。方法:以我院收治46例慢性ebV感染患者为研究对象,74例体检正常的人群作为对照组,利用Illumina SNP芯片检测技术对120个样本进行全基因组SNP分型,通过PLINK软件对样本基因型数据进行过滤,过滤后的数据进行全基因组关联分析,筛选出在两组中有显著差异的SNP位点,根据SNP的突变功能进行GO富集和KEGG富集分析。结果:慢性ebV感染组与健康对照组全基因组关联分析中检出14185个差异有统计学意义的SNPs（P<0.05）。其中与慢性ebV感染存在显著关联的SNP(P<10-5)主要有:rs80019788、rs10142901、rs1172402、rs3116565、rs5942250、rs77220782等。对所有差异SNPs的突变功能进行富集分析发现其主要分布在细胞连接、细胞膜等组分上,与细胞黏附、钙离子跨膜转运等生物学过程相关,分子功能上体现为肌动蛋白结合、钙调素结合、钙离子结合以及钙通道活性,主要涉及黏着斑、细胞黏附分子、钙信号通道、炎症介质调节的TRP通路、PI

关键词：慢性活动性eb病毒感染细胞因子基因重排单核苷酸多态性

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儿童ebV感染相关疾病脏器功能损伤及预后分析

儿童EBV感染相关疾病脏器功能损伤及预后分析

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作者：李微郑州大学

学位级别：硕士

背景:eb病毒（Epstein-Barr virus,ebV）感染相关疾病是儿科常见疾病,主要包括传染性单核细胞增多症（infectious mononucleosis,IM）、eb病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Epstein—Barr Virus Infection hemophagocytic lymphohistiocytosis,ebV-HLH）、慢性活动性eb病毒感染（Chronic Active Epstein—Barr Virus Infection,CAebV）等,上述三种疾病可出现差异较大的临床表现,预后明显不同,且可互为并发症,易引起肝功、肾功等多种脏器功能损伤,治疗方案不统一。目的:分析儿童上述三种ebV感染相关疾病中出现脏器功能的损伤、预后因素的研究,以期提高早期发现并治疗脏器功能损伤及提高临床的诊疗技术。方法:病案检索自2013年1月1日至2017年10月1日期间,河南省某综合医院小儿内科住院治疗的、确诊为IM、ebV-HLH和CAebV的病例,并按照筛选标准及剔除标准纳入病例。设计统一的临床资料收集卡,分别收集、总结三种疾病的发病年龄、发病初期实验室检查、治疗后预后情况,用住院与门诊相结合的形式进行随访,记录治疗疗效。并根据有无肝功能损伤,将IM病例分为肝功异常、正常组;根据治疗后患儿预后情况,将ebV-HLH及CAebV病例分为死亡组、存活组。采用SPSS21.0对数据进行统计分析,计数资料采用卡方及矫正卡方检验,计量资料采取两独立样本的t检验或非参数检验,均以p<0.05为差异有统计学意义。结果:1.在检索时间内,共收治ebV感染相关疾病663例次,根据诊断标准及剔除标准,研究最终纳入符合标准的病例分别有IM 448例,ebV-HLH 70例,CAebV例18例。在发病年龄的研究中,IM在<7岁中占比大,ebV-HLH在<3岁中占比大,而CAebV则在?3岁中占比大。***中出现肝功能异常的比例为56.25%,发病初期CD4+T、CD8+T淋巴细胞、CD4/CD8+T、IgG的差异在肝功异常与正常组中有统计学意义。而在NK细胞、IgM、IgE、IgA及ebV-DNA定性检测的比较中,差异无统计学意义。3.70例ebV-HLH病例在发病初期均出现不同程度的脏器功能损伤,其中出现2～4个脏器功能损伤的病例占比最大。18例CAebV发病初期出现1个脏器功能损伤的患儿占比最大。肝脏是两种疾病在发病初期最多见的受损器官。4.70例ebV-HLH病例,死亡组与存活组在发病初期的实验室检测的比较中,血小板计数、血清白蛋白的差异有统计学意义,而在白细胞、中性粒细胞计数、血红蛋白、铁蛋白、总胆红素、发病年龄及发病初期脏器功能损伤的比较中,差异无统计学意义。5.18例CAebV病例,死亡组与存活组在发病初期的实验室检测中,血清白蛋白的差异有统计学意义,而在白细胞、血小板、中性粒细胞计数、血红蛋白、ebV-DNA定量、发病年龄、发病初期脏器功能损伤的比较中,差异无统计学意义。结论:***在学龄前期,ebV-HLH在婴幼儿期、CAebV在学龄前期、学龄期发病率较高。***病例中可有较多病例出现肝功能损伤,肝脏同样是儿童ebV-HLH及CAebV在发病初期最多见的受损伤的器官。***-HLH发病初期出现血小板及血清白蛋白偏低可能提示预后不良,而在CAebV病例发病初期出现低蛋白血症可能提示预后不良。

