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中华实用儿科临床杂志 2016年第21期31卷 1627-1629页

作者：张聪聪张明智孙利黄剑峰陆爱珍陆泳奚志敏王立波复旦大学附属儿科医院呼吸科上海201102 复旦大学附属儿科医院风湿科上海201102

目的探讨儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）呼吸系统受累的临床表现、实验室及影像学特点。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院2005年12月至2016年2月诊治的12例AAV患儿的门诊和临床住院资料，对收集的资料进行描述性分析... 详细信息

目的探讨儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）呼吸系统受累的临床表现、实验室及影像学特点。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院2005年12月至2016年2月诊治的12例AAV患儿的门诊和临床住院资料，对收集的资料进行描述性分析。结果12例患儿中男3例，女9例；平均年龄10.35岁。11例为显微镜下多血管炎（MPA），其中2例为药物继发性血管炎，分别为丙基硫氧嘧啶（PTU）和甲巯咪唑（MMI）；1例为肉芽肿性多血管炎（GPA）。所有病例确诊时间1～48个月，平均8个月。10例确诊时出现肺部受累，余2例随访1～62个月出现呼吸系统受累表现。确诊时表现为咳嗽8例，咳痰4例，咯血4例，呼吸困难4例，胸闷、胸痛2例，流涕、鼻塞2例，咽痛1例，喘息1例。均存在贫血及肾脏受累，发热10例，头晕乏力5例。影像表现多种多样，斑片状、团片状、条片状渗出影8例，磨玻璃影4例，囊状透亮影3例，结节影2例，条索状影2例，细小网格状影2例，细颗粒影1例。肺功能检查有小呼吸道功能下降、限制性病变及混合性病变等。结论对于不明原因贫血和肺部病变抗感染治疗不佳的学龄期女童，需考虑AAV的可能。AAV临床表现多样，缺乏特异性，极易误诊和延迟诊断。

关键词：抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎呼吸系统儿童

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利妥昔单抗治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究进展

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中华风湿病学杂志 2022年第5期26卷 346-349页

作者：顾昊煜李昌金杨皓妍孔瑞娜海军军医大学基础医学院上海200433 海军军医大学第一附属医院风湿免疫科上海200433

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)是一种免疫复合物坏死性血管炎, 会累及全身多个脏器, 活动期病情十分凶险, 具有很高的病死率。本研究的目的是探讨利妥昔单抗(RTX)在AAV的诱导缓解和维持治疗中的作用。搜索从2000年1月至2021年... 详细信息

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)是一种免疫复合物坏死性血管炎, 会累及全身多个脏器, 活动期病情十分凶险, 具有很高的病死率。本研究的目的是探讨利妥昔单抗(RTX)在AAV的诱导缓解和维持治疗中的作用。搜索从2000年1月至2021年6月间发表的有关AAV治疗方面的随机对照试验(RCT), 病例对照研究, 队列研究, 描述性研究, 以及ACR和EULAR摘要一起进行了分析, 结果表明在AAV的诱导缓解治疗中, RTX不劣于环磷酰胺, 并且在复发性AAV患者中优于环磷酰胺;而在维持缓解治疗方面, RTX优于硫唑嘌呤。

关键词：抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎利妥昔单抗免疫抑制剂

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从“五脏痹”理论探析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的病机及治疗

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世界中医药 2024年第8期19卷 1144-1148页

作者：卢姝妍李桓杜萌萌周全河南中医药大学郑州450046 河南中医药大学第一附属医院郑州450099

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎在临床上较为少见,其症状常随损伤部位不同而表现各异,本病多累及肺、肾、消化、心血管等系统,其表现同中医“五脏痹”证候相似。本文以ANCA相关性血管炎的多脏器受累与中医“五脏痹”症候的相... 详细信息

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎在临床上较为少见,其症状常随损伤部位不同而表现各异,本病多累及肺、肾、消化、心血管等系统,其表现同中医“五脏痹”证候相似。本文以ANCA相关性血管炎的多脏器受累与中医“五脏痹”症候的相关性为基,根据各脏临床表现不同分别从“肺痹、肾痹、脾痹、肝痹、心痹”论治,体现了中医“以五脏为中心”的理论特点,并为ANCA相关性血管炎的中医诊疗提供新的辨证思路和诊疗依据。

关键词：五脏痹抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎整体观辨证论治病因病机证候

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81例抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎合并间质性肺疾病的临床特...

