检索结果-内蒙古大学图书馆

双重滤过血浆置换和免疫吸附治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎伴严重肾脏损伤的临床疗效分析

肾脏病与透析肾移植杂志 2025年第02期 114-120页

作者：杨悦董建华范文静李川杨茜刘志红葛永纯南京大学医学院附属金陵医院(东部战区总医院)国家肾脏疾病临床医学研究中心

目的：探讨双重滤过血浆置换（DFPP）和免疫吸附（IA）对严重肾脏损伤抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）的疗效及预后的影响。方法：回顾性收集2022年1月至2024年1月在国家肾脏疾病临床医学研究中心确诊为AAV且估算的肾... 详细信息

目的：探讨双重滤过血浆置换（DFPP）和免疫吸附（IA）对严重肾脏损伤抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）的疗效及预后的影响。方法：回顾性收集2022年1月至2024年1月在国家肾脏疾病临床医学研究中心确诊为AAV且估算的肾小球滤过率（eGFR）<30 mL/（min·1.73m2）的患者27例，分为DFPP治疗组（DFPP组，n=10）,IA治疗组（IA组，n=8）和标准激素+免疫抑制剂治疗组（对照组，n=9）。分析三组患者基线情况、12月患者的生存率、肾脏存活率及疾病缓解率。结果：三组患者一般情况差异无统计学意义。随访12月，无一例患者死亡，Kaplan-Meier曲线显示三组患者肾脏存活率与疾病缓解率均无差异（χ2=4.668,P=0.097;χ2=0.296,P=0.862）。与治疗前相比，三组患者治疗1月后的血清肌酐（SCr）、伯明翰血管炎活动性评分（BVAS）显著下降，eGFR显著上升，但以上指标变化百分比组间比较差异无统计学意义。三组患者治疗1月后髓过氧化物酶（MPO）-ANCA滴度明显降低，其中IA组较对照组下降率有差异（P=0.025）,其余两组组间比较无差异。随访12月，三组患者不良反应发生率差异无统计学意义（P=0.847）。结论：DFPP和IA均能有效治疗AAV,有降低进展为终末期肾病风险的趋势。两种模式的短期疗效、安全性及12月的预后无明显差异，DFPP治疗过程中纤维蛋白原显著下降，而IA对纤维蛋白原的影响则较小，DFPP治疗过程中需重点关注凝血指标，避免出血风险。

关键词：抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎双重滤过血浆置换免疫吸附

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抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第10期61卷 1128-1135页

作者：田新平赵丽珂姜振宇王燕黄慈波赵岩中华医学会风湿病学分会李菁杨云娇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 北京医院风湿免疫科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院北京100730 吉林大学白求恩第一医院风湿免疫科长春130021 石河子大学医学院第一附属医院血液风湿科石河子832000 深圳大学华南医院风湿免疫科深圳518111 不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。经典AAV包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。我国AAV的规范化诊断与治疗依然欠缺,中华医学会风湿... 详细信息

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。经典AAV包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。我国AAV的规范化诊断与治疗依然欠缺,中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范AAV的诊断与疾病活动度评估,对患者的治疗策略予以建议。

关键词：抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎诊断治疗

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抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎肾脏病理改变与肾脏预后的关系

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肾脏病与透析肾移植杂志 2015年第6期24卷 512-517页

作者：陈樱花杨柳陈浩丁月梅刘正钊章海涛刘志红胡伟新南京军区南京总医院肾脏科国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所南京210016

目的：探讨抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）不同肾脏病理类型的远期肾脏预后及影响预后的危险因素。方法：205例AAV患者,其中男性89例,女性116例,中位年龄52岁（37～59）岁,基线血清肌酐（SCr）380.1μmol/L（194.5～58... 详细信息

