检索结果-内蒙古大学图书馆

作者：金欣星北京协和医学院

学位级别：博士

背景和目的天疱疮是一种可严重危害人类健康的自身免疫性大疱性皮肤病。临床中常使用血清抗桥粒芯蛋白(Dsg)抗体水平来诊断天疱疮类别、监测患者病情、评估预后。但在实践中发现部分天疱疮患者临床症状稳定而血清抗Dsg抗体呈高滴度,这... 详细信息

背景和目的天疱疮是一种可严重危害人类健康的自身免疫性大疱性皮肤病。临床中常使用血清抗桥粒芯蛋白(Dsg)抗体水平来诊断天疱疮类别、监测患者病情、评估预后。但在实践中发现部分天疱疮患者临床症状稳定而血清抗Dsg抗体呈高滴度,这也为其诊疗方案的调整带来极大挑战。由于天疱疮的一线治疗为系统性应用糖皮质激素,控制患者病情后适时减量可减少药物的不良反应,因此对于这类患者,找到能准确评估其病情及预后的指标十分重要。近来,有研究发现抗Dsg抗体中的真实致病抗体为结合Dsg构象表位的亚型,此外,IgG4亚型与急性期相关、IgG1亚型则与症状缓解相关,测定抗Dsg构象表位抗体水平和IgG1/4水平能更好地评估患者的实际病情、判断复发概率,从而改善天疱疮的临床诊疗。本课题希望通过分析天疱疮患者血清抗Dsg抗体亚型水平与其临床症状、预后间的关系来为天疱疮的诊疗提供依据和参考。方法收集并整理2013年1月至2020年9月北京协和医院皮肤科诊治并获得随访的134例天疱疮患者临床资料。分别纳入符合条件的普通天疱疮患者(对照组)、临床缓解而抗体高滴度的天疱疮患者(实验组),整理分析其临床资料。收集对照组患者急性期和缓解期各一份血清标本,实验组患者缓解期的一份血清标本。测定上述血清标本的抗Dsg-1/3抗体水平、抗Dsg-1/3 IgG1/4抗体水平、抗Dsg-1/3 IgG1/4构象表位抗体水平。分析比较对照组和实验组患者血清抗体亚型水平与其病情(急性期/缓解期)的关系,确定是否存在与患者出现临床症状相关的抗体亚型;将对照组患者缓解期的血清抗体亚型水平与其预后情况(随访期内有无复发)进行生存分析,确定是否存在显著影响患者无复发生存时间的抗体亚型。结果1、与急性期相比,对照组缓解期抗Dsg-1/3 IgG1非构象表位抗体比例显著升高;实验组抗Dsg-1 IgG1非构象表位抗体比例显著低于对照组。2、与急性期相比,对照组缓解期抗Dsg-1 IgG4非构象表位抗体比例显著下降。3、对照组抗Dsg-1/3抗体的IgG4/IgG1亚型比值在缓解期显著下降。4、抗Dsg-1抗体阳性的患者中,抗Dsg-1 IgG4非构象表位抗体高水平为预后危险因素;抗Dsg-3抗体阳性的患者中,仅在单因素分析时发现抗Dsg-3 IgG1非构象表位抗体高水平可能为预后危险因素(P=0.103)。结论1、抗Dsg-1抗体阳性的患者中,总抗体水平、IgG4亚型水平与病情严重度正相关,IgG4非构象值水平与之负相关;IgG4非构象表位抗体高水平为天疱疮预后危险因素。2、抗Dsg-3抗体阳性的患者中,总抗体水平与病情严重度正相关,IgG4亚型水平与之负相关;抗体总水平及各亚型水平对天疱疮预后无显著影响。