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作者：席磊新疆医科大学

学位级别：硕士

目的:探索抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasm antibody,ANCA)相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibodies associated vasculitis,AAV)合并间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)患者的临床特征和常见的中医证型。方法:以2009年1月至2023年1月于新疆医科大学第四临床医学院住院的81例AAV-ILD患者、81例非AAV-ILD患者为研究对象,回顾性收集患者临床资料,包括临床症状、体征、相关化验检查指标等,肺高分辨率CT、全套肺功能、Warrick评分、中医证型分布情况,分析AAV-ILD患者不同于非AAV-ILD患者的临床特征及中医证型,将AAV-ILD组分为c ANCA/PR3阳性组、p ANCA/MPO阳性组、ANCA阴性组,分析各亚组临床特征。结果:(1)AAV-ILD组在肺源性心脏病、高血压合并症、Velcro啰音、WBC、N、ESR、CRP、IL-6、D-二聚体、外周血白细胞与淋巴细胞比值(W/L)、尿潜血发生率均高于非AAV-ILD组,差异具有统计学意义,而RBC、HGB、外周血白细胞与中性粒细胞比值(W/N)均低于非AAV-ILD组,差异具有统计学意义。(2)AAV-ILD组DLCO%、W/L与Warrick评分总分呈负相关,而W/N则与Warrick评分总分呈正相关。(3)AAV-ILD81例,气虚血瘀证38例(47.50%),痰浊阻肺证18例(22.50%),肺气虚证12例(15.00%),气阴两虚证7例(8.80%),痰热壅肺证3例(3.80%),阴虚内热证2例(2.50%),AAV-ILD组在中医证型上与非AAV-ILD组存在统计学差异。(4)c ANCA/PR3阳性组、p ANCA/MPO阳性组、ANCA阴性组之间对比,p ANCA阳性组WBC、N均高于ANCA阴性组,差异存在统计学意义,p ANCA组HBC、HGB均低于c ANCA阳性组,差异存在统计学意义。(5)AAV-ILD81例,随访1年,共有23位患者死亡,死亡率为28.40%,其中因病情进展死亡患者11例(47.83%),因感染死亡患者12例(52.17%),因肺栓塞死亡患者1例(4.35%),22例患者失访,失访率为27.16%,IL-6、冠心病是AAV-ILD患者死亡的独立危险因素,HGB是保护因素。结论:***、N、ESR、CRP、IL-6、D-二聚体、尿潜血阳性可为AAV-ILD早期诊断、病情评估提供理论依据。2.肺心病、高血压为AVA-ILD常见合并症,AAV-ILD患者死亡的独立危险因素是IL-6、冠心病,HGB是保护因素,对高危人群需定期筛查、早期诊断、及时干预。***-ILD患者中医证型以气虚血瘀证、痰浊阻肺证为主,容易发展为肺气虚证,治疗应在祛痰化瘀的基础上顾护肺气。

关键词：抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎间质性肺病临床特征

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以肺部受累为主要表现的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者的临床特征分析

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河南医学研究 2021年第2期30卷 220-224页

作者：韩李周郑红薛东鹰李玉焦作市人民医院呼吸与危重症医学科河南焦作454002

目的总结以肺部受累为主要表现的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)的临床特征,以提高诊治水平。方法回顾分析2014年9月至2020年4月焦作市人民医院呼吸与危重症医学科收治的5例AAV患者的临床资料。结果5例患者中,男2例,女3例,年龄... 详细信息

目的总结以肺部受累为主要表现的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)的临床特征,以提高诊治水平。方法回顾分析2014年9月至2020年4月焦作市人民医院呼吸与危重症医学科收治的5例AAV患者的临床资料。结果5例患者中,男2例,女3例,年龄为68~85岁,中位年龄70岁。临床表现为气促、呼吸困难或胸闷、喘息、咳嗽、咳痰、咯血、发热等。5例均有肺部受累,单纯肺部受累2例;3例肾脏受累,均有镜下血尿和蛋白尿,肾功能不全1例;1例心脏受累,表现为肺动脉高压和心包积液;1例肌电图证实周围神经受累。初诊易误诊为肺炎、特发性肺纤维化(IPF)等。核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)或抗髓过氧化物酶抗体(MPO-ANCA)阳性5例,胞浆型抗中性粒细胞胞质抗体(c-ANCA)阳性1例。肺穿刺证实肉芽肿性炎1例。胸部CT表现为多发结节或实变伴或不伴小空洞形成、片状渗出浸润影、肺动脉高压、间质性肺炎、支气管扩张、纤维条索影等。糖皮质激素联合环磷酰胺等免疫抑制剂治疗2例,单纯激素治疗1例均好转,1例放弃治疗后死亡,1例拒绝进一步治疗。结论AAV起病年龄较大,临床症状无特异性,累及肺部时易误诊为肺炎、IPF等,从查体和检查化验中发现多系统受累的证据,结合抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、肺穿刺病理证据等有助于诊断。