关键词：儿童 eb病毒感染传染性单核细胞增多症 eb病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症慢性活动性eb病毒感染

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血浆和PBMC ebV DNA拷贝数在ebV+NK/T细胞淋巴增殖性疾病中的意义探讨

血浆和PBMC EBV DNA拷贝数在EBV+NK/T细胞淋巴增殖性疾病中的意义...

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作者：包毓函华中科技大学

学位级别：硕士

目的:分析和比较血浆和外周血单个核细胞(peripheral blood mononuclear cells,PBMC)ebV DNA拷贝数在ebV淋巴增殖性疾病NK/T细胞型(ebV-associated lymphoproliferative disease NK/T cell type,ebV-LPD-NK/T)的疾病诊断、疗效判定、噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)发生监测中的指示作用。方法:将本中心2016年1月1日至2021年5月31日共202例ebV-LPD-NK/T患者纳入本研究,其中包括慢性活动性eb病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAebV)65例,侵袭性NK细胞白血病(aggressive NK-cell leukemia,ANKL)28例,结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma,ENKTL)109例。CAebV患者依据目前公认诊断标准诊断,ANKL和ENKTL则依据美国国家综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network,NCCN)指南标准诊断。使用实时荧光定量PCR技术检测血浆和PBMC中ebV DNA拷贝数。使用社会科学统计软件(Statistical Package for the Social Sciences,SPSS)22.0版本对结果进行统计学分析,并结合临床表现和治疗反应进行综合分析。结果:CAebV患者处于活动期时,血浆或PBMC ebV DNA拷贝数高于非活动期,且有差异有显著统计学意义(P<0.001)。比较两诊断指标受试者工作(receiver operating characteristic,ROC)曲线,发现血浆ebV DNA拷贝数的诊断准确性高于PBMC(P=0.038)。接受有效治疗的ANKL及ENKTL患者的ebV DNA拷贝数低于未接受有效治疗的患者(P<0.001),且血浆中ebV DNA拷贝数的下降比PBMC ebV DNA拷贝数的下降更为显著和持续。ENKTL患者血浆和PBMC中ebV DNA拷贝数的ROC曲线比较显示,血浆中ebV DNA载量的曲线下面积(Area Under the Curve,AUC)大于PBMC(P=0.017)。三种疾病合并HLH的风险存在差异,ANKL最易合并HLH。ebV-LPD-NK/T患者合并HLH时ebV DNA拷贝数高于未合并HLH时(P<0.001)。与PBMC ebV DNA拷贝数ROC曲线相比,血浆中ebV DNA拷贝数ROC曲线AUC更大(P=0.0007),此时血浆ebV DNA拷贝数截断值为4.16×10～3copies/ml。同时结合血浆与PBMC ebV DNA拷贝数两指标的ebV DNA plasma/PBMC index在ebV-LPD-NK/T各疾病间存在差异,ROC曲线用于区别CAebV与ANKL时,最佳截断值为0.03。结论:血浆和PBMC ebV DNA拷贝数可帮助诊断CAebV、评估ebV-LPD-NK/T疗效以及监测HLH发生。相比PBMC,血浆ebV DNA拷贝数的诊断准确性更高。ebV DNA plasma/PBMC index结合以上两种ebV DNA指标反映疾病类型,持续监测可早期预测疾病转化可能。

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儿童eb病毒感染相关重症疾病的临床分析

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重庆医学 2015年第3期44卷 387-389页

作者：唐云章张银美南京医科大学第一附属医院儿科南京210029

目的探讨eb病毒(ebV)感染在儿童相关重症疾病中的临床特点、诊断及治疗,以提高临床诊治水平。方法对43例ebV感染相关重症疾病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 ebV感染相关重症疾病临床表现复杂多样,多为高热、肝、脾、淋巴结肿大、... 详细信息