目的：探讨抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）不同肾脏病理类型的远期肾脏预后及影响预后的危险因素。方法：205例AAV患者,其中男性89例,女性116例,中位年龄52岁（37～59）岁,基线血清肌酐（SCr）380.1μmol/L（194.5～583.4μmol/L）,其中84例（41.0%）需行肾脏替代治疗（RRT）。肾脏病理类型包括局灶型（n=23）、混合型（n=71）、新月体型（n=47）和硬化型（n=64）。回顾性分析不同病理类型AAV的肾脏预后及影响因素。结果：34例（40.5%）摆脱RRT（中位时间1月）,局灶型、混合型、新月体型和硬化型摆脱RRT比例分别为100%、54.5%、48.0%和22.9%。随访3～160月（中位时间22月）,26例（12.7%）死亡,92例（44.9%）进入终末期肾病（ESRD）。局灶型、混合型、新月体型和硬化型的5年肾存活率分别为92.3%、60.8%、42.8%和28.7%（P〈0.01）。多因素COX回归分析显示病理类型、基线SCr和血清白蛋白水平为影响肾存活的独立危险因素,局灶型（HR 0.1,P=0.01）、混合型（HR 0.4,P=0.002）和新月体型（HR 0.5,P=0.005）较硬化型进入ESRD的风险显著低。SCr≥442μmol/L（HR 4.9,P=0.00）和病变与正常肾小球比例≤10%（HR 2.1,P=0.04）是硬化型AAV进展至ESRD的独立风险因素。结论：欧洲血管炎研究小组病理类型能预测AAV患者远期肾脏预后,除病理类型外,SCr和血清白蛋白水平也为影响肾存活的独立危险因素;对硬化型AAV要结合SCr水平和病变与正常肾小球比例判断肾脏疾病预后。

关键词：抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎肾存活率危险因素

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抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎合并感染患者的临床特征

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肾脏病与透析肾移植杂志 2015年第4期24卷 331-336页

作者：杨柳谢红浪刘正钊陈樱花成水芹章海涛刘志红胡伟新南京军区南京总医院肾脏科国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所南京210016

目的：回顾性分析抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）治疗过程中合并感染患者的流行病学特点、临床特点、危险因素及预后。方法：1996年1月至2013年12月确诊AAV伴肾脏损害的患者255例,其中男性103例,女性152例,年龄14～78... 详细信息

目的：回顾性分析抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）治疗过程中合并感染患者的流行病学特点、临床特点、危险因素及预后。方法：1996年1月至2013年12月确诊AAV伴肾脏损害的患者255例,其中男性103例,女性152例,年龄14～78岁（中位年龄55岁）。诱导治疗方案包括单用激素、激素联合间断环磷酰胺静脉冲击疗法（IV-CTX）或吗替麦考酚酯（MMF）、多靶点疗法或雷公藤多苷（TW）。感染诊断依据临床症状、实验室和微生物检查,收集治疗过程中出现的多种中度以上感染患者,分析感染发生的时间、部位、发生率及危险因素。结果：在中位随访15月（1～155月）期间,共86例（33.7%）发生103次感染。单用激素（n=65）、MMF（n=77）、IV-CTX（n=66）和TW（n=40）诱导治疗期内感染发生率分别为38.5%、39.0%、33.3%和22.5%。76次（73.8%）感染发生在治疗6个月内,其中3个月内66次（64.1%）。感染最常见部位为肺（n=74）,其次为皮肤、消化道和泌尿道,6例发展为脓毒症;感染病原体以细菌最常见（78.6%）,其次为真菌（12.6%）和病毒（8.7%）。COX回归模型显示前驱感染（RR=4.105,95%CI=2.557～6.592）、血清肌酐≥530.4μmol/L（RR=1.179,95%CI=1.090～1.276）和使用CTX治疗（RR=1.889,95%CI=1.020～3.500）是感染发生的独立危险因素。肺部影像学征象表现以大叶性肺炎（51.4%）最为多见,依次为弥漫间质性肺炎（28.4%）或多发结节样病灶（17.6%）。12例（11.7%）患者均死于肺部感染。结论：AAV治疗过程中并发感染的发生率高且好发于治疗前3个月内,病变部位以肺最为常见,病原体以细菌感染比例最高。前驱感染、严重肾功能不全和使用CTX治疗是感染发生的独立危险因素。

关键词：抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎感染发生率危险因素

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抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎累及肺、肾、肝、肠道

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中华消化杂志 2020年第8期40卷 562-565页

作者：张峰睿罗娟赖爱云李薇周竹何波雷梓吴静冯煜然缪应雷昆明医科大学第一附属医院消化内科 650032 昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科 650032 昆明医科大学第一附属医院呼吸内科 650032 昆明医科大学第一附属医院肾脏内科 650032 昆明医科大学第一附属医院影像科 650032 昆明医科大学第一附属医院病理科 650032 昆明医科大学第一附属医院超声科 650032

抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎是一类较为常见的原发性小血管炎,常有全身多系统损害,但因患者临床表现复杂而易导致误诊。现报告1例抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎累及肺、肾、肝、肠道的长期误诊病例,经多学科协作病例讨论后确立诊... 详细信息

抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎是一类较为常见的原发性小血管炎,常有全身多系统损害,但因患者临床表现复杂而易导致误诊。现报告1例抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎累及肺、肾、肝、肠道的长期误诊病例,经多学科协作病例讨论后确立诊断并给予适当治疗。

关键词：抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎多系统损害误诊多学科协作

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治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎新药阿伐可泮

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中国新药杂志 2024年第17期33卷 1752-1755页

作者：赵建群靳会欣吴梦冉马银玲庞国勋吴玉佩河北医科大学研究生学院河北省人民医院药学部石家庄市人民医院

阿伐可泮是一款口服选择性补体C5a受体(C5a receptor, C5aR)抑制剂，于2021年10月被美国FDA批准，用于与标准疗法(糖皮质激素)联合治疗抗中性粒细胞胞浆自身抗体相关性血管炎。临床研究表明，阿伐可泮可以显著减少治疗抗中性粒细胞胞质... 详细信息

阿伐可泮是一款口服选择性补体C5a受体(C5a receptor, C5aR)抑制剂，于2021年10月被美国FDA批准，用于与标准疗法(糖皮质激素)联合治疗抗中性粒细胞胞浆自身抗体相关性血管炎。临床研究表明，阿伐可泮可以显著减少治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎所用糖皮质激素剂量，降低皮质类固醇相关毒性，改善疾病预后。现对阿伐可泮的作用机制、药动学、临床研究、安全性等进行概述，以期为临床应用提供参考。

关键词：阿伐可泮选择性补体C5a受体抑制剂抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎

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肾脏病与透析肾移植杂志 2013年第5期22卷 455-460页

作者：李小伟刘志红南京军区南京总医院全军肾脏病研究所南京210016

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是继发性肾损害的重要病因之一,发病率及致死率均较高,且病情易反复,治疗困难,其发病机制目前并不清楚。深入研究AAV致病原因及发病机制是提高疗效的重要方法,而抗溶酶体相关膜蛋白2(LAMP-2)... 详细信息

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是继发性肾损害的重要病因之一,发病率及致死率均较高,且病情易反复,治疗困难,其发病机制目前并不清楚。深入研究AAV致病原因及发病机制是提高疗效的重要方法,而抗溶酶体相关膜蛋白2(LAMP-2)抗体作为新发现的ANCA抗体,与AAV的关系成为目前研究的焦点之一。虽然目前研究结果并不一致,但随着细菌感染、Ⅰ型菌毛蛋白H(FimH)与LAMP-2分子模拟、动物实验及人体实验观察的深入,抗LAMP-2抗体将可能进一步揭示AAV肾损害发病机制,并可能成为AAV诊断、监测病情活动的新的标志物,为免疫抑制剂个体化治疗提供依据。本文就抗LAMP-2抗体与AAV肾损害的研究进展做一综述。

关键词：抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎抗溶酶体相关膜蛋白2抗体分子模拟发病机制

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抗体清除血液净化技术治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎的研究进展

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肾脏病与透析肾移植杂志 2024年第2期33卷 182-186页

作者：杨悦(综述) 葛永纯(审校) 南京大学医学院附属金陵医院(东部战区总医院)国家肾脏疾病临床医学研究中心南京210016

抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎(AAV)是一类累及多系统的自身免疫性疾病,有较高的病死率和进展至终末期肾病的风险。体外循环血液净化技术已成为除糖皮质激素和免疫抑制剂之外治疗AAV的重要辅助手段,包括血浆置换、双重滤过血浆置换和... 详细信息

抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎(AAV)是一类累及多系统的自身免疫性疾病,有较高的病死率和进展至终末期肾病的风险。体外循环血液净化技术已成为除糖皮质激素和免疫抑制剂之外治疗AAV的重要辅助手段,包括血浆置换、双重滤过血浆置换和免疫吸附。本文系统综述了抗体清除血液净化技术治疗AAV的研究进展以及指南推荐的变化,为临床应用提供参考。

关键词：抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎血浆置换双重滤过血浆置换免疫吸附抗体清除

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中国东南部地区某市抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎流行病学的回顾性调查