关键词：抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎临床表现诊断

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华西医学 2014年第7期29卷 1224-1227页

作者：邱红渝冯萍刘芳李莉刁明书左川钟慧梁亚屏付平四川大学华西医院肾脏内科成都610041 四川大学华西医院国家药物临床试验机构/GCP中心成都610041

目的分析老年抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎合并肾损伤患者的临床特点、肾脏病理改变及其预后。方法回顾性分析2006年6月-2012年6月期间住院的ANCA相关性血管炎患者147例,根据年龄分组,≥65岁患者为老年组(n=50),<65岁为... 详细信息

目的分析老年抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎合并肾损伤患者的临床特点、肾脏病理改变及其预后。方法回顾性分析2006年6月-2012年6月期间住院的ANCA相关性血管炎患者147例,根据年龄分组,≥65岁患者为老年组(n=50),<65岁为非老年组(n=97),对比分析两组患者的病程、临床特点、ANCA血清学指标、肾脏病理改变及预后。结果老年组3例韦格纳肉芽肿(WG),45例显微镜下小血管炎(MPA),2例寡免疫复合物新月体肾炎(PICGN);非老年组8例WG,82例MPA,6例PICGN,1例过敏性肉芽肿性血管炎。ANCA血清学指标老年组中有5例患者胞质型ANCA阳性,44例核周型ANCA阳性。老年组患者肺损害的比例高于非老年组,组间比较差异有统计学意义(P=0.030)。两组患者合并肺部感染以及合并炎症指标C反应蛋白组间比较差异无统计学意义(P=0.281;P=0.326)。8例老年ANCA相关性血管炎患者行肾活体组织检查,病理发现新月体性肾小球肾炎6例(75.0%)。老年患者使用激素冲击治疗以及合并环磷酰胺治疗率低于非老年组(P=0.035,P=0.043);老年组复发率高于非老年组(P=0.040)。结论 ANCA相关性血管炎合并肾脏损伤以中老年患者多见,发病时合并肺受累多;老年患者使用激素冲击治疗以及联合环磷酰胺使用的比例较低,二者与血管炎复发率相关。

关键词：抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎血管炎性肾损伤显微镜下小血管炎韦格纳肉芽肿终末期肾脏疾病

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基于“邪伏肺络”探析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肺损害病机特点

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国际中医中药杂志 2024年第11期46卷 1518-1521页

作者：郭兆迪李扭扭马建岭董尚娟王丽云刘智霖罗景舒刘松史利卿北京中医药大学第二临床医学院北京100029 北京中医药大学东方医院呼吸热病科北京100078

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)是一组可累及全身多系统的自身免疫性疾病,临床表现以上呼吸道、肺脏、肾脏、头面五官和周围神经等多系统损害为特点,其中呼吸系统是主要受累系统。运用“邪伏肺络”致病理论阐释AAV肺损害病机特... 详细信息

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)是一组可累及全身多系统的自身免疫性疾病,临床表现以上呼吸道、肺脏、肾脏、头面五官和周围神经等多系统损害为特点,其中呼吸系统是主要受累系统。运用“邪伏肺络”致病理论阐释AAV肺损害病机特点,认为邪伏肺络多表现为外邪与内邪相兼而生,外邪常引动内邪致内外合邪,且常兼夹致病,病机复杂。AAV肺损害病机具体体现为:急性发作期为外淫伤肺,引动伏邪,痰热气急,络破血行;稳定缓解期为淫气郁久,血脉瘀阻,致营卫亏虚,气阴两虚。治疗时,急性发作期当祛邪通络、宣肺清通、调畅气机;稳定缓解期当补虚扶正、益气养阴、祛瘀通络。

关键词：肺病(中医) 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎伏邪肺络邪伏肺络辨证论治自身免疫性疾病

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蛋白A免疫吸附治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎一例