目的探讨eb病毒(ebV)感染在儿童相关重症疾病中的临床特点、诊断及治疗,以提高临床诊治水平。方法对43例ebV感染相关重症疾病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 ebV感染相关重症疾病临床表现复杂多样,多为高热、肝、脾、淋巴结肿大、皮疹、血细胞减少、肝功能损害、血清铁蛋白显著增高,胸部X检查可见斑片状阴影,骨髓中可见噬血细胞。结论 ebV感染可引起重症疾病,临床表现复杂多样,易误诊、漏诊,早期行外周血ebV-DNA、ebV抗体及血清铁蛋白检测有助于早期诊断及治疗,同时对评价ebV感染相关疾病的严重程度有参考价值。

关键词： eb病毒肺炎慢性活动性eb病毒感染噬血细胞综合征传染性单核细胞增多症儿童

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慢性活动性ebV感染患者全外显子测序分析及Caspase-8在其肝组织中的表达

慢性活动性EBV感染患者全外显子测序分析及Caspase-8在其肝组织中...

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作者：林静福建医科大学

学位级别：硕士

一、成人慢性活动性ebV感染临床病理特征分析目的:总结成人慢性活动性eb病毒感染(Chronic active Epstein-Barr virus infection,CAebV)临床病理特征,提高对该病的认识。方法:回顾性收集2010年1月至2019年10月确诊的19例CAebV资料,对其... 详细信息

一、成人慢性活动性ebV感染临床病理特征分析目的:总结成人慢性活动性eb病毒感染(Chronic active Epstein-Barr virus infection,CAebV)临床病理特征,提高对该病的认识。方法:回顾性收集2010年1月至2019年10月确诊的19例CAebV资料,对其基本信息、临床表现、实验室检查、组织病理学、治疗方式及随访资料进行分析。结果:19例成人CAebV患者中,男性14例,女性5例,年龄14～83岁,中位年龄33岁,发病至确诊CAebV的中位时间为8(3,28)个月。临床主要表现为反复发热(84.2%,16/19)、肝功能异常(78.9%,15/19)、贫血(84.2%,16/19)、血小板减少(84.2%,16/19)、肝脾肿大(94.7%,18/19)、淋巴结肿大(42.1%,8/19)及嗜血细胞综合征(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)(52.6%,10/19)。19例患者中共有22份组织病理学标本,其中大部分组织活检标本(包括7例骨髓、6例肝脏、1例脾脏及1例淋巴结)显示病变组织中存在大小不一、异型性不明显、数目多寡不一的淋巴细胞浸润(68.2%,15/22),少数组织活检标本(均为骨髓组织)形态学表现正常(31.8%,7/22)。22份组织标本中有14份行免疫组化染色,CD3、CD20染色均呈阳性,且CD3阳性细胞的数量多于CD20阳性细胞(100%,14/14),多数ebV编码的小RNA(ebV-encode small RNA,ebER)原位杂交检测呈阳性(85.7%,12/14),一半以上T细胞抗原受体(T cell receptor,TCR)基因重排检测呈单克隆性重排(66.6%,4/6)。患者死亡率为63%(12/19),中位生存时间为20.75(8.25,36.5)个月,死亡原因包括多器官衰竭(50%,6/12)、消化道出血(25%,3/12)、脓毒症(16.7%,2/12)和弥散性血管内凝血(8.3%,1/12)。患者预后与是否行抗病毒、免疫抑制治疗、CAebV确诊时间、病毒载量均无明显相关性(P<0.05)。是否合并HLH与CAebV确诊时间、病毒载量无关(P<0.05)。结论:(1)成人CAebV以青年男性多发,临床特征为反复发热、血细胞减少、肝功能异常、肝脾淋巴结肿大及HLH,预后差。(2)病理特征显示病变组织T淋巴细胞浸润,ebER及TCR基因单克隆性重排阳性率高。二、Caspase-8在慢性活动性ebV感染患者肝组织的表达目的:探究caspase-8在慢性活动性ebV感染患者肝组织的表达情况。方法:将CAebV患者肝组织作为实验组,正常肝组织作为对照组,通过TUNEL、免疫组化染色方法检测凋亡指数(Apoptosis index,AI)、caspase-8表达水平。结果:实验组和对照组各4例,其中实验组肝组织AI为91.10%,对照组肝组织AI为1.00%,差异有统计学意义(Z=-2.323,P<0.001)。实验组肝组织caspase-8阳性积分为8.00,对照组肝组织caspase-8阳性积分为1.50,差异具有统计学意义(Z=-2.381,P<0.001)。结论:Caspase-8在CAebV患者肝组织中高表达,提示Fsa/Fas L细胞凋亡途径可能为CAebV重要发病机制之一。三、慢性活动性ebV感染患者全外显子测序分析目的:对CAebV患者进行基因测序分析,旨在发现可能的致病基因。方法:以确诊CAebV患者为研究对象,利用全显子测序技术和生物信息学分析,筛选免疫突变基因,根据突变基因功能进行本体分析(Gene ontology,GO)和京都基因与基因组百科书(Kyoto encyclopedia of genes and genomes,KEGG)富集分析,选择富集最显著通路的共有基因进行致病性分析,确定最可能的致病基因。结果:共获得10例标本,经初步筛选共获得410个免疫基因,GO富集分析显示免疫基因在细胞组分上主要体现为受体复合物,分子功能主要体现在多肽结合,生物学功能主要体现在淋巴细胞活化,但富集最显著为淋巴细胞活化,KEGG通路分析显示富集最显著为造血细胞谱系。淋巴细胞活化通路及造血细胞谱系通路含43个共有基因,通过致病性分析显示ATM(c.8246A>T,p.K2749I)、HLA-DRB1(c.373C>T,p.Q125X)可能为CAebV的致病基因。结论:富集分析显示,淋巴细胞活化增殖功能异常可能是CAebV发病机制之一。ATM(c.8246A>T,p.K2749I)、HLA-DRB1(c.373C>T,p.Q125X)可能为CAebV患者的致病基因。