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中国医药指南 2020年第16期18卷 1-5页

作者：张俊李弋南孙雪娟陈幸张璐张恒远白培进杨厦黎黄继义厦门大学附属第一医院肾内科福建厦门361003 厦门市第五医院厦门大学附属第一医院同民分院福建厦门361101

目的对中国东南部地区厦门市抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)的流行病学进行回顾性调查,为后续的预防诊疗提供一定的基础。方法以2012年~2017年共6年为研究期,利用本院病案室、检验科、厦门市市民健康系统对AAV病例进行筛查... 详细信息

目的对中国东南部地区厦门市抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)的流行病学进行回顾性调查,为后续的预防诊疗提供一定的基础。方法以2012年~2017年共6年为研究期,利用本院病案室、检验科、厦门市市民健康系统对AAV病例进行筛查、确认和分类。描述本院厦门市AAV的流行病学特征,比较厦门市岛内外表型的差异。剔除外地患者,综合厦门市AAV的数据除以厦门市常住人口,估算AAV总的发病率和患病率。结果6年研究期间,本院筛查出154例AAV,进一步确认厦门市AAV48例,中位年龄60岁,男女比1∶1。临床过程中耳鼻喉受累18例(37.5%),肺损害47例(97.9%),肾损害46例(95.8%)(急进性肾炎29例(60.4%))。此48例厦门市AAV,临床分型显微镜下多血管炎(MPA)31例(64.6%),肉芽肿性多血管炎(GPA)14例(29.2%),嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)3例(6.2%);血清分型髓过氧化物酶(MPO)-AAV38例(79.2%),蛋白酶3(PR3)-AAV 9例(18.7%),ANCA阴性1例(2.1%)。统计分析显示厦门市岛内外不同地理环境临床分型差异明显,而血清分型无差异。厦门市市民健康系统整理其他医院厦门市AAV病例共64例,综合发病和患病数据,计算AAV发病率平均4.4例/百万人群/年;期间患病率平均13.87例/百万人群/年。结论中国东南部地区厦门市AAV以MPA和MPO-AAV为主,与之前报道的亚洲人群AAV特征相符。城市化不同的岛内外地理环境可能影响AAV临床表型,但不影响血清型。还首次估算了国内确定地区AAV总的发病率(4.4例/百万人群/年)和患病率(13.87例/百万人群/年),均低于其他国家报道的数据。

关键词：抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎流行病学发病率患病率

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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎合并血栓栓塞患者的临床特征

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河南医学研究 2021年第4期30卷 605-609页

作者：樊容榕张磊刘升云郑州大学第一附属医院风湿免疫科河南郑州450000

目的分析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)合并血栓栓塞患者的临床特征。方法回顾性分析2013年9月至2020年9月于郑州大学第一附属医院住院的100例AAV患者,将未合并血栓栓塞的74例患者纳入AAV-N组,将合并血栓栓塞的26例患者纳入AA... 详细信息

目的分析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)合并血栓栓塞患者的临床特征。方法回顾性分析2013年9月至2020年9月于郑州大学第一附属医院住院的100例AAV患者,将未合并血栓栓塞的74例患者纳入AAV-N组,将合并血栓栓塞的26例患者纳入AAV-T组。比较两组性别、AAV诊断年龄、临床表现、伯明翰血管炎活动性评分(BVAS)以及实验室检查指标。统计并比较两组预后。结果AAV-T组男性占比、发热患者占比、BVAS评分高于AAV-N组(P<0.05)。AAV-T组血小板、C反应蛋白、红细胞沉降率、D-二聚体水平高于AAV-N组(P<0.05)。AAV-T组有18例(69.2%)患者在AAV活动期发生血栓栓塞,8例(30.8%)患者在缓解期发生血栓栓塞。男性、发热、BVAS评分偏高及血小板水平升高是AAV患者合并血栓栓塞的独立危险因素(P<0.05)。所有患者均被随访2~84个月。AAV-T组生存率低于AAV-N组(P<0.05)。结论血栓栓塞不仅可能发生于AAV活动期,也可能发生于缓解期。男性AAV患者合并血栓栓塞的风险更高,合并发热、BVAS评分偏高、血小板水平升高的AAV患者也更容易出现血栓栓塞。AAV合并血栓栓塞患者的预后较差。

关键词：抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎血栓栓塞临床特征

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