关键词：天疱疮抗桥粒芯蛋白抗体高滴度亚型构象表位

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8例缓解期高滴度血清抗体的天疱疮患者临床分析

引用

中国医学科学院学报 2021年第2期43卷 166-172页

作者：金欣星李思哲左亚刚晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科协和医学转化中心国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的评估缓解期血清抗桥粒芯蛋白(Dsg)抗体呈现高滴度的天疱疮患者的临床表现、诊治过程及实验室检查结果,为此类患者的治疗提供依据。方法回顾性分析2013年1月至2020年9月皮肤科诊治的天疱疮患者临床资料,收集确诊为天疱疮并且缓解期... 详细信息

目的评估缓解期血清抗桥粒芯蛋白(Dsg)抗体呈现高滴度的天疱疮患者的临床表现、诊治过程及实验室检查结果,为此类患者的治疗提供依据。方法回顾性分析2013年1月至2020年9月皮肤科诊治的天疱疮患者临床资料,收集确诊为天疱疮并且缓解期血清抗Dsg抗体水平(酶联免疫吸附测定法测定)≥150 U/ml或较初始治疗时下降≤20%(以最大检测上限150 U/ml计算)的患者资料。结果在此期间收治并获得随访的134例天疱疮患者中,共有8例患者符合纳入标准,随访时长21~85个月,持续缓解时间18~70个月,均以每日口服≤10 mg泼尼松相当量糖皮质激素维持治疗,血清抗Dsg抗体均呈高滴度。8例患者首诊时Dsg-1抗体阳性和Dsg-3抗体阳性者各为7例,其中2例患者分别在病情缓解后19和21个月Dsg-1抗体仍为高滴度,5例患者在病情缓解的18~70个月Dsg-3抗体持续保持高滴度,1例患者两种抗体均呈高滴度状态,以Dsg-1抗体更为明显。Dsg-1和Dsg-3抗体均持续高滴度的患者在19个月的缓解期后出现复发,余患者仍处于临床缓解状态。结论天疱疮患者治疗后,部分患者抗体滴度呈现高水平状态,以Dsg-3抗体持续不转阴更常见,且与复发无明显相关性,而Dsg-1抗体不下降较少见,患者复发可能性较Dsg-3不下降者大。对于这类临床长期缓解但抗体呈高滴度的天疱疮患者,应注意根据抗体类型并结合患者实际情况调整糖皮质激素用量。对于Dsg-1抗体持续高水平的患者,激素减量应适度放缓。

关键词：天疱疮抗桥粒芯蛋白抗体高滴度缓解期治疗

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自身免疫性大疱性皮肤病患者免疫学检测结果探究

引用

山东医学高等专科学校学报 2023年第5期45卷 381-382页

作者：臧家兵日照市皮肤病防治所山东日照276800

天疱疮与大疱性类天疱疮是较为常见的自身免疫性皮肤病,发病都由自身抗体介导[1-2],但自身抗体谱不同。天疱疮患者的自身抗原为桥粒芯蛋白,是一种细胞桥粒粘附分子[3]。抗桥粒芯蛋白抗体简称Dsg,可对角质形成细胞的细胞间粘附起抑制作用... 详细信息

天疱疮与大疱性类天疱疮是较为常见的自身免疫性皮肤病,发病都由自身抗体介导[1-2],但自身抗体谱不同。天疱疮患者的自身抗原为桥粒芯蛋白,是一种细胞桥粒粘附分子[3]。抗桥粒芯蛋白抗体简称Dsg,可对角质形成细胞的细胞间粘附起抑制作用,形成表皮内水疱。大疱性类天疱疮患者的自身抗原为BP180,是半桥粒成分,一种跨膜蛋白,是主要的致病因素[4]。既往临床将直接免疫荧光(DIF)检测作为诊断大疱性皮肤病的金标准,但该法要手工操作,费时费力,采集标本复杂,阳性率低,需要有经验的检验人员观察,且需要特殊设备(荧光显微镜),不利于基层医院开展此项检测。本探究旨在分析酶联免疫吸附试验(ELISA)检测与DIF检测对于自身免疫性大疱性皮肤病的诊断价值,现报告如下。

关键词：天疱疮大疱性类天疱疮 BP180 抗桥粒芯蛋白抗体

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