关键词：慢性活动性eb病毒感染临床病理特征 caspase-8 致病基因

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异基因造血干细胞移植与非移植治疗CAebV的治疗反应和生存分析

异基因造血干细胞移植与非移植治疗CAEBV的治疗反应和生存分析

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作者：明茜华中科技大学

学位级别：硕士

【目的】比较异基因造血干细胞移植(Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)和非移植治疗慢性活动性eb病毒感染(Chronic active Epstein-Barr virus infection,CAebV)的治疗反应和生存时间。【方法】75例CAebV患者中,分析接受allo-HSCT治疗和非移植治疗的总反应率(Overall response rate,ORR)、总生存(Overall survival,OS)率和无事件生存(Event-free survival,EFS)率,对所有患者的OS进行Cox回归分析,对是否接受程序性死亡受体1(Programmed Death 1,PD-1)抑制剂、病程中是否合并噬血细胞综合征(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)进行亚组分析。【结果】移植组和非移植组的ORR、3y-OS率和3y-EFS率依次为80.0%vs.35.0%、70.7%vs.21.4%和70.7%vs.18.6%。亚组分析中,PD-1抑制剂治疗和allo-HSCT的ORR、3y-OS率和3y-EFS率为63.6%vs.80.0%、88.9%vs.70.7%和68.2%vs.70.7%;在病程中未合并HLH的CAebV患者中,接受PD-1抑制剂和allo-HSCT的ORR、3y-OS率和3y-EFS率为60.0%vs.100.0%、36.6%vs.83.3%和29.4%vs.83.3%;接受allo-HSCT的CAebV患者中,病程中合并HLH和未合并HLH组的患者的ORR、3y-OS率和3y-EFS率为57.2%vs.100.0%、57.1%vs.83.3%和57.1%vs.83.3%。Cox回归分析显示,allo-HSCT和PD-1抑制剂治疗是CAebV OS的独立保护性因素,病程中合并HLH是OS的独立危险因素。【结论】Allo-HSCT仍是治疗CAebV的最佳方式,PD-1抑制剂在CAebV患者中也有较好的疗效,但不及allo-HSCT更能使患者获益。病程中合并HLH是影响CAebV患者OS的独立危险因素,allo-HSCT虽能提高但无法使合并HLH的接受allo-HSCT治疗分为移植组和非移植组。