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华西医学 2024年第5期39卷 841-844页

作者：李旭唐雪王杉杉杨莹莹苟慎菊张凌四川大学华西医院肾脏内科/肾脏病研究所成都610041

病例介绍患者,男,68岁,因“肉眼血尿2+个月,发现肾功能异常10+d”于2023年5月4日入四川大学华西医院(以下简称“我院”)肾脏内科。入院前2+个月,患者无明显诱因出现全程无痛性肉眼血尿,伴倦怠、乏力,间断出现面部及双下肢对称性水肿,晨... 详细信息

病例介绍患者,男,68岁,因“肉眼血尿2+个月,发现肾功能异常10+d”于2023年5月4日入四川大学华西医院(以下简称“我院”)肾脏内科。入院前2+个月,患者无明显诱因出现全程无痛性肉眼血尿,伴倦怠、乏力,间断出现面部及双下肢对称性水肿,晨轻暮重,患者未予以重视,未就诊,症状无明显缓解。入院前10+d,患者出现头昏、头痛,伴活动后心累气紧,伴咳嗽、咳痰,痰中带血丝,遂至当地医院就诊,测血压升高(具体不详),辅助检查提示血红蛋白89 g/L,血肌酐307.6μmol/L,白蛋白38.7 g/L,尿蛋白++,尿红细胞+++;胸部CT提示双肺散在斑片影。

关键词：蛋白A免疫吸附抗中性粒细胞胞质抗体抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎急进性肾小球肾炎

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新型冠状病毒感染后新发抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾损伤1例

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中华风湿病学杂志 2024年第11期28卷 833-835,I0004页

作者：朱梦婷徐梦丽蒋文泽贾雨露张我鲁科达浙江中医药大学附属第三医院肾病风湿科杭州310000

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一组以血清中能够检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎,主要累及小血管。病理特点为小血管全层炎症、坏死、伴或不伴肉芽肿形成。常见症状有发热、关节痛、肌痛、乏力等,当累及肺脏... 详细信息

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一组以血清中能够检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎,主要累及小血管。病理特点为小血管全层炎症、坏死、伴或不伴肉芽肿形成。常见症状有发热、关节痛、肌痛、乏力等,当累及肺脏、肾脏时会出现相应的临床表现。越来越多的证据表明,新型冠状病毒感染(COVID-19)会触发自身免疫,诱发AAV,且AAV的肺受累症状可与COVID-19表现相类似,对临床诊断造成困难。AAV的早期诊断和治疗对患者预后有重要意义。

关键词：抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎新型冠状病毒感染肾小球肾炎

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他克莫司、吗替麦考酚酯联合糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾损害的效果

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西北药学杂志 2024年第1期39卷 186-190页

作者：鲁冰王建刚谷裕任东升南阳市中心医院肾病内科南阳473000

目的比较他克莫司(tacrolimus,TAC)、吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil,MMF)联合糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)肾损害的效果。方法选取医院收治的AAV患者80例,用随机数字表法分为A组(n=41,予以TAC联合糖皮质激素治疗)和B组(n=39,予以MMF联合糖皮质激素治疗)。比较2组患者ANCA、伯明翰血管炎活动性评分(Birmingham vasculitis activity score,BVAS)、肾功能及血管内皮功能相关指标、细胞免疫指标、不良反应。结果治疗后,2组的ANCA、BVAS、24 h尿蛋白定量(24-hour urinary pro⁃tein quantification,24 h UPQ)、尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、胱抑素C(cystatin C,CysC)、可溶性血管内皮细胞生长因子受体1(soluble fms-like tyrosine kinase-1,SFlt-1)、溶酶体相关膜蛋白2(recombinant lysosomal associated membrane protein 2,LAMP-2)抗体、血管内皮细胞生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)均降低(P<0.05),且A组较B组低(P<0.05);2组的CD4+均升高,A组较B组更高(P<0.05);2组的CD8+、CD19+均降低,A组较B组更低(P<0.05)。A组的不良反应总发生率(9.76%)较B组(28.21%)低(P<0.05)。结论与MMF联合糖皮质激素治疗方案比较,TAC联合糖皮质激素治疗AAV肾损害在降低血清ANCA值、减小BVAS、改善肾功能、保护血管内皮功能、调节细胞免疫等方面的效果更加显著,且安全性高。

关键词：他克莫司吗替麦考酚酯糖皮质激素抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾损害

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