关键词：慢性活动性eb病毒感染异基因造血干细胞移植 PD-1抑制剂总反应率总生存时间无事件生存时间

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慢性活动性ebV感染的诊疗进展

引用

传染病信息 2019年第2期32卷 175-180页

作者：秦强谢正德国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科国家呼吸系统疾病临床医学研究中心100045 北京市儿科研究所儿科学国家重点学科教育部儿科重大疾病研究重点实验室

慢性活动性ebV感染是一种少见病,主要表现为慢性或复发性传染性单核细胞增生症样症状,包括发热、淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大、肝功能异常、血小板减少、蚊虫叮咬过敏、皮疹等;伴有外周血ebV载量升高和(或)ebV抗体谱异常,以及在病变组... 详细信息

慢性活动性ebV感染是一种少见病,主要表现为慢性或复发性传染性单核细胞增生症样症状,包括发热、淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大、肝功能异常、血小板减少、蚊虫叮咬过敏、皮疹等;伴有外周血ebV载量升高和(或)ebV抗体谱异常,以及在病变组织中有ebV阳性的淋巴细胞浸润。该病往往持续进展,可因免疫功能受损,出现机会感染、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、多脏器功能衰竭或ebV相关淋巴瘤。临床预后较差,发病机制目前尚不清楚。传统的抗病毒治疗无效,免疫抑制剂、免疫调节治疗、免疫细胞治疗等措施效果也不肯定。惟一被证明有效的方法是异基因造血干细胞移植。

关键词： eb病毒慢性活动性eb病毒感染儿童

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儿童eb病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病21例临床病理特点及预后分析

引用

临床医学进展 2022年第7期12卷 6207-6214页

作者：杨梅窦颖管贤敏郭玉霞温贤浩于洁重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿童学重庆市重点实验室血液肿瘤中心重庆

目的:分析儿童eb病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病临床病理特征及预后。方法:回顾性分析了21例儿童eb病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理资料,采用Kaplan-Meier法分析预后影响因素。结果:21例儿童ebV-T/NK-LPDs中男孩12例... 详细信息

目的:分析儿童eb病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病临床病理特征及预后。方法:回顾性分析了21例儿童eb病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理资料,采用Kaplan-Meier法分析预后影响因素。结果:21例儿童ebV-T/NK-LPDs中男孩12例,女孩9例,发病年龄2~14岁(中位年龄8岁)。CAebV 9例,HV-LPD 8例,CSebV + TCL 4例,发病年龄分别为7~14岁(中位年龄10岁),2~12岁(中位年龄6岁)、6~12岁(中位年龄8.5岁)。临床主要表现为发热(17/21)、肝脏肿大(15/21)、脾脏肿大(14/21)、淋巴结肿大(11/21)和皮疹(10/21),伴全血细胞减少(10/21)、肝功能异常(9/21)、凝血功能障碍(7/21)、HLH (7/21)及肾功能异常(3/21)。21例患儿全血ebV-DNA拷贝数明显升高,超过104 copies/ml。组织病理特点为eb病毒感染的淋巴细胞增生,细胞形态多样。免疫组化:CD3、TIA-1阳性,部分合并CD56阳性。ebER原位杂交阳性。Ki-67增殖指数10%~90%。2例CAebV、2例CSebV + TCL及1例HV-LPD患儿检测到TCRγ基因克隆性重排。治疗策略包括抗病毒、糖皮质激素、联合化疗和HLH方案,1例患儿接受造血干细胞移植。随访20例患儿,随访时间0.3~59个月,死亡16例,存活4例。单因素分析结果:血小板减少(P = 0.013)、LDH升高(P = 0.003)、胆红素升高(P = 0)、肾功能异常(P = 0.02)、凝血功能障碍(P = 0)、合并HLH (P = 0)是预后不良的影响因素。结论:儿童ebV-T/NK-LPDs临床罕见,侵袭性强,接受抗病毒、糖皮质激素或按HLH方案治疗,病死率仍高。血小板减少、LDH升高、胆红素升高、肾功能异常、凝血功能障碍、合并HLH与不良预后相关。

关键词：儿童eb病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病慢性活动性eb病毒感染种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病儿童系统性eb病毒阳性T细胞淋巴瘤预后

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